Capítulo 38 Malformações e Deformidades do Punho e Antebraço Flashcards

Question

Tratamento dos tipos III e IV de Bayne e Klug (James) MTR:

Answer 1

○ Tipo III e IV ▪ Centralização óssea ▪ Carpectomia ( se necessário ) ▪ Transferências tendíneas ▪ Se unilaterais → associar alongamento ulnar após a centralização, pois antebraço afetado costuma ter apenas metade do tamanho do antebraço não afetado

Answer 2

○ Distração de partes moles preliminar ▪ Pode ser realizada com fixadores uni planares ou circulares, cruzando o punho, fazendo distração gradual até que o punho possa ser centralizado sem desvio radial residual após o fixador ser solto ou removido § Gesso seriado ou distrator antes da centralização reduz a chance de recidiva ( e de ressecção óssea durante a cirurgia ) □ Melhor indicado em crianças mais velhas □ Realizado com fixador circular ou monoplanar

Answer 3

○ Centralização § Indicada para pacientes com suporte insuficiente do carpo pelo rádio, sem contratura em extensão do cotovelo § Obtenção de melhores resultados □ Associado à transferências tendinosas ( manter nova posição ) □ Realizado antes de 1 ano de idade

Answer 4

□ Se angulação ulnar > 30° | □ Osteotomia de cunha de fechamento no ápice da deformidade

Answer 5

§ Não é mais indicado carpectomia ou shaving da epífise distal da ulna ◊ Altas taxas de recidiva ◊ Rigidez de punho ◊ Distúrbio de crescimento

Answer 6

§ Se ERCC e ERLC presentes, transferir para o EUC, que será tensionado ou avançado em seu local de extensão, para aumentar tensão no lado ulnar do carpo

Answer 7

○ Liberação de partes moles e balanceamento § Quando o carpo não pode ser reduzido passivamente na cabeça da ulna, realiza-se a liberação de partes moles ao invés da centralização § A diferença da centralização é que na liberação não é realizada carpectomia ou ressecção da epífise ulnar, e o punho não é fixado com fio K ou fixado na melhor posição que der, aceitando algum desvio radial e translação

Answer 8

○ Alongamento ulnar § Raramente indicado, pode ser por fixador uniplanar ou circular § Pode ser utilizado nos casos unilaterais pela assimetria dos membros § Pode ser necessário em crianças mais velhas após a centralização □ Alongamento da ulna permitido até 30 - 50 %, a 1 mm/dia □ Reservado para crianças mais velhas ou adolescentes □ Principal complicação → infecção de trajeto de pino ® Outras → rigidez, soltura do fio § Após alongamento, mantém-se o fixador até a consolidação do calo alongado ( 2 vezes o tempo que levou-se para alongar ) § O fixador é mantido até a visualização de 3 corticais em radiografias AP e P

Answer 9

Alongamento da ulna permitido até 30 - 50 %, a 1 mm/dia Principal complicação → infecção de trajeto de pino ® Outras → rigidez, soltura do fio

Answer 10

○ Procedimento de Vilkki | § Transferência microvascular da MTT-F para tipo 4

Answer 11

○ Contraindicações ao tto cirúrgico § Incapacidade de flexão do cotovelo § Condições clínicas proibitivas § Paciente adulto ( bem adaptado )

Answer 12

§ Alongamentos são iniciados logo após o nascimento, pais orientados a realizar junto com a troca de fraldas. Quando a criança for grande o suficiente para usar tala ( por volta dos 3 meses ) é feita uma órtese, associada ao alongamento. Pais são orientados a manter rotina de alongamento no primeiro ano § Se criança é candidata à centralização → realizada por volta do 1º ano □ Se o punho puder ser passivamente reduzido no pré-op ® Centralização □ Se o punho NÃO puder ser passivamente reduzido no pré-op ® Liberação de partes moles + transferência tendínea

Answer 13

Operar o polegar DEPOIS do punho

Answer 14

○ Resultados § Longo prazo → recorrência e rigidez § Centralização tem mostrado resultado estético, mas não funcional § Alguns cirurgiões abandonaram a técnica e fazem apenas liberação musculo tendínea, transferências tendinosas e retalho bilobado □ Distribui melhor a pele de ulnar pra radial

Answer 15

○ Procedimento de Sayre → centralização do carpo na porção distal da ulna. Esse autor realizava o afilamento da epífise distal da ulna, prejudicando o crescimento. Realizado em conjunto com transferências do FSD dos dígitos centrais ○ Modificação de Ligde → centralização sem agredir o núcleo de crescimento da ulna ○ Técnica de Buck-Gramcko → posicionamento da ulna na borda radial do carpo sem o sacrifício dos ossos carpais e fixação ao escafóide e 2° MTC. Seria a "radialização da ulna no carpo". Não é aconselhado no caso de ausência do polegar que necessitam de policização

Answer 16

○ Deformidade que compreende uma gama de anomalias que acometem a borda ulnar do membro superior ○ Também conhecida como deficiência ulnar congênita, dismelia ulnar ou hemimelia pós-axial

Answer 17

Bizu do vozera: 4 doencas congênitas que são UNILATERAIS, ESPORÁDICAS, NÃO RELACIONADAS A SINDROMES: - DISPLASIA ULNAR - MACRODACTILIA – OBS – tem síndromes associadas Doença de Ollier, Síndrome de Mafucci, Síndrome de Klippel-Trénaunay(hemihipertrofia), Síndrome de Proteus(bilateral). - POLIDACTILIA – OBS – (pós axial) Em brancos tem associação com síndromes, mas é mais comum em negros. - SÍND DA BANDA DE CONSTRICCAO CONGÊNITA / DEFICIÊNCIA TRANSVERSA

