Malformações, tumores e cardiopatias congênitas

Question 1

Qual malformação a seguir?

Answer 1

Onfalocele (macete é fazer um O com a mão): um defeito central de parede abdominal

Estruturas abdominais dentro de um saco membranoso com líquido amniótico, saco se origina no “anel”/no cordão umbilical, muito associado a Outras malformações

Question 2

Qual malformação a seguir?

Answer 2

Gastrosquise

Não apresenta saco membranoso como a onfalocele e o defeito surge diretamente da parede abdominal, mais à D do cordão umbilical

Question 3

Onfalocele íntegra: condutas

Answer 3

Não precisamos levar o paciente diretamente para o CC. Encaminhar à UTI, jejum, sonda gástrica em drenagem, soro de manutenção, recobrir a onfalocele com gaze umedecida embebida em SF morno

Question 4

Onfalocele x gastrosquise: diferenças

Answer 4

Question 5

Dentes de Hutchinson são característicos de __________

Answer 5

Sífilis congênita

Question 6

Fundoscopia da sífilis congênita

Answer 6

Sequela pigmentar de coriorretinite descrita como aspecto “em sal e pimenta”

Atenção porque essa alteração também é observada na síndrome da rubéola congênita

Question 7

Cardiopatia congênita marcada por desdobramento fixo de B2

Answer 7

CIA: pelo maior fluxo em câmaras direitas (e consequentemente atraso no esvaziamento de VD): bulha fixamente atrasada de segunda bulha B2

Question 8

Sopro sistodiastólico contínuo (em maquinaria) melhor audível no foco pulmonar (ou borda esternal esquerda alta) com irradiação para dorso e infraclavicular - sopro parece um somzinho de trem, trem faz piuí, que começa com P de _____

Answer 8

PCA - Persistência do canal arterial

Question 9

Sopro inocente: características

Answer 9

• Sistólico, baixa intensidade, sem frêmito, bulhas normais
• Audível em decúbito, some ao sentar-se
• Ausência de anormalidade estrutural
• NUNCA é diastólico: sopro puramente diastólico é DO MAL

Question 10

Sopro puramente diastólico nunca será _______

Answer 10

Inocente

Question 11

Cardiopatia congênita mais comum de todas (incluindo cianóticas e acianóticas)

Answer 11

CIV

Question 12

Sopro holossistólico em BEEB irradiando em faixa para borda esternal direita baixa pensar em _________

Answer 12

CIV

Question 13

Principal indicação de tx hepático em crianças

Answer 13

AVB

Question 14

Neoplasia sólida abdominal mais comum da infância

Answer 14

Neuroblastoma, pico de incidência aos 2 anos, massa irregular que atravessa a linha média por aumento da suprarrenal ou dos gânglios paravertebrais

Minha terra tem palmeiras onde canta o sabiá, neuro cruza a linha média, Wilms fica em seu lugar. Se tem catecolamina, neuro em primeiro lugar. Olha a órbita, menina, ele gosta de infiltrar

Question 15

Segunda neoplasia sólida abdominal mais comum da infância

Answer 15

Nefroblastoma ou tumor de Wilms, massa incidental, dura, lisa e que NÃO atravessa a linha média

Question 16

Nefroblastomas podem se associar a qual síndrome

Answer 16

Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Question 17

Cardiopatia congênita cujo rx tórax mostra o coração como um ovo deitado (sinal do ovo no cordão)

Answer 17

TGA, mais comum em filhos de mães diabéticas

Question 18

Tratamento cx da TGA

Answer 18

Cirurgia de Jatene, realizada ainda no período neonatal

Question 19

Sinal do tamanco holandês. Qual cardiopatia?

Answer 19

Tetralogia de Fallot. Justamente pela hipertrofia de VD típica da Fallot, há um desvio do ictus que gera esse aspecto de tamanco holandês

Question 20

4 alterações da Fallot

Answer 20

Dextroposição da aorta para a direita (o início de tudo) – cavalgamento da aorta para o VD, ocupando o espaço de VD e gerando uma CIV por desalinhamento do septo interventricular

CIV

Obstrução do trato de saída de VD – a dextroposição da aorta gera um colabamento parcial da artéria pulmonar

Hipertrofia de VD

Question 21

Proliferação de ductos biliares e fibrose portal são achados patognomônicos de

Answer 21

AVB - Atresia de vias biliares

Question 22

Cirurgia de Kasai é o tto de escolha na AVB e deve ser realizada idealmente antes dos __ meses de vida

Answer 22

2

Question 23

Indicações de tx hepático na AVB

Answer 23

Dx tardio (após 6m) e manutenção de icterícia após cx de Kasai

Question 24

Tumores mais comuns na pediatria

Answer 24

Leucemias

Question 25

Tumores sólidos mais comuns na pediatria

Answer 25

SNC

Question 26

Tumor sólido extracraniano mais comum

Answer 26

Neuroblastoma (derivado da crista neural). Mais comum em suprarrenais e cadeia paraespinhal. Metástase ao dx é a maioria

Question 27

Tumor abdominal da criança em mal estado geral

Answer 27

Neuroblastoma

Question 28

Tumor abdominal palpável que ULTRAPASSA a linha média

Answer 28

Neuroblastoma

Question 29

Neoplasia renal mais frequente da infância

Answer 29

Nefroblastoma (tumor de Wilms)

Question 30

Tumor abdominal da criança que parece bem (BEG, assintomática)

Answer 30

Nefroblastoma

Question 31

Tumor abdominal oligo ou assintomático, descoberto acidentalmente, não ultrapassa a linha média

Answer 31

Nefroblastoma

Question 32

Ducto venoso vira o

Answer 32

ligamento redondo

Question 33

Cianose - fisiopatologia

Answer 33

Quando temos algum grau de Hb desoxigenada circulante na circulação sistêmica, geralmente > 5g/dl

Question 34

Cardiopatias congênitas acianóticas: Nessas cardiopatias temos tradicionalmente um shunt da E para a D, com sangue passando mais de uma vez pelo pulmão, o que gera um ______________ ___________ e caracteriza um quadro de insuficiência cardíaca

Answer 34

HIPERFLUXO PULMONAR

Question 35

CIV: achados ECG

Answer 35

Sobrecarga biventricular e de AE (onda P > 110 e índice de morris em V1, que é aquela onda P bifásica com componente negativo > 1mm)

Question 36

Tratamento PCA em RN prematuro

Answer 36

RN prematuro ---> tratamento medicamentoso com indometacina (inibidor de prostaglandina), levando ao fechamento do CA Crianças mais velhas --> tratamento cirúrgico ou com cateterismo

Question 37

Cardiopatia congênita que gera pulsos amplos e clínica parecida com insuficiência aórtica do adulto

Answer 37

PCA - nesse caso quem vai "roubar" o fluxo da aorta é o canal arterial, dando essa clínica de pulsos amplos

Question 38

Cardiopatia congênita muito associada com Síndrome de Down

Answer 38

DSAVT (CIA, CIV e ainda uma valva atrioventricular única --> sumiu tudo da meiuca do coração)

Question 39

ECG com - Desvio ântero-superior do eixo (QRS negativo em aVF): mais negativo que - 30º - S DIII > S DII - Progressão lenta de R nas precordiais (V1-V6) - Ondas S profundas nas precordiais esquerdas (V5-V6) Típico de qual cardiopatia?

Answer 39

DSAVT

Question 40

O que é a crise de hipóxia na tetralogia de Fallot

Answer 40

Por algum motivo gerou uma piora do shunt D – E. Piora da cianose, taquipneia. Ao chorar, evacuar ou esforço Intensifica o shunt D para E

Question 41

Tratamento da crise de hipóxia na tetralogia de Fallot

Answer 41

Posição joelho-tórax (aumenta resistência vascular sistêmica, aumentando a pós-carga e com isso aumentando o shunt E > D) Expansão volêmica: aumenta a pós-carga de VE Oxigenoterapia Morfina Betabloqueadores

Question 42

Raio-x: aspecto de ovo deitado e estreitamento de mediastino

Answer 42

TGA

Question 43

Cardiopatia do quadradinho

Answer 43

Atresia tricúspide

Question 44

Truncus arterioso é uma cardiopatia congênita cianótica ou acianótica?

Answer 44

Cianótica Tronco arterial comum → AORTA + PULMONAR. Tem uma CIV também

Question 45

Cardiopatia congênita crítica

Answer 45

CARDIOPATIA CONGÊNITA CRÍTICA → necessidade de tratamento cirúrgico no primeiro ano de vida É a que tentamos dx no teste do pezinho CARDIOPATIA CONGÊNITA DEPENDENTE DO CANAL ARTERIAL → fluxo pulmonar ou sistêmico → PROSTAGLANDINA E1

Question 46

O que é a cianose diferencial da coarctação da aorta

Answer 46

Cianose diferencial (cianose em membros inferiores cuja vascularização é dependente de canal arterial --> shunt D para E | com os membros superiores e cabeça com coloração normal pois são vascularizados por vasos pré-ductais)

Question 47

Apresentação clínica de uma coarctação de aorta que não é dependente do canal arterial

Answer 47

Criança um pouco mais velha com PA MMSS > PA MMII + pulsos reduzidos

Question 48

Dentre as cardiopatias congênitas cianóticas a seguir (Fallot, TGA, tronco arterioso e atresia tricúspide), qual delas não cursa com sobrecarga de VD?

Answer 48

Atresia tricúspide

Question 49

Ausculta de B2 única é típica de

Answer 49

Truncus arteriosus

Question 49

Na suspeita de uma cardiopatia dependente de canal arterial a medida prioritáiria é

Answer 49

iniciar prostaglandina E1

Question 49

Cardiopatia congênita cianótica com hipofluxo pulmonar

Answer 49

Fallot (hipofluxo pela obstrução da via de saída do VD)

Question 50

Complicação mais frequente da coarctação de aorta

Answer 50

HAS

Question 51

O sopro ____________ é mais facilmente audível em situações de hipercinesia circulatória (anemia, febre). Raramente é contínuo. Em geral é sistólico, mas nunca é diastólico, sendo de curta duração e de baixa intensidade. Ocorre na presença de bulhas normais e não está associado a ruídos acessórios ou frêmitos. Localiza-se em área pequena e bem definida, sem irradiação e está associado a radiografia (RX) de tórax e eletrocardiograma (ECG) normais.

Answer 51

inocente

Question 52

Mudar de intensidade com a posição do paciente é uma característica do sopro

Answer 52

Inocente

Question 53

As características do sopro da _________ são: holossistólico, tonalidade grave, timbre rude, em borda esternal esquerda baixa, irradiando em faixa para a região da borda esternal direita baixa e região axilar.

Answer 53

CIV

Question 54

O sopro de ________ ___________ é tipicamente um sopro de ejeção mesossistólica em diamante (crescendo-descendo), melhor audível sobre a área da aorta ou no 2º espaço intercostal esquerdo  e pode irradiar para foco mitral, fúrcula ou carótida. O agachamento aumenta o sopro porque traz mais sangue ao VE, enquanto a manobra de Valsalva e handgrip o reduzem pois dificultam o esvaziamento do VE.

Answer 54

estenose aórtica

Question 55

A crise hipoxêmica da ___ ocorre geralmente após choro intenso e se manifesta como surgimento ou piora da cianose basal, agitação e taquipneia. Isso ocorre por espasmo da musculatura infundibular, piorando ainda mais a obstrução na via de saída do ventrículo direito. Nesses casos é recomendado a posição genupeitoral, morfina (relaxa a musculatura infundibular), oxigênio e betabloqueador

Answer 55

T4F

Question 56

Por que a posição genupeitoral auxilia no manejo da crise hipoxêmica da Tetralogia de Fallot?

Answer 56

A crise ocorre quando temos a estenose com inversão do shunt, passando a ter padrão D>E. Na posição genupeitoral aumento a resistência periférica temos a inversão do shunt para E>D, aumentando o fluxo pulmonar, sacou?

Question 57

Profilaxia secundária da febre reumática: em pacientes com FR sem cardite

Answer 57

Até os 18 anos ou 5 anos após o último surto

Question 58

Profilaxia secundária da febre reumática: em pacientes com FR com cardite

Answer 58

Até os 25 anos ou 10 anos após o último surto

Question 59

Profilaxia secundária da febre reumática: em pacientes com FR com cardite e sequelas graves ou com necessidade de cx cardíaca

Answer 59

Até os 40 anos

Question 60

Arritmia sinusal ou arritmia fásica respiratória

Answer 60

Aumento da FC durante a inspiração e diminuição da FC durante a expiração, já que o tônus vagal é modulado pelo ciclo respiratório

Question 61

Achado clássico de qual cardiopatia

Answer 61

Sinal do boneco de neve: retorno venoso pulmonar anômalo

Question 62

Sinal do 3

Answer 62

Coarctação de aorta