Capítulo 59 Tumores ósseos e de partes moles

Question 1

Quais os graus de diferenciação dos tumores e características

Answer 1

○ G 0 → benigno

		○ G 1 → baixo grau
			▪ Poucas células
			▪ Muito estroma
			▪ Pouca necrose
			▪ Células maduras 
			▪ < 5 mitoses por campo do micro

		○ G 2 → alto grau
			▪ Muitas células
			▪ Pouco estroma
			▪ Muita necrosa
			▪ Células imaturas
			▪ > 10 mitoses por campo do micro

Question 2

Estadiamento dos tumores benignos

Answer 2

○ Estágio I → Latente
▪ Normalmente não requer tratamento
▪ Curam espontaneamente ou não evoluem

	○ Estágio II → Ativo
		▪ Crescem numa zona limitada e são contidos por barreiras naturais
		▪ Margem cirúrgica → intra lesional ou marginal

	○ Estágio III → Localmente agressivo
		▪ Crescimento rápido 
		▪ Se expandem além das barreiras naturais
		▪ Margem cirúrgica → ampla ou em bloco

Question 3

Classificação de ENNEKING para tumores

Answer 3

○ Benignos
§ B1 - benigno latente
§ B2 - benigno ativo
§ B3 - benigno agressivo

		○ Malignos 
			§ I - baixo grau
			§ II - alto grau
			§ III - metástase 
			§ A - intra compartimental
			§ B - extra compartimental

Question 4

Sarcomas com disseminação linfonodal

Answer 4

○ Os sarcomas que mais frequentemente apresentam metástases para linfonodos são 
			1- Rabidomiossarcoma
			2- Sarcoma epitelióide
			3- Sarcoma de células claras
			4- Angiossarcoma 

	 (“epitélio é claro, rabo é angio”)  → linfonodo sentinela faz parte do estadiamento

Question 5

Como é a RNM das lesões tumorais e exceções

Answer 5

○ A maioria dos tumores de partes moles tem baixo sinal em T1 e um alto sinal em T2.
○ Hematoma, lipoma (ou lipossarcoma), hemangioma ou condições que envolvem hemorragia em uma zona de tumor, sabidamente tem alto sinal em T1. ( sangue = alto sinal T1 )
○ RNM pode mensurar o envolvimento intramedular ósseo, o que facilita plano pré-operatório de transecção e pode identificar skip metástases.

Question 6

BX incisional, excisional, excisão primária ampla

Answer 6

• Bx incisional
○ Excisão de fragmento representativo da lesão
○ Acesso direto ao tumor
○ Contaminação mínima
○ Evitar afastamentos ou manobras vigorosas que possam contaminar uma área maior
○ Controle hemostático é essencial para evitar hematoma, que poderia espalhar células além da via de biópsia

• Bx excisional
	○ Completa remoção da lesão pela zona reativa
	○ Reservada à lesões muito pequenas ( < 1 a 2 cm )
	○ Extensa contaminação, podendo prejudicar cirurgia de salvação ( levando à amputação )
	○ Se realizado para lesões grandes pode levar à margens positivas na ressecção definitiva e aumentar o risco subsequente de recorrência local

• Excisão primária ampla
	○ Excisão do tumor com margem ampla 
	○ Bordas com tecido normal, não reativo, saudável
	○ Sacrifica extensa quantidade de tecido normal
	○ Melhor reservado para lesões muito pequenas, com alta suspeição de malignidade e alto risco de contaminação com outros tipos de bx ( ex: túnel do carpo )

Question 7

Cisto sinovial localização mais comum

Answer 7

○ Punho dorsal ( 60 -70 % )

	○ Punho volar ( 18 - 20 % )

	○ MF volar ( cisto retinacular volar ) → 10 %

	○ IFD dorsal ( cisto mucoso )

Question 8

Etiologia do cisto sinovial

Answer 8

○ Controversa
§ Herniações de tecido sinovial das articulações
§ Degeneração mucoide do tecido conectivo ( MAIS ACEITA )

	○ Suportam a teoria ( degeneração mucóide )
		§ Fibrilação de fibras de colágeno
		§ Acúmulo de mucina intercelular e extracelular
		§ Diminuição de fibras de colágeno e estroma celular