Answer 18

○ Rara, ocorre em 1:25 mil nascimentos ○ Predomínio dos casos unilaterais ○ Sem predileção por sexo ou lateralidade ○ 4 - 10 vezes menos frequente que a mão torna radial ○ NÃO é associada à anomalias em outros sistemas

Answer 19

``` ○ Associa-se à anomalias do sistema músculo esquelético § Deficiência femoral focal § Deficiências fibulares § Focomelia § Escoliose § 90 % tem ausência de dedos § 70 % tem anormalidades do polegar § 30 % tem sindactilia ```

Answer 20

○ Hipoplasia de todo o MS ○ Ulna pode ser parcial ou completamente ausente, e um “anlage” ( molde ) cartilaginoso pode estar presente ○ Cotovelo malformado ou fundido ( sinostose radioumeral ) na maioria dos casos

Answer 21

○ Mão e carpo estão SEMPRE afetados ○ Ocasionalmente acometimento da mão ISOLADO pode ser visto ○ Na maioria dos casos, o antebraço é curto e curvado para o lado ulnar. A mão é medialmente desviada em sentido ulnar e, com frequência, alguns dedos ulnares estão ausentes ○ Sindactilia é comum entre os dedos remanescentes

Answer 22

○ Cotovelo é malformado ou fundido ( sinostose radioumeral ) na maioria dos casos, apresentando função comprometida, podendo ir desde a rigidez até a pequena redução da mobilidade

Answer 23

○ Enquanto na deficiência radial encontramos um paciente com cotovelo bom e punho comprometido, o contrário ocorre na deficiência ulnar, em que o punho é bom, mas o cotovelo está funcionalmente alterado.

Answer 24

Dobyns: Alteração ulnar Manske: 1ª comissura Swanson: Alteração ulnar

Answer 25

Resumo: Dobyns tem um estágio a mais de redução da ulna (tipo II) e o Swanson amputa no final. ``` Dobyns: Tipo I- Hipoplasia Tipo II- Ausência parcial Tipo III- Ausência completa Tipo IV- Sinostose ``` ``` Swanson: Tipo I- Hipoplasia Tipo II- Ausência completa Tipo III- Sinostose Tipo IV- Focomelia ```

Answer 26

1ª Comissura: A- Normal B- Hipoplasia do polegar + redução leve da 1ª comissura C- Hipoplasia do polegar + redução grave da 1ª comissura D- Ausência do polegar

Answer 27

○ “Anlage” ulnar cartilaginoso ( remanescente ) Presente nos tipos II e IV Tipo II: § Anlage distal presente, provocando o desvio ulnar mais pronunciado da mão e o maior arqueamento da diáfise do rádio, com luxação da cabeça do radio, que interfere na pronossupinação do antebraço

Answer 28

○ Tipo III § Aplasia total da ulna ( Ogden III e Riordan I ) § Ausência do anlage, rádio é arqueado com cabeça luxada, o que instabiliza o cotovelo

Answer 29

``` 1- Ressecção do Anlage ulnar 2- Osteotomias derrotativas do rádio 3- Reconstrução da mão 4- Osso único 5- Alongamento do antebraço 6- Osteotomia do úmero ```

Answer 30

○ Ressecção do cordão fibroso ( anlage ) § Estabiliza punho e cotovelo § Favorece a obtenção do punho em posição funcional ou neutra § Não é necessário remover todo o anlage → remoção apenas 1/3 distal § Reservado para progressão do desvio ulnar do punho § Indicado por volta de 1 ano ( associar à reconstrução da mão ) □ Incisão longitudinal sobre bordo ulnar da punho □ Durante dissecção cirúrgica, geralmente se constata que os flexores extrínsecos ulnares estão ausentes □ Proteger feixe, está bem próximo

