CAPÍTULO 7 Flashcards
(83 cards)
1
Q
¿Qué es el sistema del complemento?
A
Una cascada enzimática que ocurre sobre la membrana de microorganismos y células alteradas.
2
Q
¿Cuáles son las tres vías principales de activación del complemento?
A
- Vía clásica
- Vía de las lectinas
- Vía alterna o del properdín
3
Q
¿Cuántas proteínas componen el sistema del complemento?
A
Alrededor de 37 proteínas.
4
Q
¿Qué son los PAMPs en el contexto del sistema del complemento?
A
Patrones moleculares asociados a patógenos.
5
Q
¿Cuál es la función principal de los factores del complemento?
A
- Detección
- Opsonización
- Lisis de microorganismos y células
- Eliminación de cuerpos apoptóticos
6
Q
¿Qué porcentaje de las proteínas plasmáticas representan los factores solubles del complemento?
A
10% (3g/L).
7
Q
¿Qué sucede si la activación del complemento es extemporánea o se prolonga innecesariamente?
A
Puede ser nociva para el hospedero.
8
Q
¿Qué factores participan en la vía clásica del complemento?
A
- C1q
- C1r
- C1s
- C2
- C4
9
Q
¿Qué factores participan en la vía alterna del complemento?
A
- Factor B
- Factor D
- Properdín
10
Q
¿Qué moléculas se activan en la vía de las lectinas?
A
- MBL (lectina ligadora de manosa)
- Ficolinas
- MASP1
- MASP2
11
Q
¿Cuáles son las tres fases de activación del complemento?
A
- Reconocimiento
- Activación del factor C3
- Ataque a la membrana
12
Q
¿Qué factores se activan en la fase de reconocimiento de la vía clásica?
A
Los anticuerpos IgM e IgG.
13
Q
¿Qué es la convertasa del C3?
A
La nueva molécula formada por C4b y C2a que activa el C3.
14
Q
¿Qué fragmentos se generan al activar el factor C3?
A
- C3a
- C3b
15
Q
¿Cuál es la función de C3a en el sistema del complemento?
A
Amplifica la respuesta inflamatoria.
16
Q
¿Qué es el MAC en el contexto del sistema del complemento?
A
Complejo de ataque a la membrana que induce la lisis celular.
17
Q
¿Qué factores se unen para formar el MAC?
A
- C5b
- C6
- C7
- C8
- C9
18
Q
¿Qué sucede en la fase de ataque a la membrana del complemento?
A
Se forma una estructura tubular que induce la lisis celular.
19
Q
¿Qué es la anafilotoxina en el sistema del complemento?
A
Fragmentos como C3a que amplifican la inflamación.
20
Q
¿Qué función tiene el sistema del complemento en la inmunidad adquirida?
A
Aumenta la activación de los LsB para producir más anticuerpos.
21
Q
¿Qué papel juegan los PRRs en el sistema del complemento?
A
Reconocen patrones moleculares y activan la cascada del complemento.
22
Q
¿Cómo se produce la lisis de microorganismos en el sistema del complemento?
A
Por daño a la membrana celular a través del MAC.
23
Q
¿Qué factores son responsables de la opsonización en el sistema del complemento?
A
- C3b
- C3bi
24
Q
¿Cuáles son las funciones del sistema del complemento?
A
- Opsonización
- Quimiotaxis
- Activación de fagocitosis
- Lisis de células
25
¿Qué se forma cuando seis o más moléculas de C9 se incrustan en la membrana celular?
Un microtúbulo que establece una lesión de continuidad entre el medio externo de la célula y el citoplasma.
26
¿Qué vía de activación del complemento no requiere la presencia de anticuerpos?
La vía de las lectinas.
27
¿Qué receptores están involucrados en la vía de las lectinas?
* MBL
* Ficolinas L, H y S
28
¿Qué enzimas son activadas por los receptores de la vía de las lectinas?
Proteasas de serina conocidas como MASP.
29
¿Cómo se llama la enzima que fragmenta C4 en la vía de las lectinas?
MASP-2.
30
¿Cuál es el papel del properdín en la vía alterna del complemento?
Estabiliza el C3b y promueve la formación de la convertasa C3bBb.
31
¿Qué microorganismos son destruidos por la vía de las lectinas?
* Salmonella spp.
* Neisseria spp.
* Streptococcus spp.
32
¿Qué activa la vía alterna del complemento?
* Zimosán
* Inulina
* Lipopolisacáridos
33
¿Qué se genera constitutivamente en pequeñas cantidades debido a la inestabilidad de C3?
iC3b.
