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MED H2024 - HÉMATO E2 > CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (gammapathies monoclonales : intro et Ig N) > Flashcards

CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (gammapathies monoclonales : intro et Ig N) Flashcards

1
Q

intro - ce gr de maladie comprend des maladies lymphoprolifératives issues de quoi

A
  • issues des LB matures engagés dans la transformation plasmocytaire dont la fnct principale et de secrété des Ig (ou gammaglobulines)
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Q

intro - normalement, les Ig du sérum sont ____

A

polyclonales

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3
Q

intro - pourquoi les Ig sont elles dites polyclonales

A
  • originents simultanment d’une multiplicité de clones oude familles de plasmocytes sécrétant chacune un Ac d’un type immunochimique particulier, dirigé contre un Ag particulier
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4
Q

intro - quand doit on penser a l’existence sous-jacente d’un clone plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire néoplasiqie

A

Ig (paraprotéine) monoclonale : si l’électrophorèse du serum et/ou urine la présence en [ ] aN d’une gamma globuline prédominante dont outes les molécules, a l’immunofixation, appartiennent a une meme classe (IgG, IgA ou IgM( et possedent une meme chaine légere

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5
Q

Ig normales - de quoi sont composé les molécules d’Ig

A

ch molécule d’Ig est composée de 2 chaines légères identiques et de deux chaines lourdes identiques

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6
Q

Ig normales - comment sont liées entre elles les chaines des Ig

A

ponts di sulfure

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7
Q

Ig normales - décrire la variabilité des chaines légères et lourdes

A

ch chaine porte des motifs Ag qui la caractérisent immunologiquement :
* les chaines légères peuvent etre soit de type kappa ou lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes
* les chaines lourdes sont différentes dans chaque classe

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8
Q

Ig normales - nommer les chaines lourdes poour les Ig suivantes : IgA, IgM, IgD, IgG

A
  • IgA : alpha
  • IgG : gamma
  • IgM : mu
  • IgG : delta
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9
Q

Ig normales - quelle partie des chaines légères et lourde est constante? quelle est variable

A
  • constamte : partie C terminale
  • variable : partie N terminale
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10
Q

Ig normales - quelle partie de la molécule de l’Ac se combine a l’Ag correspondant

A

partie N terminale

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11
Q

Ig normales - concentrations N des IgG, IgA et IgM chez l’adulte

A
  • IgG : 11,7 g/L
  • IgA : 2,2 g/L
  • IgM : 1,2 g/L
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12
Q

Ig normales - comparer les poids molécules des IgG, IgA et IgM

A
  • IgG et IgA : 160,000
  • IgM : 1,000,000
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13
Q

Ig normales - les chaines légères ont une poids moléculaire de 22,000, ce qui leur permet quoi

A

lorsqu’elles circulent a l’état libre dans le sérum, elles traversent facileemnt le filtre glomérulaire pour etre éliminées dans l’urine

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14
Q

Ig normales - les IgG constituent le support des ___, alors que les IgM apportent le support des ___

A
  • IgG : Ac
  • IgM : immunisations initia;es
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15
Q

Ig normales - les IgA se retrouvent en particulier ou

A

liquides de sécrétion

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16
Q

Ig normales - seules les ____ sont capable de traverser la barrière placentaire

A

IgG

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17
Q

Ig normales - par quoi sont elles sécrétées (2)

A
  • plasmocytes (principalement)
  • aussi par certains LB partiellement différentiés appelés lymphoplasmocytes
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18
Q

Ig normales - les lymphoplasmocytes sécretent surtout des ___

A

IgM

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19
Q

Ig normales - les Ig du corps sont elles toutes pareil

A

non : les Ig N du sérum sont une population très variée de molécules (Ac) différentes, apaprtenant a des sous classes multiples avec déterminants antigenique différents et activité anticorps différentes, elles sont aussi sécrétés par de nombreux clones plasmocytaire différents

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20
Q

Ig normales - pourquoi est-ce que leur vitesse de migration électrophorétique est très variable

A
  • l’heterogéinité biochimique de la poplation des Ig du séru mse traduit par une hétérogéinté de leur propriétés physiques
  • = étalement considérable de l’une ou l’autre des classes d’Ig N
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21
Q

Ig normales - analyse qualitative : se fait par… (2)

A

électrophorese
immunifxation
du sérum ou de l’urine

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22
Q

Ig normales - analyse qualitative : a quoi fait appel la technique d’immunofixation

A
  • antisérums spécifiques anti chaines lourdes et anti chaines légères
23
Q

Ig normales - analyse qualitative : role de l’immunofixation

A
  • permet d’identifier avec exactitiude la classe d’appartenance et la monoclinalité (kappa ou lamba) d’une Ig en excès
24
Q

Ig normales - analyse qualitative : cmment est-ce que les chaines légères kappa et lamba peuvent etre quantitifées directement dans le sang

A
  • méthode de turbidémétrie a l,aide d’Ac spécifiques dirigées contre ch chaine légère couplés à une bille de latex
25
Q

Ig normales - analyse qualitative : quand suspecter une gammapathie monoclonale suite a la méthode de turbidimétrie

A

si le ratio K/L est aN

26
Q

Ig normales - analyse qualitative : que représente ce tracé électrophorétique

A

N

27
Q

Ig normales - analyse qualitative : que représente ce tracé électrophorétique

A
28
Q

Ig normales - analyse qualitative : que représente ce tracé électrophorétique

A
29
Q

Ig normales - analyse qualitative : que représente cette immunofixation

A
30
Q

maladies associées a une Ig monoclonale - nommer les principales maladies (4)

A
  • myélome multiple (incluant le myélome indolent/plasmocytaire)
  • macroglobulinémie de waldenstrom
  • gammapathie monoclonale de signification inderteminée (MGUS)
  • gammapathies monoclonales secondaires
31
Q

maladies associées a une Ig monoclonale - a quoi sont parfois associées les gammapathies monoclonales 2nd (2)

A

en asso avec d’autres syndromes lymphoprolifératifs :
- LLC-B
- certaines lymphomes d,origine lymohocytaire B

32
Q

maladies associées a une Ig monoclonale - chez qui retrouve-t-on svnt la gammapathie monoclonale de signification indéterminée

A

personnes âgées

33
Q

maladies associées a une Ig monoclonale - malignité de ce gr de maladies

A

toutes des néoplasies malignes originant des cellles LB ou plasmocytaires (sauf la gammapathie monoclonale de signification indéterminée)

34
Q

maladies associées a une Ig monoclonale - effets a/n du sang et de la MO

A

envahissent la MO
produisent dans le sérum une immunoglobuline monoclonale

35
Q

maladies associées a une Ig monoclonale - les Ig monoclonale causent quels phenomene a/n des GR (2)

A
  • accélération +++ de la VS (svnt >/= 100 mm/h)
  • présence de reouleaux erythrocytaires au frottis sanguin
36
Q

maladies associées a une Ig monoclonale - classification : en quelles 2 catégories sépare-t-on les gammapathies monoclonales

A
  • avec prolifération lymphopalsmocytaire maligne
  • “sans” prolif lymphoplasmocytaire maligne (détectable)
37
Q

maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les types de gammapathies avec prolifération (3)

A
  • lymphocytaire
  • lymphoplasmocytaire
  • plasmocytaire
38
Q

maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les gammapathies monoclonales avec prolif de type lymphocytaire (2)

A
  • LLC
  • lyphomes B
39
Q

maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les gammapathies monoclonales avec prolif de type lympho plasmocytaire

A

macroglubulinémie de waldenstrom

40
Q

maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les gammapathies monoclonales avec prolif de type plasmocytaire (3)

A
  • myelome multiple
  • myelome indolent
  • plasmocytome extramedullaire
41
Q

maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les gammapathies monoclonales SANS prolif

A

gammapathie monoclonale de signification indéterminée

42
Q

immunoglobulines monoclonales - décrire leur structure de BASE

A

normale

43
Q

immunoglobulines monoclonales - sont produites par quoi

A

un seul clone lympho ou plasmocytaire

44
Q

immunoglobulines monoclonales - décrire leur chaine lourde

A

TOUS la meme (G, A, M ou rarement D)

45
Q

immunoglobulines monoclonales - décrire leur chaine légère

A

n’en n’ont qu’une (k ou lamba)

46
Q

immunoglobulines monoclonales - rarement, la molécule peut etre _____

A

incomplèt :
- chaine lourde ou légère SEULE

47
Q

immunoglobulines monoclonales - comment appelle-t-on les Ig monoclonale avec chaine légère SEULE

A

protéine de Bence-Jones

48
Q

immunoglobulines monoclonales - leur concentration est svnt ____

A

excessive

49
Q

immunoglobulines monoclonales - ne sont PAS dirigiées contre _____

A

un Ag spécifique (sauf rare exception)

50
Q

immunoglobulines monoclonales - conséquences de leur présence (5)

A
  • (+) VS (>/= 100 mm/h)
  • rouleaux sur le frottis sanguin (erthrocytes empilés comme es assiettes)
  • (-) des Ig N
  • hyperviscosité sanguine
  • électrophorese aN
51
Q

immunoglobulines monoclonales - conséquences : l’hyperviscosité sanguine est fnct de…

A
  • [Ig] / de son poids moléculaire (IgM surtout)
52
Q

immunoglobulines monoclonales - conséquences : décrire l’électrophorese aN (2)

A

pic étroit
région beta ou gamma

53
Q

immunoglobulines monoclonales - conséquences : comment identifie-t-on la chaine lourde et légère

A

immunofixation

MED H2024 - HÉMATO E2 (17 decks)

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