Answer 31

``` ○ Função da mão é melhorada pela liberação da sindactilia + reconstrução do polegar e 1ª comissura § Aprofundamento da 1ª comissura § Oponentoplastia § Osteotomia rotacional do 1º meta § Policização ```

Answer 32

○ Confecção de osso único no antebraço § Raramente indicado § Pardini indica para cotovelo instável e bloqueio de ADM do cotovelo § Ressecção do extremo distal da ulna e do terço proximal do rádio, transformando em um osso único ( one-bone forearm )

Answer 33

Antebraço se encontra geralmente supinado. A sinostose radioumeral proximal deixa o membro em rotação interna, levando a posição característica de “mão no flanco”

Answer 34

Mão em Fenda ( Deficiência Central ) * Deficiência longitudinal que acomete os dedos centrais * Caracteristicamente é representada por uma fenda em forma de "V" localizada no centro da mão, a qual pode vir ou não associada à ausência de um ou mais dedos centrais * Também conhecida como hipoplasia central, mão em lagosta, oligodactilia ou cleft hand.

Answer 35

• Historicamente subdividida em típica e atípica, embora a atípica seja de longa data reconhecida como uma simbraquidactilia, a qual é considerada uma deficiência transversa mais que longitudinal

Answer 36

• O espectro clínico varia de defeito de partes moles central a completa ausência dos dedos. A supressão digital progride em direção radial, tal que na forma monodáctila, o dedo mais ulnar é preservado

Answer 37

• Etiologia ○ Degeneração do seguimento central da crista ectodérmica apical, deixando os seguimentos radial e ulnar intactos ○ Hereditária, com traço autossômico dominante, associado à diversas síndromes, sendo as mais comuns § Mão-em-fenda-pé-em-fenda § Síndrome EEC ( ectrodactilia, Displasia ectodermal e fenda palatina ) ○ Geralmente o quadro é bilateral e pé pode estar envolvido

Answer 38

• Quadro clínico ○ Geralmente o quadro é bilateral e pé pode estar envolvido ○ Pode variar desde pequena fenda cutânea até forma grave onde só o quinto resta ○ Sindactilia entre os dedos ao redor da fenda é comum, assim como contratura da primeira comissura ○ Na fenda pode haver ou não metacarpo ou até osso transverso, que aumenta a fenda durante o crescimento. Falanges podem ser duplicadas ou ter a epífise longitudinalmente constritas

Answer 39

• Classificação de Manske and Halikis ○ Condições da 1ª comissura digital definem tratamento

Answer 40

1- 1ª comissura normal 2- A. 1ª comissura reduzida 2- B. 1ª comissura muito reduzida (± sindactilia do 4º e 5º QD) 3- Sindactilia do 1º e 2º QD 4- Ausência do 2º QD - Comissura na fenda 5- Ausência do 1º QD

Answer 41

○ Indicações cirúrgicas § Deformidade progressiva □ Causada por sindactilia de dedos de tamanhos diferentes ou ossos transversos ( podem causar abertura da fenda com o crescimento ) → as mesmas são indicações para cirurgia precoce § Deficiência da 1ª comissura digital § Deformidade em fenda § Ausência do polegar § Pé ○ Obs: exceto pelas indicações de deformidades progressivas, as outras indicações cirúrgicas podem esperar entre 1 e 2 anos para tratamento

Answer 42

§ Manejo das deformidades progressivas □ Ressecção de ossos transversos □ Liberação da sindactilia

Answer 43

□ Objetivo ® Liberar a 1ª comissura e fechar a fenda □ Indicação ® Só existe indicação de tratar Tipos II B e III ® Tipo IV → apenas melhorar posicionamento e mobilidade do polegar e dedo ulnar de modo que pinça e pegada se tornem mais funcionais ® Tipo V → criar um dedo radial Técnica de Barsky; Flatt; Saito e Ogino; Snow-Littler; Miura e Komoda ( recentemente Upton); Técnica de Ueba

Answer 44

Técnica de Barsky (diamante); Flatt (volar p/ 1ªcomissura); Saito e Ogino (A1 p/ intermeta); Snow-Littler (transposição 2º); Miura e Komoda ( recentemente Upton) (transposição 2º); Técnica de Ueba (transposição 2º)

Answer 45

□ Técnica de Barsky ® Incisão na fenda é feita de modo que se recrie uma comissura após o fechamento da fenda ® Pequeno retalho da comissura em forma de DIAMANTE é preparado com um defeito em espelho do outro lado para recebe-lo

Answer 46

□ Técnica de Flatt | ® Pele da fenda é levantada como retalho de base volar e realizado para ser transposto para a primeira comissura

Answer 47

□ Técnica de Saito e Ogino | ® Usa polias A1 abertas para reconstrução do lig metacarpal transverso

Answer 48

Snow-Littler: retalho de base volar para transpor para 1ª comissura Miura e Komoda ( recentemente Upton): Usa a pele dorsal e volar como retalhos separados para criar a 1ª comissura Ueba: Usa flaps transversos de cada borda da fenda + transposição do indicador Pode ser usado enxerto de tendão entre os tendões extensores dos dígitos das bordas, para evitar separação durante a extensão

Answer 49

§ Manejo da ausência do polegar □ Prioridade do tratamento é criar um dedo radial □ Transferência de dedo do pé é uma opção ® Contudo anatomia da mão já está muito deformada e o pé também pode ter uma deformidade em fenda

Answer 50

Classificação de Blauth e Borisch, 6 tipos progressivos, onde os tipos 1 e 2 possuem anormalidades discretas e o tipo 6 é o pé com apenas o raio fibular. O raio fibular é sempre o mais importante. Raramente a cirurgia para o pé é indicada, já que, apesar de bizarro, a marcha não é afetada.

Answer 51

Classificação de McCarroll = POLEGAR EMPALMADO Tipo I: Flexível, mecanismo extensor hipoplásico ou ausente Tipo II: compexo, associado a contratura articular, anormalidades de ligamentos colaterais, contratura de primeira comissura e anormalidade de musculatura tenar Tipo III: Associado a Artrogripose ou outras síndromes (como síndrome MASA, Retardo mental, afasia, marcha anormal e polegar adutos). Nestes casos mecanismo extensor pode ser normal ou discretamente afetado. Critérios de McCarroll = MADELUNG ○ Critérios confiáveis de medidas reprodutíveis para quantificar a gravidade da doença radiograficamente § Tilt ulnar ≥ 33° § Migração proximal do semilunar ≥ 4 mm § Ângulo da fossa do semilunar ≥ 40° § Desvio carpal palmar ≥ 20 mm

Answer 52

DEFORMIDADE DE MADELUNG • Definição ○ Distúrbio de crescimento da porção volar-ulnar da fise do rádio distal, ocasionando excessiva angulação radial e volar do rádio distal, podendo acometer todo o rádio

Answer 53

• Etiologia ○ Desconhecida ○ Teorias § Lesão óssea § Trauma na porção ulnar da fise distal do rádio § Tração anormal pelo lig de Vickers □ Presente em 90 % dos casos □ Origem → região metafisária volar ulnar do rádio ( proximal à fise ) □ Inserção → semilunar e CFCT ○ Pode estar presente como achado da discondrosteose de Leri-Weil

Answer 54

§ Displasia esquelética marcada por □ Baixa estatura □ Mesomelia □ Madelung § Condição genética de traço autossômico dominante § 50 % de penetrância § Mutação do SHOX gene

Answer 55

Lig de Vickers □ Presente em 90 % dos casos □ Origem → região metafisária volar ulnar do rádio ( proximal à fise ) □ Inserção → semilunar e CFCT

Answer 56

• Epidemiologia ○ Bilateralidade é duas vezes mais comum que unilateralidade ○ 4 vezes mais comum no sexo feminino ○ Se torna evidente em adolescentes

Answer 57

○ Deformidade do punho → flexão + desvio ulnar (USP 2017)

Answer 58

Ocorre maior limitação para EXTENSÃO e desvio ULNAR do punho, além supinação do antebraço

Answer 59

• Critérios de McCarrol ○ Critérios confiáveis de medidas reprodutíveis para quantificar a gravidade da doença radiograficamente § Tilt ulnar ≥ 33° § Migração proximal do semilunar ≥ 4 mm § Ângulo da fossa do semilunar ≥ 40° § Desvio carpal palmar ≥ 20 mm

Answer 60

• Tratamento ○ Deformidade indolor § Em geral não necessita de tratamento § Função está geralmente preservada ○ Imaturidade esquelética e assintomáticos § Fisiólise + Liberação do ligamento de Vickers § Motivação mais comum para a cirurgia é estética § Visa corrigir deformidade com o crescimento

Answer 61

○ Adolescentes ( ainda sem maturidade esquelética ) + dor § Devem ser adicionados mais procedimentos, além da fisiólise + liberação do lig de Vickers, pois há crescimento insuficiente pela frente § Epifisiodese ulnar e/ou osteotomia em cúpula

Answer 62

○ Adulto ( maturidade esquelética definida ) + dor ( 5 opções ) 1- Ressecção do lig + osteotomia em cúpula 2- Osteotomia de fechamento radial + encurtamento ulnar □ Objetivo ulnar → variância ulnar neutra ou levemente negativa □ Objetivo radial → restaurar inclinação volar / radial 3- Osteotomia de abertura radial 4- Osteotomia radial + Darrach 5- Osteotomia radial + Sauve-Kapandji

Answer 63

• Complicações ○ STC ○ Compressão nervo ulnar ○ Kienbock

Answer 64

• Definição ○ Deficiência transversal por falha de formação ou falha de diferenciação ○ Ocorre por volta da quarta semana de gestação

Answer 65

• Epidemiologia ○ Forma unilateral é francamente dominante ○ Esporádica ○ Rara associação com outras anomalias congênitas Bizu do Vô

Answer 66

• Etiologia ○ Teoria causal mais comum § Comprometimento vascular do broto do membro ou da CAE

Answer 67