	○ Não são explicados pela teoria
		§ Autolimitado
		§ Cisto único
		§ Ocorre em adolescentes e adultos jovens
		§ Recorrente após infiltração ou excisão incompleta

Question 9

Localização dos cistos volares

Answer 9

Rádiocárpico
Escafoide-trapézio
Bainha do FRC

Question 10

Cisto da polia A1 dedo mais comum e faixa etária

Answer 10

○ 3º mais frequente dos cistos
○ 3º dedo
○ 3ª década

Question 11

Bossa Metacarpal

Epidemiologia
sexo
idade
lateralidade

Answer 11

• Mais comuns em mulheres, mão direita, entre 3º e 4º décadas

Question 12

Incidência para bossa metacarpal

Answer 12

○ “Carpal boss view”

§ 30 - 40° de supinação + 20 - 30° de desvio ulnar

Question 13

Localização do cisto da IFP

Answer 13

• Cisto pequeno ( 3 - 5 mm) e doloroso
  
  • Ocorre no dorso da IFP de cada lado do tendão extensor
  • Emergem da capsula articular e usualmente furam as fibras obliquas entre a banda central e a lateral

Question 14

Epidemiologia cisto de inclusão epidermal

Answer 14

○ Homens

	○ 3ª e 4ª décadas de vida

	○ Falange distal do dedo médio e polegar

	○ Lado esquerdo

• Bizu
	○ Para lembrar da localização pensar no trabalhador braçal que vai pregar algo parede com martelo e prego

Question 15

O que é o Sinal de Bufalini e é sugestivo de que?

Answer 15

• Sinal de Bufalini
○ Área relativamente radiotransparente dentro dos tecidos
○ Significa rarefação tecidual via presença do tumor gorduroso

LIPOMA

Question 16

2º tumor mais comum da mão

Answer 16

TCG DE BAINHA TENDÍNEA

* Tumor BENIGNO
* 2º tumor mais comum da mão, depois dos cistos

• Alguns termos tem sido usados para descrever essa lesão
	○ Sinovite nodular localizada
	○ Xantoma fibroso
	○ Sinovite vilonodular pigmentada

• TCG de bainha de tendão não é um bom termo 
	○ Não é composto uniformemente por células gigantes
	○ Não está necessariamente associado à bainha de tendão

Question 17

Fator de risco e localização mais comum dos TCGs de bainha

Answer 17

• Tem associação com hipercolesterolemia
  
  • Não são realmente um tumor, mas sim uma lesão reativa, parecida com sinovite vilonodular
  • Nem sempre se formam da bainha, podendo ter origem na sinóvia
  • Localização
  ○ Geralmente volar nos dedos ou na mão ( dorsal não é incomum )
  ○ IFD
  ○ 3 dedos radiais

Question 18

Fatores que aumentam recidiva do TCG de bainha

Answer 18

• Aumentam risco de recorrência ( QUESTÃO SIMAO 2016 )
○ Artrose
○ Localização na IFD
○ Erosão óssea visível no Rx

Question 19

Incidência de Schwannoma

Answer 19

SCHWANNOMAS ( NEURILEMOMAS )

* Tumor benigno mais comum de nervo ocorrendo nos MMSS
* A lesão se origina das células de Schwann e produz uma lesão excêntrica, de crescimento lento, bem circunscrito no nervo periférico
* São mais comuns na superfície flexora do antebraço ou mão nas 4ª, 5ª e 6ª décadas

• Clínica
	○ Massa indolor
	○ Pode haver déficit neurológico ( raro )5-15%

Question 20

Incidência e fatores de risco de Sarcomas de partes moles nos MMSS

Answer 20

• Raros ( apenas 15 % ocorrem nos MMSS )
  
  • Maioria dessas lesões compartilham origem mesenquimal
  • Potenciais etiologias
  ○ Meio ambiente → exposição à radiação e herbicidas
  ○ Genética → síndrome de Li-Fraumeni

Question 21

Qual sarcoma de partes moles tem maior chance de MX linfonodal

Answer 21

○ Sarcoma epitelióide
§ Nódulo ulcerado ( Dx diferencial com infecção )

