BUM neurologi

Question 0

Hur ställs diagnosen epilepsi?

Answer 0

Anfallsbeskrivnig och EEG-undersökning efter två oprovocerade anfall

Question 1

Hur många barn drabbas av epilepsi?

Answer 1

55-60:100 000, 0.5%

Question 2

Hur klassificeras epilepsi efter orsak?

Answer 2

Genetisk ep
Strukturell/metabol ep
Okänd orsak

Question 3

Ge exempel på bakomliggande orsaker vid strukturell/metabol ep.

Answer 3

Missbildning, hypoxisk ischemisk skada, blödning, neurometabol sjukdom, neurokutant syndrom, meningoencefalit

Question 4

Hur klassificeras ep utifrån anfall?

Answer 4

Fokala anfall
Generaliserade anfall
Oklart/blandform

Question 5

Hur bör man lägga upp farmakologisk behandling av epilepsi?

Answer 5

Monoterapi i adekvat dos. Utsättningsförsök efter 1 år.

Question 6

Vad är status epilepticus?

Answer 6

Akut tillstånd- anfall >30 min eller upprepade anfall under >30 min utan full återhämtning av medvetandet mellan anfallen

Question 7

Vad är den vanligaste orsaken till status ep hos barn?

Answer 7

Akut infektion med feber

Question 8

Vid vilka åldrar förekommer feberkramper?

Answer 8

3% av barn 6mån-5 års ålder

Question 9

Feberkramp är vilken typ av anfall?

Answer 9

Korta, generaliserade toniska-kloniska kramper

Question 10

Hur stor är återupprepningsrisken vid feberkramper?

Answer 10

30-40%

Question 11

Hur behandlas feberkramper akut?

Answer 11

Diazepam rektalt eller midazolam buckalt

Question 12

Vad innebär begreppet floppy infant?

Answer 12

Spädbarn med symtom på muskulös hypotonus (dvs minskat motstånd mot passiva rörelser).

Question 13

Symtom som talar för ep?

Answer 13

aura, plötslig okontaktbarhet, stereotypt automatiskt beteende, toniskt kloniskt anfall, vridning av huvud/öga, tungbett, urinavgång, trötthet efter anfall (postiktal)

Question 14

I vilken ålder kan ett barn drabbas av infantil spasm (Wests syndrom)?

Answer 14

2-18 mån

Question 15

Symtom vid infantil spasm?

Answer 15

Sekundkorta toniska böjspasmer av axial muskulatur som kommer i kluster om 20-30, flera ggr/dygn. Mental utv och social interaktion avstannar.

Question 16

EEG-bild vid infantil spasm?

Answer 16

Hypsarytmi (multifokala högvoltiga spikes och slow-waves på en kaotisk långsam bakgrund)

Question 17

Prognos vid infantil spasm?

Answer 17

20% dödlighet, 75% mental retardation, >50% utvecklar andra anfall

Question 18

Vad kan infantil spasm behandlas med?

Answer 18

Förstahandspreparat vigabatrin, ACTH

Question 19

I vilken ålder kan barnet drabbas av benign barnepilepsi?

Answer 19

3-13 år

Question 20

Vad ses på EEG vid benign barnep?

Answer 20

Rolandic spikes

Question 21

Hur yttrar sig benign barnepilepsi?

Answer 21

Nattliga anfall: ökad salivering, gurlingar, kloniska ryckningar i munnen.
Dagtid toniska/kloniska ryckningar i ena kroppshalvan.

Question 22

I vilken ålder kan barnet drabbas av absensepilepsi i barndomen (petit mal)?

Answer 22

4-12 år

Question 23

Hur yttrar sig absensepilepsi?

Answer 23

Multipla korta absenser. Provoceras av hyperventilation.

Question 24

Hur är prognosen vid absensepilepsi?

Answer 24

90% tillfrisknar efter puberteten. 5-10% utvecklar toniska-kloniska anfall i vuxen ålder.

Question 25

I vilken ålder kan barnet drabbas av juvenil absensepilepsi?

Answer 25

5-20 år

Question 26

När debuterar juvenil myoklonusepilepsi?

Answer 26

5 år till vuxen ålder

Question 27

Symtom på juvenil myoklunusepilepsi?

Answer 27

Myoklonier ffa i armarna 1-2h efter uppvaknande. Tappar saker, spiller. Ibland absenser. Normal utveckling.

Question 28

I vilken ålder debuterar Lennox-Gastauts syndrom?

Answer 28

3-8 år

Question 29

Vad är typiskt för Lennox-Gastaut?

Answer 29

Dagliga anfall. Mental retardation, beteendeproblem. Dålig prognos.