``` ○ Fatores de risco § Misoprostol § Álcool § Tabagismo § Cocaína § Baixa ingestão materna de riboflavina ( vitamina B2 ) ```

Answer 68

• Incidência de acometimento ○ 1º → antebraço proximal ( + comum ) ○ 2º → transcarpal ○ 3º → antebraço distal ○ 4º → úmero ( + raro )

Answer 69

• Anatomia pertinente ○ Flexão e extensão do cotovelo normais ○ Rotação do antebraço frequentemente restrita por anormalidades radioulnares ○ Cotos de dedos geralmente presentes na parte distal do membro

Answer 70

○ Ressecção dos nubbins § Não realizado de rotina § Podem auxiliar na sensibilidade § Indicado em casos de infecção recorrente da unha

Answer 71

○ Alongamento do antebraço Não realizado devido complicações e resultados ruins ○ Órteses § Dificilmente melhoram função

Answer 72

○ Cirurgia de Krukenberg § Separação do rádio e ulna de modo que eles virem uma garra § Péssimo resultado estético § Dificilmente realizada § Indicações □ Amputações bilaterais e cegos, pois fornece preensão unilateral com feedback sensitivo

Answer 73

• Epidemiologia ○ Anomalia congênita mais comum do cotovelo ○ Geralmente bilateral ○ Etiologia desconhecida ○ Esporádica ou familiar ○ 60 % associado à outra anomalia congênita dos MMSS ○ 40 % acontece de forma isolada

Answer 74

• Cabeça está luxada ○ Anterior ( 47 % ) § Cabeça em domo § Sem concavidade central ○ Posterior ( 43 % ) § Cabeça alongada e estreita ○ Lateral ( 10 % ) Criança luxa cabeça do rádio pra anterior: Monteggia e Congênita

Answer 75

• Associações ○ Sinostose congênita radioulnar ○ Klinefelter ○ Cornelia de Lange ○ Ehler-Danlos ○ Unha-patela

Answer 76

○ Luxação posterior → geralmente impede extensão terminal ( ≤ 30° ) ○ Luxação anterior → limita flexão

Answer 77

○ Capitelo hipoplásico ou ausente + ulna encurtada e angulada

Answer 78

§ Luxação anterior → ulna angula em extensão/volar § Luxação posterior → ulna angula em flexão/dorsal § Bizu → vogal com vogal, consoante com consoante

Answer 79

• Tratamento ○ Raramente necessário na infância (Assintomáticas) ○ Redução aberta + reconstrução do ligamento anular § Se indicada → realizar antes dos 3 anos § Alta incidência de recidiva e rigidez § Contraindicações □ Deformidade substancial da cabeça do rádio □ Capítulo hipoplásico ○ Ressecção da cabeça do rádio § Indicação primordial → dor ( presente pela artrose radiocapitelar ) § Indicações relativas → aparência e limitação de ADM § Melhor época para tto → maturidade esquelética