	○ Sempre pesquisar linfonodomegalias
		§ 5 % dos sarcomas ( epitelióide: 42 % )

Question 22

• Sarcoma de partes moles MAIS comum da mão e antebraço

Answer 22

SARCOMA EPITELIÓIDE

• Sarcoma de partes moles MAIS comum da mão e antebraço

Question 23

Localização do SARCOMA EPITELIÓIDE

Answer 23

• Nódulo indolor na superfície volar dos dedos ou palma que pode ulcerar
  
  • Extensão local não é evidente ao exame clínico ou Rx
  • Tem tendência a se disseminar proximalmente ao longo do curso de tendões, vasos linfáticos e planos fasciais, sem respeitar os limites fasciais

Question 24

Tratamento SARCOMA EPITELIÓIDE

Answer 24

• Alto risco de envolvimento linfonodal, com vários autores recomendando dissecção linfonodal

• Deve ser tratado agressivamente
	○ Excisão ampla
	○ Ressecção radical 
	○ Amputação

* Biópsia de linfonodos epitrocleares e axilares DEVE ser feita, mesmo na ausência de doença clinicamente ou radiograficamente detectável, porque excisão dos linfonodos envolvidos tem o potencial de salvar vida
* Biópsia de linfonodo sentinela Vs linfadenectomia profilática: controverso qual seria melhor

• Excisão marginal mesmo com radioterapia NÃO É OPÇÃO
	○ Altas taxas de recidivas e disseminação regional

* RT  → após excisão de lesões maiores
* QT → considerar quando tiver envolvimento linfonodal, metástases ou recidiva

Question 25

• Subtipos mais comuns na mão de sarcomas de p. moles

Answer 25

• Subtipos mais comuns na mão ○ Sarcoma epitelióide ○ Sarcoma sinovial ○ Histiocitoma fibroso maligno

Question 26

• Localização mais comum do sinoviosarcoma

Answer 26

• Localização ○ Carpo ○ Raramente é vista nos dedos

Question 27

Características SARCOMA SINOVIAL ( SINOVIOSSARCOMA )

Answer 27

* Qualquer massa de partes moles não explicada ou não prontamente diagnosticada por exame físico ou de imagem deve ser biopsiada * Calcificações de partes moles podem ser vistas em 20 - 30 % de pacientes no Rx simples * Metastisa para linfonodos regionais em até 25 % dos pacientes em que se desenvolve metástase SARCOMA SINOVIAL ( SINOVIOSSARCOMA ) • Alto grau de malignidade • Epidemiologia ○ Adultos jovens ( 3º e 4º décadas ) ○ Igual entre sexos ou discretamente maior sexo masculino ○ 5 % de todos os sarcomas de partes moles ○ 3º tipo histológico mais comum entre os sarcomas de partes moles

Question 28

Lipoma X Lipossarcoma

Answer 28

* Clinicamente semelhante ao lipomas, mas doloroso e crescem muito rapidamente * RM pode ser similar ao do lipoma, porem com heterogenicidade no sinal de gordura

Question 29

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO Epidemiologia e fator e risco

Answer 29

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO * 19 % crescem nos MMSS, sendo que maioria no antebraço, e raramente nas mãos * Pode nascer das partes moles ou como um tumor ósseo primário. Se ósseo se apresenta como lesão lítica e pode nascer de lesões preexistentes como infarto ósseo ou Paget * Tratamento → excisão ampla ou amputação, associado à RT

Question 30

TUMOR MALIGNO DE BAINHA NERVOSA PERIFÉRICA: Tipos

Answer 30

TUMOR MALIGNO DE BAINHA NERVOSA PERIFÉRICA • Reúne grupo de tumores de partes moles malignos de origem neural ○ Neurofibrossarcoma ○ Neurossarcoma ○ Schwannoma maligno

Question 31

Tratamento do TUMOR MALIGNO DE BAINHA NERVOSA PERIFÉRICA:

Answer 31

* 30 % ocorrem nos MMSS, 50 % dos casos associados à neurofibromatose * Cresce rapidamente ao longo dos nervos periféricos e tem alta taxa de recorrência * Não é sensível à RT, nem QT * Tto recomendado → excisão ampla ou amputação

