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5. :( JA > Cardiopatias Congénitas > Flashcards

Cardiopatias Congénitas Flashcards

1
Q

Qual e a origem das malformações congênitas mais comuns?

A

Cardiovascular

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2
Q
  • Prevalência das cardiopatias congênitas na pop em geral? (1 ou 10%)
  • E qual a prevalência em filhos de mulheres portadoras de cardiopatia congênita? (4-5% ou 30%)
A

1%

4-5%

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3
Q
  • Qual a causa mais comum de CPC?

- E qual a % atribuída as aberrações cromossomicas e mutações de gene único? (menos de 10% ou menos de 50%)

A

Multifactorial

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4
Q

As alterações causadas pelas CPC são estáticas ou dinâmicas? Progridem ou mantêm-se inalteradas?

A

São dinâmicas! Podem evoluir com o tempo.

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5
Q
  • Define CPC simples, intermediária e complexa.

- Onde enquadras a coartação da aorta e a fístula/aneurisma do seio de valsava?

A

Simples: lesão única (shunt/malformação valvar)
Intermediária: duas ou mais lesões simples
Complexa: intermediária em associação com anatomia cardíaca e/ou vascular complexa (eponimos e/ou parecem graves a partida)

Enquadram se nas intermediárias.

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6
Q

Distinguir os três tipos de CIA quanto a localização:
- seio venoso
- ostium secundum
- ostium primum
Qual e a mais comum? E qual e mais frequente nos doentes com sind. Down?

A
  • seio venoso: septo atrial alto
  • ostium secundum: região intermediária do septo, envolve o foramen oval
  • ostium primum: junto as válvulas AV
    A mais comum e a de tipo ostium secundum.
    A mais comum no down e o primum.
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7
Q

Qual o primeiro órgão a formar se na embriogenese?

A

O coração (começa ás três semanas)

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8
Q

Mulheres com cardiopatia cianótica, hipertensão pulmonar ou com marfam e dilatação da raiz da aorta. Podem engravidar?

A

São aconselhadas a não engravidar

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9
Q
  • Em que sexo e mais frequente a comunicação interauricular?
  • Geralmente quando e que os doentes com CIA se tornam sintomáticos?
A

Feminino
CIA -> SIA cantora xD
- Por volta da quarta década

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10
Q

Na CIA so temos shunt E-D. V/F

A

F! Quando se desenvolve hipertensão pulmonar podemos ter shunt bidirecional ou so D-E

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11
Q

Na CIA o risco de endocardite infeciosa, com algumas excepções, e alto ou baixo?

A

Baixo.
Excepções: insuficiência valvular
Reparo recente com remendo ou dispositivo

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12
Q

CIA
Padrão electrocardiografico do tipo ostium secundum, primum e seio venoso.. Qual deles se assemelha/corresponde ao BRD, BRE e BAV?

A

Secundum: BRD
primum: BRE (a minha prima é de esquerda)
Seio venoso: BAV

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13
Q

Onde se localizam as CIV?

A

Na parte membranosa ou muscular-média do septo IV

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14
Q

CIA

  • Quando tratar uma CIA?
  • Como é o risco de endocardite infeciosa?
A
  • Quando tratar uma CIA? quando temos shunt esquerdo-direito significativo (razão entre fluxo pulmonar: fluxo sistémico mais do que 2:1)
  • Como é o risco de endocardite infeciosa? Baixo, a menos que a anomalia seja complicada de insuficiência valvar ou tenha sido reparada recentemente
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15
Q

CIA

  • Na CIA temos um desdobramento fixo de S2 com a respiração. V ou F?
  • Podemos ter sopro mesossistolico e messodiastolico. Poque?
  • Os achados a auscultação modificam-se quando a elevação da resistência vascular pulmonar diminui o shunt E-D. V/F
A
  • Na CIA temos um desdobramento fixo de S2 com a respiração. V ou F? Verdadeiro
  • Podemos ter sopro mesossistolico e messodiastolico. O sistolico pelo hiperfluxo pela pulmonar e o diastolico pelo hiperfluxo pela tricuspide.
  • Os achados a auscultação modificam-se quando a elevação da resistência vascular pulmonar diminui o shunt E-D. V
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16
Q

O que é o sindrome de eisenmenger?

