CHAP 6 - CANCERS HÉMATO (intro, investigation initiale, méthodes de typage) Flashcards
(86 cards)
1
Q
grandes catégories de cancers hémato - cancers de la MO : ce sont le plus souvent des…
A
leucémies
2
Q
grandes catégories de cancers hémato - cancers de la MO : sont ils aigus ou chronique
A
les leucémies peuvent etre aigues ou chroniques, mais certaiens des formes chorniques ne ont pas appelées leucémies mais néoplasies myéloprolifératives
3
Q
grandes catégories de cancers hémato - cancers de la MO : origine
A
la MO est d’abord envahie
4
Q
grandes catégories de cancers hémato - cancers de la MO : dissémination
A
le sang est ensuite envahi : cest le stade leucémique au sens stricte
5
Q
grandes catégories de cancers hémato - cancers de la MO : qu’est-ce qui explique qu’on parle de “cancer du sang” pour une néo maligne dont l’origine est dans la MO
A
les cellules malignes de la MO franchissent la barriàre moelle-sang aussi aisément que les cellules mures de l’hématopoièse N
6
Q
grandes catégories de cancers hémato - cancers de la MO : après le sang, ou vont les cellules leucémiques
A
vont parfois envahir d’autres organes (SNC, testicules…)
7
Q
grandes catégories de cancers hémato - cancers de la MO : origine des cellules leucémiques medullaires
A
- résultent de la cancérisation de lune des cellules souches de l’hémato/lymphopoièse
8
Q
grandes catégories de cancers hémato - cancers des ganglions (et de la rate) : ce sont des ____
A
lymphomes
9
Q
grandes catégories de cancers hémato - cancers des ganglions (et de la rate) : origine (3)
A
- LB, LT ou Nuls
10
Q
grandes catégories de cancers hémato - cancers des ganglions (et de la rate) : le cancer d’un lymphocyte début presque tjrs dans…
A
un gg lymphatique ou dans la rate
11
Q
grandes catégories de cancers hémato - cancers des ganglions (et de la rate) : décrire la dissémination
A
elle est en grande partie calquée sur l’itinéraire physiologique des lymphocytes (circulation lymphocytaire et relais gan;gionnaires)
12
Q
grandes catégories de cancers hémato - cancers des ganglions (et de la rate) : la généralisation cancereuse de fait surtout par…
A
extension ganglionnaire et splénique
13
Q
leucémies vs lymphomes - comparer la présence de tumeurs
A
- lymphomes : tumeurs solides, touchant la plupart du temps des gg ou la rate (et rarement d’autres tissus)
- leucémies : envahissent la MO et le sang des le debut et donnent rarement de tumeurs (sauf LLC en phase avancée ou il y a un envahissement gg et splénique)
14
Q
modes de présentation - AEG : V ou F : constante au moment du Dx
A
F : inconstante au moment du Dx, variable selon le type de néoplasie
15
Q
modes de présentation - AEG : comparer Px avec leucémie aigue vs chronique
A
Px atteints de LA seront le plus svnt très Sx alors que ceux atteints de LC pourront etre totalement ASx
16
Q
modes de présentation - AEG : comparer leycémies vs lymphomes
A
le mode de présebtation des lymphomes sera très différent de celui des leucémies (forme tumorale vs atteinte sanguine)
17
Q
modes de présentation - AEG : il faut faire particulièrement attention a quels Sx
A
Sx B
18
Q
modes de présentation - syndrome tumoral (tumeurs/lymphomes) : les tumeurs ne se localisent pas n’importe ou, elles peuvent etre… (4)
A
- adénomégalies
- splénomégalie
- tumeurs profondes du tissu lymphoide gg ou autre (ex : plaque de peyer)
- localisations ailleurs : RARE
19
Q
modes de présentation - syndrome tumoral (tumeurs/lymphomes) : nommer les méthodes Dx (4)
A
- EP
- exam radio
- exams bio
- exam spécifiques
20
Q
modes de présentation - syndrome tumoral (tumeurs/lymphomes) : que chercher a L’EP (3)
A
- adénomégalies
- splénomégalie
- autres tumeurs (peau, amygdales, etc)
21
Q
modes de présentation - syndrome tumoral (tumeurs/lymphomes) : quels examens radiologiques faire (4)
A
- radiographies conventionnelles
- échographies
- TDM axiale
- TEP
22
Q
modes de présentation - syndrome tumoral (tumeurs/lymphomes) : quels examens biologiques faire (11)
A
- FSC
- ions
- Ca
- phosphore
- acide urique
- LDH
- bilan hep et rénal
- bilan immuno
- marqueurs cellulaires
- électrophorese
- immunofixation des prots sériques
23
Q
modes de présentation - syndrome tumoral (tumeurs/lymphomes) : quels examens spécifiques faire
A
- biopsie ganglionnaire
- ponction + biopsie moelle
24
Q
modes de présentation - syndrome tumoral (leucémies) : s’observent dans quels systèmes
A
uniquement dans le systeme hématopoiétique
25
modes de présentation - syndrome tumoral (**leucémies**) : que montrera la MO
enahissement par un clone néoplasique :
- très immature dans une leucémie aigue
- d'immatiruté moindre et de degré variable dans les diverses leucémiques chroniques
26
modes de présentation - syndrome tumoral (**leucémies**) : décrire le tissu hématopoiétique dans les leucémies aigues
le tissu N est remplacé ou absent
27
modes de présentation - syndrome tumoral (**leucémies**) : méthdoes Dx (2)
- ponction biopsie de la MO
- hémogramme
28
modes de présentation - syndrome tumoral (**leucémies**) : que montre la FSC en leucémie aigues (2)
- accumulation de cellules leucémiques immatures (leucoblastes/blastes)
- associées a un et svnt pls cytopénies
29
modes de présentation - syndrome tumoral (**leucémies**) : leucémie signifie "sang blanc", pourquoi?
