Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

MED H2024 - HÉMATO E2 > CHAP 7 - NÉO MYÉLOIDES (néo myéloprolifératives : myélofibrose primaire, thrombocytémie essentielle, polyglobulie de Vaquez) > Flashcards

CHAP 7 - NÉO MYÉLOIDES (néo myéloprolifératives : myélofibrose primaire, thrombocytémie essentielle, polyglobulie de Vaquez) Flashcards

(73 cards)

Start Studying
1
Q

myélofibrose primaire - caractérisée par… (2)

A
  • métaplaisie erythroide et myéloide de la rate
  • évolution vers une fibrose médullaire graduelle et massive causant éventuellement une insuff médullaire profonde
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

myélofibrose primaire - peut évoluer en quoi après pls années

A

évolutoin vers une LAM dans environ 10% des cas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

myélofibrose primaire - circonstances du Dx et Sx : comparer a celles des Px atteints de LMC

A

très semblables, mais les Px avec myélofibrose primaire sont moins svnt découverts fortuitement car ils ont svnt pls de Sx

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

myélofibrose primaire - circonstances du Dx et Sx : l’examen clinique révèle svnt quoi (3)

A
  • splénomégalie parfois importante
  • +/- hépato mégalie
  • paleur fréquente (2nd anémie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

myélofibrose primaire - biologie : que révèle la FSC (8)

A
  • leucocytose modérée (svnt < 50 x 10^9/L)
  • lignée granulocytaire neutrophile prédomine largement
  • éléments aux divers stades de maturation (surtout polynucléaires, métamyélocytes, myélocytes)
  • erythroblastémie svnt (= leuco-erythroblastose)
  • anémie avec anisocytose et poikilocytose svnt importantes
  • svnt hémaries en larme ou en raquette
  • polyglobulie parfois présente au debut
  • thrombocytémie plus rare
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

myélofibrose primaire - biologie : que révèle l’étude de la MO par ponction aspiration

A

svnt peu caractéristique, les étalement obstnues étant svnt pauvres (ponction sèche, causée par la fibrose médullaire)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

myélofibrose primaire - biologie : que voit on a la biopsie de la MO (3)

A
  • (+) cellularité
  • exces de megacaryocytes
  • fibrose médullaire dont l’important (+) avec l’évol de la maladie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

myélofibrose primaire - biologie : trouve-t-on un chromsome de philadelphie ou un réarrangement bcr-Abl

A

NON

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

myélofibrose primaire - biologie : que peut on trouver au PCR

A

mutation (V617F) du gene codsnt pour la prot de transcription JAK2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

myélofibrose primaire - biologie : chez quelle proportion des Px trouve t on l’aN de JAK2

A

60-65%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

myélofibrose primaire - biologie : certains Px négatifs pr JAK2 peuvent avoir quelles mutatiosn (2)

A
  • CALR (20-20%)
  • MPL (7%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

myélofibrose primaire - Tx : décrire (6)

A

très variable, peut inclure :
- Tx de support (inc. parfois les transfusions)
- monochimioTx a l’hydroyurée
- splénectomie
- irradiation splénique
- greffe des cellules souches
- ruxolitinib (inhibiteur JAK2) en cas de splénomégalie très Sx

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

myélofibrose primaire - récapitulatif : présentation (5)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

myélofibrose primaire - récapitulatif : est-ce curable

A

NON

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

myélofibrose primaire - récapitulatif : évolution de la maladie (5)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

myélofibrose primaire - récapitulatif : Tx (6)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

thrombocytémie essentielle - caractérisée par quoi (2)

A
  • élévation persistante du nb de plaquettes, le plus svnt > 700 x 10^9/L
  • avec habituellement (pas tjrs) une splénomégalie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

thrombocytémie essentielle - comment est elle découverte (2)

A
  • fortuitement
  • 2nd consultation pr thromboses ou purpura
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

thrombocytémie essentielle - biologie et Dx : l’hémogramme révèle quoi (4)

A
  • hyperplaquettose > 450 x 10^9/L au moins
  • parfois signes impotants de dystrophie thombocytaire
  • anémie possible
  • neutrocytose possible
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

thrombocytémie essentielle - biologie et Dx : une thrombocytose peut aussi se rencontrer fréquemment dans quels DDx (3)

A
  • LMC
  • polyglobulie vaquez
  • plus rarement avec la splénomégalie myéloide
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

thrombocytémie essentielle - biologie et Dx : que peut montrer le PCR (3)