Question 30

Vilka varningssignaler tyder på att huvudvärk är orsakad av en intrakraniell tumör eller tryckstegring?

Answer 30

Debuterat de senaste 3(-6) mån, ändrat karaktär, ingen hereditet för migrän, avvikande neurologiska statusfynd, nattlig huvudvärk, vaknar av huvudvärken, personlighetsförändring, konfusion, ep-anfall, morgonkräkning/illamående, förvärring vid förändringar i kroppsposition/hosta/valsalvamanöver

Question 31

Vad kännetecknar migrän?

Answer 31

Oftast ensidig huvudvärk som åtföljs av blekhet, illamående, kräkningar och buksmärta. Ljud-/ljuskänslighet. Hereditet.

Question 32

Hur behandlar man migrän hos barn?

Answer 32

Eliminera utlösande faktorer. biofeedback, avslappningsträning (>9år). NSAID, paracetamol, ev antiemetika vid anfall. Svårare anfall hos barn >12 år - triptaner. Förebyggande: betablockerare (propranolol).

Question 33

Tre vanliga orsaker till utvecklingsstörning?

Answer 33

Genetiska skador, kromosomavvikelser, skador under graviditet/förlossning

Question 34

Hur definieras en utvecklingsstörning?

Answer 34

Nedsatt intelligensförmåga (IQ<70) samt nedsatt adaptiv förmåga/beteende (svårt att fungera i vardagen)

Question 35

Vad är besvären vid autism?

Answer 35

Minskad förmåga till ömsesidighet i social samvaro och kommunikation, minskad variation i beteende, lek och intressen

Question 36

Vilka olika typer av cerebral pares finns det?

Answer 36

``` Spastisk CP (hemiplegi/diplegi/tetraplegi) Dyskinetisk CP (choreoatos, tonusväxling) Ataktisk CP (balansrubbning, tremor) ```

Question 37

När ska definitionsmässigt en CP-skada ha inträffat?

Answer 37

Orsakad av händelse innan, under eller inom 2 år efter förlossningen

Question 38

Vad är särskilt viktigt att kontrollera hos barn med Downs syndrom?

Answer 38

gluten, sköldkörtelfunktion, längd/vikt, hjärta, syn, hörsel

Question 39

Hur kan man behandla spasticitet hos barn med CP?

Answer 39

Sjukgymnastik, Botox, benzo, Baklofen. Alfa2-agonister.

Question 40

Vilket prov är viktigt att kolla om man misstänker muskelsjuka?

Answer 40

CK

Question 41

Vilken är den vanligaste orsaken till perifer facialispares hos barn?

Answer 41

neuroborrelios (> 50 %)

Question 42

Diff diagnoser vid perifer facialispares?

Answer 42

Neuroborrelios. Idiopatisk (virus ?). Herpes zoster (blåsor i hörselgången !). Inflammatoriska processer i öronregionen. Tumörer i öronregionen

Question 43

Vad kan ha orsakat hjärnskadan vid CP om skadan uppkommit prenatalt?

Answer 43

missbildning, infektion, cerebral cirkulationsstörning

Question 44

Vad kan ha orsakat hjärnskadan vid CP om skadan uppkommit perinatalt?

Answer 44

Blödning,ischemisk lesion, infektion

Question 45

Vad kan ha orsakat hjärnskadan vid CP om skadan uppkommit postnatalt?

Answer 45

Infektion, trauma, drunkningstillbud

Question 46

Tecken på hydrocefalus?

Answer 46

Förstorad skalle, buktande panna, buktande fontaneller, framträdande skalpvener, solnedgångsblick

Question 47

Vad är den vanligaste orsaken till hydrocefalus?

Answer 47

Missbildningar som stör likvorflödet

Question 48

Vad innebär ryggmärgsbråck (myelomeningocele)?

Answer 48

Slutningsdefekt i en eller flera kotbågar + utbuktning av hjärnhinnor och ryggmärg

Question 49

Vilken missbildning har de flesta barn med ryggmärgsbråck?

Answer 49

Chiari-missbildning (bakre skallgropen)

Question 50

Vanliga symtom vid ryggmärgsbråck?

Answer 50

Nedsatt motorik, nedsatt sensibilitet, neurogen blåsfunktionsstörning, neurogen tarmfunktionsstörning, problem kopplade till hydrocefalus

Question 51

Hur vanlig är Duchennes muskeldystrofi?

Answer 51

1:4000 pojkar

Question 52

Hur debuterar Duchennes?

Answer 52

Oftast före 3 års ålder med svaghet i höfter och proximal muskulatur i benen.

Question 53

Symtom vid Duchennes?

Answer 53

Försenad gångdebut, avvikande gång, svårigheter att gå och springa. Går på tå, vadhypertrofi, ökad ländlordos