34
¿Qué factores reguladores evitan la activación de la vía alterna en las células del hospedador?
* Factor H
* Factor I
35
¿Cuál es la anafilotoxina más potente?
C5a.
36
¿Qué molécula puede neutralizar virus en el sistema del complemento?
C4b.
37
¿Qué función tiene el iC3b en el sistema del complemento?
Es una opsonina importante que optimiza la fagocitosis.
38
¿Qué efecto tienen las anafilotoxinas como C3a y C5a sobre los leucocitos?
Inducen degranulación de mastocitos y aumentan la respuesta inflamatoria aguda.
39
¿Qué receptor del complemento reacciona con C3d y disminuye el umbral de activación de los linfocitos B?
CR2 (CD21).
40
¿Qué tipo de receptor es CR3 o CD11b/CD18?
Un receptor promiscuo de la familia de integrinas β2.
41
¿Qué tipo de células producen el properdín?
* Macrófagos (Møs)
* Linfocitos T (LsT)
* Neutrófilos (PMNs)
42
¿Qué se requiere para la activación de la vía alterna del complemento?
La ausencia del factor H en la membrana de la célula blanco.
43
¿Qué efecto tiene la C2 kinina en el cuerpo?
Induce la liberación de histamina y aumenta la permeabilidad capilar.
44
¿Qué activadores de la vía del complemento se generan por factores de coagulación?
Xa, XIa y trombina.
45
¿Qué es el C3d y qué función tiene?
Actúa sobre los linfocitos B para estimular la producción de anticuerpos.
46
¿Qué factor se produce en exceso durante fases avanzadas de la sepsis?
C5a.
47
¿Cómo se activa la vía extrínseca del complemento?
Por la acción de factores de coagulación como Xa, XIa y trombina.
48
¿Qué papel tiene el C3e en el sistema del complemento?
Permite la salida de neutrófilos de la médula ósea a la circulación sanguínea.
49
¿Qué es CR3 o CD11b/CD18?
Es un receptor promiscuo de la familia de las integrinas β2 que reconoce más de 100 ligandos de origen natural y sintético.
## Footnote
Está presente en PMNs, Møs y NK, siendo el receptor más importante en la fagocitosis de microorganismos o células opsonizadas por el complemento.
50
¿Cuál es la función principal de CR3?
Facilita la fagocitosis de microorganismos y células opsonizadas al reaccionar con iC3b.
## Footnote
También es importante en la adherencia celular a través de interacciones con ligandos en el endotelio.
51
¿Qué efecto tienen las anafilotoxinas sobre los mastocitos?
Estimulan su desgranulación y la liberación de histamina.
## Footnote
Esto contribuye a la vasodilatación y al incremento de la permeabilidad capilar.
52
¿Qué es CR1 (CD35)?
Es una glucoproteína de membrana de 25 KDa presente en eritrocitos, Møs, PMNs, DCs y LsB.
## Footnote
Reconoce las opsoninas C3b y C4b, facilitando la fagocitosis de microbios.
53
¿Qué ocurre en caso de deficiencia congénita de CR1?
Disminuye la eliminación de complejos inmunes y predispone a la neumonía.
54
¿Qué es CR4 (CD11c/CD18)?
Es el receptor de iC3b más abundante en los Møs, también presente en PMNs, plaquetas y LsB, que estimula la fagocitosis.
55
¿Qué función tienen los receptores C3aR y C5aR?
Generan quimiotaxis y liberación de enzimas en células inflamatorias.
## Footnote
Se expresan en Mas, Eos, Bas, Ls y particularmente en PMNs.
56
¿Qué es el inhibidor del C1?
Es una enzima soluble que inhibe la actividad del factor C1 y la función del factor Hageman activado.
57
¿Qué enfermedad se presenta por deficiencia genética del inhibidor del C1?
Edema angioneurótico hereditario.
58
¿Qué es la proteína de unión al C4 (C4BP)?
Es una proteína soluble que regula la actividad del C4 y previene la inflamación al unirse a células que mueren por apoptosis.
59
¿Qué función tiene el factor I en el sistema del complemento?
Degrada C3b, iC3b y C4b, afectando la estabilidad de la convertasa de C3.
60
¿Cuál es el papel del factor H?
Regula la vía alternativa del complemento y previene la unión del C3b al factor B.
61
¿Qué hace la carboxipeptidasa N (CPN)?
Inactiva las anafilo- toxinas C5a, C3a y C4a.
62
¿Qué es CD46?
Es un cofactor proteico de membrana que favorece la acción del factor I sobre C3b y C4b.
63
¿Qué microorganismos pueden ser destruidos por el complemento en ausencia de PMNs?
