Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

MED H2024 - HÉMATO E2 > CHAP 7 - NÉO MYÉLOIDES (néo myéloprolifératives : généralités, LMC) > Flashcards

CHAP 7 - NÉO MYÉLOIDES (néo myéloprolifératives : généralités, LMC) Flashcards

(63 cards)

Start Studying
1
Q

généralités - ces maladies forment un groupe ____

A

nosologique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

généralités - décrire les maladies formant ce gr nosologique (2)

A
  • maladies clonales issues de la cellule souche hémato ou d’un progéniteur commun myéloide
  • évol naturelle svnt chronique, sur qq années
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

généralités - nommer les 4 néoplasies myéloprolif principales

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

caractéristiques communes - il s’agit de néo de la cellule souche ou d’un progéniteur commun myéloide, résultant en quoi

A

clone cellulaire avec prolifération maligne poirtant sur au moins une des 3 lignées d’origine myéloide de la MO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

caractéristiques communes - y a t il blocage a/n de la maturation/différenciation

A

NON

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

caractéristiques communes - pourquoi est-ce que pls Px sont ASx

A

les cellules demeurent suffisamment fonctionnelles (car pas blocage maturation ni différenciation)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

caractéristiques communes - décrire les éléments figurés présents dans le sang (3)

A

grande quantité de cellules dans le sang, incluant :
- stades terminaux N de la lignée touchées
- précurseurs partiellement différenciés
- tout au plus quelques cellules très jeunes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

caractéristiques communes - il y a atteinte de cmb de lignées

A

svnt atteinte de 2 ou 3 lignées, on parle alors de polycythémie

par surprenant car cest une néo de la cellule SOUCHE multipotente

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

caractéristiques communes - décrire l’expression des formes avec atteintes de 2-3 lignées

A

expresssion hémato très var

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

caractéristiques communes - est-ce que leur évolution est pareille

A

non, var

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

caractéristiques communes - comment évoluent la LMC et la myélofibrose (2)

A

en 2 étapes :
- phase chronique et relativement bénigne, durant 1-10 ans
- phase terminale qui conduit au décès en qq mois

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

caractéristiques communes - dcrire l’évolution de la thrombocytémie essentielle et de la polyglobulie de vaquez (2)

A

évolutions cliniques plus bénignes
transofrmation vers une forme plus aggressive comme la LA est plus rare

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

caractéristiques communes - quels problemes observe-t-on svnt dans la thrombocytémie essentielle

A

thromvoses et hémorragies (2nd a la dysfnct palquettaire)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

caractéristiques communes - comment sont elles découvertes

A

svnt fortuitement, car a leur stade initial elles sont svnt ASX

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

caractéristiques communes - décrire la phase terminale (3)

A

caractérisée par l’apparition de soit :
- une LA inexorable ;
- insuff médullaire grave avec pancytopénie ;
- fibrose médullaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

LMC - intro : a quoi est due cette maladie myéloproliférative

A

due a une hyperplasie maligne de la lignée granulocytaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

LMC - intro : l’hyperplasie de la lignée granolucoytaire s’accompgne de quoi (3)

A
  • splénomégalie importante
  • hyperleucocytose de 50 -100 x 10^9 / L
  • aN chromosomique spécifique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

LMC - intro : quelle est l’aN chromosomique spécifique lui étant associée? elle permet de poser le Dx dans quel % des cas?