A

Grande comunicação entre as duas circulações, que pode ser:
•Aorto-pulmonar (PCA)
•Auricular (CIA)
•Ventricular (CIV)
Em associação com shunt bidireccional ou direito-esquerdo predominante

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17
Q

Qual o determinante mais importante tanto para a clínica, prognóstico e decisão de operar na CIV?

A

O estado do leito vascular pulmonar.

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18
Q

Patologias que representam > risco para saúde materna:
•S. Eisenmenger
•Estenose mitral
•Obstrução da via de saída do VE, como estenose aórtica
•Qualquer patologia que possa causar IC ou arritmia hemodinamicamente importante
•Coarctação da aorta
•Sínd. de Marfan
Qual combinação? Todas? Nenhuma?

A

TODAS

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19
Q

CIV

  • CIV amplas e com hipertensão pulmonar tem mais risco de originar obstrução vascular pulmonar. (V ou F?)
  • Sintomas como dispneia aos esforços, dor torácica, hemoptise, cianose, hipocratismo digital e eritrocitose podem fazer parte do síndrome de eisenmenger. V/F
A

Duas Verdadeiras

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20
Q

CIV
- 5 a 10% dos lactentes que se apresentam com shunts esquerdo-direito graves desenvolvem obstrução à via de saída do VD. (Vou F?)

A

Verdadeiro

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21
Q

As CIV devem ser operadas enquanto temos pressões arteriais pulmonares normais e shunts pequenos (razão entre os fluxos pulmonar e sistémico <1,5 a 2:1). (V ou F?)

A

Falso! Só se deve operar quando temos shunt E-D moderado a grave com uma razão entre os fluxos >1,5 a 2:1. Desde que não haja níveis muito altos de resistência vascular pulmonar.

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22
Q

Cianose e eritrocitose

  • Na eritrocitose secundária à cianose quando é que as flebotomias são necessárias? Na eritrocitose compensada ou descompensada?
  • Dif dos sintomas de hiperviscosidade e défice de ferro?
A
  • Flebotomias são necessárias na descompensada. Na compensada raramente são necessárias - mesmo com HTc mais de 70 não ha sintomas de hiperviscosidade
  • Dif dos sintomas de hiperviscosidade e défice de ferro? indistinguiveis
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23
Q

(eritrocitose secundária à cianose) A eritrocitose com défice de ferro resulta em mais ou menos sintomas comparativamente à eritrocitose isolada?

A

Mais! Pela hipóxia agravada!

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24
Q

Os adultos com CPC cianótica têm sempre mais risco de AVC pela eritrocitose e hiperviscosidade associadas. (V ou F?)

A

Falso. Só se:

  • Excesso injustificado de flebotomias
  • Uso inapropriado de AAS ou anticoagulantes
  • Arritmias auriculares ou endocardite infecciosa
25
Q

Os sintomas de hiperviscosidade podem ocorrer em qualquer doente cianótico com eritrocitose caso haja desidratação com redução do volume plasmático. (V ou F?)

A

Verdadeiro

26
Q

Quais são as principais causas de morte nos doentes com persistência do canal arterial?

A

IC e endocardite infeciosa.

27
Q

Na maioria dos adultos com PCA, as pressões pulmonares são normais, e o gradiente e o shunt entre aorta e artéria pulmonar persistem ao longo de todo o ciclo cardíaco. (V ou F?)

A

Verdadeiro.