Gonococo y meningococo.
64
¿Qué efecto tiene el C5a en sepsis?
Satura los receptores de los PMNs, paralizando sus funciones efectoras y aumentando la infección.
## Footnote
Esto puede resultar en el desarrollo de bacteriemia.
65
¿Qué microorganismos utilizan el complemento para su patogenicidad?
Virus de Epstein-Barr, micobacterias, virus del sarampión, entre otros.
66
¿Qué es la deficiencia de la adhesividad de los leucocitos (LAD tipo I)?
Es un síndrome causado por mutaciones en la subunidad CD18, resultando en susceptibilidad a infecciones.
67
¿Qué función cumple el clusterín o SP-40?
Inhibe la formación del complejo de ataque a la membrana.
68
¿Qué son las defensinas-2?
Péptidos antimicrobianos producidos por los PMN que regulan la vía clásica del complemento.
69
¿Qué efectos tiene la liberación de altos niveles de C5a en el organismo?
Genera falla funcional de hígado, pulmón y riñón, incrementando la infección y el desarrollo de bacteriemia
## Footnote
El C5a satura los receptores de los PMNs y paraliza sus funciones efectoras.
70
¿Cómo afecta el C5a a los leucocitos T (LsT) durante la sepsis?
Aumenta la expresión de receptores C5aR, provocando apoptosis y contribuyendo a la inmunosupresión
## Footnote
La inmunosupresión se debe a la apoptosis de LsT y la parálisis de los PMNs.
71
¿Qué función tiene la unión del C3d al receptor CD21 de los LsB?
Incrementa hasta en mil veces la producción de anticuerpos (Acs)
## Footnote
Provee señales de supervivencia a los LsB en los centros germinales.
72
¿Cómo regula el sistema del complemento la inmunidad mediada por LsT?
Favorece la diferenciación de LsTCD4+ a LsTreg que producen IL-10, mediado a través del CD46
73
¿Qué sucede con las células apoptóticas en el organismo?
Son eliminadas rápidamente por células fagocíticas sin inducir inflamación
## Footnote
La expresión de ligandos como la fosfatidilserina y la calreticulina permite su fagocitosis.
74
¿Cuál es el papel del iC3b en la eliminación de cuerpos apoptóticos?
Aumenta el reconocimiento de cuerpos apoptóticos por las células dendríticas (DCs)
## Footnote
La interacción iC3b-CR3 induce un fenotipo de inactivación o tolerancia en las DCs.
75
¿Qué consecuencias tiene la deficiencia de C1q en el organismo?
Conduce a la acumulación de cuerpos apoptóticos y al desarrollo de enfermedades autoinmunes
## Footnote
El 95% de las personas con deficiencia de C1q desarrollan lupus eritematoso sistémico.
76
¿Cómo se eliminan los complejos inmunes?
Regulados por la vía clásica del complemento, donde el C1q reconoce IgM e IgG
## Footnote
Los eritrocitos capturan complejos inmunes y los transportan para su eliminación.
77
¿Qué interacciones ocurren entre el sistema del complemento y la coagulación durante la sepsis?
C5a induce la liberación del factor tisular Von-Willebrand, iniciando la activación de la cascada de coagulación
## Footnote
Puede conducir a un síndrome de coagulopatía intravascular.
78
¿Qué papel juega el complemento en los trasplantes de órganos sólidos?
Causa la reacción inflamatoria asociada con rechazo al trasplante
## Footnote
La isquemia y la incompatibilidad ABO y HLA activan el complemento.
79
¿Qué caracteriza a la hemoglobinuria paroxística nocturna?
Hemólisis debido a la activación desregulada del sistema del complemento
## Footnote
Los factores reguladores DAF/CD55 y CD59 no se anclan a la membrana celular.
80
¿Qué causa el síndrome hemolítico urémico atípico?
Una mutación en el factor H de la vía alterna que causa daño en los glomérulos renales
## Footnote
Mejora con el uso de eculizumab.
81
¿Qué provoca la neuromielitis óptica?
Desarrollo de un autoanticuerpo contra la molécula AQP4, causando inflamación en el sistema nervioso central
## Footnote
Algunos antagonistas de factores del complemento son utilizados como tratamiento.
82
¿Qué es la degeneración macular y cómo se relaciona con el complemento?
Daño en las células pigmentarias de la retina por activación anormal del complemento
## Footnote
El control de factores del sistema puede reducir la afección.
83
¿Qué enfermedades están asociadas a la activación del sistema del complemento?
Artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico
## Footnote
La activación del complemento participa en la inmunopatología de estas enfermedades.