Answer 80

``` § Complicações □ Re crescimento do rádio proximal □ Sinostose radioulnar □ Deformidade em cúbito valgo □ Lesão do NIP □ Migração proximal do rádio ( Essex-Lopresti ) □ Dor no punho ```

Answer 81

• Definição ○ É parte de um espectro de anomalias que vão desde anormalidades da cabeça do rádio, sinostose radioulnar e ausência da cabeça do rádio

Answer 82

• Epidemiologia ○ Anomalia incomum ○ 60 % de bilateralidade ○ Acomete mais sexo masculino ○ Geralmente é uma alteração isolada → 2/3 dos casos ( questão TARO 2016 )

Answer 83

``` ○ 1/3 dos casos está associada à outras condições § Hipoplasia de polegar § Coalisão carpal § Sinfalangismo § Pé torto congênito ``` ``` ○ Síndromes associadas § Sd de Apert § Artrogripose § Sd álcool fetal § Sd de Klinefelter ```

Answer 84

• Etiologia ○ Falha de separação pré-natal do rádio e ulna ○ Ocorre normalmente no 1º trimestre ○ Esporádica ou adquirida ( herança autossômica dominante )

Answer 85

• Clínica ○ Normalmente visto entre 2 - 6 anos com restrição indolor de prono supinação do antebraço ○ Leve contratura em flexão do cotovelo e antebraço em pronação ( + comum ) ou supinação 40 % dos pacientes tem pronação > 60°

Answer 86

• Classificação de Cleary e Omer - COPA

Answer 87

COPA 1-Cartilagem 2-Óssea 3- Posterior(hipoplásica) 4- Anterior(cogumelo)

Answer 88

○ Leve contratura em flexão do cotovelo e antebraço em pronação ( + comum ) ou supinação

Answer 89

○ Ressecção da sinostose § Péssimos resultados § Interpor um retalho fascial vascularizado livre pode prevenir as chances de recorrência, mas a quantidade de rotação obtida é pequena

Answer 90

○ Osteotomia derrotatória § Técnica preferida § Indicação □ Pronação fixa > 60° com perda funcional § Plano do acesso □ Borda da ulna, entre FUC e EUC § Não aumenta movimento, só muda a posição da sinostose

Answer 91

□ Unilateral ® 10 - 15° de pronação □ Bilateral ® Dominante → 10 - 20° de pronação ® Não dominante → neutro Melhor rotação para one bone forearm → 30° de PRONAÇÃO □ Se total de rotação desejada < 30° → osteotomia isolada no rádio distal pode ser suficiente

Answer 92

§ Complicações □ Sd compartimental ( + comum ) → quanto maior o grau de derrotação maior o risco ( ocorre mais frequentemente em rotações > 85° ) □ Comprometimento vascular e nervoso ® Principal → NIP ® Métodos para diminuir complicações ◊ Ressecção de 5 mm de osso do sítio ◊ Fasciotomia profilática ◊ Correção gradual em 2 tempos □ Perda da correção □ Pseudoartrose

Answer 93

70 % dos pacientes com pseudoartrose ulnar tem neurofibromatose

Answer 94

○ 50 % dos pacientes com PSA congênita de tíbia tem associação neurofibromatose

Answer 95

○ Antebraço é curto e o rádio suporta toda a carga do antebraço § Leva ao arqueamento do rádio e eventualmente à luxação da cabeça do rádio ○ Diminuição do ADM da prono supinação ○ Instabilidade, fraqueza e dor ○ Luxação da cabeça do rádio

Answer 96

○ Substituição de segmento, normalmente distal ou terço médio, por tecido fibroso ○ Apesar de comumente associado à neurofibromatose, na pseudoartrose não encontramos neurofibroma, apenas um tecido fibrótico ○ Condição rara e geralmente associada à neurofibromatose

Answer 97

Mais comum na Ulna ○ Ocasionalmente a pseudoartrose pode acometer o rádio e a ulna ou somente o rádio Tíbia mais comum do corpo

Answer 98

○ Pseudoartrose congênita se desenvolve em 5 - 10 % mais comumente da tíbia e de causa desconhecida

Answer 99

○ Somente enxertar e imobilizar geralmente falha

Answer 100

○ Compressão com Ilizarov não funciona

Answer 101

○ Ressecção da pseudoartrose + enxerto de fíbula vascularizada § Melhor técnica ( padrão ouro ) § Realizar em crianças mais jovens ( antes de luxar a cabeça do rádio ) □ Diminui chance de deformidade progressiva do antebraço § Considerar distração pré-operatória ( alongar as partes moles ) § Fíbula contralateral facilita o trabalho em 2 equipes § Não é necessário arteriografias pré-op. Teste de Allen é importante para decidir entre anastomose termino-terminal ou término-lateral § Anastomose arterial na a. ulnar e venosa nas veias superficiais

Answer 102

§ Fixação proximal sempre realizada com placa e distal com fios K, parafuso interfragmentário ou banda de tensão § 50 % do meio da fíbula pode ser retirado sem instabilidade do joelho ou tornozelo § Procedimento de Langenskiold □ Manter 6 - 8 cm ou 10 % da fíbula distal para realizar sinostose tibiofibular distal e evitar valgo do tornozelo □ Complicações → fraqueza motora, dor e anormalidades sensitivas