association d'une élévation des GB malins (leucoblastes) et d'une paleur sanguine 2nd a l'anémie sévère explique cette appelation
30
modes de présentation - syndrome tumoral (**leucémies**) : que voit on a la FSC en leucémie chronique (2)
* une/pls cytose
* immaturité modérée sans plus
31
modes de présentation - syndrome tumoral (**leucémies**) : décrire la classification somamire des leucémies
32
modes de présentation - syndrome tumoral (**leucémies**) : pourquoi y a t il tant de sortes différentes de cancers hémato de la MO et du tissu lymphoide (3)
33
modes de présentation - syndrome tumoral (**leucémies**) : est-ce que les différentes sortes de cancers hémato a des conséquences pratiques? pourquoi (3)
OUI
- dissémination différente
- évolution naturelle variable
- efficacité et toxicité variables de divers modalités thérapetuiques
34
classification sommaire des grands gr d'hématopathies malignes
35
conséquences d'une prolifération tumorale - nommer les (2)
- envahissement médullaire et remplacement du tissu hématopoiétique
- destruction ou rempalcement de la MO ou du tissu lymphoide
36
conséquences d'une prolifération tumorale - décrire l'envahissement médullaire et remplacement du tissus hématopoiétique (2)
* a l'état N, la moelle hématopoiétique a le taux de renouvellement cellulaire le + rapide de tous les tissus de l'organisme
* ainsi, la prolif cellulaire néo rempalcera le tissu hématopoiétique et ne fera pas qu'infiltrer la moelle (ce qui est different de l'infiltration d'une ograne par une autre néo)
37
conséquences d'une prolifération tumorale - l'insuff de la lymphoipoiese ou de l'hématopoiese ou le rempalcement des cellules de l'hématopoiese N par un clone néoplasie conduisent a... (3)
- insuff de l'hématopoièse
- insuff de l'immunité humorale ou cellulaire ou auto immunité
- toutes les fonctions du sang et des syst hématopoiétiques et immunitaire peuvent etre touchées par une leucémie
38
conséquences d'une prolifération tumorale - comment peut se manifester l'insuff de l'hématopoiese (4)
cytopénies :
- anémie : paleur etc
- thrombopénie : ecchymose, etc
- neutro et monocytopénie
- lymphopénie : infx...
39
conséquences d'une prolifération tumorale - manifestations de l'insuffisances de l'immunité humorale/cellulaire/auto-immunité (3)
- infx sévères (opportunistes ou autres)
- hémolyse auto immune
- thrombocytopénie auto immunes (etc)
40
conséquences d'une prolifération tumorale - toutes les fonctions du sang et des syst hémato/immunitaire peuvent etre touchées, notamment (5)
- transport O
- hémostase
- défense contre l'étranger par phagocytose
- immunité
- circulation et viscosité sanguine
41
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - devant tout Px atteint d'un cancer hémato, le role du MD est... (2)
- établir un Dx sur et précis
- choisir le Tx judicieux
42
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - nommer les objectifs des investigations initiales (4_
- porter un Dx sur
- établir un Dx précis
- déterminer l'extension (degré de généralisation) du cancer hémato
- faire le biland es répercussions divers de l'hémopathie maligne
43
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - comment peut on faire un Dx sur (4)
- étude **cytologique**
- étude des marqueurs cellulaires de surface
- étude cytogénétique du sang ou de la MO
- étude **histopatho** de gg, MO ou autrs tissus prélevés par biopsie ou splénectomie
44
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - il fait établir un Dx précis, c-a-d....
