Anemies Flashcards

0
Q

Valeurs seuil d’Hb chez femme/homme/NN/jeune enfant et FE a partir du T2 :

A
  • F : 12
  • H : 13
  • NN : 14
  • jeune enfant : 11
  • FE T2 : 10,5
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1
Q

Quel est le traitement de la carence en folates ?

A
  • Carence d’apport : speciafoldine 5mg/j PO

- grandes malabsorptions/ttt antifoliques : ac. folinique IV

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2
Q

4 causes de baisse du Volume Plasmatique total :

A
  • hémoconcentration
  • panhypopituitarisme
  • ISC
  • hypoTSH
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3
Q

Quelles sont les pathologies à éliminer avant réalisation du myélogramme dans les anémies normo-macrocytaires arégénératives?

A
  • hypothyroidie
  • insuffisance rénale chronique
  • alcoolisme
  • anémie inflammatoire débutante
  • insuffisance surrénale latente
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4
Q

Quelles sont les causes d’anémie chez l’éthylique?

A
  • carence en folates (anémie mégaloblastique)
  • défaut de synthèse de l’hème (anémie sidéroblastique)
  • hémolyse (anomalie morpho ou hypophosphorémie)
  • carence martiale (saignements dig chroniques)
  • hémorragie dig aigue (rupture de VO)
  • hypersplénisme par HTP (hémodilution)
  • myélotoxicité (directe de l’alcool)
  • inflammation
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5
Q

Comment est le bilan martial dans l’anémie inflammatoire?

A

Fer sérique: diminué
Férritinémie: normale ou augmentée
Transferrine et CTF: diminuées

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6
Q

Quelles sont les causes d’anémie chez l’éthylique?

A
  • carence en folates (anémie mégaloblastique)
  • défaut de synthèse de l’hème (anémie sidéroblastique)
  • hémolyse (anomalie morpho ou hypophosphorémie)
  • carence martiale (saignements dig chroniques)
  • hémorragie dig aigue (rupture de VO)
  • hypersplénisme par HTP (hémodilution)
  • myélotoxicité (directe de l’alcool)
  • inflammation
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7
Q

Pourquoi le fer sérique est diminué dans l’anémie inflammatoire?

A

Séquestration macrophagique du fer, ce qui explique d’ailleurs la microcytose

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8
Q

Quelles sont les 3 formes du fer dans l’organisme?

A

Fer héminique 80% (hémoglobine, myoglobine et enzymes)
Réserves en fer 20% (ferritine et hémosidérine)
Fer sérique 0,1% (transferrine)

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9
Q

Quelles sont les pertes et les besoins en fer par jour?

A

Pertes 1-2-mg/j

Absorption 2-3 mg/j

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10
Q

10mL de sang = … mg de fer?

A

5 mg de fer

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11
Q

Quelles sont les réserves en fer (en mg) de l’organisme?

A

600 mg

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12
Q

Quelles sont les conséquences extra-hématologiques de la carence martiale?

A
  • Fragilité des phanères: ongles mous et cassants, cheveux secs et fragiles
  • Peau sèche
  • Atteinte muqueuse oro-digestive: perlèche, glossite, oesophagite, gastrite
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13
Q

Quelles sont les deux causes d’augmentation des besoins en fer?

A

Nourrisson, surtout si: prématurité / gémellarité / allaitement maternel exclusif sans supplémentation / mère carencée

Femme enceinte si grossesses répétées et rapprochées

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14
Q

Comment est le bilan martial en cas de carence martiale?

A

Férritinémie abaissée 75

  • transferrine augmentée > 4
  • CST diminué
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15
Q

Quelles sont les modalités de la substitution martiale per os?

A

100 à 200 mg/j de fer élément
Pendant 4 mois
A jeun ou fractionné pendant les repas si EI
Contrôle NFS et bilan martial après 4 mois

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16
Q

Quels sont les effets secondaires du traitement par fer per os?

A

Selles noires
Troubles digestifs: douleurs, diarrhées, constipation
Céphalées et vertiges plus rarement

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17
Q

Quel est le lieu de l’absorption de la vitamine B12? de la vitamine B9?