Answer 103

§ Consolidação foi obtida com 10 meses na série de casos do autor

Answer 104

○ Criação de osso único § Técnica historicamente utilizada, apesar de limitar movimento § Melhor indicada em casos de PSA de rádio e ulna por maior instabilidade

Answer 105

• Definição ○ Exostose hereditária múltipla ( EHM ) → desordem do crescimento ósseo encondral ○ Vários sinonímias, como osteocondromatose ○ Exostoses cartilaginosas, chamadas osteocondromas, crescem da fise dos ossos longos e da pelve, costelas, escápula e vértebras ○ Crescimento ósseo endocondral é um distúrbio relacionado à deficiência do gene EXT ( gene supressor de tumor )

Answer 106

• Epidemiologia ○ Prevalência → 1 : 50.000 ○ Prevalência igual entre os sexos, embora sexo masculino esteja associado à casos mais graves ○ Hereditária, padrão autossômico dominante, com alta penetrância e expressividade variável ○ Há anormalidades cromossômicas em pelo menos 3 diferentes genes § São denominados EXT e são localizados em diferentes cromossomos § EXT → genes supressores de tumor § EMH é então caracterizada como síndrome neoplásica familiar ○ Transformação maligna é rara no membro superior

Answer 107

○ 50 % dos pacientes tem acometimento do antebraço ▪ Quase todos com deformidade no antebraço conseguem ter vida normal Geralmente são assintomáticas ▪ 77 % sem dor ▪ Apenas 13 % referem limitação ▪ 4 % com artrose

Answer 108

○ Distúrbio do crescimento tem causa complexa, mesmo quando o osteocondroma não é visível da ulna distal, a parada do crescimento da ulna distal é comum ○ Proporção ulnar diminuída e osteocondroma isolado na cabeça da ulna são mais associados a luxação da cabeça radial e perda da rotação do antebraço ○ A fise distal da ulna parece ser mais suscetível à parada do crescimento. A deformidade resultante é a discrepancia de comprimento entre os dois ossos, que acaba diminuindo a rotação do antebraço ○ Atraso no crescimento da ulna é frequente, radio se torna maior com o tempo e aceita toda a carga no punho pela falta de suporte da ulna, resultando em curvamento do radio e posterior luxação da cabeça do rádio

Answer 109

○ Exostoses podem ser sésseis ou pedunculadas | § Deformidades angulares mais graves parecem ser mais associadas com lesões sésseis

Answer 110

• Classificação de Masada ○ Classificação para deformidades no antebraço é baseada na localização do principal osteocondroma, sua deformidade resultante e problemas clínicos concomitantes

Answer 111

1. Ulna distal Mais comum 2. Ulna distal C. Rádio luxado A. Com osteocontroma na C. do Rádio B. Sem osteocontroma na C. do Rádio 3. Rádio distal Rádio curto

Answer 112

§ Hemi epifisiodese, ressecção do osteocondroma e remoção da cabeça do rádio → cirurgias simples, com bons resultados § Sempre liberar a ligação entre rádio e ulna, tanto partes moles como Sauve-Kapandji → previne luxação da cabeça do rádio

Answer 113

1. Formação 2. Diferenciação 3. Duplicação 4. Hipercrescimento 5. Hipoplasia 6. Constricção 7. Complexa(anormalidades esqueléticas) - Madelung / PSA congênita

Answer 114

I. Falha de formação das partes A. Deficiências transversais 1) Amputações: braço, antebraço, punho, mão e dedos (OBS: amputação mais comum do MS: terço proximal do antebraço) B. Deficiências longitudinais 1) Focomelia: completa, proximal, distal 2) Deficiências radias: mão torta radial [Bayne Klug] 3) Deficiências centrais: mão em fenda [Manske] 4) Deficiências ulnares: mão torna ulnar [Dobyns] 5) Dedos hipoplásicos[blauth]

Answer 115

II. Falha de diferenciação ou separação das partes ``` A. Sinostoses: cotovelo, antebraço, punho, metacarpianos e falanges (ClearOmer - COPA) B. Luxação congênita da cabeça do rádio (AE/PF) C. Sinfalangismo D. Sindactilia: 1) Simples 2) Complexa 3) Associada à síndromes E. Contratura 1) Partes moles a) Artrogripose b) Pterígio cubital c) Dedo em gatilho(Sugimoto) d) Ausência de tendões extensores e) Polegar hipoplásico(blauth) f) Polegar na palma(McCarroll) g) Camptodactilia h) Mão em vendaval 2) Esquelética a) Clinodactilia b) Deformidade de Kirner c) Delta falange (wood) ```

Answer 116

III. Duplicação A. Polidactilia do polegar(Wassel) B. Trifalangismo(wood) C. Polidactilia dos dedos (central [sd.grebe] e pós-axial [steeling+temtamy]) D. Dimelia ulnar (mão em espelho)[AlQuattan]

Answer 117

d) TAR síndrome é a associação mais letal * Apenas 1/3 dos pacientes tem apenas a malformação nos MMSS * Outras alterações possíveis no MS: hipoplasia umeral, sinostose radio-ulnar, lx cabeça do radio, rigidez dos dedos... * Fanconi: manchas café-com-leite, retardo de crescimento, alteração renal, microcefalia, anemia aplásica (mais tardiamente e pode ser letal) (é autossômica recessiva) TAR tem boa evolução A mais letal é Fanconi

Answer 118

b) 0 ``` É a classificação normal de Bayne e Klug a) N - Só polegar hipoplásico b) 0 - Rádio distal normal (pode ter alterações no carpo e ARUP) c) 1 - Encurtado >2mm da ulna d) 2 - Hipoplásico 3- Aplasia distal 4- Ausente ```

Answer 119

d) 4 e 4 A mais comum é também a mais grave. Tipo IV – ausência total do radio.