préciser le type nosologique
45
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - a quoi est-ce que la détermination de l,extension s'applique
surtout aux lymphomes, car les leucémies sont généralisées d'emblée
46
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - comment déterminer le degré d'extension (3)
l'examen clinique est complété par :
- des études radiologiques
- biopsies
- ponction lombaire pour r/o atteinte du SNC prn
47
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - on fait le bilan des répercussion diverses de l'hémopathie maligne, en répondant à quelles questions (8)
48
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato : quels élments faut il évaluer pour déterminer les répercussion des hémopathies malignes (9)
- perturbation de l'hematopoiese N
- AEG
- syndrome tumoral
- syndrome immunodéficience
- déficicence ou exces de l'hémostase
- syndrome hyperviscosité sanguine
- complicatoins auto immunes
- perturbations métaboliques
- syndrome de lyse tumorale
49
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**AEG**) : les Sx B sont utilisés principalement dans l'éval de quoi
lymphomes
50
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**AEG**) : nommer les 3 Sx B surtout utilisés
- fievre
- sudations nocturnes
- PDP > 10%
51
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**AEG**) : nommer d'autres Sx à considérer
- asthénie
- anorexie
- prurit
*mais sont subjectifs (vs Sx B qui sont objectifs) et de sensibilité et spécificité médiocres*
52
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**syndrome tumoral**) : nommer ses 3 causes possibles (2)
- tumeurs (ADNP palpable sou profondes, HSM...)
- coompression d'organes par une tumeur avoisinante
- infiltration tissulaire
53
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**syndrome tumoral**) : que peut causer la compression d'organes par une tumeur avoisinante (4)
syndrome de compression de :
- la VCS
- la MO
- du cerveau avec HTIC
- d'une veine profonde avec blocage et thrombose veineuse, etc
54
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**syndrome tumoral**) : que peut causer l'infiltration tissulaire (4)
- neuropathie
- radiculopathie
- épanchement pleurale ou péricardique ou articulaire
- infiltration cutanée, hépatique, pulmonaire ou osseuse
55
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**syndrome d'immunodéficience**) : peut comprendre 3 déficiences, lesquelles (3)
- déficience de l'immunité cellulaire ou anergie cutanée
- déficience de l'immunité homorale ou hypogamalobulinémie
- insuff et/ou infiltration médullaire +/- leucopénie (surtout neutropénie_
56
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**syndrome d'immunodéficience**) : a quoi peut mener une déficience de l'immunité cellulaire (3)
infx virale
infx fongique
infx parasitaire
57
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**syndrome d'immunodéficience**) : a quoi peut mener une déficience de l'immunité humorale (2)
infx bactérienne + virale
58
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**déficience ou excès de l'hémostase**) : peut se maninfester de 3 manières, lequelles (3)
- insuff et/ou infiltration medllaire ou thombocytopénie (purprura, hémorragies, etc)
- libération par les cellules néo de facteurs activateurs de la coag (CIVD, fibrinolyse excessive, thrombo embolies)
- hyperplaquettose, erythrocytose, hypercoag +/- thrombo-embolies veineuses ou artérielles
59
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**syndrome d'hyperviscosité sanguine**) : peut etre du à quoi (3)
60
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**complications auto immunes**) : conséquences (3)
peuvent causer une abberation du syst immunitaire entrainant la formation d'auto-Ac :
- anémie hémolytique
- neutropénie ou thrombopénie auto immune
- vasculite 2nd à des complexes immuns circulants ou a des cyroglobulines
61
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**perturbations métaboliques**) : nommer les (4)
- hyperuricémie
- syndrome hyperCa
- sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (lysozyme) +/- IR (tubulopathie)
- SIADH
62
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**perturbations métaboliques**) : a quoi est 2nd l'hyperuricémie? conséquences (2)?
* prod accrue d'acide urique en raison du renouvellement cellulaire augmenté et du cstabolisme accrue de base puriques
* conduisant à la goutte 2nd et IR
63
investigation initiale d'un cancer hématologique soupçonné - physiopatho et symptomatologie des cancers hémato (**perturbations métaboliques**) : a quoi est du le syndrome d'hypercalcémie
diminéralisation diffuse ou focale 2nd a une substance humorale sécrétée par la tumeur (pseudo PTH, activateur des ostéoclastes...)
64
syndrome de lyse tumorale - quand survient-il
l'entité nommée syndrome de lyse otmorale peut survenir spontan.ment dans le sn.oplasies à lourd fardeau tumoral, très prolifératives ou lors d,Une réponse importante a un Tx (ex : grande masse lymphomateuse très sensible a la chimioTx)
65
syndrome de lyse tumorale - qu'est-ce qui le cause
les cellules détruites libèrent leur contenu intracellulaire (K, phiosphore, acide nucléiques métabolisés en acide urique...)