Question 32

Prognóstico e fator de pior prognóstico do TUMOR MALIGNO DE BAINHA NERVOSA PERIFÉRICA:

Answer 32

• Sobrevida em 5 anos de 40 % • Fatores prognósticos ruins incluem ○ Tumores proximais ○ Tumores grandes ○ Neurofibromatose ( pior fator prognóstico )

Question 33

Epidemiologia e subtipo mais comum na mão do RABDOMIOSSARCOMA

Answer 33

RABDOMIOSSARCOMA * Tumor malignos de células redondas, mais comum na infância, raro na mão * Quando nas extremidades pior prognóstico, embora as lesões de extremidades superiores e as distais sejam melhores que a de extremidade inferior ou lesões mais proximais * Rabidomiossarcoma alveolar é a variante histológica mais vista na mão e no passado se pensava como de pior prognostico * Tratamento → excisão ampla + QT + RT

Question 34

LEIOMIOSSARCOMA localização nas mãos

Answer 34

LEIOMIOSSARCOMA * Mais comum nas vísceras, raro na mão * Aparece em áreas de músculo liso e tem sido visto nas veias das mãos * Tto com excisão ampla e tto adjuvante

Question 35

SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS tipo de metastatização e diagnóstico diferencial

Answer 35

SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS ( MELANOMA MALIGNO DE PARTES MOLES ) * Sarcoma de partes moles que tem propensão a ocorrer próximo de tendões ou aponeuroses * Diferencial com melanoma lentignoso metastática acral * Alto risco de recorrência local e risco de metástase para linfonodo regional ( 53 % ) * Procurar linfonodo regional clinicamente e radiograficamente durante estadiamento * Considerar bx de linfonodo sentinela

Question 36

Tumores Ósseos Benignos

Answer 36

``` 1- Encondroma 2-Condroma periosteal 3-Osteocondroma 4-Fibroma condromixoide 5-Osteomaosteoide 6-Osteoblastoma 7-COS 8-COA 9-TCG ```

Question 37

TU Mais comum da MÃO: ``` Todos: Osso: Pele: Osso maligno: Maligno partes moles: ```

Answer 37

``` Todos: Cisto sinovial Osso: Encondroma Pele: CEC Osso maligno: Condrossarcoma Maligno partes moles: Sarcoma Epitelioide ```

Question 38

Idade mais comum de encondroma

Answer 38

* Mais comum tumor ósseo da mão ( representa 90 % dos tumores ósseos na mão ) * 35 % de todos os encondromas são encontrados na mão * 10 - 40 anos * Lesões monostáticas mais comuns na 4ª década

Question 39

Localização mais comum do encondroma na mão

Answer 39

METÁFISE PROXIMAL DA FALANGE PROXIMAL DO 5º • Frequência ○ Falange proximal → metacarpo → falange média ○ Obs: localização ainda mais frequente é a falange proximal do 5º dedo ○ Mais comum na metáfise proximal da falange proximal ○ Raros na falange distal

Question 40

Características radiográficas do encondroma na mão:

Answer 40

``` • Radiografias ○ Lesão lítica bem definida ○ Localização → central ○ Pode ser lobulada ○ Margens bem definidas ○ Afilamento da cortical ○ Calcificações puntiformes da matriz podem ser vistas ( variável ) – em pipoca ○ Extensão para partes moles é sugestivo de lesão mais agressiva ```

Question 41

Conduta na fratura patológica do encondroma

Answer 41

○ Fx patológica → pode-se esperar ou não a consolidação para tratamento § Trabalhos mostram benefícios de tto do encondroma após consolidação da fx ○ Recorrência local → 4,5 a 7 % ○ Degeneração maligna para condrossarcoma → raro

Question 42

ENCONDROMATOSE MÚLTIPLA ( OLLIER ) Herança genética: Risco de malignização

Answer 42

ENCONDROMATOSE MÚLTIPLA ( OLLIER ) * Doença óssea rara, NÃO hereditária, caracterizada por múltiplos encondromas ou massas cartilaginosas nas metáfises e diáfises de ossos longos ou tubulares curtos das mãos e pés * Lesões não dolorosas, geralmente unilateral ou predominante em um lado * Podem ser grandes e gerar deformidades estéticas e funcionais na mão • Risco de malignização para osteossarcoma ou condrossarcoma → 30 % ○ Crescimento após maturidade esquelética ○ Progressão radiológica ○ Dor

Question 43

Achado no rx sugestivo de Maffuci:

Answer 43

flebolitos SÍNDROME DE MAFFUCI * Extremamente rara * Acomete a mão na maioria das vezes * Semelhante à Ollier + hemangiomas múltiplos, que podem ser aparentes nos RX através dos flebolitos * Quase 100 % de risco de degeneração para sarcoma ósseo ou de partes moles

Question 44

CONDROMA PERIOSTEAL Localização e epidemiologia

Answer 44

CONDROMA PERIOSTEAL * Tumor cartilaginoso benigno e raro, que pode ocorrer nas falanges e ser confundido radiograficamente com encondroma e histologicamente com condrossarcoma * Mais comum no sexo masculino, entre 2ª e 3ª décadas * Localização mais comum → ÚMERO PROXIMAL ( 50 % ) * 2º local mais afetado → junção metáfise - diáfise das falanges

Question 45

Tumores ósseos mais comuns nas falanges:

Answer 45

1) Encondroma = METÁFISE PROXIMAL DA FALANGE PROXIMAL DO 5º 2) Condroma Periosteal = junção metáfise - diáfise das falanges 3) Osteocondroma = DISTAL da falange proximal

Question 46

Tumores malignos mais comuns no carpo:

Answer 46

1) Sinoviossarcoma

Question 47

Localização do osteomaosteóide:

Answer 47

• Falange proximal e carpo → mais comuns ○ Envolvimento da falange média é raro ○ No carpo é mais comum no escafoide • 2ª e 3ª décadas

Question 48

Localização do Cisto Ósseo Aneurismático

Answer 48

• Localização ○ Metacarpos ( + comuns ) > falanges ○ Raro no carpo

Question 49

Diagnóstico diferencial e características radiográfiacas do COA:

Answer 49

``` • Rx ○ Lesão bem idêntica ao TCG ○ Lesão lítica, insuflante, central ○ Margem esclerótica ( o que diferencia do TCG ) ○ Imagem em favo de mel ```

Question 50

Localização mais comum de TCG ósseo na mao

Answer 50

* 4ª década de vida * Localizações mais comuns na mão → metacarpos e falanges * Benignos, mas com potencial agressivo * Pode resultar em metástase e morte

Question 51

Localização de TCG ósseo mais comum no MMSS

Answer 51

• Rádio distal é o 3º lugar mais comum no geral | ○ Maior risco de recidiva e metástase

Question 52

Características radiográficas do TCG ósseo

Answer 52

``` • Rx ○ Lesão lítica, insuflativa ○ Bordas sem esclerose ( achado que diferencia do cisto ósseo aneurismático ) ○ Expansão cortical ○ Extensão a partes moles é comum ○ Afilamento cortical ○ Epífise e metáfise ```

Question 53

Classificação de TCG ósseo:

Answer 53

• Classificação de Campanacci ○ Grau I § Lesão bem delimitada, córtex intacto ○ Grau II § Lesão bem delimitada, córtex afilado ○ Grau III § Bordas imprecisas, extensão à partes moles, ausência de reação óssea

Question 54

Tratamento do TCG do radio distal | Por grupos de Campanacci

Answer 54

• TCG do rádio distal ○ 3º mais comum ○ Campanacci I ou II ( QUESTÃO USP 2018 ) § Ressecção intra lesiona + curetagem + cauterização + cimentação ○ Campanacci III e fx patológica § Excisão ampla do rádio distal § Reconstrução com enxerto intercalar de fíbula e fixação rígida □ Resultados mais previsíveis

Question 55

Tumores ósseos malignos da mão

Answer 55

Condrossarcoma Osteossarcoma Ewing

Question 56

Epidemiologia e localização dos condrossarcomas na mão

Answer 56

• Epidemiologia ○ Tumor ósseo maligno primário mais comum da mão ○ Acima de 60 anos ○ < 2 % dos tumores cartilaginosos primários • Localização ○ Falange proximal e metacarpo ( + acometidos ) * Massa de crescimento lento, firme e dolorosa * Maioria são de baixo grau e crescimento lento * Primário ou secundário ( se desenvolve de lesão benigna pré-existente como encondroma ou osteocondroma )

Question 57

Tratamento do Condrossarcoma? QT neo CX QT RT

Answer 57

• Tratamento ○ Radio resistente ○ Quimio resistente ( exceto subtipos desdiferenciado e mesenquimal ) ○ Cirurgia § Tratamento de escolha § Excisão em bloco § Ressecção do raio ○ Vigilância constante local e sistêmica § Risco de metástase anos após o tratamento da lesão primária

Question 58

Características radiográficas do Condrossarcoma

Answer 58