Answer 120

c) Menor de 1 ano – 3 e 4  centralização do carpo • Melhores resultados  se realizado antes de 1 ano e associado a transferência dos extensores radiais • Contra-indicação – Risco anestésico inaceitável – Flexão inaceitável do cotovelo para alcançar a boca – Padrão funcional estabelecido em adultos

Answer 121

b) 30 graus – OTT da ulna se angulação >30º

Answer 122

b) 2 x o período necessário para alongamento • Alongamento ulnar – Dispositivo uniplanar ou multiplanar – No multiplanar são 2 schanz + 1 FK proximais e 1 schanz e 2 FK distais (um na ulna e um no MTC) – Correção angular aguda com OTT seguida de osteogênese por distração – Ganho de 30-50% de comprimento – Reservado para crianças maiores e adolescentes • O fixador é mantido até a consolidação do osso regenerado, o que costuma durar 2x o período necessário para o alongamento – COMPLICAÇÃO FREQUENTE: INFECÇÃO DO TRAJETO DOS PINOS

Answer 123

d) Frequentemente Bilateral Bizu do vozera: 4 doencas congênitas que são UNILATERAIS, ESPORÁDICAS, NÃO RELACIONADAS A SINDROMES: - DISPLASIA ULNAR - MACRODACTILIA (OBS – tem síndromes associadas: Ollier, Maffuci, Klippel-trenaune, Proteus) - POLIDACTILIA pré axial - SÍND DA BANDA DE CONSTRICCAO CONGÊNITA / DEFICIÊNCIA TRANSVERSA

Answer 124

c) Ressecção do Anlage previne o desvio ulnar • Reconstrução do polegar • Liberação de sindactilia • Ressecção do “Anlage”ulnar – Reservado apenas para casos com desvio ulnar progressivo do punho – Ressecção apenas do 1/3 distal – Associado a reconstrução da mão (1 ano de idade) • Osteotomia derrotativa do úmero – Crianças mais velhas, que não conseguem colocar a mão na linha média

Answer 125

d) Excessiva angulação Dorsal e Radial do rádio distal • Consiste no aumento da angulação palmar e ulnar do radio distal causada por alteração do crescimento da fise em sua porção ulnar e volar • Epidemiologia – Mulheres, geralmente aparece na adolescência “precoce” – Bilateral – Associada a condrodisostose de Leri-Weill • Herança de padrão dominante, 50% de penetrância, mutação do gene SHOX ``` • Apresentação clínica – Ulna com proeminência dorsal – Radio com concavidade dorsal – Redução da ADM em desvio ulnar e extensão – Antebraço encurtado – Mínimo déficit funcional ```

Answer 126

a) Leri Weill/ Dominante/ Shox • Herança de padrão dominante, 50% de penetrância, mutação do gene SHOX

Answer 127

d) Antecedente familiar ``` • Fatores de risco – Misoprostol – Alcool – Tabagismo – Cocaina – Baixa ingestao de riboflavina (B2) pela mãe ``` ``` • Nível (nessa ordem) – – Antebraço proximal • ADM – Flexo-extensão boa – Limitação da prono-supinação – Transcarpal – Antebraço distal – Transumeral ```

Answer 128

c) Casos bilaterais e pacientes cegos Tratamento das deficiências transversas: • Ajustar as expectativas dos pais com a realidade da protetização (geralmente não auxiliam) • Ressecção dos ‘nubbins’  não é realizada de rotina (auxilia na sensibilidade) • Alongamento do antebraço  não é realizada devido as complicações e resultados ruins • Krukenberg  reservado para casos bilaterais e paciente cego

Answer 129

a) É a anomalia congênita mais comum do cotovelo ``` • É a anomalia mais comum do cotovelo! • Geralmente bilateral • Direção – Anterior -> 47% – Posterior -> 43% – Lateral -> 10% • Isolada (40%) ou associada a outras anomalias congênitas dos MMSS (60%) • Síndromes – Klinefelter – Cornelia de Lange – Ehlers-Danlos – Unha-Patela ```

Answer 130

c) Ulna com arco volar Vogal com vogal... A/E P/F Lux. Anterior = Extensão da ulna Lux. Posterior = Flexão da ulna Arqueamento é pra onde está a barriga do arco Arqueamento Anterior = Extensão da ulna Arqueamento Posterior = Flexão da ulna

Answer 131

c) Mais de 1/3 casos associadas a outras alterações • Anomalia incomum causada pela falha de separação entre o radio e a ulna no período pré-natal (final do 1º trimestre) • Pode ser esporádica ou de herança autossômica dominante • 1/3 associado a outras mal-formações – Hipoplasia do polegar, sinfalangismo, coalisão carpal, PTC – Sd. de klinefelter, Apert, sd alcoolica fetal, artrogripose * Bilateral em 60% * Fixo >60° de pronação em mais de 40% dos pacientes Classificação COPA: Cartilagem Ossea Posterior Anterior

Answer 132

d) 0- 15 graus de pronação • Ressecção da sinostose  não funciona • Osteotomia derrotativa – Indicada se pronação fixa >60° que interfere nas atividades – Avaliação funcional pré-op para determinar a melhor posição – Unilateral 0-15º de pronação – 30º de pronação posição ótima para escrita – Bilateral • Dominante 10-20º de pronação • Não dominante  Neutro

Answer 133

d) 85 • Técnica da Osteotomia Derrotativa – Via direta sobre a ulna ao nível do maciço ósseo – Colocação de Steimann intramedular na ulna através do olécrano – Osteotomia do maciço (ou distal a ele) distal ao coronoide – Rotação do antebraço (rotação excessiva eleva o risco de compartimental ou tração do NIP) – Ressecção de 5mm de ulna reduz o risco neurovascular – Complicações (comuns) • Sd compartimental (mais frequente se > 85 graus de rotação) • Lesao vascular • Paralisia do n. radial • Perda da correção

Answer 134

b) Mais comum no 1/3 médio ou distal • Pseudoartrose da ulna ocorre quando um segmento do osso, geralmente o terço médio ou distal, é substituido por tecido fibroso – Ocasionalmente pode acometer ambos os ossos ou apenas o radio • Incidência rara, geralmente relacionada a neurofibromatose – 70% dos casos de PSA têm neurofibromatose d) 5-10% associada com Neurofibromatose = 5-10% com neurofibromatose tem PSA

Answer 135

c) Mais grave em homens Questão clássica! Igualmente comum em homens e mulheres, porém mais grave em homens! – Osteocondromas nas fises dos ossos longos (e bacia, costela, escápula e vértebra) - não do periósteo apesar de ter que remover o periósteo quando for ressecar ``` – ½ têm acometimento do antebraço (50%) • Genética – Gene EXT • Supressor tumoral • Localizado em diferentes cromossomos ```

Answer 136

a) 1, 2A e 2B • Artrogripose distal (DAs) – Desordens genéticas com 11 tipos distintos, com penetrância variável – Tipos mais comuns: tipo 1, 2A e 2B

Answer 137

d) 9 Tipos 1, 2A e 2B – os mais comuns Tipo 9 = aracnodactilia

Answer 138

b) Ossos com menor diâmetro e medular espessada * Músculos → ausentes e hipoplásicos * Tendões e fáscias presentes – combinação que leva a contraturas! * Não uso dos membros → osteopenia • Ossos corticais espessas canal medular quase ausente menor diâmetro • Neurônios motores e mistos → apresentam calibre menores comparados à outras crianças da mesma idade

Answer 139

a) 0-15 graus de rotação interna * Rotação desejada → entre neutro e 15° de RI, o que permiti manter função na linha média * Contra indicações relativas * RI insuficiente para cuidados de higiene * Idade avançada com padrão apreensão cruzada estabelecida * Ausência de função do peitoral

Answer 140

a) Contratura em flexão contra lateral A questão tenta confundir com as contraindicações para osteotomia derrotativa do ombro. Para as contraturas em extensão (+ comum) do cotovelo, as indicações e contra-indicaçoes ao release são: • Indicações de release do cotovelo • Menos de 30°de flexão do cotovelo com 12 - 18 meses de idade • Falha em atingir flexão suficiente para permitir alimentação própria em qualquer idade Contraindicações • Presença de contratura em flexão contralateral que não permite cuidados higiênicos • Necessidade da função do tríceps para marcha

Answer 141

a) Com MTC-F fletida • Clasped Thumb → consiste em extensão da 1ª CMC e flexão da MCF ( mais comum na Artrogripose Distal ) • Geralmente a CMC segue a posição do punho, com contratura em flexão do punho e da 1ª CMC + extensão da MCF ( mais comum na Amioplasia ) → posicionamento invertido OU SEJA, SEMPRE A CMC VAI ESTAR DE UM JEITO E A MF DE OUTRO. PARA GRAVAR: Amioplasia (+comum) – o punho esta fletido, logo a CMC também está.

Answer 142

a) Com MTC-F em flexão corrigível passivamente CMC fletida = Reorientação MF fletida = transferência ± condrodese Classificação 1. CMC Ext / MF Fletida = A. Distal 2. CMC Fletida / MF Extendida = Amioplasia 3. Fletido Fletido

Answer 143

c) Retalho de rotação do 2 dedo b) Retalho de avanço dorsal - Abdel Ghani flap (flap de avanço dorsal) – contraturas mais severas, sem ou com mínima contratura em flexão da MCF c) Retalho de rotação do 2 dedo - Stiletto flap (flap de rotação do indicador) – excelente opção para polegar na palma com contração da 1ª comissura

Answer 144

c) Rígidos e Fixos nas IFs em extensão • Praticamente todas crianças com artrogripose dos MMSS apresenta algum grau de contratura dos dedos

Answer 145

c) Desvio ulnar/ Artrogripose distal Patterns of Hand Deformities in Arthrogryposis 1) Clasped thumb = Contracted flexor pollicis longus and/or thenars, adductor, first dorsal interosseous, weak or absent extensors (todos os tipos de Artrogripose) 2) Stiff straight thumb = Absence of thumb flexors and extensors (Amioplasia) 3) Windblown fingers = Ulnar deviation at metacarpophalangeal joints (Distal arthrogryposes) 4) Claw fingers = Preserved extrinsic finger extensors, weak or absent intrinsics, weak wrist extensors (Amioplasia) 5) Camptodactyly = Contracted flexor digitorum superficialis, weak or absent extensor mechanism (todos os tipos de Artrogripose) 6) Stiff straight fingers = Absence of finger flexors and extensors (Amioplasia) Windblown – Artrogripose distal Campto e Clasped THumb – Todas (lembrar das diferenças do Clasped entre Amioplasia e A.Distal) Os outros padrões – Amioplasia

Capítulo 38 Malformações e Deformidades do Punho e Antebraço Flashcards

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