66
syndrome de lyse tumorale - qu'en résulte-t-il (5)
- hyperK
- hyperphosphatémie
- hypoCa
- hyperuricémie
- IRA
67
syndrome de lyse tumorale - par quoi peut il etre prevenu (2)
- hydratation importante
- utilisation d'allopurinol
68
syndrome de lyse tumorale - que donne t on si une diminution rapide de l'acide uriqie est jugée nécessaire
un Rx nommé rasburicase
69
syndrome de lyse tumorale - complications possibles si non Tx ou mal Tx (7)
- arythmies
- mort subite
- IC
- hématurie
- convulsions
- crampes
- tétanie
70
méthodes de typage des hémopathies malignes - définir nosologie
science des caractères distinctifs des maladies
*évolue avec l'évol des méthodes de typage*
71
méthodes de typage des hémopathies malignes - méthodes Dx utilisés (4)
- clinique
- cytologie sanguine et médullaire
- histopatho ganglionnaire et médullaire
- étude immunochimique
72
méthodes de typage des hémopathies malignes - classification histopathologique : reposent sur pls techniques, lesquelles (3)
- marqueurs cellulaires
- analyse cytogénique
- biologie moléculaire
73
méthodes de typage des hémopathies malignes - classification histopathologique : décrire la méthode des marqueurs cellulaire (2)
- histochimie intracell + surtout marqueurs de surface cellulaire
- se fait par cytométrie de flux et/ou immunohistochimie
74
méthodes de typage des hémopathies malignes - classification histopathologique : role de la méthode d'analyse cytogénique (chromosomique)
- importance ++ dans la détermiantion du pronostic des néo et du Tx
75
méthodes de typage des hémopathies malignes - classification histopathologique : que permet la biologue molécilaire
identifier des séquences précises d'ADN par la technique de PCR associée a des patho (ex : séquence BCR-Abl en LMC)
76
méthodes de typage des hémopathies malignes - classification histopathologique : toutes les méthodes se complètent mutuellement, et concourent à définir... (4)
77
méthodes de typage des hémopathies malignes - décrire la contribution de la méthode suivante a la nosologie : clinique, complétée par FSC
identification des grands groupes nosologiques :
- lymphomes vs leucémies
- LA vs LC
78
méthodes de typage des hémopathies malignes - décrire la contribution de la méthode suivante a la nosologie : cytologie sanguine et médullaire (3)
79
méthodes de typage des hémopathies malignes - décrire la contribution de la méthode suivante a la nosologie : histopatho ganglionnaire et médullaire (3)
- apport particulierement important our les *lymphomes*
- appartenance des cellules néo a une lignée hemato vs lymphopoiétique vs indifférenciée
- degré d'immaturoté cellulaire (premier niv d'analyse, soit celui de la morpho cellulaire conventionnelle)
| donc, idem a cyto sanguine/medullaire mais pr lymphomes
80
méthodes de typage des hémopathies malignes - décrire la contribution de la méthode suivante a la nosologie : étude immunochimique des humeurs
81
méthodes de typage des hémopathies malignes - décrire la contribution de la méthode suivante a la nosologie : classification histopatho des lymphomes
82
méthodes de typage des hémopathies malignes - décrire la contribution de la méthode suivante a la nosologie : marqueurs immunochimiques de surface et du cytoplasme des lymphocytes (cytométrie de flux)
- degré de maturité des **lymphocytes** par identification des traits moléculaires qui échappent à la morphologie conventionnelle
*le concept de maturité pr les cellules lymphoides ne reposent plus uniquement sur les caract morpho, mais aussi sur la différenciation lymphocytaire définie par les marqueurs de surface*
83
méthodes de typage des hémopathies malignes - décrire la contribution de la méthode suivante a la nosologie : analyse cytogénétique (2)
- détermination des diverses aN chromosomiques des diverses néo hémato
- détermination du pronostic de la maladie
| voir photo pour exemples
84
méthodes de typage des hémopathies malignes - les études cytogénétiques les plus utilisées comprennent quoi (2)
- caryotype (analyse cytognétique conventionnelle)
- FISH (hybridation in situ)
85
méthodes de typage des hémopathies malignes - décrire la contribution de la méthode suivante a la nosologie : études de biologie moléculaire
- recherche d'aN a/n de certains genes par la PCR
*ce domaine est en constant dev pr la détection d'aN moléculaires d'importance dans l'ensemble des néo hématologiques*
86
méthodes de typage des hémopathies malignes - exemples de genes d'importance pronostic en LMA (4) et LMC (1)
LMA :
- FLT3
- NPM1
- CEBPA
- PML-RARA
LMC :
- BCR-abl