28
Q

Aneurisma do seio aortico de valsalva

  • A ruptura do aneurisma do seio aórtico de valsalva dá-se logo ao nascimento. (V ou F?)
  • Fistula aortocardiaca formada é mais comum entre a cúspide coronária direita e _____ (VD/AD). Quando a cúspide acometida é a não coronariana a comunicação é com ____ (VD/AD).
A
  • A ruptura do aneurisma do seio aórtico de valsalva dá-se logo ao nascimento. (V ou F?) Falso! Dá-se por volta da 3/4ª decada de vida.
  • Fistula aortocardiaca formada é mais comum entre a cúspide coronária direita e VD. Quando a cúspide acometida é a não coronariana a comunicação é com AD.
29
Q

Na origem anómala da artéria coronária esquerda na artéria pulmonar a maioria dos doentes sobrevive até a idade adulta sem qualquer complicação. (V ou F?)

A

Falso! EAM e fibrose comummente causam morte no primeiro ano de vida mas até 20% atinge adolescência sem correcção cirúrgica.

30
Q

VAB

  • Em que género é mais comum a válvula aórtica bicúspide?
  • Os doentes com válvula aórtica bicúspide têm geralmente uma aorta ascendente estreita ou dilatada?
A

Masculino

Dilatada. Por alterações na túnica média semelhantes ao síndrome de Marfan.

31
Q

Estenoses aorticas

  • Na Estenose subaortica podemos ter regurgitação valvular associada. V/F
  • Na estenose supravalvular como esta a pressão nas coronárias? Que consequências isso pode ter?
  • A malformação cardíaca mais encontrada no Sindrome de Williams-beuren e a estenose aortica supravalvular ou subvalvular?
A
  • Na Estenose subaortica podemos ter regurgitação valvular associada. V (jacto bate no anel membranoso/fibromuscular) e pode levar a fibrose e regurgitação.
  • Na estenose supravalvular como esta a pressão nas coronárias? Está alta (sujeitam-se as pressões do VE) - coronárias dilatadas e tortuosas mais sujeitas a ateroslerose precoce.
  • A malformação cardíaca mais encontrada no Sindrome de Williams-beuren e a estenose aortica supravalvular ou subvalvular? EA supravalvar
32
Q

(Estenose da válvula aórtica) Os beta-bloqueadores podem ser úteis no tratamento da dilatação da raiz da aorta. (V ou F?)

A

Verdadeiro

33
Q

Coartação da aorta

  • Qual o local mais comum para a obstrução?
  • Qual a % de doentes com CPC que tem coartação da aorta?
  • É mais comum em homens ou mulheres?
A
  • Qual o local mais comum para a obstrução? Depois da origem da subclavia esquerda
  • Qual a % de doentes com CPC que tem coartação da aorta? 7%
  • É mais comum em homens ou mulheres? Homens (duas vezes mais)
34
Q

A coartação da aorta apresenta-se comumente com outras anomalias cardíacas, nomeadamente a válvula aórtica bicúspide. (V ou F?)

A

Verdadeiro

75% dos doentes com coartação tem VAB

35
Q

Coartação da aorta discreta e isolada geralmente é altamente sintomática logo à nascença. (V ou F?)

A

Falso. A maioria das crianças e adultos jovens com coartação da aorta discreta e isolada são assintomáticos.

36
Q

(Coartação da aorta) Como se apresenta a tensão arterial e o pulso antes e depois da constrição na aorta?

A

Hipertensao nos membros superiores e pulsos ausentes, acentuadamente reduzidos ou retardados nas artérias femorais.
Johnny bravo!

37
Q

(Coartação da aorta) Pode ouvir-se um sopro mesossistólico no espaço interescapular direito. (V ou F?)

A

Falso! Esquerdo.

38
Q

Qual o sinal patognomónico da coartação da aorta?

A

O sinal do 3 (coartação e dilatações pré e pós estenóticas)

39
Q

Na coartação da aorta pode observar-se um entalhamento da 3ª-9ª costelas ao exame radiográfico. (V ou F?)

A

Verdadeiro.

40
Q

(coartação da aorta) Após a intervenção cirúrgica a hipertensão arterial desaparece. (V ou F?)

A

Falso. Hipertensão sistémica pós-op tardia pode ocorrer em 30% doentes.

41
Q

Na estenose pulmonar com septo ventricular normal o que é que determina a evolução clínica?
- a gravidadade da lesão obstrutiva?
ou
- a localização do estreitamento?
Nesta lesão existe sempre progressão com a idade?

A

A gravidade da lesão obstrutiva.

Não. Se for leve são assintomáticos e apresentam pouca ou nenhuma progressão com a idade.

42
Q

Quais são os 4 componentes da tetralogia de fallot?

A

CIV desalinhada, cavalgamento da aorta sobre a CIV, hipertrofia do VD e obstrução do trato de saída do VD.

43
Q

Na tetralogia de fallot o que éque determina a gravidade do quadro clínico?

A

A obstrução do trato do saída do VD

44
Q

Na tetralogia de fallot o arco aórtico e aorta torácica descendente localizadas à direita ocorrem em 25% dos casos. (V ou F?)

A

Verdadeiro

45
Q

Na tetralogia de fallot o coração está aumentado. (V ou F?)

A

Falso. Tem dimensões normais mas uma forma de bota.

46
Q

Na tetralogia de fallot a trama vascular pulmonar está acentuada. (V ou F?)

A

Falso! Está reduzida!

47
Q

Na tetralogia de fallot o risco de endocardite diminui depois da correção cirúrgica. (V ou F?)

A

Falso. Persiste!

48
Q

A transposição das grandes artérias geralmente ocorre como uma malformação isolada. (V ou F?)

A

Falso!
Maioria → CIA
2/3 → Persistência do canal arterial
≈ 1/3 → CIV

49
Q
  • A transposição das grandes artérias é mais comum em que género?
  • Representa 10% das cardiopatias cianoticas. V/F
A

Masculino

- Representa 10% das cardiopatias cianoticas. V

50
Q

Na transposição das grandes artérias por volta da 3ª década de vida, 30% dos doentes terão evoluído com ↓ da função do VD e IT progressiva que podem levar à ICC. (V ou F?)

A

Verdadeiro

51
Q

Na correção cirúrgica da transposição das grandes artérias as arritmias ocorrem numa minoria dos doentes.

A

Falso! Arritmias (flutter auricular ) ou defeitos na condução (disfunção do nódulo sinusal) em 50% doentes até 30 anos após cirurgia!

52
Q

Na atresia tricúspide surge cianose ligeira pela mistura de sangues obrigatória no VE. (V ou F?)

A

Falso! A cianose é grave!

53
Q

Na transposição congenitamente corrigida pode ocorrer disfunção do VD subaórtico e insuficiência tricúspide em cerca de 1/3 dos doentes aos 30 anos. (V ou F?)

A

Verdadeiro.

54
Q

Na transposição congenitamente corrigida o bloqueio AV surge numa taxa de 50% por década. (V ou F?)

A

Falso. 2 a 10% por década.

55
Q

Todas as CPC reparadas cirurgicamente deixam para trás ou causam alguma alteração no coração e na circulação. (V ou F?)

A

Falso. Excepção da ligadura do CA persistente sem complicações.

56
Q

Qual a cardiopatia que se caracteriza por deslocamento inferior da válvula tricúspide para dentro do VD?

A

Anomalia de Ebstein

57
Q

Tratamento preferencial da Transposição completa de grandes artérias?

A

Switch arterial

58
Q

A atresia da valvula tricuspide ocorre como malformação isolada. V/F

A

F!

Atresia tricuspide + hipoplasia do VD + CIA + hipoplasia da arteria pulmonar ipsilateral

59
Q

Transposição congenitamente corrigida

  • transposição das arterias. Como estao os ventrículos?
  • Disfunção do VD e IT ocorrem em 1/3 dos pacientes por volta dos 30 anos. V/F
  • bloqueio AV total ocorre a uma taxa de 2-10% por decada. V/F
A
  • transposição das arterias. Como estao os ventrículos? Invertidos!
  • Disfunção do VD e IT ocorrem em 1/3 dos pacientes por volta dos 30 anos. V
  • bloqueio AV total ocorre a uma taxa de 2-10% por decada. V

5. :( JA (37 decks)

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