CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (gammapathies monoclonales : intro et Ig N)

Question 1

intro - ce gr de maladie comprend des maladies lymphoprolifératives issues de quoi

Answer 1

• issues des LB matures engagés dans la transformation plasmocytaire dont la fnct principale et de secrété des Ig (ou gammaglobulines)

Question 2

intro - normalement, les Ig du sérum sont ____

Answer 2

polyclonales

Question 3

intro - pourquoi les Ig sont elles dites polyclonales

Answer 3

• originents simultanment d’une multiplicité de clones oude familles de plasmocytes sécrétant chacune un Ac d’un type immunochimique particulier, dirigé contre un Ag particulier

Question 4

intro - quand doit on penser a l’existence sous-jacente d’un clone plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire néoplasiqie

Answer 4

Ig (paraprotéine) monoclonale : si l’électrophorèse du serum et/ou urine la présence en [ ] aN d’une gamma globuline prédominante dont outes les molécules, a l’immunofixation, appartiennent a une meme classe (IgG, IgA ou IgM( et possedent une meme chaine légere

Question 5

Ig normales - de quoi sont composé les molécules d’Ig

Answer 5

ch molécule d’Ig est composée de 2 chaines légères identiques et de deux chaines lourdes identiques

Question 6

Ig normales - comment sont liées entre elles les chaines des Ig

Answer 6

ponts di sulfure

Question 7

Ig normales - décrire la variabilité des chaines légères et lourdes

Answer 7

ch chaine porte des motifs Ag qui la caractérisent immunologiquement :
* les chaines légères peuvent etre soit de type kappa ou lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes
* les chaines lourdes sont différentes dans chaque classe

Question 8

Ig normales - nommer les chaines lourdes poour les Ig suivantes : IgA, IgM, IgD, IgG

Answer 8

• IgA : alpha
• IgG : gamma
• IgM : mu
• IgG : delta

Question 9

Ig normales - quelle partie des chaines légères et lourde est constante? quelle est variable

Answer 9

• constamte : partie C terminale
• variable : partie N terminale

Question 10

Ig normales - quelle partie de la molécule de l’Ac se combine a l’Ag correspondant

Answer 10

partie N terminale

Question 11

Ig normales - concentrations N des IgG, IgA et IgM chez l’adulte

Answer 11

• IgG : 11,7 g/L
• IgA : 2,2 g/L
• IgM : 1,2 g/L

Question 12

Ig normales - comparer les poids molécules des IgG, IgA et IgM

Answer 12

• IgG et IgA : 160,000
• IgM : 1,000,000

Question 13

Ig normales - les chaines légères ont une poids moléculaire de 22,000, ce qui leur permet quoi

Answer 13

lorsqu’elles circulent a l’état libre dans le sérum, elles traversent facileemnt le filtre glomérulaire pour etre éliminées dans l’urine

Question 14

Ig normales - les IgG constituent le support des ___, alors que les IgM apportent le support des ___

Answer 14

• IgG : Ac
• IgM : immunisations initia;es

Question 15

Ig normales - les IgA se retrouvent en particulier ou

Answer 15

liquides de sécrétion

Question 16

Ig normales - seules les ____ sont capable de traverser la barrière placentaire

Answer 16

IgG

Question 17

Ig normales - par quoi sont elles sécrétées (2)

Answer 17

• plasmocytes (principalement)
• aussi par certains LB partiellement différentiés appelés lymphoplasmocytes

Question 18

Ig normales - les lymphoplasmocytes sécretent surtout des ___

Answer 18

IgM

Question 19

Ig normales - les Ig du corps sont elles toutes pareil

Answer 19

non : les Ig N du sérum sont une population très variée de molécules (Ac) différentes, apaprtenant a des sous classes multiples avec déterminants antigenique différents et activité anticorps différentes, elles sont aussi sécrétés par de nombreux clones plasmocytaire différents

Question 20

Ig normales - pourquoi est-ce que leur vitesse de migration électrophorétique est très variable

Answer 20

• l’heterogéinité biochimique de la poplation des Ig du séru mse traduit par une hétérogéinté de leur propriétés physiques
• = étalement considérable de l’une ou l’autre des classes d’Ig N

Question 21

Ig normales - analyse qualitative : se fait par… (2)

Answer 21

électrophorese
immunifxation
du sérum ou de l’urine

Question 22

Ig normales - analyse qualitative : a quoi fait appel la technique d’immunofixation

Answer 22

• antisérums spécifiques anti chaines lourdes et anti chaines légères

Question 23

Ig normales - analyse qualitative : role de l’immunofixation

Answer 23

• permet d’identifier avec exactitiude la classe d’appartenance et la monoclinalité (kappa ou lamba) d’une Ig en excès

Question 24

Ig normales - analyse qualitative : cmment est-ce que les chaines légères kappa et lamba peuvent etre quantitifées directement dans le sang

Answer 24

• méthode de turbidémétrie a l,aide d’Ac spécifiques dirigées contre ch chaine légère couplés à une bille de latex

Question 25

Ig normales - analyse qualitative : quand suspecter une gammapathie monoclonale suite a la méthode de turbidimétrie

Answer 25

si le ratio K/L est aN

Question 26

Ig normales - analyse qualitative : que représente ce tracé électrophorétique

Answer 26

N

Question 27

Ig normales - analyse qualitative : que représente ce tracé électrophorétique

Answer 27

Question 28

Ig normales - analyse qualitative : que représente ce tracé électrophorétique

Answer 28

Question 29

Ig normales - analyse qualitative : que représente cette immunofixation

Answer 29

Question 30

maladies associées a une Ig monoclonale - nommer les principales maladies (4)

Answer 30

- myélome multiple (incluant le myélome indolent/plasmocytaire) - macroglobulinémie de waldenstrom - gammapathie monoclonale de signification inderteminée (MGUS) - gammapathies monoclonales secondaires

Question 31

maladies associées a une Ig monoclonale - a quoi sont parfois associées les gammapathies monoclonales 2nd (2)

Answer 31

en asso avec d'autres syndromes lymphoprolifératifs : - LLC-B - certaines lymphomes d,origine lymohocytaire B

Question 32

maladies associées a une Ig monoclonale - chez qui retrouve-t-on svnt la gammapathie monoclonale de signification indéterminée

Answer 32

personnes âgées

Question 33

maladies associées a une Ig monoclonale - malignité de ce gr de maladies

Answer 33

toutes des néoplasies malignes originant des cellles LB ou plasmocytaires (sauf la gammapathie monoclonale de signification indéterminée)

Question 34

maladies associées a une Ig monoclonale - effets a/n du sang et de la MO

Answer 34

envahissent la MO produisent dans le sérum une immunoglobuline monoclonale

Question 35

maladies associées a une Ig monoclonale - les Ig monoclonale causent quels phenomene a/n des GR (2)

Answer 35

- accélération +++ de la VS (svnt >/= 100 mm/h) - présence de reouleaux erythrocytaires au frottis sanguin

Question 36

maladies associées a une Ig monoclonale - classification : en quelles 2 catégories sépare-t-on les gammapathies monoclonales

Answer 36

- avec prolifération lymphopalsmocytaire maligne - "sans" prolif lymphoplasmocytaire maligne (détectable)

Question 37

maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les types de gammapathies avec prolifération (3)

Answer 37

- lymphocytaire - lymphoplasmocytaire - plasmocytaire

Question 38

maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les gammapathies monoclonales avec prolif de type lymphocytaire (2)

Answer 38

- LLC - lyphomes B

Question 39

maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les gammapathies monoclonales avec prolif de type lympho plasmocytaire

Answer 39

macroglubulinémie de waldenstrom

Question 40

maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les gammapathies monoclonales avec prolif de type plasmocytaire (3)

Answer 40

- myelome multiple - myelome indolent - plasmocytome extramedullaire

Question 41

maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les gammapathies monoclonales SANS prolif

Answer 41

gammapathie monoclonale de signification indéterminée

Question 42

immunoglobulines monoclonales - décrire leur structure de BASE

Answer 42

normale

Question 43

immunoglobulines monoclonales - sont produites par quoi

Answer 43

un seul clone lympho ou plasmocytaire

Question 44

immunoglobulines monoclonales - décrire leur chaine lourde

Answer 44

TOUS la meme (G, A, M ou rarement D)

Question 45

immunoglobulines monoclonales - décrire leur chaine légère

Answer 45

n'en n'ont qu'une (k ou lamba)

Question 46

immunoglobulines monoclonales - rarement, la molécule peut etre _____

Answer 46

incomplèt : - chaine lourde ou légère SEULE

Question 47

immunoglobulines monoclonales - comment appelle-t-on les Ig monoclonale avec chaine légère SEULE

Answer 47

protéine de Bence-Jones

Question 48

immunoglobulines monoclonales - leur concentration est svnt ____

Answer 48

excessive

Question 49

immunoglobulines monoclonales - ne sont PAS dirigiées contre _____

Answer 49

un Ag spécifique (sauf rare exception)

Question 50

immunoglobulines monoclonales - conséquences de leur présence (5)

Answer 50

- (+) VS (>/= 100 mm/h) - rouleaux sur le frottis sanguin (erthrocytes empilés comme es assiettes) - (-) des Ig N - hyperviscosité sanguine - électrophorese aN

Question 51

immunoglobulines monoclonales - conséquences : l'hyperviscosité sanguine est fnct de...

Answer 51

- [Ig] / de son poids moléculaire (IgM surtout)

Question 52

immunoglobulines monoclonales - conséquences : décrire l'électrophorese aN (2)

Answer 52

pic étroit région beta ou gamma

Question 53

immunoglobulines monoclonales - conséquences : comment identifie-t-on la chaine lourde et légère

Answer 53

immunofixation