Cours 10 : erreurs dans le développement

Question 1

Qu’est-ce qu’une erreur au niveau de la neurulation peut causer?

Answer 1

-Antérieur : anencéphalie, souvent mort à la naissance
-Postérieur : spina bifida

Question 2

Qu’est-ce que la spina bifida?

Answer 2

Condition causée par une carence en acide folique durant la grossesse qui fait en sorte que le LCR, les nerfs et la membrane qui enveloppe la moelle épinière forment une protubérance dans le dos du bébé

Question 3

Qu’est-ce que la spina bifida occulta?

Answer 3

-La moelle épinière et les méninges ne sont pas endommagées et ne débordent pas à travers l’ouverture
-Zone poilue, tâche de naissance ou bosse graisseuse au site de la zone touchée

Question 4

Qu’est-ce que la spina bifida avec méningocèle?

Answer 4

-La moelle épinière n’est pas affectée, mais ses revêtements de protection peuvent l’être et être forcés à travers l’ouverture et former un sac de peau (contient LCR)
-Mobilité et sensibilité normales

Question 5

Qu’est-ce que la spina bifida avec myéloméningocèle?

Answer 5

-Les méninges et la moelle épinière sont forcés à travers l’ouverture
-Formation d’un sac rempli de LCR qui peut facilement rompre
-Nerfs endommagés

Question 6

Quels sont les problèmes associés à la spina bifida avec myeloméningocèle?

Answer 6

• Problèmes moteurs, sensibilité, parfois paralysie
• 80% présentent hydrocéphalie
• Malformation de Chiari type 2
• Autres problèmes de santé (vessie et intestinaux)
• TDA fréquent

Question 7

Qu’est-ce qu’une erreur au niveau de la différenciation du tube neural peut causer?

Answer 7

• Holoprosencéphalie
• Anomalies des structures médians du visage

Question 8

Qu’est-ce que l’holoprosencéphalie?

Answer 8

Quand les deux hémisphères du cerveau ne se différencient pas

Question 9

Qu’est-ce qu’une erreur au niveau de la neurogénèse peut causer?

Answer 9

Microcéphalie

Question 10

Qu’est-ce que la microcéphalie? A quoi est-elle associée?

Answer 10

-La circonférence de la tête est 2 écarts types sous la moyenne
-Division cellulaire a cessé trop tôt
-Peut être associée à des facultés intellectuelles affaiblies

Question 11

Qu’est-ce qu’une erreur au niveau de la migration peut causer?

Answer 11

• Lissencéphalie
• Schizencéphalie
• Dysplasie corticale
• Hétérotopies périventriculaire

Question 12

Qu’est-ce que la lissencéphalie?

Answer 12

• Malformation des gyrus et épaississement du cortex
• Causée par un désordre de migration entre les semaines 11 et 13 post-conception

Question 13

Qu’est-ce que la schizencéphalie?

Answer 13

-Fentes anormales se forment dans le cortex
-Causée par un désordre de migration vers 8 semaines post-conception

Question 14

Qu’est-ce que la dysplasie corticale?

Answer 14

Un ensemble de malformation dans le développement du cortex cérébral

Question 15

À quoi est associée la dysplasie corticale?

Answer 15

Épilepsie pharmaco-résistante

Question 16

À quoi sont souvent associés les désordres de migration (5)?

Answer 16

-Difficultés alimentation
-Retard de croissance
-Trouble neuromoteur/faible tonus musculaire
-Épilepsie
-Déficience intellectuelle ou capacités intellectuelles affaiblies et/ou difficultés d’apprentissage

Question 17

Qu’est-ce que l’hétérotopie périventriculaire?

Answer 17

Malformation corticale causée par un désordre de migration : les neurones ne migrent pas au bon endroit et forment des agglutinations anormales de matière grise (nodules) sur les parois des ventricules

Question 18

Décrire le profil neuropsychologique associé à la présence d’hétérotopie ventriculaire

Answer 18

-Découverte de la condition à la première convulsion (adolescence)
-Intelligence habituellement intacte
-Attention/mémoire relativement épargnés
-Troubles de lecture, d’orthographe et de mouvement (vitesse)
-Atteintes exécutives et de vitesse de traitement possibles

Question 19

Pourquoi y a-t-il des atteintes exécutives et de vitesse de traitement possibles en présence d’hétérotopie ventriculaire?

Answer 19

Accumulation de nodules de matière grise affectent la myélinisation

Question 20

Qu’est-ce que la perturbation du processus de myélinisation peut entrainer?

Answer 20

-Réduction de la vitesse de traitement de l’info et temps de réaction
-Atteintes attention
-Atteintes fonctions intellectuelles

Question 21

Qu’est-ce qui arrive si l’enfant est né prématuré?

Answer 21

Cerveau pas complètement développé = cerveau plus lisse