``` • Rx ○ Calcificações pontilhadas ○ Áreas de lise ○ Bordas mal definidas ○ Extrema expansão cortical com perfuração ○ Extensão de partes moles ```

Question 59

Localização mais comum dos Osteossarcomas na mão

Answer 59

• Localização | ○ Falange proximal e metacarpo ( + comuns )

Question 60

Localização mais comum do Ewing na mão

Answer 60

• 1ª e 2ª décadas de vida • Localização ○ Metacarpos e falanges ( + comuns ) ○ Raro na falange média ○ Extensão para partes moles é comum

Question 61

Achado histológico do Ewing

Answer 61

• Biópsia incisional | ○ Pequenas células redondas azuis

Question 62

• Localização mais frequente das acrometastases

Answer 62

• Localização mais frequente ○ FD ( previamente notada como local mais comum ) > FM = FP = MTC podem ser igualmente afetados > carpo • Predileção pela mão dominante

Question 63

Principais origens das acrometastases:

Answer 63

• Em 50 % dos casos de acrometástase, a lesão mimetiza uma alteração benigna ou pode ser primeira manifestação de doença maligna ou metástase • Sítios primários mais comuns ○ Pulmão ( 50 % ) – carcinoma broncogênico – mais comum em homens ○ Rim ( 13 % ) ○ Mama ( 11 % )

Question 64

Sobrevida média após acrometastases

Answer 64

• Tempo médio de metástase nas mãos é de 16 meses após dx do tumor primário • Sobrevida média ○ 6 meses para metástases na mão, relacionado à malignidade primária ○ Exceção → metástase isolada em carcinoma de células renais § Devem ser tratadas como sarcoma ósseo primário § Intervalo longo entre detecção de manifestações da lesão primária e aparecimento de metástase isolada se correlaciona com maior taxa de sobrevida

Question 65

○ Tríade clássica do tumor glômico

Answer 65

○ Tríade clássica § Dor paroxística lancinante intensa § Hiperalgesia localizada § Hipersensibilidade ao frio

Question 66

Localização % dos tumores glômicos

Answer 66

§ 75 % das lesões são na mão, sendo 65 % na ponta dos dedos e 50 % subungueais § Tecidos moles subungueais dos dedos das mãos □ Cor AZUL sob a unha § Raramente em outros locais, mas podem ser encontrados em toda superfície corporal

Question 67

○ Classificação dos tumores glômicos:

Answer 67

○ Classificação § Tipo I → lesões solitárias § Tipo II → múltiplas lesões dolorosas § Tipo III → múltiplas lesões não dolorosas

Question 68

Recidiva tumor glômico

Answer 68

§ Excisão, que geralmente é facilitada por ele ser encapsulado § Se persistência dos sintomas após excisão → considerar lesões múltiplas § Taxa de recidiva → 20 %

Question 69

Hemangiomas verdadeiros Epidemiologia

Answer 69

○ São tumores verdadeiros vistos nas primeiras 4 semanas de vida e tem um ciclo de crescimento característico ○ Apenas 30 % destas lesões aparecem ao nascimento, porém 70 - 90 % são visíveis com semanas de idade ○ Com 5 anos de vida, 50 % das lesões regrediram e com 7 anos, 70 % já regrediram ○ 3 vezes mais comuns em mulheres

Question 70

Hemangiomas verdadeiros tratamento

Answer 70

○ Tratamento § Geralmente conservador pois a maioria involui com 7 anos de idade § Tratamento é direcionado às complicações □ Sangramento □ Ulceração □ Infecção