Leucémies aigues

Question 1

Epidémiologie des leucémies A en France ? Pics d’ages selon le type de leucémies ?

Answer 1

• rare 4-5/100 000, 3 000 nvx cas/an en Fr - LAM : fréquence augmente avec l’âge (médiane à 65 ans) - LAL : enfant+++ (1/3 des K enfant) ou 50-60 ans

Question 2

Tableau clinique d’une leucémie aigue :

Answer 2

• insuffisance médullaire : sg d’anémie d’installation rapide sg infectieux (ORL +++/angine ulcéro-nécrosante/T R aux ATB/sepsis grave) sd hemorragique cutanéo-muqueux (purpura +++)/hemorragies - tumoral : hypertrophie des organes hématopoietiques dt hepatomégalie (LAL ++) localisation méningée (cephalée/paralysie nerf perif et craniens) cutanée/gingivite hypertrophique (LA mono blastique) osseuse surtt diaphyse proximale/testiculaire (LAL enfant+++) sd de leucostase

Question 3

Définition du syndrome de leucostase :

Answer 3

Traduction clinique d’une hyperleucocytose majeure >100G/L => leucostase : - dans capillaires pneumo => hypoxie réfractaire +/- detresse respi - neuro => tb conscience +/- coma/convlsions

Question 4

Quel est le nom des LAM3-4-5?

Answer 4

LAM3 = promyélocytaire LAM4 = myélomonocytaire LAM5 = monoblastique

Question 5

Dans quelle leucémie aigue retrouve-t-on des corps d’Auer regroupés en fagots?

Answer 5

LAM3 (promyélocytaire)

Question 6

Signe biologique majeur de diagnostic dans les leucémies aigues?

Answer 6

>20% de blastes au frottis médullaire

Question 7

Signes biologiques à l’hemogramme en faveur d’une leucémie aigue :

Answer 7

• anémie arégénérative normo ou macrocytaire - thrombopénie - leucopénie (100 G/l)

Question 8

Dans quelles leucémies aigues retrouve-t-on le plus souvent une hypertrophie gingivale?

Answer 8

LAM (4 et 5)

Question 9

Examen complémentaires a faire si suspicion de Leucémie aigue :

Answer 9

• NFS-plq => ponction médullaire : - myélogramme avec frottis et étude cytochimique - immunophénotype des blastes - cytogénétique - biologie moléculaire - tumorotheque - bilan hémostase - bilan métabo - PL +/- BOM

Question 10

2 types de blastes morphologiques identifiables au frottis médullaires dans LA :

Answer 10

Taille petite/moyenne et cytoplasme peu abondant => LA lymphoblastiques Blastes contenant granulations +/- corps d’Auer (batonnets rouges car azurophiles) => LA myéloides

Question 11

Quelles sont les deux classifications des LAM ?

Answer 11

FAB et OMS

Question 12

Classifacation des LAL :

Answer 12

OMS différentiant LAL T et LAL B + stade de différentation grace a la cytométrie en flux qui détecte les Ag T ou B

Question 13

Quelles sont les 2 LA qui donnent le plus une CIVD ?

Answer 13

LAM3 (promyelocytaires) et LA très hyperleucocytaires

Question 14

Quels sont les désordres métaboliques entrainés par la lyse tumorale ?

Answer 14

hyperuricémie hyperK hypoCa et hyperPs => IRénale augmentation proportionnelle des LDH

Question 15

Dans quelles leucémie aigues faut-il faire une PL?

Answer 15

LAL: toujours LAM: en cas de signes neurologiques, LAM3-4-5 ou si blastise > 100 G/L

Question 16

Quel est le principal diagnostic différentiel non tumoral d’une LA?

Answer 16

MNI

Question 17

Quelles sont les caractéristiques de la LAM 3 ?

Answer 17

= promyélocytaire - Peu de blastes dans le sang - CIVD - Corps d’Auer groupés en fagots au myélogramme - t(15;17) impliquant gene recepteur alpha de l’ac. retinoique => protéine de fusion stoppant le différenciation Traitement: chimio + ATRA Pronostic: bon, avec survie sans rechute de 80% à 5 ans

Question 18

Carasteristiques de la LAM 5 :

Answer 18

= monoblastiques - hyperleucocytaire - localisation extramédullaire fréquentes => méningée/cut/gingivale => prophylaxie méningée

Question 19

Quelles sont les CI à la ponction sternale ?

Answer 19

• enfant (os non ossifié) - ATCD de sternotomie - ATCD d’irradiation thoracique

Question 20

Examens possibles sur un myélogramme :

Answer 20

• cytologie - immunphénotypique - cytogénétique - biologie moléculaire - mise en culture - conservation des cellules

Question 21

Surveillance et précaution d’emplois de l’EPO (3)

Answer 21

• CI dans HTA non équilibrée - precaution si ATCD de TV ou artérielle - surveillance par TA et NFS avec Hb

Question 22

Quelle est la maladie génétique associée le plus souvent à des leucémies?

Answer 22

Trisomie 21

Question 23

Quels sont les facteurs favorisant les LAM?

Answer 23

Anomalies génétiques: T21 et maladie de Fanconie Hémopathie sous-jacente: acutisation de syndrome myéloprolifératif ou myélodysplasique Toxiques: RT / CT par alkylants / radiations ionisantes / benzènes

Question 24

Quelles sont les 3 manifestations cliniques les plus spécifiques d’une LAL par rapport à une LAM?

Answer 24

• localisations osseuses métaphysaires - méningite blastique - localisation testiculaire

Question 25

Immunophénotypage LAM / LAL-B / LAL-T?

Answer 25

LAM: CD13+ et CD33+ LAL-B: CD19+, CD21+ et CD79a+ LAL-T: CD3+ et CD5+

Question 26

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic de la LAL?

Answer 26

• enfant âge 10 ans - hyperleucocytose - hypoploidie - t(9;22) - t(4;11) - atteinte neuroméningée

Question 27

Syndrome tumoral d’une LAL?

Answer 27

• ADP et HSM
• localisations osseuses metaphysaires (bandes claires)
• atteinte cutanée LALT
• méningite blastique (anesthésie houppe mentonnière V3)
• atteinte testiculaire