CHAP 7 - NÉO MYÉLOIDES (LAM, syndromes myélodysplasiques)

Question 1

leuémies aigues myéloides - résulte de quoi (2)

Answer 1

• prolif maligne des pr.curseurs des cellules d’origine myéloide de la MO
• 2nd a des altérations génomiques des cellules

Question 2

leuémies aigues myéloides - cette prolifération s’accompagne du passage de….

Answer 2

des cellules malignes dans le sang

Question 3

leuémies aigues myéloides - la leucémie aigue est une maladie de la ____ et de la ____ des cellules hématopoiétiques

Answer 3

différenciation
maturation

Question 4

leuémies aigues myéloides - pourquoi se produit il une accumulation de cellules malignes

Answer 4

contrairement aux cellules qui se différencient N et qui cessent de se diviser, les cellules leucémiques bliquées a un stade immature peuvent svnt contrinuer a se multipler sans controle

Question 5

leuémies aigues myéloides - conséquence de l’accumulation de cellules leucémiques

Answer 5

inhibe la prolif de l”hematopoièse N

Question 6

leuémies aigues myéloides - étiologie : causes possibles (4)

Answer 6

• virus
• radiations ionisantes
• benzene
• autres cancérigenes qui entrainent des aN génétiques

aussi vrai pour tous les types de néoplasies

Question 7

leuémies aigues myéloides - variétés : nommer les deux grandes clases de leucémies aigues

Answer 7

lymphoide
myéloide

Question 8

leuémies aigues myéloides - variétés : comment détermine-t-on les sous catégories de la lAM

Answer 8

on utilise le degré de différenciation des cellules leucémiques en morphologie

Question 9

leuémies aigues myéloides - variétés : qu’est-ce que la FAB

Answer 9

ancienne classification morphologique basée sur le degré de différenciation des cellules leucémiques

Question 10

leuémies aigues myéloides - variétés : nommer les sous types de la FAB

Answer 10

8 sous types : M0 a M7

Question 11

leuémies aigues myéloides - variétés : par quoi a été remplacée la classification de la FAB

Answer 11

classification de l’OMS

Question 12

leuémies aigues myéloides - variétés : sur quoi se base la classification de l’OMS

Answer 12

• sur de nombreux critères incluant les aN cytogénétiques et moléculaires

Question 13

leuémies aigues myéloides - variétés : la classification de l’OMS permet de….

Answer 13

adapter le Tx selon le sous type

Question 14

leuémies aigues myéloides - variétés : nommer les entités officiellement reconnues par l’OMS (6)

Answer 14

Question 15

leuémies aigues myéloides - LAM avec aN génétiques réccurentes : nommer les aN a bon pronostic (3)

Answer 15

Question 16

leuémies aigues myéloides - LAM avec aN génétiques réccurentes : que fait on en présence d’une LAM avec aN qui confèrent un pronostic iintermédiaire ou pauvre

Answer 16

cela influencera le Tx de consolidation :
- une Tx plus intensive que la chimioTx seule sera favorisée

Question 17

leuémies aigues myéloides - LAM avec changements liés a la myélodysplasie : quand parle-t-on de ce type (4 critères)

Answer 17

correspond a la definition d’une LAM (20% de blastes min) sans Hx de chimioTx antérieure
+
au moins 1 des critères de myélodyplasies suivants :
- myélodysplasie documentées auparavant
- changements cytogéniques associés a la myélodyplasie
- dysplasie chez min 50% des cellules d’au moins 2 lignées
hématopoiétiques en morphologique

Question 18

leuémies aigues myéloides - LAM 2nd au Tx : chex qui la retrouve t on

Answer 18

chez un Px ayant recu un Tx cytotoxique comme de la chimioTx dans le passé

Question 19

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : que fait on si on ne reussit pas a classer la LAM

Answer 19

on se fie a l’aspect morpho des cellules ayant inspirée l’ancienne classification FAB

Question 20

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : est-ce que les disticntions morpho ont une valeur pronostic

Answer 20

NON

Question 21

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M0

Answer 21

LAM avec différenciation minime

Question 22

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M1

Answer 22

LAM sans maturation

Question 23

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M2

Answer 23

LAM avec maturation

Question 24

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M4

Answer 24

Leucémie myélomonocytaire iague

Question 25

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M5

Answer 25

leyucémie monoblastique et monocytaire aigue

Question 26

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M6

Answer 26

leucémie erythroide pure

Question 27

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M7

Answer 27

leucémie mégakaryoblastique aigue

Question 28

leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : chez l'adulte, __% des leucémies aigues sont des LAM, vs ___% de LAL

Answer 28

0% LAM 20% LAL

Question 29

leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : comparer les incidence chez l,enfant

Answer 29

- 80% LAL - 20% LAM

Question 30

leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : épidémiologie de la leucémie aigue chez l,enfant de < 5 ans

Answer 30

leucémie aigue constitue 40% des cancer 6 / 100 000

Question 31

leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : épidémiologie de la leucémie aigue chez l'adulte de > 30 ans

Answer 31

2% des cancer 1-2 / 100 000

Question 32

leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : quelle est la + fréquente chez les < 20 ans? et les > 20 ans?

Answer 32

- < 20 ans : LAL - > 20 ans : LAM (non lymphoblastique)

Question 33

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l'insuffisance médullaire : Sx liée a anémie (3)

Answer 33

- fatigue - pâleur - palpitations

Question 34

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l'insuffisance médullaire : Sx liés a la thrombopénie (3)

Answer 34

- hémorragie cutanéo muqueuse : purpura, épistaxis - hémorragie GI (**très fréquente**) - hémorragies neuro méningés (**fréquentes**) : sous-durale, sous arachdnoidiennes, intra cérébrales

Question 35

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l'insuffisance médullaire : Sx liés a neutropénie (2)

Answer 35

- fievre - infx

Question 36

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l'insuffisance médullaire (**neutropénie**) : peut causer infx bactériennes à... (4)

Answer 36

- bactéries gram - - e coli - pseudominas - klebsiella...

Question 37

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l'insuffisance médullaire (**neutropénie**) : les bactéries gram - proviennent d'ou

Answer 37

svnt bacéties endogenes dont la porte d'entrée peut etre des ulcérations buccales ou GI

Question 38

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l'insuffisance médullaire (**neutropénie**) : types possibles de mycoses (2)

Answer 38

- candidose buccale/systémique - aspergillose pulmonaire

Question 39

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l'insuffisance médullaire (**neutropénie**) : les infx virales sont fréquentes a quel moment? ex de MO en cause (5)

Answer 39

- svnt durant la rémission / - herpes - zona - varicelle - hepatite - CMV

Question 40

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : nommer les Sx possibles (3)

Answer 40

- syndrome tumoral - dlr osseuses - infiltration méningée

Question 41

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : décrire la présentation du syndrome tumoral

Answer 41

- infiltration de la peau et des gencives

Question 42

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : quelles variantes causent plus svnt un syndrome tumoral (2)

Answer 42

- myélo monocytaire (M4) - monoblastique (M5)

Question 43

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : les dlrs osseuses peuvent s'accompgner de...

Answer 43

arthralgie migratrices

Question 44

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : l'atteinte méningée se rencontre rarement dans les ____

Answer 44

LAM

Question 45

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : la LAM de type M__ est la plus a risque de causer une atteinte méningée

Answer 45

M5

Question 46

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : comment se fait le Dx de l'infiltration méningée

Answer 46

PL : démonstrtion de la présence de cellules leucémiques dans le LCR

Question 47

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique : elle est reliée aux 2 mêmes mécanismes, nommer les

Answer 47

- prolifération maligne - insuff médullaire

Question 48

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (**sang**) : décrire les résultats attendus (4)

Answer 48

* anémie * thrombopénie * leucocytose variable * avec cellules leucémiques (parfois absentes du sang circulant)

Question 49

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (**sang**) : définir leucémie "aleucémique"

Answer 49

lorsque les cellules leucémiques n'apparaissent pas dans le sang

Question 50

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (**sang**) : on peut trouver aussi des aN de la ____

Answer 50

coag sanguine

Question 51

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (**sang**) : dans quelles formes de LAM trouve t on surtout des aN de la coag (2)

Answer 51

- formes hyperleucocytaires, quelle que soit la variante - forme promyélocytaire (m3)

Question 52

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (**MO**) : lien avec le Dx

Answer 52

principal tissu envahi puisque les leucémies prennent leur origine de la MO : endroit essentiel pr poser le Dx

Question 53

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (**MO**) : décrire les résultats attendus (2)

Answer 53

- MO riche - cellules leucémiques/blastes (précurseurs immatures) en **sur**nombre = tissu médullaire N remplacé par les blastes

Question 54

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (**MO**) : l'envahissement blastique doit etre de min ___%, ad ____%

Answer 54

MIN 20%, ad 100% dans certains cas

Question 55

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : de quoi dépend le pronostic (3)

Answer 55

pls facteurs : - âge - sous type de elucémie - présence ou non d'une hyperleucocytose au moment du Dx

Question 56

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : de + en +, l'indentification de _____ se révèle comme étant le facteur pronostique le plus important

Answer 56

aN cytogéniques ou moléculaires

Question 57

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : le principe de Tx est basé sur l'utilisation de....

Answer 57

chimioTx combinées, administrées séquentiellement

Question 58

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : décrire le premier Tx + son but

Answer 58

* 1er Tx d'induction * vise à induire une rémission complète (apparente) avec entiere disparition des cellules blastiques visibles dans la MO et normalisation de la FSC

Question 59

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : pourquoi doit on parfois avoir recoirs a des Tx de consolidation

Answer 59

* meme chez les Px qui obtiennent une rémission complète, des cellules leucémiques demeurent (maladie résiduelle non détectable) * on doit alors avoir recours a des Tx de consolidation (1-4 selon l'état du Px) pour obtenir une guérison réelle

Question 60

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : une rémission complète est obtenue dans __% des cas

Answer 60

70

Question 61

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : pronostic si pas de rémission complète initialement

Answer 61

pronostic sombre avec peu de chances de survie à long terme

Question 62

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : décrire le pronostic si rechute (2)

Answer 62

- les chances d'obtenir une 2e rémission complète a l'aide d'une nouvelle chimioTx d'induction demeurent assez bonnes - les chances de survie a long terme sont très minces

Question 63

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : Tx si rechute

Answer 63

on encisage le recours a la transplantation allogénique de cellules souches hématopoiétique

Question 64

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx (**allogreffe**) : les donneurs sont recrutés parmi...

Answer 64

fraterie

Question 65

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx (**allogreffe**) : il y a ___% de chance de trouver un donneur compatible

Answer 65

30

Question 66

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx (**allogreffe**) : si aucun donneur est indentifié dans la famille, quoi faire (2)

Answer 66

* on doit alors avoir recours a un donneur non apparenté * si aucun donneur identifier, on peut parfois avoir recours a un greffon provenant du sang d'un cordon ombolical ou d'un greffon "haploidentique" (partageant un haplotype) d'un parent, enfant ou membre de la fratrie du patient

Question 67

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : résumer le principe de Tx

Answer 67

Question 68

syndromes myélodysplasiques - définir

Answer 68

maladies clonales issues de la cellule souche hématopoiétique ou d'un progéniteur commun myéloide

Question 69

syndromes myélodysplasiques - sont caractérisés par quoi (2)

Answer 69

- une ou pls cytopénies chroniques découlant d'une hématopoièse médullaire inefficace - évolution a courte ou moyen terme vers une leucémie myéloide franche (on les appelait avant "syndrome préleucémique")

Question 70

syndromes myélodysplasiques - sur quoi réside leur Dx

Answer 70

- identification d'altération morphologiques parfois discretes *= Dx svnt difficile*

Question 71

syndromes myélodysplasiques - s'observent le plus svnt chez qui

Answer 71

- Px > 60 ans

Question 72

syndromes myélodysplasiques - se présentent svnt sous la forme de... (2)

Answer 72

- anémie macroytaire - ou pancytopénie

Question 73

syndromes myélodysplasiques - décrire le svaleurs des cofacteurs de l'hematopoièse en SMD

Answer 73

B12, folates, fer, etc : N *il faut donc r/o des carences pouvant mener a une anémie macrocytaire avant toute chose!*

Question 74

syndromes myélodysplasiques - comment se fait le Dx (2)

Answer 74

- ponction aspiration - biopsie MO

Question 75

syndromes myélodysplasiques - décrire la cellularité de la MO

Answer 75

- malgré l'insuff d'une/pls lignées dans le sang périph, la MO est svnt hypercellulaire

Question 76

syndromes myélodysplasiques - des aN morphologiques témoignant de ____ seront recherches

Answer 76

- hématopoièse inefficace

Question 77

syndromes myélodysplasiques - comment évaluer le pronostic

Answer 77

analyse cytogénique (caryotype) de la MO

Question 78

syndromes myélodysplasiques - que peut montrer l'analyse cytogénique de la MO

Answer 78

- pls aN chromosomiques (caryotype complexe) dans de nombreux cas associés a un mauvais pronostic et a un risque important de progresser vers une leucémie aigue

Question 79

syndromes myélodysplasiques - lien avec mutations génétiques

Answer 79

de nombreuses sont retrouvées dans les SMD

Question 80

syndromes myélodysplasiques - nommer les principales entités selon la classification de l'OMS (7)

Answer 80

Question 81

syndromes myélodysplasiques - principe général de Tx

Answer 81

- établir le degré de risque de la maladie pr chaque Px

Question 82

syndromes myélodysplasiques - ligne de Tx si Px faible risque

Answer 82

observation

Question 83

syndromes myélodysplasiques - ligne de Tx si anémie avec Sx

Answer 83

* EPO

Question 84

syndromes myélodysplasiques - ligne de Tx si neutropénie sévère

Answer 84

* G CSF (facteur de croissance pr neutrophiles)

Question 85

syndromes myélodysplasiques - le Px évolue svnt vers un Tx de...

Answer 85

programme transfusionnel régulier

Question 86

syndromes myélodysplasiques - Tx : option a visée curative envisagée chez les < 65 ans a **haut risque**

Answer 86

allogreffe des cellules souches hématopoiétiques

Question 87

syndromes myélodysplasiques - Tx : pourquoi est-ce que peut de Px sont elligibles au Tx par allogreffe de cellules souches hématopoiétiques (2)

Answer 87

- age avancé au Dx - caractère hautement toxique du Tx

Question 88

syndromes myélodysplasiques - Tx : que peut on utiliser chez les Px a haut risques inéligibles a la greffe? est-ce efficace?

Answer 88

chimioTx moins intensives (agents hypométhylants) *efficacité mitigée, mais pevent augmenter la survie de qq mois*

Question 89

syndromes myélodysplasiques - Tx : en génral, les Px décèderont en raison de... (3)

Answer 89

- arrêt du programme transfusionnel pusique de moins en moins efficace pr assurer une qualité de vie - infx sévère en raison de la neutropénie - transformation vers une LAM (*principale cause de décès pr les Px a haut risque)*