A

B12: iléon terminal (seulement si associée au facteur intrinsèque)

B9: jéjunum proximal

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18
Q

Quelle est la caractéristique clinique de la carence en B12?

A

Sclérose combinée de la moelle = syndrome pyramidal + syndrome cordonal postérieur bilatéraux

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19
Q

Quelles sont les anomalies de l’hémogramme en cas d’anémie carentielle B9-B12?

A

Anémie normochrome macrocytaire arégénérative

Neutropénie et thrombopénie parfois

Signes d’hémolyse

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20
Q

Quels sont les principaux médicaments responsables de carence en B9?

A
Bactrim
Methotrexate
Sulfamides
Anti-convulsivants (hydantoine)
Malocide
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21
Q

Quelles sont les causes de malabsorption de vitamine B12?

A
Anémie de Biermer
Gastrite atrophique
Maladie de Crohn
Pullulation microbienne
Gastrectomie totale
Résection iléale
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22
Q

Quelles sont les deux principales causes d’anémie corpusculaire par anomalie de la membrane?

A
  • HPN –> acquise!!

- Sphérocytose héréditaire

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23
Q

Quelle est la physiopathologie de l’HPN?

A

Mutation de protéines du surface des GR (population déficitaire en CD55 et CD59) ce qui les rends plus sensibles à la lyse par le complément.
La nuit, le pH diminue, ce qui active le complément et donc les crises d’hémolyse.

24
Quels sont les symptomes d'une crise d'hémolyse?
Syndrome anémique Hémoglobinurie Ictère cutanéo-muqueux Douleurs lombaires ou abdominales
25
Quel est le mode de transmission de la sphérocytose?
Autosomique dominant dans 75% des cas
26
Quel est le traitement symptomatique de l'HPN?
- Transfusions de CGR déplasmatisés si déglobulisation sévère - Anticorps monoclonal contre la protéine C5 du complément (Soliris) Pas de consensus pour un AAP en prévention primaire
27
Quelle est la physiopathologie de l'anémie dans la sphérocytose?
Sphérocytes sont peu déformables et donc séquestrés puis détruits dans la rate --> splénomégalie +++
28
Quelles sont les 3 complications possibles de la sphérocytose?
Hyperhémolyse Lithiase vésiculaire pigmentaire Erythroblastopénie aigue si parvovirus B19
29
Quels sont les principaux facteurs déclenchant les crises hémolytiques dans le déficit en G6PD?
Médicaments: antipaludéens (Disulone) / sulfamides (Bactrim++) / quinolones / dérivés nitrés / bleu de méthylène Aliments: fèves Infections: hépatites virales ++
30
Quel est le traitement de la sphérocytose?
Splenectomie +++ (après 5 ans) Autre mesures adjuvantes: transfusion si déglobulisation sévère / supplémentation en acide folique / enquête familiale et conseil génétqiue
31
Quel est le mode de transmission du déficit en G6PD?
Récessif lié à l'X
32
Que retrouve-t-on au frottis sanguin dans le déficit en G6PD?
Corps d'Heinz au sein des globules rouges (Hb dénaturée)
33
Quels sont les deux mécanismes des anémies immuno-allergiques ? Les résultats du Coombs? Le type d'hémolyse?
Type haptène: Coombs IgG / hémolyse extra-vasculaire Type immun-complexe: Coombs complément / hémolyse intra-vasculaire
34
Quelles sont les étiologies des AHAI?
Infection: CMV / EBV / mycoplasme / infections rhinopharyngées de l'enfant MAI: lupus et sclérodermie Hémopathies malignes: LLC / LNH / Waldenstrom Tumeur de l'ovaire Prise d'Aldomet Idiopathique: maladie des agglutinines froides / AHAI isolée
35
Quelles sont les étiologies d'un PTT?
Déficit sévère en protéase ADAMTS13: - congénital - acquis (auto-immun)
36
Quelles sont les causes d'anémies hémolytiques extra-corpusculaires non immunologiques?
Toxiques: venins de serpent ou araignée, champignons vénéneux, métaux lourds (plomb, cuivre), médicaments Infectieuses: clostridium perfringens et paludisme Mécaniques: hémolyse cardiaque (valve calcifiée ou mécanique ou au cours d'une CEC), MAT (PTT et SHU)
37
Quelle est la formule du VGM?
Ht / nb GR
38
Quelle est la formule de la CCMH?
Hb / Ht
39
V/F: l'anémie peut être une cause d'oedème.
VRAI | OMI chez les sujets âgés
40
Principal diagnostic différentiel d'une LA avant 3 ans devant une pancytopénie et une AEG?
Neuroblastome | petites cellules bleues au myélogramme
41
V/F: la microcytose précède l'anémie dans l'anémie inflammatoire. (et dans l'anémie par carence martiale?)
FAUX D'abord anémie normocytaire, puis microcytaire et hypochrome dans les formes évoluées NB: dans l'anémie par carence martiale c'est VRAI, la microcytose est présente AVANT l'anémie
42
V/F: les polynucléaires sont hyposegmentés dans l'anémie macrocytaire carentielle.
FAUX | Plutôt hypersegmentés
43
Que retrouve-t-on à la fibro et tubage gastrique en cas de maladie de Biermer?
Fibro avec biopsies: gastrite atrophique fundique non spécifique Tubage: achlorhydrie pentagastrino- et histamino-résistante / absence de facteur intrinsèque
44
L'HPN fait plutôt thromboser ou saigner?
Thromboser +++: notamment Budd-Chiari, mais aussi thrombophlébite cérébrale, mésentérique, portale ou rénale ou EP
45
V/F: les anémies hémolytiques corpusculaires sont beaucoup plus fréquentes chez l'homme que chez la femme.
FAUX | Sex-ratio 1 pour HPN et sphérocytose héréditaire
46
Quel est le nom de l'examen permettant d'examiner la paroi des GR?
Ektacytométrie
47
Comment faire le diagnostic positif d'HPN?
Immunophénotypage sanguin: existence d'une population de déficitaire notamment en CD55 et CD59 au niveau des trois lignées
48
Quelle est la principale cause d'anémie par déficit enzymatique dans le monde?
Déficit en G6PD
49
Quelle est la principale cause d'anémie par déficit enzymatique dans le monde? L'autre cause plus rare?
1) Déficit en G6PD | 2) Déficit en pyruvate kinase
50
V/F: le test de Coombs direct sert à détecter des anticorps circulant du patient.
FAUX Test de Coombs direct: détection des Ac fixés sur les GR du patient, et permet de savoir si ce sont des IgG, IgA ou du complément Test de Coombs INDIRECT : détection des Ac circulants --> détermination du titre d'anticorps par dilutions successives
51
A quoi sert le test d'élution des anticorps?
Identification des Ac --> les Ac sont détachés des GR et sont testés contre un panel d'hématies test pour rechercher une spécificité (anti-Rh, anti-I, anti-i ...). Et selon la température de fixation on peut distinguer les Ac chauds des Ac froids.
52
Auto-Ac chauds et froids: nature de l'Ac? Spécificité? Résultats du test de Coombs?
Chauds: IgG / anti-Rh / Coombs IgG ou IgG + cp Froids: IgM / anti-I ou anti-i / Coombs cp
53
Etiologies d'auto-Ac chauds?
= IgG anti-Rh - hémopathies malignes: LLC surtout - MAI: lupus et sclérodermie - prise méthyl-dopa - cancer ovaire
54
Quel est le mécanisme d'un PTT?
Déficit sévère en protéase ADAMTS13: - congénital - acquis (auto-immun avec Ac anti-adamts13)
55
Quel est le mécanisme d'un PTT?
Déficit sévère en protéase ADAMTS13 - congénital - acquis (auto-immun avec Ac anti-adamts13)
56
Que faut-il chercher en cas de SHU sans diarrhée?
Déficit en protéines régulatrices du complément (facteur H notamment)
57
5 signes cardinaux des hémolyses mécaniques?
- anémie hémolytique - thrombopénie périphérique - fièvre - troubles neurologiques - insuffisance rénale