A

chromsome de philadelphie
permet de poser le Dx dans 90% des cas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

LMC - intro (chromsome de philadelphie) : ce chromsome est la résultante de quoi

A
  • la translocation réciproque des chromsomes 0 et 22 (t9:22)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

LMC - intro (chromsome de philadelphie) : la translocation t9;22 entraine quoi

A

formation d’un gene chimérique appelé bcr-Abl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

LMC - intro (chromsome de philadelphie) : conséquences de ce réarrangement (2)

A
  • (+) de l’activité tyrosine kinase du gene Abl, qui est impliqué dans les signaux de prolif cellulaire
  • = augmentation de la prolif cellulaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

LMC - intro : compte pour ___% des leucémies chez l’adulte occidental

A

15-20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

LMC - intro : se manifeste le plus svnt entre les ages de ___ et ___ ans

A

40 et 70 ans

rarement avant 30 ans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

LMC - intro : facteurs étiologiques (3)

A

idem que ceux envisagés pr les LA :
- virus
- radiation ionisantes
- prod chimiques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
LMC - circonstances du Dx et Sx : le Dx est svnt fait a quelle occasion
fortuisement a l'occasion d'un exam syst.matique chez un Px ASx
26
LMC - circonstances du Dx et Sx : le Px avec Sx consulte habituellement pour... (4)
- malaises générauc en rapport avec la néo ou l'anémie 2nd - maladies a l'HCD G 2nd a la splénomégalie - dlr osseuses 2nd a la prolif granulocytaire - dlr arthritiques dues a une goutte 2nd avec déport acide urique
27
LMC - circonstances du Dx et Sx : ex de malasies généraux dus a la néo ou anémie 2nd (3)
asthénie sudation diurne et nocturne paleur
28
LMC - circonstances du Dx et Sx : ex de malaides a L'HCD G causés par la splénomégalie (4)
- pesenteur - satiété précoce - gene mécanique due a la compression des organes du voisinage - dlrs dues a un infarctus splénique
29
LMC - circonstances du Dx et Sx : l'examen clinique révèle svnt quoi
- splénomégalie parfois très importante, le pls svnt isolée
30
LMC - biologie : que voit on a la FSC (7)
- hyperleucocytose considérable, svnt supérieur a 50 x 10^9 /L - prédominance massive des cellules granuleuse dans la formule leucocytaire - passage dans le sang d'éléments granulocytaires immatures (surtout myélocytes et métamyélocytes, = myélémie) - quelques prom.ylocytes et myéloblastes peuvent etre vus - une éosinophilie ou une basocytose sont fréquentes - anémie normochrome aregenerative est parfois présente - plaquettes soit N ou (+)
31
LMC - biologie : résultats attendus au myélogramme
confirme l'hyperplasie de la ligne granulocytaire : - moelle très riche avec 80-95% de cellules granulocytaire aux divers stades de leur maturation
32
LMC - biologie (**myélogramme**) : de quoi parle t on si mylobastes représentent < 10 % du total
phase chronique
33
LMC - biologie (**myélogramme**) : de quoi parle t on si myéloblastes reprensentent 10-19% du total
phase accélérée
34
LMC - biologie (**myélogramme**) : la phase blastique est définie par...
plus de 30% de myéloblastes
35
LMC - biologie (**caryotype**) : que révèle-t-il
aN chromosomique caractéristique dans > 90% des cas : chromsome de philadelphie (Ph1)
36
LMC - biologie (**caryotype**) : décrire le chromsome de philadelphie (2)
chromsome 22 qui a subi une déltion de son bras lng translocation réciproque au bras long du chromosome 9 (t9;22)
37
LMC - biologie (**caryotype**) : de la translocation t(9;22) résulte quoi
- juxtaposition du proto oncogene c-Abl du chromsome 9 avec un gene nommer bcr sur le chomrome 22 - = gene de fusion aN, nommé bcr-Abl
38
LMC - biologie (**caryotype**) : dans quelles maladies peut on trouevr le réarrangement génique bcr-Abl
caractéristique de la LMC, mais peut aussi se retrouver dans certains cas de leucémie aigue, le plus svnt lymphoide
39
LMC - biologie : comment se fait la rechecrhe du gene de fusion bcr-Abl
technique de polymérase en chaine sur l'ADN des cellules du sang periph ou de la MO
40
LMC - biologie : quel est le test Dx le plus sensible et le plus spécifique de la LMC
recherche du gene de fusion bcr-Abl par PCR
41
LMC - biologie : quand est-ce que la recherche du bcr-Abl par PCR est particulièrement utile
dans l'établissement du DDx avec les hypergranulocytose réatcionnelles ouc elles associées a d'autres néo myéloprolifératives
42
LMC - biologie : décrire l'uricémie
svnt augmentée
43
LMC - biologie : pourquoi est-ce que l'uricémie est svnt augmentée
a cause du taux de renouvellement cellulaire augmenté de la masse des granulocytes, ce qui cause un catabolisme exagéré des purines
44
LMC - biologie : conséquence de l'élévation de l'uricémie (3)
goutte 2nd néphrolithiases IR
45
LMC - DDx : il est a faire avec...
autres néo myéloprolifératives, surtout avec la rxn leucémoide
46
LMC - principes de Tx (**phase chronique**) : quels agents peut on utiliser en premiere ligne? donner 3 exempels
inhibiteurs sélectifs de l'activité tyrosine kinase (ITK) : - imatinib (premier mis en marché) - nilotinib - dasatinib *chacun sont des Tx de premiere ligne de la LMC chronique!*
47
LMC - principes de Tx (**phase chronique**) : but des ITK
obtenir une rémission cytogénétique (disparition des cellules portant le chromsome de philadelphie)
48
LMC - principes de Tx (**phase chronique**) : les ITK permettent quel changement a/n de l'espérance de vie
permettent une espérance de vie N
49
LMC - principes de Tx (**phase chronique**) : malgré l'excellent pronostic des Px sous ITK, quel Tx demeure l'unique Tx reconnu curatif pr la LMC
greffe de cellules souches hématopoiétiques allogenes
50
LMC - principes de Tx (**phase chronique**) : chez qui conseille t on la greffe de cellules souches (2)? pourquoi?
* recommandée que chez les Px en phase avancée (transformation en LA) ou réfractaires aux ITK dans la mesure ou leur age, leur EG et la disponibilité d'un doneur HLA-compatible le permette - car encore associé a des ES nombreux et graves
51
LMC - principes de Tx (**phase accélérée et blastique**) : qu'utilise-t-on? quel est le but?
* inhibiteur de tyrosine kinase de 2nd génération * obtenir une rémission qui est habituellement de courte durée mais qui pourra parmettre de recourir a une greffe chez les candidats éligibles
52
LMC - récapitulatif : présentation clinique (4)
53
LMC - récapitulatif : Dx (3)
54
LMC - récapitulatif : évolution (3)
55
LMC - récapitulatif : Tx phase chronique (3)
56
LMC - récapitulatif : Tx phase avancée (2)
57
LMC vs rxn leucémoide - décrire leur caractéristiques semblables (3)
- polynucléose neutrophile importante, soit > ou > > 20 x 10^9 - myélmie - hyperplasie de la lignée granulopoiétique a la MO
58
LMC vs rxn leucémoide - comparer les deux a/n de... contexte clinique
- LMC : aucun - RL : maladie causant une hyperplasie et une libération médullaire intense
59
LMC vs rxn leucémoide - comparer les deux a/n de... rate
- LMC : splénomégalie (inconstante) - RL : N
60
LMC vs rxn leucémoide - comparer les deux a/n de... caryotype
- LMC : chromsome philadelphie + (90 % des cas) - RL : N
61
LMC vs rxn leucémoide - comparer les deux a/n de... réarrangement bcr-Abl
- LMC : présent - RL : absent
62
LMC vs rxn leucémoide - comparer les deux a/n de... neutrocytose sanguine
- LMC : svnt > 50 x 10^9/L - RL : rarement > 50 x 10^9/L
63
LMC vs rxn leucémoide - comparer les deux a/n de... nombre absolue de basophiles a la FSC
- LMC : augmenté (inconstant) - RL : N

MED H2024 - HÉMATO E2 (17 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions