Cours 10 : Fibrose kystique Flashcards
(128 cards)
1
Q
La transmission de la FK se fait de quelle manière?
A
transmission par gène récessif, enfant doit avoir 2 parents porteurs et avoir les 2 gènes pour avoir la maladie
2
Q
V/F? De nos jours, les pt atteints de FK ont quand même une bonne espérance de vie
A
Vrai, âgé médian du décès est de 62 ans
3
Q
Quelle est la cause de la FK?
A
mutation a/n du gène responsable de la protéine CFTR
4
Q
V/F? Les mutations spécifiques en cause de la FK sont clairement identifiées et on peut dire quels sx pt aura selon mutation spécifique
A
Faux, il y a énormément de mutations identifiées et la relation génotype-phénotype est très complexe
5
Q
Quel est le rôle de la protéine CFTR chez individus sains?
A
- permet passage ions Cl- à travers les c épithéliales
- rôle impt ds mvts trans-épithéliaux de sel et liquide (Na+ suit Cl- et eau suit Na+ alors si Cl- ne passe pas, Na+ et eau ne passe pas non plus)
6
Q
Quels sont les principaux problèmes associés à protéine CFTR déficiente?
A
- atteinte pulmonaire
- insuffisance pancréatique
- IH
- ostéoporose (30 à 35% adultes)
7
Q
Quel problème associé à FK est principale cause de mortalité?
A
atteinte pulmonaire
8
Q
Quels sont les 2 types d’atteintes pancréatiques associées à FK?
A
- exocrine : malabsorption (83,4%)
- endocrine : diabète relié à FK (22,5%)
9
Q
V/F? Le diabète associé à FK est un diabète de type 1 puisque c’est un diabète insulinodépendant
A
Faux, c’est un Db insulinodépendant mais différent du Db type 1
10
Q
V/F? L’atteinte hépatique est très fréquente chez pt atteints de FK
A
Vrai, 70% pt ont atteinte hépatique (mais cirrhose slmt chez 5-10% pt)
11
Q
Que se passe-t’il a/n des sécrétions pulmonaires chez pt FK?
A
épaississement des sécrétions en raison du défaut CFTR (eau et Na+ suivent Cl- et entrent ds c)
12
Q
Quelle classe de mutation de la protéine CFTR est la plus commune?
A
mutation de classe 2 ΔF508: défaut de maturation cellulaire de la protéine CFTR
mutation ΔF508 est associée à une des pires présentations de la mx
13
Q
Quelles sont les classe de mutation de la protéine CFTR moins fréquentes?
A
- classe 1 : défaut synthèse
- classe 3 : incapacité de s’activer
- classe 4 : défaut conduction
- classe 5 : synthèse insuffisante
- classe 6 : dégradation accélérée
14
Q
Que fait-on de manière systématique chez tous les nouveaux-nés au Qc afin de faire dx précoce FK? Pourquoi mesure-t’on ce marqueur?
A
- mesure de la trypsine immunoréactive ds sang séché bébé : si valeur positive on va faire + de tests
- c’est le précurseur des enzymes pancréatiques alors si FK sera augmenté
15
Q
V/F? Si on fait dx néonatal de FK, on augmente les chances de survie
A
Vrai, pt aura meilleur statut nutritionnel, pulmonaire et meilleure chance survie
16
Q
Cmt fait-on le dx tardif de la FK?
A
Test à la sueur : concentration Cl- anormalement élevée ds sueur
17
Q
Quelles sont les diff présentations typiques au dx de FK?
A
- 44% respi (atcd bronchiolite, pneumonie, IVRS)
- 29% croissance (courbe cassée)
- 24% stéatorrhée
- 19% iléus méconial (obstruction intestinal néonatal)
18
Q
Qu’est-ce qui est + fréquent entre dx néonatal et dx tardif de FK?
A
dx néonatal
19
Q
Quelles sont les particularités PK chez pt FK?
A
- absorption : hyperacidité gastrique et pH intestinal diminué
- Vd augmenté (B-lactams, aminosides et autres Rx hydrosolubles)
- diminution protéines plasmatiques
- métabolisme accéléré (ex: TMP-SMX)
- élimination rénale augmentée
20
Q
Quelles sont les conséquences de l’absorption modifiée chez pt FK?
A
- dissolution rx entéro-solubles (besoin pH élevé) retardée
- malabs des graisses
21
Q
V/F? Les modif PK chez pt FK sont très claires et prouvées par de nb études
A
Faux, bcp d’hypothèse et peu de preuves
22
Q
V/F? Les antibios ont une place impt ds tx FK et ne sont pas slmt utilisés pour tx infections
A
Vrai, utilisés en prophylaxie, éradication, suppression, nébulisation et tx
23
Q
Quels sont les sx chroniques d’obstruction chez pt FK?
A
- toux fréquente et persistante
- production excessive expectorations (verdâtres à brunâtres +/- sang)
- respiration sifflante intermittente
- inf pulmonaires répétées
- difficulté à respirer
- intolérance à l’effort
24
Q
V/F? Les pt FK font très rarement de l’asthme en plus
A
Faux, asthme présent chez 19% des pt FK (mais dx difficile vs sx de FK)
25
Quels sont les sx d'infections (exacerbation) en FK?
- augmentation fréquence toux/épisodes de respiration sifflante
- augmentation expectorations
- diminution tolérance effort
- augmentation fatigue
- diminution VEMS
- perte poids, appétit
26
V/F? La fièvre est svt présente lors d'exacerbation en FK
Faux, possible qu'elle soit présente mais c'est rare
27
V/F? Il n'y a pas de critères objectifs pour confirmer si pt a une exacerbation de sa FK
Vrai, on considère que pt ayant une augmentation symptomatique de sa charge bactérienne a une exacerbation respiratoire de sa FK
28
V/F? Les pt atteints de FK ont VEMS faible dès naissance
Faux, VEMS normal à naissance puis diminue progressivement avec âge
29
QSJ? Culture d'expectorations négatives suite à un tx antibio
éradication bactérienne
30
QSJ? Présence à long terme de bactéries ds les voies respiratoires en l'absence d'inflam aigue
colonisation bactérienne
31
QSJ? Diminution de la charge bactérienne chez pt colonisé à l'aide d'antibio sans éradication
suppression bactérienne
32
Quel pathogène est le + svt présent chez pt FK?
staph aureus
33
Quel pathogène craint-on le + chez pt FK?
pseudomonas aeruginosa (augmente en fréquence avec âge)
34
Quels sont les tx respiratoires de maintien en FK?
- mucolytiques (dornase et salin hypertonique)
- antibio en nébulisation
- azithro po
35
Quels sont les différents antibios utilisés en nébulisation ds tx maintien FK?
- tobramycine
- aztréonam
- levofloxacine
- colistiméthate
36
Quel est le MA du dornase?
- ds FK, réponse inflam entraine augmentation neutrophiles et qd neutrophiles meurent, il y a libération ADN = épaississement sécrétions
- dornase permet lyse de l'ADN intra pulmonaire = amélioration clairance mucocillaire par diminution viscosité des sécrétions
37
Pour pt avec mx modérée à sévère (VEMS < 70%), cmt est l'efficacité du dornase?
- court terme : bof
- long terme (> 12 sem) : augmentation VEMS de 5 à 7% et diminution nb jrs hospitalisation et utilisation antibios (augmente qualité de vie)
38
Pour pt avec mx légère (VEMS > 70%), cmt est l'efficacité du dornase?
- augmentation VEMS 3,2% à **96 semaines**
- diminue exacerbations de 34%
39
V/F? La dose de dornase est la même pour tous
Vrai, 2,5 mg die en nébulisation pour tous (pt en haut 6 ans)
40
Peut-on mélanger le dornase avec autres rx par nébulisation afin de donner +sieurs rx à la fois?
Non! Ne pas mélanger avec autres rx
41
Quels sont les EI du dornase?
généralement bien toléré, mais EI associé à nébulisation : altération voix, pharyngite et hypersensibilité
42
Quel est le MA du salin hypertonique en nébulisation?
augmente Cl- ds sécrétions pulmonaires = osmose = appel eau ds sécrétions = sécrétions - visqueuses et augmentation de la clairance mucocilliaire
43
Quels sont les EI du salin hypertonique en nébulisation?
- toux, mal gorge, oppression, pharyngite, bronchospasmes
- diminution VEMS
44
Que peut-on donner avant les doses de salin hypertonique pour contrer risque de bronchospasme?
on peut donner salbutamol pré-dose
45
Quelle est la conduite avec le salin hypertonique p/r première dose en raison EI de diminution VEMS?
On donne première dose en physiologie respiratoire et on vérifie VEMS pré et post dose, si diminution VEMS trop impt on ne l'utilisera pas en tx pour ce pt
46
Quelle est la poso du salin hypertonique?
4 ml de salin 7% en nébulisation bid (mais svt donner die en plus du dornase et chez jeunes enfants on donne parfois 3%)
47
Quels sont bénéfices de l'utilisation du salin hypertonique?
- améliorer VEMS (mais améliore pas autant que dornase)
- améliore qualité de vie
- réduit exacerbations
48
Pourquoi utilise-t'on des antibios en nébulisation pour pt FK?
- concentrations + élevées au site de l'infection
- tox systémique moindre
- se compare à IV a/n cinétique
49
V/F? Les antibios en nébulisation sont autant utilisé en tx des exacerbations que pour d'autres indications en FK
Faux, aucune utilité en tx
50
Quelle est l'indication du tobramycine en nébulisation?
- tx suppressif chez pt colonisés au pseudomonas aeruginosa chez pt > 6 ans
- éradication d'une nouvelle infection
- tx : 300 mg bid x 28jrs puis arrêt 28 jrs puis on recommence
51
Quels sont les EI communs de la tobramycine en nébulisation?
- altération voix
- toux
- bronchospasmes (possible d'utiliser ventolin avant de donner dose)
52
V/F? La néphrotoxicité et l'ototoxicité sont des EI impt de la tobramycine qui limitent son utilisation
Faux, peu de néphrotox et d'ototox c'est vrm rare (pt qui auront ces EI sont généralement ceux + âgés/avec mx + avancé et dont les reins fonctionnement mal +++)
53
V/F? La tobramycine en nébulisation est autant efficace pour pt atteints de mx légère que modérée/sévère
Faux, peu effet sur pt avec mx légère (peu effet VEMS et diminue exacerbations de 15%) vs vrm efficace pour pt avec mx modérée à sévère
54
Quels sont les bénéfices de la tobramycine en nébulisation chez pt avec mx modérée à sévère?
- augmente VEMS 7,8-12%
- diminue hospit 26%
- diminue utilisation antibio IV 36%
- améliore qualité de vie
- diminue mortalité 20%
55
Quel est l'autre forme sous laquelle on peut utiliser tobramycine pour faire suppression du p. aeruginosa chez pt colonisés?
- trobramycine en poudre
- prend slmt 5 min (vs 20 min en nébulisation)
- toux + impt avec poudre vs nébulisation
56
Quelle est l'indication de l'aztreonam en nébulisation?
- tx suppressif chez pt colonisés au pseudomonas aeruginosa chez pt > 6 ans
- pas de données en éradication
- tx : 75mg **TID** x 28jrs puis arrêt 28 jrs puis on recommence
57
V/F? L'aztreonam a bcp d'EI
Faux, EI comparables au placebo mais donner bronchodilatateur avant chaque dose
58
Quelle est la particularité de la machine de nébulisation utilisée pour l'aztreonam?
- machine permettant de prendre dose avec slmt 2-3 minutes de nébulisation
- on ne peut PAS utiliser cette machine pour autre tx par nébulisation
59
Quelle est la place de l'aztreonam ds thérapie?
- non inférieur p/r tobra pour effet sur VEMS
- alternative à tobra si R ou allergie/intolérance
- utiliser en alternance avec tobra??
60
Quelle est l'indication officielle du levofloxacine en inhalation?
- tx suppressif chez pt > 18 ans colonisés aux p aeruginosa
- 240 mg bid x 28jrs tx puis 28 jrs arrêt et on recommence
61
V/F? Le levoflox en nébulisation peut être utilisé die ou bid
Faux, on doit l'utiliser bid pcq si utilisation die slmt on peut induire résistance
62
Cmt se compare le levofloxacine p/r au tobra?
non inférieur p/r au VEMS à 28 jrs et EI comparables entre les 2
63
QSJ? Antibio actif contre p aeruginosa commercialisé sous forme de poudre pour injection mais dont la CFF ne recommande pas l'utilisation en raison des données insuffisantes
colistimethate
64
V/F? Le cholistimethate a un bon profil de tolérabilité
+/- vrai, bien toléré qd donné avec ou après bronchodilatateur mais possibles néphrotox et ototox qd donné sous forme IV
65
V/F? Le VEMS est augmenté autant avec tx par tobra qu'avec tx par cholistimethate
Faux, augmentation VEMS avec tobra slmt mais densité de p aeruginosa diminuée ds expectorations ds les 2 tx
66
Quels sont les usages cliniques du colistimethate?
usage non officiel : tx suppressif si :
- R aux aminosides/aztreonam
- préserver sensibilité aux aminosides
- tx en alternance avec aminosides/aztreonam
67
Quel est l'avantage du colistimethate p/r aux autres antibios?
il est couvert RAMQ sans critères spécifiques (pas besoin rx exception)
68
V/F? On fait tx avec antibios en nébulisation en alternance (28jrs tx puis 28 jrs off) afin de prévenir les résistances
Faux, peut-être moins de R, mais c'est surtout car rend tx + acceptable pour pt et diminue EI
69
Quelle est la place de l'azithro dx tx FK?
- pas d'effet antibactérien direct contre le P aeruginosa
- utilisé pour effet anti-inflam
- 500 mg 3x/semaine ou 250 mg die
70
V/F? L'azithro aurait qd mm un effet sur p aeruginosa par son effet anti-inflam
Vrai, en diminuant synthèse biofilm de p aeruginosa, azithro affaiblit p aeruginosa + azithro diminue souches muqueuses de p aeruginosa
71
Quels sont les bénéfices de l'azithro ds tx FK chez pt colonisés par p aeruginosa?
- amélioration VEMS de 4%
- diminution de 50% exacerbations, besoins en antibios et hospit + augmentation poids
72
Est-ce que bénéfices azithro sont immédiats? Est-ce qu'ils perdurent ds le temps?
- non prend ad 4 mois avant bénéfices
- sont slmt maintenu 1 mois après arrêt
73
V/F? Azithro pourrait être bénéfique pour réduire exacerbations autant chez pt colonisés par p aeruginosa que pt non colonisés
Vrai, mais chez pt colonisés on va avoir amélioration du VEMS en plus de la réduction des exacerbations
74
L'augmentation de la R du staph aureus aux macrolides suite à tx long terme avec azithro est-il un enjeu impt?
Non, peu d'impact clinique pcq bcp d'alternative pour traiter le staph aureus sensible méthiciline alors mm si R aux macrolides est de 100% après 3 ans de tx avec azithro ça nous importe très peu
75
Quelle est la seule CI à l'utilisation de l'azithro?
pt colonisé avec mycobactéries non tuberculeuses (on va faire culture avant de débuter tx avec azithro)
76
Est-ce que les CSI inhalés sont bénéfiques en tx de FK?
pas d'évidences que utile...à réserver pour pt avec hyperactivité bronchique/asthme concomitant
77
Quelle est la place des cortico systémiques ds tx FK?
- efficaces pour diminuer l'inflam mais EI inacceptables (parfois utiles en période d'exacerbation qd mm...)
- utile pour tx de l'aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA)
78
Quelle est la place des bronchodilatateurs ds tx FK?
- si sx asthme concomitant
- prévention EI associés aux Rx en inhalation
79
Quelle est la séquence d'administration des thérapies inhalées?
1) bronchodilatateurs
2) mucolytiques
3) physiothérapie
4) antibios
5) cortico
80
Quelles étapes de la séquence d'admin peuvent être interchangées sans conséquences?
mucolytiques et physiothérapie
81
Quels sont les objectifs de tx d'exacerbations pulmonaires?
- maintien de la fct respiratoire (on cherche à retrouver VEMS de base)
- retarder la prochaine exacerbation
- tx po ou IV selon sévérité
82
Quel est le seul antibio po efficace pour tx pseudomonas?
ciprofloxacin
83
V/F? La colonisation par p aeruginosa diminue l'espérance de vie
Vrai, colonisation par p aeruginosa est associée à inflam pulmonaire, déclin fonction respi (impact majeur VEMS) et mortalité
84
Quels sont les Fdr d'exacerbation pulmonaire par P aeruginosa?
- sexe F
- s aureus (colonisation)
- ΔF508
85
V/F? Les antibiogrammes ont une place impt de le choix de tx pour les exacerbations pulmonaires causée par p aeruginosa
Faux, antibiogrammes utiles si nouvelle souche identifiée chez un pt et pour choix de tx suite à un échec ET grande variabilité ds temps d'antibiogrammes chez un mm pt
86
V/F? Les tx en éradication de p aeruginosa ont une bonne efficacité
Vrai, 63 à 100% des pt auront éradication complète
87
Quelles sont les recommandations pour l'éradication du p aeruginosa?
- première culture + à p aeruginosa : tobra
- si tjrs + 2-4 semaines après tx : possibilité de répéter le mm tx
- si tjrs + : tx antibio agressif par voie IV
88
V/F? La transplantation pulmonaire est à considérer chez maj des pt FK
Faux, considérer :
- si VEMS vrm faible
- augmentation fréquence et sévérité des exacerbations
- hémoptysies massives récurrentes
- pneumothorax réfractaires
89
Quand considère-t'on que insuffisance pancréatique a un impact clinique?
nécessite perte > 90% de la fct pancréatique
90
V/F? On observe sltm un déclin de la fonction pancréatique à partir de la naissance
Faux, débute aussi tôt que 2e trimestre (in utero), slmt 33% pt ont fct pancréatique normale à la naissance
91
Quel est le mécanisme physiopathologique de l'insuffisance pancréatique exocrine?
CFTR défectueux = sécrétions + visqueuses = obstruction canaux = accumulation enzymes = autodigestion et fibrose du pancréas
92
Pourquoi pt FK en insuffisance pancréatique ont malabs des graisses et protéines?
- CFTR défectueux = augmentation acidité (diminution pH intestinal) = inactivation ou mauvaise dissolution des enzymes exogènes
- l'accumulation d'enzymes pancréatiques DANS pancréas entraine aussi malabs des graisses et protéines car enzymes ne vont pas agir sur bol alimentaire
93
Quels types de rx peut-on donner pour aider p/r à la malabs des graisses et protéines en FK?
- enzymes pancréatiques
- antiacides
- nutrition et vitamines (suppléments)
94
Quelles sont les conséquences d'une insuffisance pancréatique exocrine?
- malabsorption graisses, prot et vit liposol (ADEK)
- stéatorrhée
- malnutrition
- retard croissance
- incapacité à maintenir poids suffisant
95
Cmt utilise-t'on les enzymes pancréatiques exogènes ds tx FK?
- enzymes porcines
- doses basées sur teneur en lipase slmt (on ne se base pas sur teneur en amylase et protéase)
96
V/F? On doit tx pendant longtemps avec enzymes pancréatiques exogènes avant de voir les effets bénéfiques
Faux, efficace rapidement, diminution stéatorrhée dès le premier jr et augmentation poids en 2-3 jrs
97
V/F? Les différentes formulations d'enzymes pancréatiques ne sont pas interchangeables
Vrai
98
Quelle est la différence entres les formulations d'enzymes pancréatiques non-entérosolubles (viokase et cotazym) vs les entérosolubles?
non-entérosolubles sont détruient partiellement par acidité gastrique alors nécessite doses 2-3x + grande que entérosolubles
99
Quelles sont les caractéristiques de l'utilisation des enzymes pancréatiques entérosolubles?
- résiste à acidité gastrique
- doivent être rapidement dissoutes a/n intestin
- granules entérosolubles doivent être avalées entières
100
Quelles sont les particularités de l'utilisation des enzymes pancréatiques entérosolubles chez les nourrissons?
- mélanger à compote de pomme
- **NE PAS mélanger à aliment alcalin (lait, yogourt, autre purée) pour éviter dissolution précoce**
- répéter dose si boire d'une durée > 20 minutes
101
Que doit-on faire chez bébés quand on donne enzymes pancréatiques pour s'assurer de la sécurité du bébé?
mettre crème barrière et changer couches rapidement car les enzymes ds selles vont causer érythème fesser et irritation péri anale
102
V/F? Une allergie au porc est une CI absolue à la prise d'enzyme pancréatique
Faux, désensibilisation possible afin de pouvoir utiliser enzymes pancréatiques
103
Quelles sont les meilleures techniques pour permettre de réduire les doses d'enzymes pancréatiques qu'on donne au pt?
- réduire acidité gastrique pour permettre meilleure dissolution des granules entérosolubles a/n duodénal : prise IPP ou antiH2
- changer de formulation d'enzymes
104
V/F? On devrait faire tx à long terme avec IPP chez pt FK en raison des bénéfices pour RGO et pour favoriser dissolution enzymes
Faux, si utilisation IPP long terme chez pt FK on met à risque de modification du microbiote GI et respiratoire, impact possible a/n pulmonaire et effets négatifs sur santé osseuse
105
Quand devrait-on doser vitamines liposolubles chez pt FK?
- dosage annuel de ADEK (K par INR)
- répéter 3-6 mois après changement dose
- éviter faire dosage lors d'exacerbation
106
Cmt devrait-se faire la prise de vit D chez pt FK?
- favoriser vit D3 car ad 2x + efficace pour augmenter taux
- prendre au repas avec enzymes pour avoir bonne abs
107
Quels sont les 2 types de rx modulateurs de la CFTR?
- correcteurs : lumacaftor, tezacaftor, elexacaftor
- potentialisateurs : ivacaftor
108
Quel est l'effet de l'ivacaftor (potentialisateur)?
- augmente échanges de Cl-
- corrige anomalies de classe 3
- pas efficace contre ΔF508
109
Cmt doit-on prendre l'ivacaftor?
prise bid à minimum 10h d'intervalle avec repas contenant matières grasses (bid nécessaire pcq T1/2 pas assez long pour prise die)
110
Quels sont les bénéfices de l'ivacaftor chez + de 12 ans?
- augmente VEMS
- diminue surinfections
- augmente état nutritionnel (augmente poids)
- diminue valeur test sueur (ad presque normalisation du test de sueur)
111
Quel bénéfice de l'ivacaftor n'est pas présent chez population de 6 à 12 ans?
pas de diminution des surinfections chez pt de 6 à 12 ans (mais on observe tous les autres bénéfices observés chez pt > 12 ans)
112
V/F? La posologie de l'ivacaftor ou du trikafta doit être ajustée lorsque pt prend certains rx en raison des IM impt a/n du 3A4
Vrai :
- inhib modéré (fluconazole) : prise die
- inhib puissant (itraconazole, voriconazole, biaxin) : 1 dose 2x/semaine
- inducteur (rifampicin) : CI
**éviter pamplemousse si prise de ces rx**
113
Qu'est-ce que le trikafta?
trithérapie modulatrice de CFTR : 2 correcteurs (elexacaftor et tezacaftor) ET 1 potentialisateur (ivacaftor)
114
Quel est l'objectif primaire du trikafta?
amélioration VEMS à 4 semaines de 13,6% (généralement pt vont avoir efficacité dès premières journées, effets seront + impt chez pt + malades)
115
Quels sont les objectifs secondaires du trikafta?
- diminution 63% exacerbations
- amélioration qualité de vie
- amélioration IMC
116
V/F? Après slmt 1 semaine de tx avec le trikafta on atteint déjà l'efficacité maximale
Vrai
117
V/F? On peut donner le trikafta à tous les pt atteints de FK
Faux, pt de 2 ans et + ayant au moins 1 mutation ΔF508 ou une mutation du gène CFTR répondant à modulateur
118
Cmt doit-on prendre le trikafta?
- dose AM : les 3 rx et dose du soir slmt ivacaftor car n'a pas assez longue T1/2 pour couvrir 24h
- dose en fct âge et poids
- besoin prendre avec aliments contenant matières grasses
119
Si pt prenant trikafta oublie de prendre une dose et remarque 3h + tard que doit-il faire?
prendre dose oubliée dès que possible avec aliments gras et prendre prochaine dose à heure normale (ok de faire ça ad max 6h de retard p/r moment normal de prise)
120
Si pt prenant trikafta oublie de prendre dose matin et remarque 7h + tard que doit-il faire?
prendre dose oubliée du matin dès que possible avec aliments gras et skipper dose soir
121
Si pt prenant trikafta oublie de prendre dose soir et remarque 7h + tard que doit-il faire?
ne pas prendre dose oubliée et prendre dose AM le lendemain matin comme normalement
122
V/F? Le trikafta n'a pas d'effet sur CO comparativement à autres rx modulateurs commercialisé
Vrai
123
V/F? Le trikafta pourrait affecter à la hausse la concentration de certains rx à index thérapeutique étroit
Vrai
124
Quels sont les principaux EI des modulateurs de la CFTR?
- transaminases élevées (AST/ALT)
- créat kinase élevée
- éruption cutanée
- cataractes
- sx neuro, dépression ou anxiété
- dlrs abdominales
125
Que doit-on faire avant de débuter tx avec modulateurs CFTR en raison certains EI?
- exam optométrie pour cataracte
- PV pour valider enzymes hépatiques et bilirubine
126
À quelle fréquence doit-on suivre bilirubine et enzymes hépatiques avec modulateurs CFTR? Quelles valeurs indiquent que tx doit être cesser?
- pré-tx, à 1, 3, 6, 9 mois puis q 1 an
- hausse possible à tout moment
- si AST/ALT > 5x LSN OU AST/ALT > 3x LSN avec bilirubine élevée : cesser avec possibilité réessayer + tard
- si AST/ALT > 8x LSN : CESSER À VIE
127
V/F? Les réactions cutanées/d'hypersensibilité avec modulateurs CFTR surviennent généralement en début tx et sont auto résolutives
Vrai, donner antihistaminique prn, ces réactions mèneront très rarement à l'arrêt
**attention pas une réaction allergique c'est vrm réaction d'hypersensibilité**
128
Que doit-on faire avec autres tx qd on introduit modulateur de CFTR?
- poursuivre agents de maintien initialement
- possible de simplifier tx après 6 mois (pcq pt vont vouloir cesser autres tx)