A
  • mutation V617F de JAK2 (60-65%)
  • CALR (20-25%)
  • MPL (3%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

thrombocytémie essentielle - biologie et Dx : la mutation V617F de JAK 2 peut etre retrouvée dans quelles maladies (3)

A
  • thrombocytémie essentielle
  • myélofibrose
  • polyglobulie de vaquez

JAMAIS dans les cas de thrombocytoses réactionnelles

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

thrombocytémie essentielle - évolution et principe de Tx : décrire l’évolution (3)

A
  • peut évol de maniere bénigne pendant des années
  • peut aussi etre pocntuée de complications graves (thromboses, hémorragies, insuff médullaire)
  • transformation vers LA rare
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
thrombocytémie essentielle - évolution et principe de Tx : but du Tx
réduire le nb de plaquettes circulantes a un taux inf a 400 x 10^9/L
26
thrombocytémie essentielle - évolution et principe de Tx : décrire le Tx (3)
monochimioTx: - hydroxurée = premier choix - anagrélide aussi possible on y ajoute de l'ASA a petite dose (81 mg DIE) pour prévenir l'agrégation plaquettaire spontannée in vivo
27
thrombocytémie essentielle - récapitulatif : présentation (4)
28
thrombocytémie essentielle - récapitulatif : évolution (2)
29
thrombocytémie essentielle - récapitulatif : Tx (3)
30
polyglobulie de vaquez - caractéristique
hyperplasie autonome de la lignée erythropoiétique avec surproduction de GR matures et augmentation de la masse erythrocytaire au dela des valeurs N
31
polyglobulie de vaquez - décrire l'EPO
contrairement aux erythrocytoses rxn bénignes, il n'y a **PAS** d'hypersécrétion, appropriée ou non, d'EPO
32
polyglobulie de vaquez - dans > 95% des cas, on retrouve quoi
mutation acquise V617F du gene JAK2
33
polyglobulie de vaquez - lien mutation JAK2/EPO
la mutation JAK 2 se traduit par une sensibilité aN du R de l'EPO
34
polyglobulie de vaquez - quelles lignées sont affectées
svnt, les 3 lignées sont hyperplasiques
35
polyglobulie de vaquez - quand les 3 lignées sont hyperplasiques, on parle de ___ dans le sang ou encore de ____ dans la MO
- polycythémie (sang) - panmyélose (MO)
36
polyglobulie de vaquez - décrire son évolution
2 phases : - phase chronique (quinzaine d'année) - phase terminale plus grave et plus courte
37
polyglobulie de vaquez - des décès sont ils possibles dans la phase chronique?
OUI, p. ex. 2nd à : - complications thrombotiques ou hémorragiques
38
polyglobulie de vaquez - Sx : font ils en sorte que la maladie est tjrs découverte grace aux Sx
les Sx sont riches et variés, mais la maladie peut tout de même etre découverte fortuitement
39
polyglobulie de vaquez - Sx : nommer les catégories de Sx (6)
- AEG (asthénie, PDP) - manifestations de l'augmentation de la masse de GR (pléthore, hypervicosité sanguine) - manifestations de la thrombocythémie eventuelle (thrombose, hémorragie) - manifestations due a l'augmentation des basophiles circulants - signes GI - splénomégalie +/- infarctus splénique
40
polyglobulie de vaquez - Sx : nommer des Sx de pléthore (3)
- erythrose faciale - erythrse paumes des mains et plantes des pieds - engorgement Vx des conjonctives/muqueuses/rétine
41
polyglobulie de vaquez - Sx : nommer des Sx d'hyperviscosité sanguine (3)
- signes neuro fonctionnels (céphalées, vertiges, bourdonnement, paresthésies...) - manifestations d'ischémie cérébrale (hémiplégie, monoplégie, trb psychique) - signes CV (IC globale, thrombose artérielle ou veineuse, insuff coronarienne ou artérielle)
42
polyglobulie de vaquez - Sx : nommer des Sx dus a l'augmentation des basophiles circulants
prurit a l'eau chaude
43
polyglobulie de vaquez - Sx : la splénomégalie est présente dans __% des cas
75
44
polyglobulie de vaquez - complications : l'évol de la phase chronique est marqué par un risque majeur, lequel
thromboses artérielles ou veineuse (AVC, accidents coronariens, thombose artérielle periph, thrombose splénique ou mésentérique, TVP des MI avec ou sans EP...)
45
polyglobulie de vaquez - complications : décrire la présence d'hémorragies
des hémorragies, svnt mineures mais parfois intracérébrales ou gastroduodénales graves, sont relativement fréquentes
46
polyglobulie de vaquez - principes de Tx : que fait on si erythrocytose importante? but?
* phlébotomies répétées pour (-) risque de thromboses * but : ramener Ht en dessous de 45%
47
polyglobulie de vaquez - principes de Tx : les formes plus rebelles ou sévères nécessitent quoi
- Tx ayant pr objectif de réduire la production erythrocytaire
48
polyglobulie de vaquez - principes de Tx : comment réduit on la prod de GR dans les cas sévères
myélosuppression, svnt a l'aide d'hydroxyurée
49
polyglobulie de vaquez - principes de Tx : quand se contente t on des phlébotomies
si polyglobulie peu bruyante avec hyperprod eryhtorcytaire relativement modeste
50
polyglobulie de vaquez - principes de Tx : role de l'ASA
on donne de l'aspirine 81 mg si pas de CI pour réduire le risque de thrombose
51
polyglobulie de vaquez - évolution et pronostic : décrire la phase chronique (2)
- dure svnt pls années, sauf si abregée par accidents thrombo emboliques mortels - au cours de cette période, les poussées se succèdent et nécessitent des reprises de chimioTx
52
polyglobulie de vaquez - évolution et pronostic : décrire la phase avancée (3)
- plus grave - caractérisée dans 5% des cas par une trasnformation en LA rebelle aux Tx habituels - dans 15% des cas pa rune insuff mdullaire grave avec pancytopénie et évol vers myélofibrose 2nd
53
polyglobulie de vaquez - évolution et pronostic : durée moyenne de survie
12 ans dans les cas bien Tx, bien que pls Px deja âgés au Dx mourront d'Une autre affection entre temps
54
polyglobulie de vaquez - récapitulatif : critères Dx (4)
55
polyglobulie de vaquez - récapitulatif : évolution (7)
56
polyglobulie de vaquez - récapitulatif : Tx (3)
57
polyglobulie de vaquez - récapitulatif : survie médiane
10-12 ans
58
comparaison des néo myéloprolifératives - LMC : décrire la leucocytose
(+) (+), avec parfois (+) des plaquettes aussi
59
comparaison des néo myéloprolifératives - LMC : décrire le caryotype (2)
chromosome de philadelphie présent : bcr-Abl présent mutation JAK2 absente
60
61
comparaison des néo myéloprolifératives - polyglobulie de vaquz : décrire l'Ht
élevée
62
comparaison des néo myéloprolifératives - polyglobulie de vaquz : que doit t on r/o (2)
- exclusion des erythrocytoses 2nd ou relatives
63
comparaison des néo myéloprolifératives - polyglobulie de vaquz : décrire rate
(+) vol
64
comparaison des néo myéloprolifératives - polyglobulie de vaquz : décrire la FSC
leucocytse et thrombocytose svnt associée, avec erythrocytose
65
comparaison des néo myéloprolifératives - polyglobulie de vaquz : décrire caryotype (2)
* mutation JAK2 dans > 95% des cas * Phi et bcr-Abl absents
66
comparaison des néo myéloprolifératives - polyglobulie de vaquz : décrire EPO
abaissée
67
comparaison des néo myéloprolifératives - myélofibrose : décrire FSC
erythroblaste + cellules en larme
68
comparaison des néo myéloprolifératives - myélofibrose : décrire MO
fibrose
69
comparaison des néo myéloprolifératives - myélofibrose : décrire rate
splénomégalie +++
70
comparaison des néo myéloprolifératives - myélofibrose : décrire caryotype (2)
JAK2, CALR ou MPL > 87-97% des cas bcr-Abl et Phi absents
71
comparaison des néo myéloprolifératives - thrombocytémie essentielle : décrire FSC
plaquettes +++
72
comparaison des néo myéloprolifératives - thrombocytémie essentielle : on doit r/o...
thrombocytoses 2nd
73
comparaison des néo myéloprolifératives - thrombocytémie essentielle : décrire caryotpe (2)
JA2, CALR ou MPL présents > 83-93% des cas (*un peu moins que myélofibrose)* bcr-Abl et Phi absents

MED H2024 - HÉMATO E2 (17 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions