Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

cmdt > CURRENT, BLOOD DISORDERS > Flashcards

CURRENT, BLOOD DISORDERS Flashcards

1
Q

ορισμος αναιμιας

A

Ως αναιμια οριζεται η μειωση της αιμοσφαιρινης κατω απο 13.6 g/dL για τους άντρες (αιματοκριτης <41%) και κατω απο 11,6g/dL (αιματοκριτης <36%) στις γυναικες.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

συχνοτερο αιτιο αναιμιας

A

η ελλειψη σιδηρου, που οδηγει σε σιδηροπενικη αναιμια, και στις περισσοτερες περιπτωσεις οφειλεται σε απωλεια αιματος, κυριως απο εμμηνορυση ή ΓΕΣ.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

πως οριζεται η ανθεκτικη σιδηροπενικη αναιμια;

A

οταν ο ασθενης παιρνει για 4-6 βδομαδες 100mg σιδηρο τη μερα per os θεραπεια, και τελικα η αιμοσφαιρινη του δεν εχει αυξηθει πανω απο 1g/dL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

αιτια σιδηροπενικης αναιμιας (6)

A
  1. αυξημενη απωλεια αιματος, π.χ. μηνορραγία ή αιμορραγια πεπτικου, αιμοσφαιρινουρια,
  2. μειωμενη προσληψη σιδηρου απο το φαγητο λογω κακης θρεψης,
  3. μειωμενη απορροφηση σιδηρου (ανθεκτικη σιδηροπενικη αναιμια) λογω: κοιλιοκακης, αυτοανοσης γαστριτιδας και γαστριτιδα απο H. pylori, ανεπαρκεια ψευδαργυρου, γενετικα νοσηματα,
  4. καταστασεις που απαιτουν αυξημενο σιδηρο (π.χ. εγκυμοσυνη και θηλασμος, εφηβεια, παιδια),
  5. καταστασεις οπου ο σιδηρος εναποτιθεται σε μακροφαγα και σε καποιον ιστο (π.χ. πνευμονικη αιμοσιδηρωση),
  6. ιδιοπαθης
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

κλινικη εικονα που συνοδευει την αναιμια (5)

A
  1. εύκολη κόπωση, κακουχια, ανορεξία και ωχροτητα δερματος και επιπεφυκοτων,
  2. ταση για λιποθυμια,
  3. ταχυκαρδια, αισθημα παλμων και στηθαγχη,
  4. κεφαλαλγια, εμβοες, θαμβος ορασης
  5. δυσπνοια στην προσπάθεια
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

ταξινομηση των αναιμιων (6+8+9)

A

ταξινομουν με βαση το MCV σε μικροκυτταρικες, νορμοκυτταρικες και μακροκυτταρικες.

Α. Μικροκυτταρικές:
1. Σιδηροπενική,
2. Θαλασσαιμία,
3. Σιδηροβλαστική (σπάνια),
4. Δηλητηρίαση από μόλυβδο,
5. Ανεπάρκεια ψευδαργύρου,
6. Αναιμία χρονίας νόσου (μπορεί και νορμοκυτταρική)

Β. Νορμοκυτταρικές:
1. Οξεία απώλεια αίματος,
2. Αναιμία χρονίας νόσου (μπορεί και μικροκυτταρική),
3. Ανεπάρκεια μυελού των οστών,
4. Νεφρική ανεπάρκεια,
5. Υποθυρεοειδισμός,
6. Αιμόλυση (μπορει και αυξημενο MCV οταν υπαρχει εντονη δικτυοερυθροκυτταρωση),
7. Εγκυμοσύνη,
8. Ανεπάρκεια χαλκού (μπορεί και μάκροκυτταρική)

Γ. Μακροκυτταρικές:
1. Έλλειψη Β12 ή φυλλικού ή φάρμακα που αναστέλλουν τη σύνθεση του DNA (μεγαλοβλαστικές),
2. Αιθυλισμός και ηπατική νόσος,
3. Δικτυοερυθροκυττάρωση,
4. Κυτταροτοξίνες (π.χ. υδροξυκαρβαμίδη),
5. Μυελοδυσπλαστικά,
6. Διήθηση του μυελού και απλαστική αναιμία,
7. Υποθυρεοειδισμός,
8. Φάρμακα που ανταγωνίζονται το φυλλικό οξύ (π.χ. φαινυντοϊνη),
9. Ανεπάρκεια χαλκού

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

κλινική εικόνα σιδηροπενικής αναιμίας (7)

A

η κλινικη εικονα της αναιμιας +
1. κοιλονυχια (νυχια σε σχημα κουταλιου) και ονυχοευθραυστοτητα,
2. ατροφικη γλωσσιτιδα,
3. γωνιακη χειλιτιδα (εξελκωση στις γωνιες του στοματος),
4. συνδρομο Plummer-Vinson που οδηγει σε δυσφαγια στερεων τροφων (μεμβρανες στο φαρυγγα κατω απο το υψος του κρικοειδους χονδρου),
5. συνδρομο pica,
6. λεπτυνση τριχων και αλωπεκια

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

ε/ε σιδηροπενικης αναιμιας (6)

A

anaimia με μειωμενο MCV, MCH, MCHC
1. μειωμενος σιδηρος,
2. μειωμενη φερριτινη ορου (<12 ng/mL,προσοχη γιατι ειναι πρωτεινη οξειας φασης),
3. αυξημενη σιδηροδεσμευτικη ικανοτητα (TIBC) και αυξηση της τρανσφερρινης (χαμηλος κορεσμος τρανσφερρινης, ο οποιος ειναι το πηλικο Σιδηρος Ορου/TIBC),
4. φυσιολογικα ή μειωμενα ΔΕΚ,
5. στο επιχρισμα του αιματος φαινονται μικροκυτταρικα υποχρωμα κυτταρα, ανισοκυτταρωση (διαφ. μεγεθη), και ποικιλοκυτταρωση (διαφορετικα σχηματα)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

θεραπεια σιδηροπενικης αναιμιας (3)

A

το βασικοτερο ειναι να ανευρεθει η αιτια και να διορθωθει, δηλ. στις περισσοτερες περιπτωσεις ο λογος που ο ασθενης χανει αιμα.
1. Per Os θειϊκός σίδηρος από το στόμα 325mg x 1 με αδειο στομαχι και μαζι με βιτ C για αυξηση της απορροφησης, και πρεπει η αιμοσφαιρινη να ανεβαινει κατα 1 g/dL τη βδομαδα για να πηγαινει καλα η θεραπεια. Η θεραπεια συνεχιζει 3-6 μηνες μετα την κανονικοποιηση της αιμοσφαιρινης για να φτιαχτουν και οι αποθηκες.
Αν οι ασθενεις δε βελτιωνονται πρεπει οπωσδηποτε να επιβεβαιωσουμε πως παιρνουν σωστα τη θεραπεια τους, και μετα να ελεγξουμε για ΓΕΣ διαταραχες που μπορει να οδηγουν σε μειωμενη απορροφηση σιδηρου (ανθεκτικη) και μετα να αναθεωρησουμε τη διαγνωση (π.χ. να ηταν θαλασσαιμια),

  1. IV χορηγηση σιδηρου σε ασθενεις: με ανθεκτικη σιδηροπενικη αναιμια, ΓΕΣ διαταραχες (π.χ. κοιλιοκακη, ΙΦΝΕ), με συνεχιζομενη απωλεια αιματος (π.χ. χρονια αιμοκαθαρση) που δε βελτιωνεται με per os Θεραπεια
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

τι αναιμια κανει η αναιμια χρονιας νοσου;

A

ορθοχρωμη ορθοκυτταρικη στην αρχη (πρωτες 1-2 βδομάδες) αλλα καθως εξελισσεται γινεται υποχρωμη μικροκυτταρικη

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

ποιοι ειναι οι 3 μηχανισμοι που οδηγουν σε αναιμια χρονιας νοσου

A
  1. αναιμια της χρονιας φλεγμονωδους αντιδρασης, π.χ. ΙΦΝΕ, χρονια λοιμωξη, ρευματολογικες παθησεις, και κακοηθειες:
    η φλεγμονη οδηγει σε παραγωγη IL-6, αυτη οδηγει σε αυξηση της παραγωγης της εψιδινης η οποια ειναι αρνητικος ρυθμιστης της φερροπορτίνης –> Μειωμενη απορροφηση σιδηρου απο το εντερο αλλα και μειωμενη εναποθεση σιδηρου στα μακροφαγα ωστε να γινει ερυθροποιηση,
  2. αναιμια της οργανικης ανεπαρκειας (π.χ. ηπατικη, νεφρικη, ενδοκρινους αδενα): μειωμενη συνθεση ερυθροποιητινης αρα και παραγωγης ερυθρων κυτταρων,
  3. αναιμια των ηλικιωμενων (στο 20% των ατομων >85): αντισταση στην ερυθροποιητινη, μειωμενη παραγωγη ερυθροποιητινης λογω συρρικνωσης της μαζας των νεφρων.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

ΑΕ χορηγησης ερυθροποιητίνης (3)

A
  1. συμπτωματα ιογενους συνδρομης,
  2. υπερταση,
  3. μικρη αυξηση αριθμου αιμοπεταλιων εως και θρομβοεμβολικα επεισοδια.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

ποια ειναι η συχνοτερη μορφη αναιμιας σε ΝΟΣΗΛΕΥΟΜΕΝΟΥΣ ασθενεις

A

η αναιμια χρονιας νοσου και ειναι 2η πιο συχνη αιτια μετα τη σιδηροπενικη παγκοσμιως

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

οι 3 μοριακοι πρωταγωνιστες στην παθοφυσιολογια της αναιμιας χρονιας νοσου

A

IL-6, TNF-α και εψιδίνη

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

ποια ε/ε υποδηλωνουν αναιμια χρονιας νοσου (4);

A

μειωμενος Fe,
μειωμενη τρανσφερρινη,
χαμηλος κορεσμος τρανσφερρινης,
υψηλα επιπεδα φερριτινης

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

τι ειναι οι θαλασσαιμιες;

A

ειναι γενετικες διαταραχες κατα τις οποιες εχουμε μειωμενη ή καθολου παραγωγη αλυσιδων σφαιρινων (αλφα ή βητα) με αποτελεσμα την μειωμενη συνθεση αιμοσφαιρινης, με αποτελεσμα την υποχρωμη μικροκυτταρικη αναιμια.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

ποσα α γονιδια εχουμε σε καθε κυτταρο, τι μεταλλαξεις γινονται που οδηγουν σε α-θαλασσαιμια και ποια η κλινικη εικονα αναλογα με το ποσα λειτουργικα γονιδια μενουν;

A

εχουμε απο 2 γονιδια που κωδικοποιουν τη σφαιρινη α σε καθε χρωμοσωμα του ζευγους 16, αρα 4 γονιδια για την α.

συνηθως συμβαινουν απαλειψεις ολοκληρων των γονιδιων.
αν λειπουν και τα 4 –> εμβρυικος υδρωπας Bart’s, οπου ειναι παρουσα η HbBarts (γ4) που ειναι αχρηστη και το εμβρυο πεθαινει στη μητρα,

αν λειπουν 3 –> νοσος με HbH αιμοσφαιρινη (β4 τετραμερη λογω περισσειας β αλυσιδων που οδηγουν σε καταστροφη της μεμβρανης των ερυθρων γιατι ειναι ασταθη) = μετρια αναιμια με χαρακτηριστικα αιμολυσης (ηπατοσπληνομεγαλια, ελκη κατω ακρων και ικτερος), συνηθως δε χρειαζονται μεταγγισεις παρα μονο οταν η αιμολυση ειναι πολυ εντονη (π.χ. αν παθουν λοιμωξεις)

αν λειπουν 2 –> ασυμπτωματικη κατασταση φορειας με μειωμενη MCV, στιγμα

αν λειπει 1 –> φυσιολογικη κλινικη κατασταση (σιωπηλος φορεας)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

ποσα β γονιδια εχουμε σε καθε κυτταρο, τι μεταλλαξεις γινονται που οδηγουν σε β-θαλασσαιμια;

A

1 σε καθε χρωμοσωμα του ζευγους 11 αρα 2 σε καθε διπλοειδες κυτταρο.
οι μεταλλαξεις ειναι συνηθως σημειακες, οδηγωντας σε μειωμενη παραγωγη β αλυσιδων (β+) ή σε απουσια τους (β0).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

παθοφυσιολογια β-θαλασσαιμιας

A

ο παθογενετικος μηχανισμος ουσιαστικα ειναι η μη αποδοτικη ερυθροποιηση (90%) και λιγοτερο η αιμολυση (10%).
Η πλήρης ή πολύ ελαττωμένη σύνθεση β-αλυσίδων έχει σαν
αποτέλεσμα την περίσσεια των α-αλυσίδων. Η άθροιση των ααλυσίδων γίνεται στο στάδιο του πρώιμου
πολυχρωματόφιλου ερυθροβλάστη. Η περίσσεια των ααλύσεων συνδέεται με την πυρηνική μεμβράνη όπως και με
την κυτταρική μεμβράνη.
* Αποτέλεσμα είναι η δημιουργία ενδοπυρηνικών εγκλείστων
τα οποία θα επιφέρουν βλάβη του πυρήνα του κυττάρου.
* Έτσι γίνεται ενδομυελική καταστροφή του ερυθροβλάστη ή
επιβράδυνση της ωρίμανσής του ή εμφάνισης στην
κυκλοφορία.

Αυτό δηλαδή που βασικά συμβαίνει στην β-ομόζυγη λόγω των
παραπάνω φαινομένων και που αποτελεί το βασικό
παθογενετικό μηχανισμό είναι η μη αποδοτική ερυθροποίηση.
* Η ερυθροποίηση είναι μη αποδοτική σε ποσοστό 90% ενώ και
αυτό το 10% των ερυθρών που παράγεται έπειτα από φυσική
επιλογή (είναι τα καλύτερα δυνατά ερυθρά που μπορούν να
παραχθούν) είναι παθολογικά και έχουν σύντομο χρόνο
επιβίωσης λόγω καταστροφής τους στον σπλήνα.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

κλινικη ταξινομηση β-θαλασσαιμιας (3)

A
  1. μειζονες μορφες β-θαλ,
  2. ενδιαμεσες μορφες,
  3. ήπιες ή ελασσονες
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

μειζων β θαλασσαιμια:
πως ονομαζεται και ποια η κλινικη εικονα

A

αναιμια Cooley.
β-ομοζυγη θαλασσαιμια, δηλ. μεταλλαξη και στα δυο γονιδια των β-σφαιρινων (β0/β0 ή β+/β+).
Η μείζων μεσογειακή αναιμία είναι θανατηφόρος αν δεν
εφαρμοστεί πρόγραμμα μεταγγίσεων εφ’ όρου ζωης. Βρέφη με αυτή την νόσο αν δεν μεταγγιστούν, πεθαίνουν σε ηλικία 1-3 χρονών.
Η κλινικη εικονα ξεκιναει μετα τους 6 μηνες ζωης οπου εχουμε αλλαγη απο την HbF στην HbA, και εχει:
καθυστερημενη σωματικη αναπτυξη,
ικτερος και ηπατοσπληνομεγαλια,
ωχροτητα λογω της βαριας αναιμιας,
οστικες ανωμαλιες λογω της εξωμυελικης αιμοποιησης (προεχον κρανιο, μεσογειακο προσωπειο),
θρομβοφιλια.

Περα απο την κλινικη εικονα, λογω της εφ’ ορου ζωης θεραπεια με σιδηρο, γυρω στα 10 χρονια μετα την εναρξη των μεταγγισεων παρουσιαζουν υπερφορτωση με σιδηρο, που κανει μια κλιν. εικονα που μοιαζει με αιμοχρωματωση, δηλ. καρδιακη ανεπαρκεια, ανεπαρκεια ενδοκρινων αδενων, κιρρωση και ψευδοξανθωματα.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

κλινικη εικονα ενδιαμεσης β-θαλασσαιμιας και γονοτυπος

A

β+/β+ ειναι ο γονοτυπος, και μπορει να κανει και ενδιαμεση και μειζονα.
χρονια αιμολυτικη αναιμια που δεν απαιτει μεταγγισεις εκτος απο περιοδους stress και απλαστικων κρισεων,
ηπατοσπληνομεγαλια και οστικες αλλοιωσεις

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

κλινικη εικονα ελασσονος β-θαλασσαιμιας και γονοτυπος.
χαρακτηριστικα ε/ε που βοηθουν στη διαγνωση

A

ετεροζυγωτες, που ουσιαστικα εχουν ενα μεταλλαγμενο γονιδιο (β+ ή β0) και ενα φυσιολογικο.
ασυμπτωματικοι φορεις, ηπια μικροκυτταρικη αναιμια.

Η χαρακτηριστική μορφολογία των ερυθρών
(υποχρωμία, μικροκυττάρωση,
ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση,
στοχοκυττάρωση και βασεόφιλη στίξη) και
Οι ελαττωμένοι δείκτες MCH και MCV
Η αύξηση των επιπέδων της HbA2 (α2δ2)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

ποια χαρακτηριστικα κυτταρα εχουμε στην α-θαλασσαιμια

A

στοχοκυτταρα = κυτταρα σαν μεξικανικα καπελα

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

αιτια θανατου σε ασθενεις με σοβαρες θαλασσαιμιες (5)

A
  • Καρδιακή ανεπάρκεια
  • Αρρυθμία
  • Λοιμώξεις
  • Ηπατοπάθεια (ίνωση-κίρρωση)
  • Νεοπλασίες (κυρίως ήπατος-χοληφόρων)
    Τα τελευταία χρόνια αρχίζουν να υπερτερούν οι ηπατικές
    επιπλοκές των καρδιακών, ως αίτια νοσηρότητος και
    θνησιμότητος
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

πως μεταγγιζεται ο σιδηρος σε ασθενεις με θαλασσαιμια;

A

με χορηγηση συμπυκνωμενων ερυθρων.
Για διατήρηση αιμοσφαιρίνης >9 g/dl οι ανάγκες σε
συμπυκνωμένα ερυθρά είναι:
▫ 230 ml/kg/χρονο σε μη σπληνεκτομηθέντες
▫ 130 ml/kg/χρονο σε σπληνεκτομηθέντες

και γενικά ανά μονάδα συμπυκνωμένων ερυθρών Προστίθενται 200-250 mg Fe

Η υπερφόρτωση με σίδηρο υπολογίζεται σε:
▫ 0.63 mg/kg/day σε μη σπληνεκτομηθέντες
▫ 0.35 mg/kg/day σε σπληνεκτομηθέντες

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

ε/ε σε στιγμα α-θαλασσαιμιας (5)

A
  1. συνηθως όχι αναιμια,
  2. MCV μειωμενο!,
  3. ερυθρα φυσιολογικα ή αυξημενα,
  4. επιχρισμα περιφερικου αιματος: υποχρωμια, μικροκυτταρωση, στοχοκυτταρα και ακανθοκυτταρα,
  5. σε γενετικο τεστ μπορει να βρεθει η απαλοιφη του ενος εκ των 4 α-γονιδιων
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

ε/ε σε νοσο με αιμοσφαιρινη HbH (5)

A
  1. υποχρωμη μικροκυτταρικη αναιμια,
  2. στο επιχρισμα: υποχρωμια, μικροκυτταρωση, στοχοκυτταρα και ποικιλοκυτταρωση,
  3. αυξημενα ΔΕΚ,
  4. στην ηλεκτροφορηση θα βρεθει η HbH,
  5. με συγκεκριμενες χρωσεις μπορει στο μικροσκοπιο να εντοπιστει η HbH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

θεραπεία θαλασσαιμιών (4)

A
  1. ήπιες, δηλ. στίγμα α ή ελάσσονα β-θαλασσαιμία:
    δε χρειάζονται τίποτα,
  2. νόσος με HbH: χορήγηση per os φυλλικού οξέος 1mg/day και αποφυγή εξωγενούς χορήγησης σιδήρου ή φαρμάκων που είναι οξειδωτικά όπως οι σουλφοναμίδες,
  3. σοβαρές μορφές θαλασσαιμίας: πρόγραμμα μεταγγίσεων και φυλλικό καθημερινά, ενδεχομένως σπληνεκτομή, σιδηροδεσμευτικά (χηλικά) για αποφυγή υπερφόρτωσης από τις μεταγγίσεις,
  4. μείζων β - θαλασσαιμία: αλλογενής μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων ειναι η θεραπεια εκλογης
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

αίτια ανεπάρκειας Β12 (8)

A
  1. μειωμένη διαιτητική πρόσληψη (vegans),
  2. μειωμένη παραγωγή ή διάθεση
    ενδογενούς παράγοντα:
    κακοήθης αναιμία (αυτοάνοση διαταραχή, όπου αυτοαντισώματα καταστρέφουν τα τοιχωματικά κύτταρα του στομάχου που παραγουν τον IF και οδηγει σε ατροφικη γαστριτιδα ή δεσμευουν τον IF και τον αδρανοποιουν ή και τα δυο),
    και γαστρεκτομή,
  3. λοίμωξη από H. pylori,
  4. οτιδήποτε οδηγεί σε ανταγωνισμό για την απορρόφηση της Β12 στο έντερο:
    σύνδρομο τυφλής έλικας,
    fish-tapeworm (σπάνιο),
  5. Παγκρεατική ανεπάρκεια,
  6. PPIs,
  7. Μειωμένη απορρόφηση Β12 από τον ειλεό, λόγω χειρουργικής εκτομής ή νόσου Crohn,
  8. ανεπάρκεια τρανσκοβαλαμίνης 2 (σπάνιο)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

τι ποσοστο των ηλικιωμενων εχει ανεπαρκεια Β12;

A

15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

για ποσα χρονια ειναι επαρκεις οι αποθηκες Β12 του οργανισμου;

A

3-4 χρόνια

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

κλινική εικόνα ανεπάρκειας Β12 (5)

A
  1. κλινική εικόνα αναιμίας,
  2. λεμονοειδής χροιά του δέρματος λόγω συνδυασμού ωχρότητας από αναιμία και ικτέρου λόγω αιμόλυσης,
  3. γλωσσίτιδα –> μεγάλη και τραχειά γλώσσα και γωνιακή χειλίτιδα,
  4. ψυχιατρικά συμπτώματα: κατάθλιψη, ψύχωση, ευερεθιστότητα, άνοια,
  5. νευρολογικά: περιφερική νευροπάθεια και παραισθησίες και πιο μετά υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού (ΑΚΝ και ΚΚΝ).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

ε/ε ανεπάρκειας β12 (7)

A
  1. μειωμένη Β12 (<300pg/mL),
  2. αυξημένο μεθυλμαλονικό (μπορεί και από νεφρούς…) και ομοκυστεϊνη,
  3. μεγαλοβλαστική αναιμία (MCV 110-140),
  4. στο επίχρισμα του περιφερικού αίματος: μακροκύτταρα, συνήθως οβάλ σχήματος, υπερκατάτμητα ουδετερόφιλα (φυσιολογικα μαξ 5 λοβοι),
  5. μειωμένα ΔΕΚ,
  6. αυξημενη LDH και έμμεση χολερυθρινη λογω ενδομυελικης αιμολυσης,
  7. στο μυελο των οστων: υπερπλασια σειρας ερυθρων
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

θεραπεία ανεπάρκειας Β12

A

συνηθως παρεντερικα, με IM ή SC χορήγηση 100-1000μg Β12, η οποια την 1η βδομαδα γινεται καθημερινα και μετα 1 φορα τη βδομαδα για 1 μηνα και μετα καθε μηνα.
υπαρχει και Per os οταν το αιτιο ειναι διαιτητικο.
προσοχη σε ΥΠΟκαλιαιμία ειδικα οταν θεραπευουμε σοβαρες αναιμιες, γιατι τα νεα ερυθροκυτταρα προσλαμβανουν.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

αιτια ανεπαρκειας φυλλικου (5)

A
  1. μειωμενη διαιτητικη προσληψη (οταν δεν καταναλωνονται φρουτα και λαχανικα),
  2. μειωμενη απορροφηση: κοιλιοκακη, φαρμακα οπως φαινυντοινη, κοτριμοξαζολη, tropical sprue,
  3. αιθυλισμός,
  4. αυξημένες απαιτήσεις: αυξημενη καταναλωση κυτταρων (π.χ. χρονια αιμολυτικη αναιμια, φλεγμονωδεις νοσοι, αιμοκαθαρση κτλ), εγκυμοσυνη,
  5. αναστολη αναγωγης σε ενεργη μορφη απο μεθοτρεξατη
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

ποια φαρμακα οδηγουν σε ανεπαρκεια φυλλικου; (3)

A

TMP-SMZ, μεθοτρεξάτη, φαινυντοϊνη

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

κλινικη εικονα ανεπαρκειας φυλλικου

A

τα ιδια ακριβως με β12 ΧΩΡΙΣ τα νευρολογικα συμπτωματα

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

ε/ε ανεπαρκειας φυλλικου (2)

A
  1. μεγαλοβλαστικη αναιμια,
  2. μειωμενο φυλλικο.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

θεραπεια ανεπαρκειας φυλλικου

A

φυλλικο 1-5mg/day για 4 μηνες.
ΠΑΝΤΑ με συγχορηγηση Β12 εκτος αν ειμαστε σιγουροι πως ειναι φυσιολογικη, γτ αν εχω ανεπαρκεια Β12, το φυλλικο θα επιδεινωσει και θα επιταχυνει τα νευρολογικα συμπτωματα

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

ποιος ειναι ο ρολος της απτοσφαιρινης

A

καθαριζει το αιμα απο την ελευθερη αιμοσφαιρινη και στη συνεχεια απομακρυνεται απο το ηπαρ.
συνηθως ειναι μειωμενη οταν υπαρχει αιμολυση αλλα δεν ειναι και απαραιτητο γιατι επηρεαζεται και απο αλλους παραγοντες (π.χ. νοσους του ηπατος)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

ταξινόμηση αιμολυτικών αναιμιών (6+7)

A

Τις διακρίνουμε σε συγγενείς και επίκτητες.
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ:
1. Ενζυμικές διαταραχές: G6PD deficiency (φυλοσύνδετη, η συχνότερη ενζυμική ανεπάρκεια των ερυθροκυττάρων),
ανεπαρκεια πυροσταφυλικής κινάσης (αυτοσωμική υπολειπόμενη),
2. Διαταραχές της μεμβράνης: κληρονομική σφαιροκυττάρωση (αυτοσωμική επικρατής), κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση,
3. Αιμοσφαιρινοπάθειες: δρεπανοκυτταρική αναιμία, θαλασσαιμίες.

ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ:
1. Αυτοάνοσα νοσήματα: τα χωρίζουμε σε Coombs θετικά και αρνητικά.
Θετική Coombs:
α. Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία (ΑΑΑ, θέλει περαιτέρω ταξινόμηση σε θερμού/ψυχρού αντισώματος, γιατι η θερμου θελει στεροειδη/ανοσοκατασταλτικα/σπληνεκτομη ενω η ψυχρου να διατηρησεις τον ασθενη ζεστο),
β. Απο φαρμακα: πενικιλλινη, κινινη,
γ. Παροξυσμικη κρυοαιμοσφαιρινουρια: λοιμωξεις απο ιους/συφιλη, αντισωματα Donath-Landsteiner,
δ. Ισοανοση: οξεια αντιδραση κατα τη μεταγγιση,

Αρνητική Coombs (2% των ΑΑΑ): αυτοάνοση ηπατίτιδα και ηπατίτιδα Β, C, μετά από γρίπη και εμβολιασμούς, φάρμακα (πιπερακιλλίνη, ριτουξιμάμπη),

  1. Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία:
    ουραιμικό-αιμολυτικό σύνδρομο, θρομβωτικη θρομβοπενικη πορφυρα, ΔΕΠ, προεκλαμψια, εκλαμψια, προσθετικες βαλβιδες καρδιας,
  2. Λοίμωξη: ελονοσία κυρίως,
  3. Παροξυσμική Νυκτερινή Αιμοσφαιρινουρία
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Παροξυσμική Νυκτερινή Αιμοσφαιρινουρία

A

σπανια, επικτητη διαταραχη των βλαστοκυτταρων, οπου λογω αυτοσωμικης μεταλλαξης σε X-φυλοσυνδετο γονιδιο, η μεμβρανη των ερυθροκυτταρων ειναι πιο ευθραυστη με αποτελεσμα την αιμολυση.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

κλινικη εικονα ΠΝΑ (2)

A
  1. Η αιμολυση κυριαρχει τη νυχτα, λογω υποαερισμου αρα αναπνευστικη οξεωση αρα πτωση του pH οποτε τα πρωτα πρωινα ουρα ειναι καφε-κοκκινα (γι’ αυτο νυχτερινη),
  2. περα απο την αναιμια, οι ασθενεις αυτοι κινδυνευουν απο θρομβωσεις κυριως σε μεσεντεριο και ηπατικες φλεβες, καθως και σε ΚΝΣ και δερμα (επωδυνα οζιδια)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

ε/ε ευρήματα σε ΠΝΑ (4)

A
  1. αφου εχουμε ενδαγγειακη αιμολυση –> αυξημενη αιμοσιδηρινη ουρων (Αιμοσιδηρινουρία = οταν η απτοσφαιρινη δεν επαρκει ωστε να δεσμευει ολη την ελευθερη αιμοσφαιρινη, τοτε η ελευθερη αιμοσφαιρινη διερχεται απο τα νεφρικα σπειραματα, απορροφαται απο τα νεφρικα σωληναρια και αποθηκευεται στα σωληναριακα κυτταρα ως αιμοσιδηρίνη. εκει ανιχνευεται με χρωση πρωσικο μπλε 1 βδομαδα μετα την εναρξη της αιμολυσης),
  2. αυξημενη LDH ορου λογω αιμολυσης,
  3. μειωμενος σιδηρος λογω της χρονιας απωλειας αιμοσφαιρινης,
  4. κυτταρομετρια ροης θα δειξει ελλειψη CD55,59
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Θεραπεια ΠΝΑ (3)

A

αντιπηκτικη αγωγη,
μονοκλωνικα αντισωματα εναντι του συμπληρωματος (π.χ. εκουλιζουμαμπη για C5),
αλλογενης μεταμοσχευση βλαστοκυτταρων

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

τι ειναι η ανεπαρκεια του ενζυμου G6PD

A

Χ-φυλοσυνδετη κληρονομουμενη ενζυμικη διαταραχη των ερυθροκυτταρων (η πιο συχνη) που οδηγει σε επεισοδια αιμολυσης σε συνθηκες οξειδωτικου στρες, το οποιο δεν μπορουν να αντιμετωπισουν τα ερυθροκυτταρα, καθως δεν παραγουν τη γλουταθειονη.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

κλινικη εικονα ανεπαρκειας G6PD

A

οι ασθενεις ειναι υγιεις, χωρις να υπαρχει χρονια αιμολυση ή σπληνομεγαλια, εκτος απο καταστασεις οξειδωτικου στρες (π.χ. λοιμωξεις ή φαρμακα ή εκθεση σε κουκια) που οδηγουν σε αιμολυση, δηλ. οξεια αναιμια και ικτερο.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

φαρμακα που οδηγουν σε αιμολυση σε g6pd deficiency

A

dapsone, methylene blue, phenazopyridine, primaquine, rasburicase, toluidine blue, nitrofurantoin, trimethoprim/sulfamethoxazole, sulfadiazine, pegloticase, andquinolones.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

ε/ε g6pd def (3)

A
  1. μειωμενο G6PD (>8 βδομαδες μετα την κριση, γιατι αλλιως θα ειναι φυσιολογικο λογω των νεων ερυθρων),
  2. επίχρισμα: δαγκωμένα κύτταρα (bite cells) και φυσαλιδώδη κύτταρα, μετα την απομακρυνση των σωματιων Heinz απο το σπληνα που δημιουργουνται απο τη μετουσιωση της αιμοσφαιρινης κατα τις οξειδωτικες κρισεις,
  3. profanos anaimia, diktyoerythrokyttarwsh, kai aukshsh ths ameshs xolerythrinhs.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

προτυπο κληρονομικοτητας δρεπανοκυτταρικης αναιμιας

A

αυτοσωμικη υπολειπομενη νοσος

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

που οφειλεται η δρεπανοκυτταρικη αναιμια;

A

αντικατασταση dna βασης, με αποτελεσμα το γλουταμινικο οξυ στην 6η θεση της β-σφαιρινης να αντικαθισταται απο βαλινη –> παραγωγη HbS αιμοσφαιρινης αντι για HbA.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

παθογενεση δρεπανοκυτταρικης αναιμιας

A

Η HbS σε συνθηκες stress, δηλ. μειωμενου οξυγονου, πολυμεριζεται επειδη ειναι ασταθης και ετσι προκαλει την παραμορφωση των ερυθρων αιμοσφαιριων. Ετσι, σχηματιζονται τα δρεπανοκυτταρα, τα οποια ειναι ευθραυστα και αιμολυονται προκαλωντας την αποφραξη μικρων αγγειων.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

κλινικη εικονα ασθενους με δρεπανοκυτταρικη αναιμια (ομοζυγωτη) (4)

A
  1. Χρόνια αιμόλυση: ικτερος, χολολιθιαση, σπληνομεγαλια, δερματικα ελκη στην κνημη που αργουν να επουλωθουν,
  2. αγγειοαποφρακτικές επώδυνες κρίσεις: προκυπτουν λογω της αποφραξης των μικρων αγγειων, λογω της εντονης αιμολυσης που πυροδοτειται σε συνθηκες stress (αφυδατωση, λοιμωξεις, υποξια, ψυχος) –> συχνα σε μυελο και μακρα οστα, μεσεντεριο, ΚΝΣ, και πεος (πριαπισμος). Τα επεισοδια μπορει να διαρκεσουν μερες και να συνοδευονται απο χαμηλη πυρετικη κινηση,
  3. Απλαστικη κριση, συνηθως απο παρβοιο Β19, συνηθως αυτοπεριοριζομενη <2 βδομαδες, ισως θελει μεταγγιση,
  4. κρισεις παγιδευσης, καθως το αιμα λιμναζει στο σπληνα και το ηπαρ, απαιτειται μεταγγιση γιατι κανει σοβαρη αναιμια
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

ε/ε σε δρεπανοκυτταρικη αναιμια (ομοζυγωτη) (6)

A
  1. αναιμια,
  2. αυξημενα ΔΕΚ,
  3. αυξημενη χολερυθρινη,
  4. επιχρισμα: δρεπανοκυτταρα, στοχοκυτταρα, εμπυρηνα ερυθρα, σωματια Howell Jolly (υποσπληνισμος λογω των εμφρακτων),
  5. θετικο τεστ δρεπανωσης: δεν ξεχωριζει ετεροζυγωτη απο ομοζυγωτη, δηλ. HbAS - HbSS,
  6. ηλεκτροφορηση αιμοσφαιρινης: διαχωριζει ετεροζυγωτη απο ομοζυγωτη.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

θεραπεια χρονιας δρεπανοκυτταρικης αναιμιας (2)

A

η αλλογενης μεταμοσχευση αιμοποιητικων βλαστοκυτταρων πριν συμβει μονιμη βλαβη σε καποιο οργανο, ειναι η καλυτερη θεραπεια για ενα παιδι με δρεπανοκυτταρικη.

ασθενεις με >3/χρονο επεισοδια αγγειακων αποφραξεων –> υδροξυουρία (500-750mg x 1) + ω3 λιπαρα + L-γλουταμινικό + εμβολιο για πνευμονιοκοκκο ή υπαρχει μονοκλωνικο αντισωμα (crizanlizumab-tmca)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

αντιμετωπιση δρεπανοκυτταρικης κρισης (5)

A
  1. αναλγησια με IV οπιοειδη,
  2. ενυδατωση και διατηρηση του ασθενους σε υψηλη θερμοκρασια,
  3. αν πυρετος, αντιμικροβιακη θεραπεια,
  4. μεταγγιση και φυλλικο οξυ,
  5. αφαιμαξομεταγγιση σε ταχεια επιδεινωση/οξυ θωρακικο συνδρομο/πριαπισμο/εγκεφαλικο
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

που οφειλεται η ΑΑΑ θερμου αντισωματος

A

η ΑΑΑ θερμου αντισωματος οφειλεται σε IgG αυτοαντισωματα τα οποια δεσμευονται ιδανικα στους 37 βαθμους κελσιου στη μεμβρανη των ερυθροκυτταρων, και προκαλουν εξωαγγειακη αιμολυση καθως το Fc τμημα τους αναγνωριζεται απο τα μακροφαγα

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

θεραπεια για ΑΑΑ θερμου αντισωματος

A

στεροειδη, ανοσοκατασταλτικα, σπληνεκτομη

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

που οφειλεται η ΑΑΑ ψυχρου αντισωματος

A

σε IgM αντισωματα που δεσμευονται σε θερμοκρασια <4 βαθμους κελσιου στην επιφανεια των ερυθρων και ενεργοποιουν το συμπληρωμα. Αυτα προκαλουν χρονια αναιμια η οποια επιδεινωνεται με το κρυο και συνοδευεται συχνα απο φαινομενο raynaud και κυανωση των ακρων.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

ορισμός απλαστικής αναιμίας

A

Η απλαστικη αναιμια ειναι μια παθολογικη κατασταση ανεπαρκειας του μυελου των οστων η οποια οφειλεται σε καταστολη ή τραυματισμο των αρχεγονων αιμοποιητικων κυτταρων, με αποτελεσμα ο μυελος να ειναι υποπλαστικος και να μην παραγει κυτταρα, οδηγωντας ετσι σε πανκυτταροπενια.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

συχνοτερο αιτιο απλαστικης αναιμιας;

A

ιδιοπαθης, λογω αυτοανοσης καταστολης της αιμοποιησης διαμεσολαβουμενη απο Τ-λεμφοκυτταρα

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

αίτια απλαστικής αναιμίας (10)

A
  1. Αυτοάνοσα: ιδιοπαθής (το συχνότερο), ΣΕΛ,
  2. Χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία,
  3. Συγγενή αίτια: αναιμία Fanconi και φυλοσύνδετη συγγενής δυσκεράτωση,
  4. Τοξίνες (π.χ. βενζόλιο),
  5. Φάρμακα (π.χ. χλωραμφενικόλη, σουλφοναμίδες, καρβαμαζεπίνη, φαινυντοϊνη),
  6. Post - viral ηπατίτιδα,
  7. Λοιμώξεις από ιούς (παρβοϊός Β19, EBV, CMV, echovirus 3),
  8. Εγκυμοσύνη,
  9. Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία,
  10. Κακοήθειες (π.χ. T-LGL)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

κλινικη εικονα απλαστικης αναιμιας (3)

A
  1. η αναιμια –> κλινικη εικονα αναιμιας,
  2. η ουδετεροπενια –> ευπαθεια σε λοιμωξεις,
  3. η θρομβοπενία –> αυξημενη αιμορραγικη διαθεση
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

αίτια πανκυτταροπενίας (6+6)

A

Α. Αν το πρόβλημα είναι στο μυελό:
1. απλαστική αναιμία,
2. ΜΔΣ,
3. οξεία λευχαιμία,
4. χρόνια ιδιοπαθής μυελοϊνωση,
5. νεοπλασματα που διηθουν το μυελο,
6. μεγαλοβλαστικη αναιμια

Β. Αν το πρόβλημα είναι εκτός μυελού:
1. Υπερσπληνισμός (με ή χωρίς πυλαία υπέρταση),
2. ΣΕΛ,
3. Λοιμώξεις (φυματίωση, hiv, leishmaniasis, brucellosis, CMV, parvo b19),
4. φαρμακα,
5. χημειοθεραπεια κυτταροτοξικη,
6. ακτινοθεραπεια

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q

πως οριζεται η σοβαρη απλαστικη αναιμια

A

οταν εχω ουδετεροπενια <500/μL,
αιμοπεταλια <20.000/μL,
δικτυοερυθροκύτταρα <1%,
κυτταροβρίθεια μυελού <20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
67
Q

θεραπεια απλαστικης αναιμιας

A

αλλογενης μεταμοσχευση μυελου των οστων γενικα.
θεραπευουμε τις πενιες με μεταγγισεις, χορηγηση αιμοπεταλιων και αντιβιοτικων για τις λοιμωξεις.

σε ιδιοπαθη απλαστικη αναιμια θα δωσω αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη (ATG) + κυκλοσπορινη

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
68
Q

αξιολογηση βαρυτητας αναιμιας (3)

A
  1. Μικρή: Hb>10g/dL,
  2. Μέτρια: 8-10,
  3. Σοβαρή <8
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
69
Q

φυσιολογικες τιμες mcv, mch, mchc

A
  • MCV (mean corpuscular volume): Hct/RBC x 10
    (80-95fl)
  • MCH (mean corpuscular hemoglobin, μέση
    περιεκτικότητα): Hgb/RBC x 106 (27-37pg)
  • MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration,
    μέση πυκνότητα) : Hgb/Hct x 0,1 (30-35g/dL)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
70
Q

ti einai ta DEK?

A

ΔΕΚ (Δικτυοερυθροκύτταρα): Nεαρά RBC τα
οποία δεν έχουν πυρήνα αλλά υπολέιμματα
ριβοσωμιακού RNA. Ζούν 1 ή 2 μέρες σε stress.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
71
Q

pos ypologizo diorthomeno arithmo DEK

A
  • Διορθωμένος αριθμός ΔΕΚ: % ΔΕΚ x Hct/45
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
72
Q

pos ypologizo apolyto arithmo DEK kai ti shmainei?

A

Απόλυτος αριθμός ΔΕΚ = % ΔΕΚ x αριθμός
ερυθρών / μl
Απόλυτος αριθμός ΔΕΚ: λιγότερα από 25000/μl =>
Υποπλασία ερ.σειράς
Περισσότερα από 100000/μl => Υπερπλασία
ερ.σειράς

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
73
Q

διαγνωστική προσέγγιση ασθενούς με αναιμία:
1ο βήμα

A

απο το MCV βλεπω αν προκειται για μικρο, νορμο, μακρο

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
74
Q

διαγνωστική προσέγγιση ασθενούς με ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ αναιμία

A

ερμηνευω τις εξετασεις του ΣΙΔΗΡΟΥ του πλασματος:
μειωμενος σιδηρος + αυξημενη TIBC = Σιδηροπενική αναιμία,
μειωμένος σίδηρος + μειωμένη TIBC = Αναιμία χρονίας νόσου,
αυξημένος σίδηρος + φυσιολογική TIBC + αυξημένη φερριτίνη = σιδηροβλαστική.

για θαλασσαιμια:
δεικτης Mentzer: MCV / RBC <13

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
75
Q

διαγνωστική προσέγγιση ασθενούς με ΝΟΡΜΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ αναιμία

A

πρωτα κοιταω τα ΔΕΚ.
αυξημενα ΔΕΚ = αιμορραγία ή αιμολυτική αναιμία

αυτα τα δυο τα ξεχωριζω ευκολα, αφου στην αιμολυτικη αναιμια θα εχω δεικτες αιμολυσης στο αιμα, δηλαδη αυξημενη χολερυθρινη και LDH και ουροχολινογονο ουρων και μειωμενη απτοσφαιρινη (αν ειναι ενδαγγειακη),

μειωμένα ΔΕΚ = στρεφομαι προς ανεπαρκεια μυελου των οστων, π.χ. απλαστικη αναιμια, απλασια σειρας ερυθρων και λευχαιμιες

νορμοκυτταρικη αναιμια κανει ο υποθυρεοειδισμος, η νεφρικη ανεπαρκεια και η εγκυμοσυνη… και η αναιμια χρονιας νοσου

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
76
Q

διαγνωστική προσέγγιση ασθενούς με ΜΑΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ αναιμία

A

εκει πρεπει πρωτα να ξεχωρισω αν προκειται για μεγαλοβλαστικη ή οχι.
μειωμενη Β12 ή φυλλικο ή στο επιχρισμα του περιφερικου αιματος δω μεγαλοβλαστες και υπερκατατμημα ουδετεροφιλα = μεγαλοβλαστικη αναιμια απο ανεπαρκεια β12 ή φυλλικου.

αν δεν ειναι μεγαλοβλαστικη, η δ/δ έχει:
ΜΔΣ,
αιθυλισμο/ηπατικη νοσο,
υποθυρεοειδισμο,
φαρμακα,
κυτταροτοξινες,
αιμολυση με δικτυοερυθροκυτταρωση,
διηθηση του μυελου

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
77
Q

διαγνωστική προσέγγιση ασθενούς με ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ αναιμία (7+4)

A

εφοσον απο τους δεικτες αιμολυσης εχουμε διαπιστωσει την υπαρξη αιμολυσης, προχωραμε σε αναλυση του επιχρισματος του περιφερικου αιματος:
Α. Δρεπανοκυτταρα –> δρεπανοκυτταρικη αναιμια,
Β. Ελλειπτοκύτταρα –> κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση,
Γ. Σωμάτια Heinz, bite cells και φυσαλιδώδη κύτταρα –> G6PD deficiency,
Δ. Υπόχρωμη μικροκυτταρική αναιμία –> θαλασσαιμία,
Ε. Σχιστοκύτταρα —> μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία,
ΣΤ. Παθολογικά κύτταρα κάποιας αιματολογικής κακοήθειας,
Ζ. Σφαιροκύτταρα —> αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή κληρονομική σφαιροκυττάρωση.

Αν δεν εχουμε βγαλει συμπερασμα, εχουμε και καποιες περαιτερω εξετασεις:
1. δοκιμασια ωσμωτικης λυσης μεμβρανης,
2. ηλεκτροφορηση αιμοσφαιρινης,
3. αμεση coombs,
4. ενζυμικες εξετασεις, αν αποκλεισαμε ολες τις αλλες αιτιες.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
78
Q

τι ειναι η κακοηθης αναιμια;

A

μια ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ κατασταση κατα την οποια υπαρχει ατροφικη γαστριτιδα η οποια οδηγει σε απουσια εκκρισης ενδογενους παραγοντα (IF) απο τα τοιχωματικα κυτταρα του στομαχου. Ετσι, η Β12 της διατροφης, παραμενει ασυνδετη και συνεπως δεν μπορει να απορροφηθει απο τον τελικο ειλεο.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
79
Q

ποιο φυλο συχνοτερα κακοηθη αναιμια; τι ηλικια και τι ομαδα αιματος;

A

γυναικες (1000:1 σε σχεση με αντρες)
συνηθως >40 ετη, μεγαλυτερη συχνοτητα σε ομαδα αιματος Α

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
80
Q

ε/ε κακοηθους αναιμιας

A

τα ε/ε της ανεπαρκειας β12
Στο 90% θετικα αντισωματα κατα τοιχωματικων κυτταρων ή κατα του IF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
81
Q

ορισμος ουδετεροπενιας και σοβαρης ουδετεροπενιας

A

ουδετεροπενια = ουδετεροφιλα <1.800/μL
σοβαρη <500

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
82
Q

αίτια ουδετεροπενίας (6+7)

A

απο μυελο:
συγγενη–> αναιμια Fanconi και συγγενης δυσκερατωση,
κυκλικη ουδετεροπενια,
συγγενης ουδετεροπενια,
λευχαιμια εκ τριχωτων κυτταρων,
μεγαλα κοκκιωματωδη λεμφοϋπερπλαστικα,
μυελοδυσπλαστικα,

εκτος μυελου:
Φαρμακα –> αντιρετροϊκα, κεφαλοσπορινες, χημειοθεραπεια, σουλφοναμιδες, φαινυντοϊνη, χλωροπρομαζινη, ριτουξιμαμπη, προκαιναμιδη,

Απλαστικη αναιμια,
χρονια καλοηθης ουδετεροπενια,
απλασια της λευκης σειρας,
υπερσπληνισμος,
σηψη,
αυτοανοσα –> Felty syndrome, ιδιοπαθης, ΣΕΛ, HIV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
83
Q

κλινικη εικονα ουδετεροπενιας

A

ο ουδετεροπενικος ασθενης εχει ευπαθεια στις λοιμωξεις, τοσο απο βακτηρια οσο και απο μυκητες οπως Candida και ασπεργιλλο.
οι συνηθεστερες λοιμωξεις ειναι σηψαιμια, κυτταριτιδα, πνευμονια, εμπυρετος ουδετεροπενια.
πυρετος σε ουδετεροπενικο ασθενη σημαινει λοιμωξη μεχρι αποδειξεως του εναντιου.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
84
Q

τι ειναι το συνδρομο felty και ποια η θεραπεια του;

A

Felty συνδρομο = οροθετική ΡΑ + ουδετεροπενια + σπληνομεγαλια

η σπληνεκτομη ειναι η θεραπεια εκλογης.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
85
Q

θεραπεια σοβαρης αναιμιας με καρδιακη ανεπαρκεια

A

σοβαρη αναιμια (<8) θα χρειαστει προφανως μεταγγισεις. ομως η μεταγγιση πρεπει να γινει με πολλη προσοχη.
πρεπει να γινεται αργα και με τη χορηγηση 10-40 mg φουροσεμιδης IV/PO με καθε μοναδα.
παντα ελεγχουμε για σημεια υπερφορτωσης της κυκλοφοριας: αυξηση σφαγιτιδικης πιεσης και τριζοντες βασεων: αν δουμε κατι τετοιο σταματαμε τη μεταγγιση και αντιμετωπιζουμε

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
86
Q

που οφειλονται οι μυελουπερπλαστικες διαταραχες;

A

οφειλονται στην υπερπλασια ενος κλωνου απο τη σειρα των αιμοποιητικων βλαστοκυτταρων στο μυελο των οστων.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
87
Q

ποιες ειναι οι μυελουπερπλαστικες δτχες;

A

ταξινομουνται αναλογα με τον κυτταρικο τυπο που πολλαπλασιαζεται:
ερυθρα –> αληθης πολυκυτταραιμια,
λευκα –> χρονια μυελοειδης λευχαιμια (ΧΜΛ),
αιμοπεταλια –> ιδιοπαθης θρομβοκυτταρωση,
ινοβλαστες –> πρωτοπαθης μυελοϊνωση

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
88
Q

τι ειναι η αληθης πολυκυτταραιμια κ μετάλλαξη

A

ειναι μια επικτητη μυελουπερπλαστικη διαταραχη, που οφειλεται σε μεταλλαξη του JAK2 γονιδιου (95% των περιπτωσεων) και οδηγει σε υπερπλασια και των τριων σειρων κυτταρων του μυελου των οστων, αλλα κυριως των ερυθροκυτταρων.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
89
Q

κλινικη εικονα αληθους πολυκυτταραιμιας (6)

A

τα συμπτωματα οφειλονται στην υπεργλοιοτητα του πλασματος:
1. κεφαλαλγια, ζαλη, εμβοες, οπτικες διαταραχες,
2. κνησμος και ερυθρομελαλγια μετα απο ζεστο μπανιο,
3. πληθωρικο προσωπειο και σπληνομεγαλια,
4. ουρικη αρθριτιδα,
5. θρομβωσεις, και σε αρτηριες και σε φλεβες,
6. αυξημενος κινδυνος για γαστρικα ελκη

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
90
Q

ε/ε αληθους πολυκυτταραιμιας (9)

A
  1. hallmark ειναι η αυξηση του αιματοκριτη (στο επιπεδο της θαλασσας) >49% σε ανδρες και >48% στις γυναικες αντιστοιχα,
  2. ισως να ειναι αυξημενα και τα λευκα και τα αιμοπεταλια,
  3. στα λευκα παρατηρειται εντονη βασεοφιλια και ηωσινοφιλια,
  4. μειωμενα επιπεδα ερυθροποιητινης ορου,
  5. σε γονιδιακο ελεγχο βρισκεται μεταλλαξη στο JAK2 στο εξωνιο 14 συνηθως ή στο 12,
  6. η εξεταση του μυελου θα δειξει υπερπλασια των τριων σειρων αλλα δεν ειναι απαραιτητη,
  7. ισως υπαρχει σιδηροπενια λογω της αυξημενης καταναλωσης του σιδηρου στην ερυθροποιηση ή λογω γαστρικου ελκους,
  8. πολυ αυξημενη Β12 καθως τα λευκα παραγουν τρανσκοβαλαμινη 3,
  9. υπερουριχαιμια
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
91
Q

αίτια πολυκυτταραιμίας (3)

A
  1. ψευδής πολυκυτταραιμία, όταν εχουμε μειωμενο ογκο πλασματος και φυσιολογικη μαζα ερυθρων, λογω αφυδατωσης, παχυσαρκιας, υπερτασης, αιθυλισμου, χρηση καπνου,
  2. δευτεροπαθης πολυκυτταραιμια, απο καταστασεις υποξιας (χρονια πνευμονικη νοσος, υψηλο υψομετρο),
    λογω καπνισματος (καρβοξυαιμοσφαιρινη),
    ογκοι που εκκρινουν EPO, π.χ. Ca νεφρου, ΗΚΚ,
    παθολογικες αιμοσφαιρινες,
  3. αληθής πολυκυτταραιμία
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
92
Q

θεραπεια αληθους πολυκυτταραιμίας (4)

A

θεραπεια εκλογης ειναι οι αφαιμαξεις. συνηθως αφαιρειται μια μοναδα αιματος (περιπου 500mL) τη βδομαδα, μεχρι να πεσει ο αιματοκριτης κατω απο 45%,

ασθενεις με μεγαλυτερο κινδυνο (>60, ιστορικο θρομβωσεως) –> υδροξυουρια 500–1500 mg/day orally και οσοι δεν μπορουν να παρουν:
JAK2 inhibitor ruxolitinib,

ιντερφερόνη α σε γυναίκες αναπαραγωγικης ηλικιας,

Low-dose aspirin (75–81 mg/day orally) has beenshown to reduce the risk of thrombosis without excessivebleeding and should be part of therapy for all patients without contraindications to aspirin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
93
Q

τι ειναι η ιδιοπαθης θρομβοκυτταρωση;

A

ειναι ενα μυελουπερπλαστικο νοσημα, το οποιο οφειλεται σε κλωνικη υπερπλασια των μεγακαρυοκυτταρων, με αποτελεσμα την επιμονη αυξηση των αιμοπεταλιων σε τιμες >1.000.000, οδηγωντας σε αρτηριακες και φλεβικες θρομβωσεις, καθως και αποφραξη μικρων αγγειων.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
94
Q

κλινικη εικονα ιδιοπαθους θρομβοκυτταρωσης (5)

A

κεφαλαλγια, ζαλη, ατυπο θωρακικο αλγος, ερυθρομελαλγια, αυξημενος κινδυνος για θρομβωσεις (5)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
95
Q

θεραπεια ιδιοπαθους θρομβοκυτταρωσης (2)

A

ασπιρινη 75mg x 1 και υδροξυουρία σε ασθενεις υψηλου κινδυνου

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
96
Q

τι ειναι η πρωτοπαθης μυελοϊνωση;

A

ειναι μια μυελοϋπερπλαστικη διαταραχη, που οφειλεται σε επικτηκη κλωνικη υπερπλασια των μεγακαρυοκυτταρων που παραγουν κυτοκινες και αυξητικο παραγοντα που επαγουν την υπερπλασια των ινοβλαστων, και οδηγει σε διαταραχη της ισορροπιας μεταξυ του σχηματισμου και της αποδομησης του κολλαγονου, οδηγωντας ετσι σε ινωση του μυελου και αναπτυξη εστιων εξωμυελικης αιμοποιησης (σπληνα, ηπαρ κλπ)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
97
Q

κλινικη εικονα μυελοινωσης (6)

A

αρχικα οι ασθενεις ειναι ασυμπτωματικοι,
σπληνομεγαλια, ηπατομεγαλια,
πυρετος με νυχτερινες εφιδρωσεις και απωλεια βαρους,
αναιμια και αιμορραγικες εκδηλωσεις,
κοιλιακο αλγος, ασκιτης, θρομβωση πυλαιας,
εστιες εξωμυελικης αιμοποιησης σε σπληνα, ηπαρ, περιτοναι, γες, πνευμονες, κνσ)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
98
Q

τι θα δουμε στα εργαστηριακά ασθενους με μυελοινωση; (7)

A

λευκοερυθροβλαστική αντίδραση, δηλ. αριστερη στροφη της κοκκιωδους σειρας –> εμπυρηνα ερυθρα,
δακρυοκυτταρα,
αναιμια/λευκοπενια/θρομβοπενια,
μεγαλα ΑΜΤ και θραυσματα ΜΓΚ,
dry-tap μυελος δηλ. δεν μπορει να γινει οστεομυελικη αναρροφηση στο 90% των περιπτωσεων,
ο οστεομυελικη βιοψια δειχνει ινωση,
αυξημενη NAP (ουδετεροφιλικη αλκαλικη φωσφαταση)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
99
Q

θεραπεια μυελοϊνωσης (6)

A

αλλογενης μεταμοσχευση βλαστοκυτταρων σε νεαρα ατομα,

υποστηρικτικη θεραπεια του μυελου με:

μεταγγισεις ερυθρων (1 μοναδα-περιπου 500mL πρεπει να ανεβαζει την αιμοσφαιρινη κατα 1-1.5, αλλα μπορει να ριξει τα αιμοπεταλια!) ή EPO,

μεταγγιση αιμοπεταλιων,
αγωγη ουδετεροπενιας,

σε εντονη σπληνομεγαλια –> υδροξυουρία 500-1000 mg x 1 per os ή σπληνεκτομή (spania),

ιντερφερόνη α,
αναβολικά και κορτικοστεροειδή,
θαλιδομίδη,
αναστολέα JAK-2 κινάσης

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
100
Q

ορισμος χμλ

A

η χρονια μυελογενης λευχαιμια ειναι ενα μυελουπερπλαστικο νοσημα που χαρακτηριζεται απο την ανεξελεγκτη κλωνικη υπερπλασια των μυελοειδων κυτταρων και αντιστοιχει στο 15% των λευχαιμιων.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
101
Q

που οφειλεται η χμλ;;

A

> 80% των περιπτωσεων στο χρωμοσωμα φιλαδελφεια, ενα υβριδικο χρωμοσωμα που δημιουργειται απο την αμοιβαια μεταθεση του μακρου σκελους του χρωμοσωματος 9 με το μακρυ σκελος του χρωμοσωματος 22 με αποτελεσμα τη δημιουργια ενος γονιδιου (BCR/ABL) απο τη συγχωνευση στο χρωμοσωμα 22, με δραση τυροσινικης κινασης.
οι ασθενεις που ΔΕΝ το εχουν, εχουν χειροτερη προγνωση απο αυτους που το εχουν.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
102
Q

τι ηλικιες αφορα η ΧΜΛ;

A

μεση ηλικια, 40-60 ετη συνηθως

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
103
Q

κλινικη εικονα ΧΜΛ (4)

A
  1. ατυπα και υπουλα συμπτωματα στην αρχη, οπως κοπωση, νυχτερινες εφιδρωσεις και χαμηλη πυρετικη κινηση (υπερμεταβολικά σύνδρομα) λογω της αυξημενης παραγωγης λευκοκυτταρων,
  2. κοιλιακη δυσφορια ή/και άλγος απο τη σπληνομεγαλια, ηπατομεγαλία
  3. σπανια, ο ασθενης θα ερθει με λευκόσταση, μια επειγουσα ιατρικη κατασταση η οποια οφειλεται σε μεγαλο αριθμο λευκοκυτταρων (>100.000) –> θαμβος ορασης, αναπνευστικη δυσχερεια, πριαπισμός,
  4. γενικα οι ασθενεις ειναι ασυμπτωματικοι και σε τυχαιο ελεγχο βρισκουν αυξημενα λευκα που κατευθυνουν προς τη διαγνωση, αλλα ο πυρετος, τα οστικα αλγη και η σπληνομεγαλια συνηγορουν σε εξελιξη της νοσου
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
104
Q

ε/ε ΧΜΛ (5)

A
  1. αυξηση των λευκοκυτταρων που αφορα ολες τις σειρες,
  2. ίσως υπάρχει αναιμία σε πιο προχωρημένη νόσο,
  3. ίσως θρομβοκυττάρωση,
  4. οστεομυελική βιοψία –>υπερκυτταρικος μυελος με αριστεροστροφη μυελοποιηση και με κυτταρογενετικη αναλυση μπορει να βρεθει το χρωμοσωμα φιλαδελφεια,
  5. hallmark = PCR που πιανει το γονιδιο BCR/ABL
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
105
Q

ποτε λεμε οτι μια ΧΜΛ βρισκεται σε βλαστικη φαση;

A

οταν στην οστεομυελικη βιοψια δουμε >20% βλαστες

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
106
Q

θεραπεια ΧΜΛ (3)

A
  1. σε λευκόσταση –> λευκαφαίρεση και μυελοκατασταλτική θεραπεία με ΧΜΘ ή υδροξυουρία,
  2. σε χρονια φαση, χρησιμοποιουμε αναστολεις τυροσινικης κινασης ωστε να αναστειλλουν το bcr-abl: Ιματινίμπη 400mgx1 είναι εκλογής και υπαρχουν τα 2ης γενιας για πιο ανθεκτικες περιπτωσεις, οπως Dasatinib, Nilotinib κτλ,
  3. αλλογενής μεταμοσχευση βλαστοκυτταρων ειναι η μοναδικη θεραπεια αλλα ενεχει σημαντικη νοσηροτητα και θνητοτητα. σπανια ειναι πρωτης γραμμης σε νεους.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
107
Q

ποιες ειναι οι 3 φασεις της ΧΜΛ;

A
  1. χρονια φαση,
  2. επιταχυνομενη,
  3. βλαστικη κριση
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
108
Q

τι ειναι τα μυελοδυσπλαστικα συνδρομα;

A

ενα συνολο νοσηματων με κοινο χαρακτηριστικο τις επικτητες κλωνικες διαταραχες του αρχεγονου αιμοποιητικου κυτταρου που οδηγουν σε:
1. δυσπλασια σε μια ή περισσοτερες μυελικες σειρες,
2. κυτταροπενιες-μη αποδοτικη ερυθροποιηση,
3. αυξημενο κινδυνο αναπτυξης ΟΜΛ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
109
Q

που οφειλονται τα ΜΔΣ;

A

συνηθως ειναι ιδιοπαθη, αλλα μπορει να οφειλονται σε κυτταροτοξικη χημειοθεραπεια/ακτινοθεραπεια ή και στα δυο.
Πάντως, σε 80-90% των ασθενων με ΜΔΣ παρατηρουνται μεταλλαξεις.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
110
Q

πώς ταξινομούνται τα ΜΔΣ;

A

αρχικα, πρεπει να διακρινουμε τα ΜΔΣ σε αυτα οπου εχουμε περισσεια βλαστων στο μυελο (>5% των κυτταρικων στοιχειων) και σε αυτα που δεν εχουμε.
Αυτα στα οποια εχουμε τεινουν να ειναι πιο επιθετικα νοσηματα, με μεγαλυτερη πιθανοτητα εμφανισης ΟΜΛ.

Αυτα στα οποια δεν εχουμε διακρινονται περαιτερω στο αν αφορουν μια σειρα ή περισσότερες.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
111
Q

ποιο αιματολογικο νεοπλασμα μοιραζεται χαρακτηριστικα μυελουπερπλαστικου και μυελοδυσπλαστικου συνδρομου;

A

η χρονια μυελομονοκυτταρικη λευχαιμια

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
112
Q

ποια ορια κυτταροπενιας θετει το IPSS για τη διαγνωση του ΜΔΣ;

A

αναιμια με Hb<10,
wbc <1.800
plts <100.000

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
113
Q

κλινική εικόνα ΜΔΣ; (4)

A

συμπτωματα που σχετιζονται με τις κυτταροπενιες.
1. αναιμία (85%): είτε σιδηροβλαστική (μικροκυτταρική) είτε μεγαλοβλαστική,

  1. ουδετεροπενία (50%): Συχνές είναι οι λοιμώξεις και εμπύρετο χωρίς λοιμώξεις. Είναι μειωμένη η αλκαλική
    φωσφατάση (LAP) και η μυελουπεροξειδάση (MPO) των λευκών καθώς και τα αντιγόνα (CDs)
    επιφανείας αυτών.
    Η λειτουργικότης των ουδετεροφίλων είναι μειωμένη και εμφανίζουν μείωση στην
    χημειοταξεία και φαγοκυττάρωση.
    Η δραστικότης της λυσοζύμης (Lys) είναι αυξημένη.
  2. θρομβοπενία (25%)
    Εκδηλώνεται με αιμορραγικές διαθέσεις. Το PFa είναι μειωμένο (λειτουργικά ανώμαλα
    αιμοπετάλια),
    • ήπατο- σπληνομεγαλία (5-10%)
      * αρθραλγίες
      * σπάνια : συμπτώματα λύκου – διαβήτης – δερματίτης με διήθηση από ουδετερόφιλα
114
Q

ε/ε ΜΔΣ (5)

A
  1. πανκυτταροπενία,
  2. μειωμένα ΔΕΚ,
  3. υπερκυτταρικός μυελός λόγω μη-αποδοτικής ερυθροποίησης,
  4. ισως δακτυλιοειδης σιδηροβλαστες στο μυελο,
  5. γενετικες ανωμαλιες ιδιαιτερα στα χρωμοσωματα 5 και 7
115
Q

θεραπεια σε ΜΔΣ (4)

A
  1. πολλαπλες μεταγγισεις συμπυκνωμενων ερυθρων ή αιμοπεταλιων οποτε χρειαζεται,
  2. ερυθροποιητινη και G-SCF για μειωση των αναγκων μεταγγισεων,
  3. αλλογενης μεταμοσχευση μυελου των οστων αλλα κυριως σε νεους,
  4. αναλογα θαλιδομιδης ή υπομεθυλιουντες παραγοντες που δε θεραπευουν αλλα μπορει να βελτιωσουν την ποιοτητα ζωης
116
Q

τι οριζεται ως λευχαιμια;

A

Ως λευχαιμια οριζεται η αιματολογικη νεοπλασια η οποια οφειλεται σε ανεξελεγκτο πολλαπλασιασμο κυτταρων της μυελικης ή της λεμφικης σειρας στο μυελο των οστων, το αίμα και τα διαφορα οργανα και οδηγει σε καταλυση της φυσιολογικης αιμοποιησης.

117
Q

πως ταξινομουνται οι λευχαιμιες;

A

αρχικα διακρινονται σε οξειες και χρονιες.
οξειες ειναι αυτες οπου τα κυτταρα που πολλαπλασιαζονται ανεξελεγκτα ειναι αωρα, δηλ. βλαστες, και στις οξειες εχουμε ταχεια εισβολη, εντονα συμπτωματα και ταχεια εξελιξη (χωρις θεραπεια θανατος σε ημερες/βδομαδες,

χρονιες ειναι αυτες οπου τα κυτταρα που πολλαπλασιαζονται ειναι ωριμα, δηλ. είτε μυελικά είτε λεμφικά, και εχουμε βραδεια εισβολη, λιγοτερο θορυβωδη συμπτωματα, και βραδεια εξελιξη (χωρις θεραπεια θανατος σε μηνες/ετη)

118
Q

5 γενετικα συνδρομα που προδιαθετουν σε εμφανιση λευχαιμιας

A

down,
fanconi,
bloom,
kostmann,
neurofibrosis type 1

119
Q

4 αιματολογικα νοσηματα που προδιαθετουν σε εμφανιση λευχαιμιας

A

μδσ και μυελουπερπλαστικα,
ΠΝΑ,
απλαστικη αναιμια

120
Q

ποια ειναι η κλινικη εικονα μιας οξειας λευχαιμιας; (4)

A
  1. κυριως μη-ειδικα συμπτωματα απο την αναιμια, δηλ. καταβολη, κοπωση, κεφαλαλγια, υπνηλια, αδιαθεσια, δυσπνοια,
  2. αιμορραγικη διαθεση,
  3. χαμηλη πυρετικη κινηση και οστικα αλγη,
  4. μπορει να εχουμε πιο σοβαρη εικονα, δηλ. μηνιγγιτιδα, διηθηση των ουλων, εξανθημα, σοβαρη λοιμωξη,
    σπληνομεγαλια, λεμφαδενοπαθεια, λευκοσταση, ΟΝΑ, χλωρωμα
121
Q

οι 5 απαραιτητες εργαστηριακες εξετασεις διερευνησης σε ασθενη που ξερουμε πως εχει οξεια λευχαιμια και θελουμε να την ταξινομησουμε και να δουμε αναλυτικα για ποια κατηγορια προκειται (5)

A
  1. επιχρισμα περιφερικου αιματος και μυελογραμμα,
  2. κυτταροχημεια,
  3. ανοσοφαινοτυπος βλαστων με κυτταρομετρια ροης,
  4. καρυοτυπος,
  5. μοριακος ελεγχος με RT-PCR ή FISH ωστε να εντοπιστουν συγκεκριμενες μεταλλαξεις και μοριακες αλλοιωσεις
122
Q

hallmark για οξεια λευχαιμια;

A

συνδυασμος πανκυτταροπενίας με κυκλοφορια βλαστων στο περιφερικο αιμα, αν και σε 10% των περιπτωσεων μπορει να μη δουμε βλαστες (αλευχαιμικη λευχαιμια)

123
Q

ποια ειναι η συχνοτερη οξεια λευχαιμια στους ενηλικες;

A

η ΟΜΛ

124
Q

ποιοι ειναι οι 4 τυποι της ΟΜΛ, συμφωνα με ιστολογια, κυτταρογενετικη και μοριακη γενετικη;

A
  1. ΟΜΛ με επαναλαμβανομενες γενετικες ανωμαλιες,
  2. ΟΜΛ με πολυκλωνικη δυσπλασια (π.χ. δευτεροπαθης απο ΜΔΣ),
  3. ΟΜΛ που σχετιζεται με θεραπεια (π.χ. κυτταροτοξικη χημειοθεραπεια),
  4. ΟΜΛ αλλη (δεν ανηκει στις 3 παραπανω) και ταξινομειται περαιτερω ως Μ0-Μ7 αναλογα με την ωριμανση
125
Q

κλινική εικόνα ΟΜΛ (2)

A
  1. ανεπαρκεια του μυελου και πανκυτταροπενια –> αναιμια, λοιμωξεις, αιμορραγιες.
    (ΔΕΠ σε Οξεια Προμυελοκυτταρικη Λευχαιμια λογω απελευθερωσης θρομβοπλαστινης),
  2. λογω διηθησης των οργανων απο τους βλαστες που βγαινουν στην περιφερεια: ηπατομεγαλια, σπληνομεγαλια, υπετροφια ουλων, δερματικες βλαβες, σπανια συμμετοχη του ΚΝΣ
126
Q

ποιο ευρημα της οστεομυελικης βιοψιας μπορει να ξεχωρισει ΟΜΛ απο ΟΛΛ;

A

ραβδια Auer, που ειναι κρυσταλλοι απο συνενωμενα κοκκια τα οποια βρισκονται στους μυελοβλαστες

127
Q

ποιες ΟΜΛ κανουν ΔΕΠ;

A

Μ3,4,5

128
Q

τι αναιμια σε ΟΛ;

A

νορμοκυτταρικη αφου εχουμε ανεπαρκεια μυελου

129
Q

ποτε εχουμε λευκοσταση την ΟΛ και πως εκδηλωνεται κλινικα;

A

οταν οι βλαστες στο περιφερικο αιμα ειναι >50.000/μL γιατι σχηματιζουν συσσωματωματα που φρασσουν μικρα αγγεια –> κεφααλλγια, ζαλη, εμβοες, οπτικες διαταραχες, δυσπνοια, συγχυση, ολιγουρια λογω νεφρικης βλαβης

130
Q

ποιες ειναι οι εξετασεις εργαστηριακα που θελουμε σε επειγουσα βαση σε υποψια ΟΛ;

A
  1. γενικη αιματος για τυπο λευκων,
  2. γενικη ουρων,
  3. βυθοσκοπηση,
  4. πληρης βιοχημικος ελεγχος,
  5. προς αιμοδοσια: ομαδα αιματος, χρονοι πηξης, αιτηση για πιθανη αναγκη μεταγγισης αν Hb<8, PLT <20.000 ή αν βγουν οι χρονοι παθολογικοι
131
Q

τι ηλεκτρολυτικες δτχες μπορει να δουμε σε οξεια λευχαιμια;

A

υπερκαλιαιμια, υπερφωσφαταιμια, υποασβεστιαιμια λογω λυσης των βλαστων
και υπερουριχαιμια λογω μεταβολισμου των πουρινων που προερχονται απο τους πυρηνες των καταστρεφομενων βλαστων

132
Q

διαγνωση οξείας μυελογενούς λευχαιμίας και διαφορα απο ΜΔΣ

A

οταν εχουμε διηθηση του μυελου των οστων απο ΜΥΕΛΟβλαστες σε ποσοστο >20% (φυσιολογικα ο μυελος εχει <5% βλαστες)

αν οι μυελοβλαστες ειναι >5 αλλα <20% τοτε –> ΜΔΣ

133
Q

θεραπεια ασθενους με ΟΜΛ (3)

A
  1. αρχικα, υποστηρικτικη αγωγη, δηλαδη:
    IV υγρα,
    μετταγισεις αιματος/αιμοπεταλιων,
    αλλοπουρινολη γιατι φοβομαστε το συνδρομο λυσης ογκου,
    τοποθετηση κεντρικου φλεβικου καθετηρα με port για εξασφαλιση φλεβικης οδου,
  2. χημειοθεραπεια.
    πρεπει να ειναι πολυ εντατικη, και θα οδηγησει σε καταστολη του μυελου για μακρες περιοδους (ουδετεροπενια και θρομβοπενια).
    Τα κυρια φαρμακα που χρησιμοποιουνται στην ΟΜΛ ειναι η δαουνορουβικινη (ανηκει στις ανθρακυκλινες) και η κυταραβίνη,
    οσο πιο μεγαλος ειναι ο ασθενης τοσο λιγοτερο εντατικη πρεπει να ειναι η χμθ.
  3. μεταμόσχευση μυελού των οστών:
    αλλογενης μεταμοσχευση πολυδυναμων αιμοποιητικων βλαστοκυτταρων εχει ενδειξη σε ανθεκτικη ή υποτροπιαζουσα νοσο.
    Για να γινει, πρεπει αρχικα να καταστρεψουμε ολα τα λευχαιμικα κυτταρα και το ανοσοποιητικο συστημα με κυκλοφωσφαμιδη και ακτινοβολια ολοκληρου του σωματος και ΜΕΤΑ εμπλουτιζουμε με IV εγχυση το μυελο με κυτταρα του δοτη
134
Q

επιπλοκες μμο σε ΟΜΛ; (4)

A

GVHD (graft versus host disease),
ευκαιριακες λοιμωξεις,
υποτροπη της λευχαιμιας,
στειροτητα

135
Q

ti einai h ΟΛΛ;

A

η οξεια λεμφοβλαστικη λευχαιμια ειναι μια νεοπλασια στην οποια εχουμε κλωνικη υπερπλασια της σειρας που οδηγει στην παραγωγη των λεμφοκυτταρων, αρα προσβαλλονται τα Τ και τα Β λεμφοκυτταρα, καθως αναστελλεται η ωριμανση τους, ενω παραλληλα πολλαπλασιαζονται ανεξελεγκτα οι αωροι βλαστες που θα τα δημιουργουσαν.

136
Q

ποιος ειναι ο πιο συχνος καρκινος της παιδικης ηλικιας;

A

η ΟΛΛ

137
Q

ποια ειναι τα 3 συστηματα ταξινομησης που χρησιμοποιουνται στην ΟΛΛ;

A
  1. μορφολογικα: το FAB, οπου με βαση τη μικροσκοπικη εικονα διακρινει την ΟΛΛ σε L1, L2, L3 αλλα παρεχει περιορισμενες πληροφοριες,
  2. ανοσολογικα: ταξινομηση με βαση τους επιφανειακους κυτταρικους δεικτες των νεοπλασματικων κυτταρων:
    ΟΛΛ προδρομων Β κυτταρων, ΟΛΛ Τ κυττάρων, ΟΛΛ Β κυττάρων,
  3. κυτταρογενετικά: με χρωμοσωμικη αναλυση, οπου ανευρισκεται η μεταλλαξη μεχρι και στο 85% των περιπτωσεων, μια ταξινομηση που ειναι χρησιμη για την προγνωση.
138
Q

κλινικη εικονα ΟΛΛ

A
  1. απο ανεπαρκεια του μυελου των οστων: αναιμια, λοιμωξεις, αιμορραγιες,
  2. απο διηθηση περιφερικων οργανων απο τους βλαστες:
    ηπατοσπληνομεγαλια, λεμφαδενοπαθεια (υποδοριοι και μεσοθωρακικοι, ορχεομεγαλια, συμμετοχη ΚΝΣ (παρεση κρανιακων και μηνιγγισμος)
139
Q

θεραπεια ΟΛΛ

A
  1. υποστηρικτικη,
  2. χημειοθεραπευτικο σχημα εφοδου:
    δαουνορουβικίνη + βινκριστίνη + πρεδνιζόνη + L-ασπαραγινάση,
    αν ο ασθενης ειναι Ph(+) πρεπει να λαβει αναστολεα τυροσινικης κινασης μαζι με τη χμθ,

μετα χμθ σχημα σταθεροποιησης για αρκετες εβδομαδες με μετριες-υψηλες δοσεις,

προφυλαξη του ΚΝΣ με ενδορραχιαίες εγχύσεις ή IV σε υψηλές δόσεις μεθοτρεξάτης +- ακτινοβόληση ΚΝΣ,

συντήρηση με: μερκαπτοπουρίνη (καθημερινά), μεθοτρεξάτη (εβδομαδιαία) και βινκριστίνη + πρεδνιζολόνη (μηνιαία) για 2 χρόνια.

  1. αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών.
140
Q

συχνοτερες θεσεις υποτροπης της ΟΛΛ (3)

A

αιμα,
ΚΝΣ,
ορχεις

141
Q

τι σημαινει αιματολογικη υφεση λευχαιμιας

A

σημαινει πως δεν υπαρχουν ενδειξεις λευχαιμιας στο αιμα + φυσιολογικες ή βελτιουμενες κυτταρικες σειρες και <5% βλαστες στο φυσιολογικο αναγεννωμενο μυελο των οστων

142
Q

προγνωση ΟΛΛ

A

Στα παιδια θεραπεια σε 70-90% των περιπτωσεων,
σε ενηλικες 40%.

143
Q

χειροτερα προγνωστικα σημεια ΟΛΛ (5)

A

ανδρες,
Ph(+),
σημεια προσβολης ΚΝΣ,
αναιμια, λευκα >100.000,
ΟΛΛ Β-κυτταρων

143
Q

χειροτερα προγνωστικα σημεια ΟΛΛ (4)

A

ανδρες,
Ph(+),
σημεια προσβολης ΚΝΣ,
αναιμια, λευκα >100.000,
ΟΛΛ Β-κυτταρων

144
Q

τι ειναι το συνδρομο λυσης ογκου και πως αντιμετωπιζεται

A

η χημειοθεραπεια σε ογκους που πολλαπλασιαζονται ταχεως (λευχαιμια, λεμφωμα, μυελωμα) οδηγει σε κυτταρικο θανατο και αυξηση ουρικου, καλιου, φωσφόρου και μειωση του ασβεστιου,
αρα: κινδυνος για αρρυθμία και νεφρική ανεπάρκεια.

αντιμετωπιση: ενυδατωση, φαρμακα που μειωνουν ουρικο (αλλοπουρινολη και ανασυνδυασμενη οξειδαση του ουρικου οξεος=ρασμπουρικάση)

145
Q

τι ειναι το συνδρομο υπεργλοιοτητας;

A

το συνδρομο που προκυπτει σε περιπτωσεις οπου εχουμε πολυ υψηλο αριθμο ερυθρων (αιματοκριτης > 50%), λευκων (>100.000), συστατικων του πλασματος (π.χ. ανοσοσφαιρινες σε μυελωμα κτλ) με αποτελεσμα την αυξημενη γλοιοτητα του πλασματος που οδηγει σε θρομβωσεις σε ολα τα οργανα:
η θεραπεια εξαρταται απο αιτια,
ερυθρα –> αφαιμαξη,
λευκα –> λευκαφαιρεση,
μυελωμα και Waldenstrom –> πλασμαφαιρεση

προσβαλλει κλινικα τα παντα,
κυριως ΚΝΣ, ΓΕΣ, ουρογεννητικο, οφθαλμους (σαν να βλεπω μεσα απο βρεγμενο παρμπριζ)

146
Q

κινδυνοι σε επειγουσα βαση ασθενων με λευχαιμια (4)

A
  1. συνδρομο λυσης ογκου,
  2. συνδρομο υπεργλοιοτητας,
  3. ΔΕΠ,
  4. σηψη
147
Q

τι ειναι το MASCC score και που χρησιμευει

A

ειναι μια κλιμακα αξιολογησης που χρησιμοποιειται για να προβλεψει τον κινδυνο των σοβαρων επιπλοκων στην ΕΜΠΥΡΕΤΗ ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΑ.
αν βγει >21 ο κινδυνος ειναι χαμηλος και δε χρειαζεται εισαγωγη.
συμπαγης όγκος ή λεμφωμα χωρις προηγουμενη μυκητιασικη λοιμωξη = 4,
μη-νοσηλευομενος ασθενης κατα την εναρξη του εμπυρετου = 3,
ηλικια<60=2,
βαρυτητα νοσου (ηπια 5, σοβαρη 0),
απουσια υποτασης = 5,
απουσια ΧΑΠ = 4,
απουσια αφυδατωσης = 3

148
Q

τι ειναι η χλλ;

A

η χρονια λεμφοκυτταρικη λευχαιμια, ειναι μια λευχαιμια κατα την οποια εχουμε προοδευτικη συσσωρευση ενος κακοηθους κλωνου που αποτελειται απο δυσλειτουργικα Β κυτταρα.

149
Q

τι ειναι το συνδρομο Richter;

A

ειναι μια επιπλοκη της ΧΛΛ (5%) οπου κατα τη διαρκεια της συστηματικης νοσου ενας λεμφαδενας μετατρεπεται σε επιθετικο λέμφωμα

150
Q

ποιες ηλικιες αφορα η ΧΛΛ

A

μεγαλες ηλικια, με το 90% των περιπτωσεων να ειναι μετα τα 50.
Κατα μεσο ορο η ηλικια εμφανισης ειναι τα 70 ετη

151
Q

κλινικη εικονα της ΧΛΛ

A

συνηθως ανευρισκεται με τυχαιο ελεγχο οπου αποκαλυπτεται λεμφοκυττάρωση, αλλα στη φυσικη εξεταση θα βρεθει γενικευμενη λεμφαδενοπαθεια (ελαστικοι, ανωδυνοι) στο 80% των περιπτωσεων και στο 50% ηπατομεγαλια ή σπληνομεγαλια ή και τα δυο,

μπορει να υπαρχει αναιμια ή θρομβοπενια ή γενικοτερα ατυπα συμπτωματα οπως ανορεξια, εφιδρωσεις και μειωση ΣΒ

152
Q

ποιο συστημα χρησιμοποιειται για την σταδιοποιηση και την προγνωση σε ΧΛΛ;

A

η σταδιοποίηση κατά Rai:
σταδιο 0 = μονο λεμφοκυτταρωση = επιβιωση >13 ετη,
σταδιο 1 = λεμφοκυτταρωση + λεμφαδενοπαθεια (ελαστικοι και ανωδυνοι λεμφαδενες) = 8 ετη,
σταδιο 2 = λεμφοκυττάρωση + σπληνο-ηπατομεγαλία = 5 έτη,
σταδιο 3 = λεμφοκυτταρωση + αναιμια = 2 ετη,
σταδιο 4 = λεμφοκυτταρωση + θρομβοπενια = 1 ετος

153
Q

ε/ε σε ΧΛΛ (6)

A
  1. λεμφοκυτταρωση,
  2. στο μυελο των οστων θα δουμε διηθηση απο λεμφοκυτταρα,
  3. αναιμια, θρομβοπενια, ουδετεροπενια σε πιο προχωρημενη νοσο,
  4. εκφραση των μοριων CD19 και CD5 απο τα Β- λεμφοκυτταρα (το ιδιο συνανταται και στο λεμφωμα απο κυτταρα του μανδυα),
  5. μπορει η ΧΛΛ να οδηγησει αργοτερα σε αυτοανοση αιμολυτικη αναιμια με θερμα αντισωματα,
  6. υπογαμμασφαιριναιμία σε 50% των ασθενων
154
Q

επιπλοκες απο ΧΛΛ (3)

A
  1. ανεπαρκεια του μυελου κτλ,
  2. αυτοανοση αιμολυτικη αναιμια με θερμα αντισωματα,
  3. αυξημενες λοιμωξεις λογω υπογαμμασφαιριναιμιας, ιδιαιτερα ερπητας ζωστηρας
155
Q

ποια ειναι η θεραπεια πρωτης γραμμης για ΧΛΛ;

A

κυκλοφωσφαμιδη + φλουδαραβίνη + ριτουξιμάμπη

156
Q

προγνωση της ΧΛΛ;

A

1/3 δεν παρουσιαζει ποτε προοδο της νοσου και μπορει ακομη και να υποστρεψει,
1/3 αργη προοδο,
1/3 ενεργη προοδο.

157
Q

απο τι πεθαινει συνηθως καποιος με ΧΛΛ;

A

απο λοιμωξη ή συνδρομο richter

158
Q

στα non-hodkin λεμφωματα τι ποσοστο ειναι κακοηθεια των Β κυτταρων και τι ποσοστο των Τ;

A

85% ειναι λεμφωματα Β-κυτταρων,
15% ειναι λεμφωματα Τ-κυτταρων

159
Q

ποιο ειναι το πιο συχνο non-hodgkin λεμφωμα;

A

το διαχυτο λεμφωμα απο μεγαλα Β κυτταρα (DLBCL)

160
Q

τι ειναι τα λεμφωματα γενικα;

A

παθησεις που προκαλουνται απο κακοηθη πολλαπλασιασμο λεμφοκυτταρων, τα οποιο συγκεντρωνονται στους λεμφαδενες και προκαλουν λεμφαδενοπαθεια αλλα μπορει επισης να βρεθουν στο περιφερικο αίμα ή να διηθησουν οργανα.

161
Q

πως διακρινονται ιστολογικα τα λεμφωματα;

A

σε hodgkin και non-hodgkin λεμφωματα

162
Q

ποιο ειναι το ιστολογικο χαρακτηριστικο που διακρινει τα hodgkin απο τα non-hodgkin λεμφωματα;

A

Οτι στα hodgkin λεμφωματα ανευρισκονται τα χαρακτηριστικα κυτταρα με τους κατοπτρικους πυρηνες που ονομαζονται κυτταρα Reed-Sternberg.
Tα R-S κύτταρα είναι Β-λεμφοκύτταρα που δεν υπέστησαν απόπτωση
στον θύμο και διέφυγαν από την ανοσοεπιτήρηση.

163
Q

ποιες ηλικιακες ομαδες αφορα κυριως το hodgkin λεμφωμα;

A

εχει δυο αιχμες.
α. ηλικιες 15-24 (η συχνοτερη κακοηθεια σε αυτη την ηλικιακη ομαδα),
β. ηλικιωμενοι

164
Q

ποιο φυλο συχνοτερα hodgkin λεμφωμα;

A

ανδρες (2:1 σε σχεση με γυναικες)

165
Q

ποια κατηγορια λεμφοκυτταρων αφορα το hodgkin λεμφωμα;

A

τα β-λεμφοκυτταρα

166
Q

ποιο ειναι το πιο κλασσικο συμπωμα με το οποιο προσερχονται ασθενεις που βρισκονται να εχουν hodgkin λεμφωμα;

A

προσερχονται στο γιατρο επειδη εχουν διογκωμενο, ανωδυνο και ελαστικο, επιπολης λεμφαδενα (60-70% τραχηλικους),
αλλα καποια αλλοι το ανακαλυπτουν μεσα απο ατυπα συστηματικα συμπτωματα οπως:
πυρετος, απωλεια βαρους, νυχτερινες εφιδρωσεις, κνησμο και ληθαργο.

167
Q

ποιο ασυνηθες συμπτωμα παρατηρειται σε ασθενεις με hodgkin λεμφωμα;

A

πονος στους λεμφαδενες που εχουν κακοηθη κυτταρα, μετα απο καταναλωση αλκοολ

168
Q

κλινική εικόνα hodgkin λεμφωματος (5)

A
  1. διογκομενοι, ανωδυνοι, ελαστικοι, επιπολης λεμφαδενες (συνηθως τραχηλικοι, ακολουθουν οι μασχαλιαιοι και οι βουβωνικοι),
  2. συστηματικα ατυπα συμπτωματα:
    πυρετος, νυχτερινες εφιδρωσεις, απωλεια βαρους, ληθαργος, κνησμος,
  3. αλγος στους λεμφαδενες μετα την καταναλωση αλκοολ,
  4. αν επηρεαστουν οι λεμφαδενες του μεσοθωρακιου μπορει να εχουμε πιεστικα φαινομενα:
    συνδρομο ανω κοιλης φλεβας, αποφραξη βρογχου ή αμεση επεκταση –> πλευριτικη συλλογη,
  5. καχεξια, αναιμια, ηπατοσπληνομεγαλια
169
Q

πως τιθεται η διαγνωση του Hodgkin;

A

παθολογοανατομικά, με βιοψια μετα απο εξαιρεση λεμφαδενα εαν αυτο ειναι δυνατο.

170
Q

ποιο συστημα χρησιμοποιειται για τη σταδιοποιηση του hodgkin λεμφωματος;

A

το συστημα Ann Arbor, το οποιο καθοριζει θεραπεια και προγνωση:
σταδιο 1 –> το λεμφωμα περιοριζεται σε μια λεμφαδενικη περιοχη,
σταδιο 2 –> προσβολη δυο ή περισσοτερων περιοχων ΣΤΗΝ ΙΔΙΑ πλευρα του διαφραγματος,
σταδιο 3 –> προσβολη λεμφαδενικων περιοχων ΚΑΙ ΣΤΙΣ ΔΥΟ πλευρες του διαφραγματος,
σταδιο 4 –> επεκταση ΠΕΡΑΝ των λεμφαδενων π.χ. ηπαρ ή μυελο των οστων.

περα απο το αν ειναι σταδιο 1,2,3,4 πρεπει να μπει και το γραμμα Α ή Β:
Α –> απουσια συστηματικων συμπτωματων (εκτος απο κνησμο),
Β –> Β-συμπτωματα: απωλεια βαρους >10% τους τελευταιους 6 μηνες, ανεξηγητο εμπυρετο (κυματοειδες) >38 και νυχτερινες εφιδρωσεις (που απαιτουν αλλαγη ρουχων).
Β: υποδηλωνει χειροτερη νοσο.

171
Q

ποιο ειναι το χημειοθεραπευτικο σχημα που θεραπεια εως και 80% των hodgkin λεμφωματων;

A

ABVD
Adriamycin,
Bleomycin,
Vimplastin,
Dacarvazine

172
Q

ποιοι ειναι οι υποτυποι του hodgkin λεμφωματος; (4)

A
  1. οζωδους σκληρυνσης (70%, εφηβεια ογκοι μεσοθωρακιου),
  2. μικτης κυτταροβριθειας (20-25%, προεφηβικη ηλικια και εκτεταμενη νοσος),
  3. πλουσιος λεμφοκυτταρων τυπος (5%),
  4. λεμφοπενικός τύπος (<1%) (κακή πρόγνωση)
173
Q

προδιαθεσικοί παράγοντες για non-hodgkin λέμφωμα (6)

A
  1. ανοσοανεπάρκεια, είτε απο φαρμακα είτε hiv,
  2. HTLV-1,
  3. H. pylori,
  4. τοξίνες,
  5. συγγενής,
  6. αυτοανοσα
174
Q

κλινική εικόνα non-hodgkin λεμφωμάτων (4)

A
  1. επιπολής λεμφαδενοπάεια (75% κατα την εμφανιση της νοσου),
  2. εξωλεμφαδενική νόσος (50%):
    εντερο το πιο συχνο, ακολουθει δερμα, μετα οροφαρυγγας,
  3. συστηματικές εκδηλώσεις: β-συμπτώματα,
  4. πανκυτταροπενία οταν διηθηθεί ο μυελός
175
Q

τι σχεση εχει το H. pylori με τα non-hodgkin λεμφώματα;

A

προκαλει στο εντερο το γαστρικό MALT λέμφωμα (mucosa associated lymphoid tissue)

176
Q

παραδειγματα non-hodgkin λεμφωμάτων ΧΑΜΗΛΗΣ κακοήθειας (4)

A

οζωδες λεμφωμα,
λεμφωμα οριακης ζωνης/MALT,
λεμφοκυτταρικο λεμφωμα (σχετιζεται με ΧΛΛ),
λεμφοπλασματοκυτταρικο λεμφωμα (παραγει IgM–>μακροσφαιριναιμια Waldenstorm).

177
Q

παραδειγματα non-hodgkin λεμφωμάτων ΥΨΗΛΗΣ κακοήθειας (3)

A

λεμφωμα Burkitt (νοσος της παιδικης ηλικιας με χαρακτηριστικη λεμφαδενοπαθεια της κατω γναθου),

λεμφοβλαστικα λεμφωματα (οπως και η ΟΛΛ),
διαχυτο λεμφωμα απο μεγαλα Β κυτταρα

178
Q

θεραπεια non-hodgkin λεμφωμάτων ΥΨΗΛΗΣ κακοήθειας

A

R-CHOP
Rituximab,
Cyclophosphamid,
Hydroxydaunoruvicin,
Oncovin (βινκριστινη),
Prednisolone

179
Q

προγνωση non-hodgkin λεμφωματων

A

χαμηλης κακοηθειας με θεραπεια >50% 5ετης επιβιωση,
υψηλης γυρω στο 30%

180
Q

μηχανισμος δρασης Ριτουξιμάμπης

A

προκαλει κυτταροτοξικοτητα στα CD20+ κυτταρα με μηχανισμο αντισωματος με ή χωρις επαγωγη αποπτωσης.
Ευαισθητοποιει τα κυτταρα στην υπολοιπη χημειοθεραπεια (CHOP).

181
Q

φαινοτυπος κυτταρων σε hodgkin λεμφωμα;

A

CD15+ CD30+
CD20- CD45-

182
Q

λοιμωξη απο ποιον ιο προδιαθετει σε λεμφωμα hodgkin;

A

EBV,
Η ιική πρωτεΐνη LMP1 εκφράζεται στα κύτταρα που
έχουν προσβληθεί, τα οδηγεί σε εξαλλαγή και εμποδίζει την απόπτωσή τους.

183
Q

ε/ε σε λεμφωμα hodgkin (9)

A

◆ Λευκοκυττάρωση – Πολυμορφοπυρήνωση
◆ Ηωσινοφιλία (παραγωγή IL-5 από τα R-S κύτταρα)
◆ Θρομβοκυττάρωση (ενίοτε)
◆ Απόλυτη λεμφοπενία και Τ-λεμφοπενία (απώλεια ανοσολογικής
ρύθμισης)
◆ Ορθόχρωμη – ορθοκυτταρική αναιμία (χρόνιας νόσου)
◆ Αυξημένη ΤΚΕ, CRP και φερριτίνη ορού
◆ Αυξημένη LDH και β2-μικροσφαιρίνη ορού
◆ Αυξημένη ALP ορού
◆ Χαμηλή λευκωματίνη ορού

184
Q

τι ειναι το πολλαπλουν μυελωμα;

A

ειναι μια κακοηθεια που οφειλεται στο ανωμαλο πολλαπλασιασμο των πλασματοκυτταρων στο μυελο των οστων, με αποτελεσμα την παραγωγη μονοκλωνικης πρωτεινης στον ορο και τις σκελετικες διαταραχες (οστεολυτικες βλαβες) και συχνα συνοδευεται απο υπερασβεστιαιμια, αναιμια, νεφρικη δυσλειτουργια και υποτροπιαζουσες βακτηριακες λοιμωξεις.

185
Q

Ποια νοσήματα είναι οι
πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες;; (9)

A

 Πολλαπλούν μυέλωμα
 Μακροσφαιριναιμία Waldenström
 Πρωτοπαθής αμυλοείδωση
 Οστικό πλασμοκύττωμα
 Έξω-οστικό πλασμοκύττωμα
 Πλασματοκυτταρική λευχαιμία
 Νόσοι βαρέων αλύσεων (γ-HCD, μ-HCD, α-HCD)
 Σύνδρομο POEMS
 Μονοκλωνική γ-πάθεια ακαθόριστης σημασίας

186
Q

τι ειναι οι παραπρωτειναιμιες;

A

Β-λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα που συνοδεύονται από
παραγωγή και κυκλοφορία στον ορό μονοκλωνικής
ανοσοσφαιρίνης

187
Q

ταξινομηση παραπρωτειναιμιων (6+5)

A

διακρινονται σε πρωτοπαθεις και δευτεροπαθεις
πρωτοπαθεις:
1. πολλαπλουν μυελωμα,
2. μονοκλωνικη γαμμαπαθεια ακαθοριστης σημασιας,
3. μακροσφαιριναιμια waldenstrom,
4. νοσος βαρεων αλυσων,
5. αμυλοειδωση,
6. πλασμοκυτωμα,

δευτεροπαθεις:
λεμφουπερπλαστικα νοσηματα,
αλλα αιματολογικα νοσηματα,
νοσηματα ανοσολογικης αρχης,
συμπαγη νεοπλασματα,
νοσος gaucher

188
Q

poy ofeiletai to pollaploun myeloma?

A

σε κλωνικη υπερπλασια των Β-λεμφοκυτταρων μετα το σταδιο της αναδιαταξης της βαριας και της ελαφριας αλυσιδας με αποτελσμα να παραγονται ωριμα εκκριτικα πλασματοκυτταρα.

189
Q

τι ειναι η bence jones πρωτεινουρια;

A

την εχουμε στο πολλαπλουν μυελωμα, λογω διαταραχής της συζευγμένης παραγωγής βαρειάς και
ελαφράς αλυσίδας, με περίσσεια παραγωγής της ελαφράς
=> Bence-Jones πρωτεϊνουρία

190
Q

ποιοι ειναι οι τυποι του πολλαπλου μυελωματος;

A

ταξινομειται με βαση την ανοσοσφαιρινη που παραγεται:
α. IgG (58%),
β. IgA (25%),
γ. bence-jones (12%),
δ. σπανια οι υπολοιπες IgM, IgD, IgE

191
Q

αιχμη ηλικιας σε πολλαπλουν μυελωμα

A

70 ετων

192
Q

κλινικη εικονα πολλαπλου μυελωματος (4)

A
  1. οστεολυτικες βλαβες που προκαλουν αλγος, κυριως στην οσφυικη μοιρα, με παθολογικα καταγματα και καθιζηση των σπονδυλων.
    οσφυαλγια σε ατομο >50 ετη : παντα ηλεκτροφορηση!,
  2. παγκυτταροπενια λογω διηθησης του μυελου απο πλασματοκυτταρα: τα κλασσικα…,
  3. νεφρικη δυσλειτουργια λογω εναποθεσης ελαφριων αλυσεων.
    οι ελαφριες αλυσιδες εχουν τοξικη και φλεγμονωδη επιδραση στα κυτταρα του εγυς σωληναριου αλλα η βλαβη δημιουργετιαι απο την καθιζηση στο απω σκελος της αγκυλης του Henle,
  4. κλινικη εικονα υπερασβεστιαιμιας
193
Q

τι αναιμια θα κανει το πολ. μυελωμα;

A

ορθοχρωμη ορθοκυτταρικη

194
Q

τι θα δω σε βιοψια μυελου των οστων ασθενους με μυελωμα;

A

πολλα πλασματοκυτταρα με ανωμαλη μορφολογια και σχηματισμος rouleaux στα ερυθροκυτταρα

195
Q

πως τιθεται η διαγνωση του μυελωματος; (4)

A

διαγνωστικα κριτηρια:
1. μπαντα μονοκλωνικης παραπρωτεινης στην ηλεκτροφορηση ορου ή ουρων,
2. αυξημενα πλασματοκυτταρα στην οστεομυελικη βιοψια,
3. ενδειξη βλαβη οργανου-στοχου απο το μυελωμα, δηλ. υπερασβεστιαιμια, νεφρικη ανεπαρκεια, αναιμια,
4. οστικες βλαβες με απεικονιση

196
Q

θεραπεια πολλαπλου μυελωματος (2)

A
  1. υποστηρικτικη: το οστικο αλγος θελει διφωσφονικα και ορθοπαιδικη εκτιμηση μηπως μπορει να χειρουργηθει το πασχον οστο. οχι μσαφ λογω κινδυνου απο νεφρους,
    μεταγγισεις σε αναιμια,
    θεραπεια νεφρικης ανεπαρκειας με ενυδατωση 3L/ημερα, ισως αιμοκαθαρση,
    θεραπεια λοιμωξεων,
    τακτικη IV χορηγηση ανοσοσφαιρνης,
  2. ΧΜΘ:
    θεραπεια εφοδου με λεναλιδομιδη, βορτεζομιμπη και δεξαμεθαζονη.
    επιλεγμενοι ασθενεις αυτολογη μεταμοσχευση βλαστοκυτταρων
197
Q

προγνωση πολλαπλου μυελωματος

A

κακη προγναωση:
>2 οστεολυτικες βλαβες,
β2-μικροσφαιρνη > 5.5 mg/L,
Hb < 11g/L,
αλβουμινη <30g/L

198
Q

απο τι πεθαινει ενας ασθενης με πολλαπλουν μυελωμα;

A

λοιμωξεις και νεφρικη ανεπαρκεια

199
Q

σοβαρες επιπλοκες πολ. μυελωματος και η αντιμετώπιση τους (4)

A
  1. υπερασβεστιαιμια –> ενυδατωση αθροα με IV 0.9% NaCl 4-6L/day,
    IV διφωσφονικά,
  2. πιεση νωτιαιου μυελου, θελει επειγουσα MRI και για θεραπεια δεξαμεθαζονη και τοπικη ακτινοθεραπεια,
  3. υπεργλοιοτητα που οδηγει σε γνωσιακες διαταραχες, διαταραχη ορασης και αιμορραγια –>πλασμαφαιρεση για απομακρυνση ελαφριων αλυδισων,
  4. οξνεια νεφρκη βλαβη –> ενυδατωση ή αιμοκαθαρση αν ειναι σοβαρη πολυ
200
Q

μακροσφαιριναιμία Waldenstrom: τι ειναι

A

ειναι μια παραπρωτεϊναιμια που οφειλεται σε λεμφοπλασματοκυτταρικο λεμφωμα (απο υβριδια πλασματοκυτταρων και β-λεμφοκυτταρων) που παραγει μια μονοκλωνικη IgM παραπρωτεϊνη.

201
Q

κλινικη εικονα μακροσφαιριναιμιας Waldenstrom (3)

A

υπεργλοιοτητα (συμπτωματα απο κνσ, οφθαλμους), λεμφαδενοπαθεια και σπληνομεγαλια.

202
Q

ε/ε μακροσφ. waldenstrom (2)

A

αυξημενη ΤΚΕ και IgM παραπρωτεϊνη στην ηλεκτροφορηση του ορου.

203
Q

θεραπεια μακροσφαιριναιμιας waldenstrom (3)

A

καμια επι απουσιας συμπτωματων.
μπορει να χρησιμοποιηθει χλωραμβουκιλη, φλουδαραβινη ή συνδυασμενη θεραπεια.
πλασμαφαιρεση σε υπεργλοιοτητα.

204
Q

τι ειναι η MGUS;

A

μονοκλωνικη γαμμαπαθεια αδιευκρινιστης σημασιας.
ειναι συχνη (3% σε >70 ετων),
ειναι μια παραπρωτεϊναιμια κατα την οποια στον ορο υπαρχει παραπρωτεϊνη, χωρις να υπαρχει μυελωμνα, πρωτοπαθης αμυλοειδωση, μακροσφαιριναιμια ή λεμφωμα, και ετσι απουσιαζουν οι οστικες βλαβες και η πρωτεϊνη Bence jones.

205
Q

ε/ε mgus (2)

A

χαμηλη συγκεντρωση παραπρωτεϊνης με <10% πλασματοκυτταρα στο μυελο των οστων

206
Q

τι ειναι η αμυλοειδωση;

A

μια ομαδα διαταραχων που χαρακτηριζεται απο εξωκυτταριες εναποθεσεις μια πρωτεϊνης σε ανωμαλη ινιδιακη μορφη, η οποια εμφανιζει αντισταση στην αποδομηση της και προκαλει δυσλειτουργια των οργανων στα οποια εναποτιθεται.

207
Q

πως ταξινομειται η αμυλοειδωση; (8)

A

αναλογα με τον τυπο του αμυλοειδους που εναποτιθεται:
1. πρωτοπαθης αμυλοειδωση (ελαφριες αλυσιδες ανοσοσφαιρινης),
2. δευτεροπαθης αμυλοειδωση (αμυλοειδες Α του ορου το οποιο παραγεται σε χρονιες φελγμονες και ειναι πρωτεΪνη οξειας φασης: Χρόνια φλεγμονώδη νοσήματα μακράς διάρκειας (~17 έτη–>Ρευματοειδής Αρθρίτιδα, Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός,
Φλεγμονώδη Νοσήματα εντέρου,
 Χρόνιες λοιμώξεις
 Νεοπλάσματα),
3. οικογενης αμυλοειδωση (αυτοσωμικη επικρατης δτχ π.χ. λογω μεταλλαξεων της τρανσθυρετίνης),
4. γεροντική,
5. σχετιζόμενη με αιμοκάθαρση (β2-μακροσφαιρινη),
6. LECT2 (σχετιζομενη με λατίνους)

περαιτερω πρεπει να χωριζουμε την αμυλοειδωση σε τοπικη και συστηματικη.

208
Q

κλινικη εικονα αμυλοειδωσης (5)

A
  1. νεφροι: νεφρωσικο συνδρομο,
  2. καρδια: περιοριστικη καρδιομυοπαθεια (sparkling εικονα στο u/s), αρρυθμιες και στηθαγχη,
  3. νευρικο συστημα: περιφερικη και αυτονομη νευροπαθεια, συνδρομο καρπιαιου σωληνα,
  4. ΓΕΣ: μακρογλωσσια, δυσαπορροφηση και απωλεια βαρους, ηπατομεγαλια, διατρηση, αιμορραγια, αποφαξη,
  5. αγγεια: πορφυρα, ειδικα περικογχικα - χαρακτηριστικη εκδηλωση
209
Q

θεραπεια αμυλοειδωσης

A

βελτιωση θρεψης,
μελφαλάνη + πρεδνιζολονη + αυτολογη μεταμοσχευση βλαστικων κυτταρων (στην πρωτοπαθη)

210
Q

πως τιθεται η διγανωση της αμυλοειδωσης;

A

με βιοψια του προσβεβλημενου ιστου, η οποια θα ειναι θετικη στη χρωση με ερυθρο του Congo (κοκκινοπρασινη διπλοδιαθλαστικοττητα κατω απο το πολωμενο φως του μικροσκοπιου)

211
Q

προγνωση αμυλοειδωσης

A

μεση επιβιωση απο τη διαγνωση: 1-2 χρονια, λιγοτερο αν συνυπαρχει μυελωμα

212
Q

μεταγγίσεις ερυθροκυττάρων: πότε χορηγούνται;

A
  1. αναιμία,
  2. Οξεία απώλεια αίματος
    μετεγχειρητική,
    μετατραυματική ή παθολογική,
  3. Χρόνιες αναιμίες σε τακτικό
    πρόγραμμα μετάγγισης
     Μεσογειακή αναιμία
     Δρεπανοκυτταρική αναιμία
     Αλλες αιμοσφαιρινοπάθειες
     Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα
213
Q

μεταγγίσεις ερυθροκυττάρων: ποιος ειναι ο συχνοτερος τροπος με τον οποιο χορηγουνται;

A

για να ανεβασουν την αιμοσφαιρινη, συνηθως ως συμπυκνωμενα ερυθρα, οπου η μοναδα ειναι περιπου 300mL και τα 200mL απο αυτα ειναι ερυθρα.
1 τετοια μοναδα θα ανεβασει κατα μ.ο. την αιμοσφαιρινη κατα 1g/dL

214
Q

μεταγγίσεις ερυθροκυττάρων: τι πρεπει να γινει πριν τη μεταγγιση και γιατι;

A
  1. διασταυρωση της ομαδας αιματος του δοτη και του παραληπτη, καθως η ασυμβατοτητα ABO, Rh μπορει να οδηγησει σε οξεια αιμολυτικη αντιδραση,
  2. Ανίχνευση αντισωμάτων για τους παρακάτω ιούς
    ➢HBV
    ➢HCV
    ➢HIV 1/2
    ➢HTLV Ι και II,
  3. Έλεγχος αντισωμάτων για το ωχρό τρεπόνημα της συφιλίδος,
  4. Σε ειδικές περιπτώσεις και ενδείξεις ο έλεγχος επεκτείνεται και για τον αποκλεισμό
    άλλων μεταδοτικών νόσων
215
Q

κλινικη εικονα οξειας αιμολυτικης αντιδρασης και αντιμετωπιση (6)

A

οξυ εμπυρετο με ριγος,
κοιλιακο και θωρακικο αλγος,
ευερεθιστοτητα,
υποταση,
αιμορραγια στο σημειο της φλεβοκεντησης,
ΔΕΠ, ΟΝΑ.

αντιμετωπιση–> οπωσδηποτε αμεση διακοπη της μεταγγισης, και διατηρηση ανοιχτης IV γραμμης με φυσιολογικο ορο.
θεραπεια των επιπλοκων οπως η ΔΕΠ και η ΟΝΑ

216
Q

αντιδρασεις ΚΑΤΑ τη μεταγγιση (7)

A
  1. οξεια αιμολυτικη αντιδραση,
  2. αναφυλαξια,
  3. βακτηριακη επιμολυνση,
  4. οξεια πνευμονικη βλαβη σχετιζομενη με τη μεταγγιση,
  5. μη αιμολυτικη πυρετικη αντιδραση στη μεταγγιση,
  6. αλλεργικες αντιδρασεις,
  7. υπερφορτωση με υγρα
217
Q

ποτε θα μεταγγισω σε μια αναιμια;

A

▪ Είναι κοινά αποδεκτό επιστημονικά η απόφαση για τη μετάγγιση να
βασίζεται στη συγκέντρωση της Hb
▪ Επίπεδο Hb <7 g/dl: απαραίτητη συνηθέστατα η μετάγγιση
▪ Επίπεδο Hb 7-9 g/dl: εξατομίκευση της απόφασης με βάση κλινικά
κριτήρια
▪ Ασθενείς με καρδιακή ή αναπνευστική νόσο Hb: 9-10 g/dl

218
Q

ενδειξεις εμταγγισης φρεσκου κατεψυγμενου πλασματος (FFP) (10)

A
  1. αμεση διορθωση αιμορραγικης διαθεσης λογω κουμαρινικων,
  2. θρομβωτικη θρομβοπενικη πορφυρα και πλασμαφαιρεση,
  3. σε αιμορραγικες δτχες με παθολογικες εργαστηριακες εξετασεις πηξης,
  4. καρδιοπνευμονικες επεμβρασεις,
  5. ηπατικη νοσος,
  6. μαζικη μεταγγιση με ή χωρις θρομβοπενια,
  7. ΔΕΠ επι αιμορραγιας,
  8. εκτεταμενα εγκαυματα,
  9. Αντικατάσταση μεμονωμένης έλλειψης παραγόντων όταν δεν είναι διαθέσιμα
    τα ειδικά σκευάσματα υποκατάστασης,
  10. ειδικες παιδιατρικες ενδειξεις
219
Q

ενδειξεις μεταγγισης αιμοπεταλιων (3)

A
  1. θρομβοπενια με ΑΜΤ < 10.000,
  2. αιμορραγια (π.χ. ΔΕΠ),
  3. πριν απο επεμβατικες πραξεις ωστε να αυξηθει ο αριθμος >50.000
220
Q

σε ποιες θρομβοπενικες καταστασεις εχει αντενδειξη η χορηγηση αιμοπεταλιων; (2)

A

θρομβοπενια απο ηπαρινη,
θρομβωτικες μικροαγγειοπαθειες

221
Q

επιπλοκες μεταγγισεις;

A
  1. ειναι οι πρωιμες, οι οποιες εχουν αναλυθει και συμβαινουν εντος 24 ωρων,
  2. οι επιβραδυνομενες:
    λοιμωξεις, υπερφορτωση με σιδηρο, GVHD, πορφυρα μετα τη μεταγγιση και δυνητικα θανατηφορα πτωση των αιμοπεταλιων 5-7 ημερες μετα τη μεταγγιση που απαιτει εξειδικευμενη θεραπεια με IV ανοσοσφαιρινη και μεταγγισεις αιμοπεταλιων.
222
Q

graft versus host disease

A

λεμφοκυτταρα στο μεταγγιζομενο αιμα του δοτη επιτιθενται σε HLA-antigens που υπαρχουν στον παραληπτη.
πυρετος, εξανθημα, διαρροιες, ηπατιτιδα, λεμφαδενοπαθεια, πανκυτταροπενια.
συνηθως σε ανοσοανεπαρκεις, λεμφουπερπλαστικα, θεραπεια συμπαγων ογκων.
για αυτο το λογο θελουμε τα παραγωγα αιματος που χορηγουμε να ειναι καθαρισμενα απο λευκα, κατι που γινεται με ακτινοβολια πριν τη μεταγγιση σε αυτες τις ευπαθεις ομαδες.

223
Q

δ/δ θρομβοπενίας

A
  1. Μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων:
    α. συγγενής ανεπάρκεια του μυελού (π.χ. αναιμία Fanconi, Wiscott-Aldrich σύνδρομο),
    β. επίκτητη ανεπάρκεια του μυελού (π.χ. απλαστική αναιμία, ΜΔΣ, λευχαιμίες, έκθεση σε ΧΜΘ/ΑΚΘ, φάρμακα, διήθηση του μυελού από νεοπλάσματα, διατροφή-Β12, φυλλικό, καθώς και λοιμώξεις από HIV κα, αλκοόλ),
  2. Αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων:
    α. Υπερσπληνισμός,
    β. αυτοάνοση θρομβοπενία (είτε πρωτοπαθής είτε στα πλαίσια άλλων νοσημάτων, π.χ. ΧΛΛ, ηπατίτιδα C, EBV, hiv),
    γ. θρομβοπενία από ηπαρίνη,
    δ. θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια,
    ε. πορφύρα μετά από μετάγγιση,
    στ. μηχανικά προβλήματα (π.χ. βαλβίδα),
    ζ. αιμοφαγοκυτταρικό,
    η. νόσος Von Willebrand,
  3. Άλλα: π.χ. bernard soulier, gray platelet, May-Hegglin, pseudothrombocytopenia
224
Q

ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα: μηχανισμος

A

παραγωγη αυτοαντισωματων IgG που κυριως δεσμευονται σε μεμβρανικα αντιγονα στα αιμοπεταλια (αντιδραση υπερευαισθησιας τυπου 2), Η περιοχή Fc των αντισωμάτων IgG στην
επιφάνεια των αιμοπεταλίων των
ασθενών με ITP δεσμεύει τους Fc
υποδοχείς των μακροφάγων.
Ακολουθεί η φαγοκυττάρωση των
αιμοπεταλίων.
Παρουσία των αντιαιμοπεταλικών
αυτοαντισωμάτων IgG υψηλήςσυγγένειας, η διάρκεια ζωής ενός
αιμοπεταλίου στο αίμα είναι μόνο μερικές
ώρες, ενώ κανονικά, η διάρκεια ζωής του
είναι 10 ημέρες. και επιταχυνουν την καθαρση τους απο την κυκλοφορια, αλλα και εμποδιζουν την παραγωγη τους, με κλινικο αποτελεσμα την αιμορραγια.

Υπάρχουν στοιχεία για εξασθενισμένη
παραγωγή αιμοπεταλίων, που πιθανώς
να οφείλεται σε επίθεση
αυτοαντισωμάτων στα μεγακαρυοκύτταρα
στο περιβάλον του μυελού των οστών.

Στους ασθενείς με ITP τα επίπεδα
θρομβοποιητίνης του πλάσματος είναι
κανονικά.
Η θρομβοποιητίνη είναι ο κύριος
ρυθμιστής της παραγωγής αιμοπεταλίων
και αυξάνεται όταν τα αιμοπετάλια
καταστρέφονται ή δεν παράγονται από
άλλες αιτίες.

225
Q

αιτια θρομβοπενικης πορφυρας

A

ITP is primary (idiopathic) in most adult patients (80%),
although it can be secondary (ie, associated with autoimmune disease, such as systemic lupus erythematosus [SLE];
lymphoprolierative disease, such as lymphoma; medications; and inections caused by hepatitis C virus, HIV, andH pylori).

226
Q

κλινικη εικονα itp (3)

A
  1. αιμορραγιες δερματος και βλεννογονων,
  2. αυτοματες εκχυμωσεις, επισταξη, και γενικα αιμορραγιες,
  3. αν συνυπαρχει αλλο αυτοανοσο συμπτωματα του αλλου αυτοανοσου
227
Q

ε/ε itp (3)

A
  1. συνηθως μεμονωμενη θρομβοπενια,
  2. ισως θετικα ευρηματα για ιους οπως ο HIV, HEP B,C,
  3. αν γινει οστεομυελικη βιοψια, η οποια γινεται μονο αν εχουμε πενια σε 2 τουλαχιστον σειρες, αυξημενα μεγακαρυοκυτταρα.
228
Q

θεραπεια itp

A
  1. αρχική θεραπεια οταν υπαρχει αυτοματη αιμορραγια ή αιμοπεταλια <25.000-30.000:
    πρεδνιζόνη ή δεξαμεθαζονη ΜΕ Ή ΧΩΡΙΣ:
    IVIG ή anti-D ΜΕ Ή ΧΩΡΙΣ: μεταγγιση αιμοπεταλιων,
  2. θεραπεια σε ασθενη με υποτροπιαζοντα επεισοδια:
    ριτουξιμάμπη ή αντι-d ή IVIG ή αγωνιστη των υποδοχεων θρομβοποιητινης,
  3. επιμονη ή itp που χειροτερευει:
    χμθ, αζαθειοπρινη, κυκλοσπορινη, μοφετιλη
229
Q

ποιες ειναι οι δυο θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες;

A

θρομβωτικη θρομβοπενικη πορφυρα και
αιμολυτικο-ουραιμικο συνδρομο

230
Q

που παραγεται η θρομβοποιητινη;

A

στο ηπαρ κυριως

231
Q

ορισμος θρομβοπενιας;

A

Θρομβοπενία ονομάζεται η ελάττωση του αριθμού των αιμοπεταλίων <140000/mm3
 Μικρή: ΑΜΠ 80000 – 140000/mm3
 Μέτρια: ΑΜΠ 30000 – 80000/mm3
 Σοβαρή: ΑΜΠ <30000/mm3

232
Q

οι πιο κλασσικες αιμορραγικες εκδηλωσεις (4)

A

Πετέχειες, εκχυμώσεις, πορφύρα,
αιμορραγίες βλεννογόνων

233
Q

τι ειναι η ttp;

A

ενα σπανιο νοσημα που χαρακτηριζεται απο μικροαγγειοπαθητικη αιμολυτικη αναιμια, θρομβοπενια και δημιουργια μικροθρομβων

234
Q

θνητοτητα ttp

A

15-20%

235
Q

μηχανισμος ttp

A

τα δυο κυρια μορια που εμπλεκονται ειναι η πρωτεαση ADAMTS13 και ο vWF τον οποιο φυσιολογικα πρωτεολυει ωστε να μειωθει η θρομβογονος ικανοτητα του.
η μεταλλαξη της ADAMTS13 οδηγει στο να παραγονται μεγαλυτερα μορια vWF τα οποια εχουν μεγαλυτερη θρομβογονο ικανοτητα με αποτελεσμα την αποφραξη των μικρων αγγειων.

236
Q

πως γινεται trigger η ttp;

A

απο καποιο ερεθισμα που οδηγει σε ενδοθηλιακη βλάβή ή ενεργοποιηση: κυηση, χειρουργειο, λοιμωξεις, παγκρεατιτιδα ή μεσω IL-8 TNFa

237
Q

κλινικη εικόνα ttp (5)

A

η κλασσικη πενταδα της ttp
πυρετος <39 χωρις ριγος,
νεφρικη ανεπαρκεια και αιματουρια,
νευρολογικα συμπτωματα (κεφαλαλγια, σπασμοι, συγχυση, κωμα),
πετεχειες, αιμορραγιες βλεννογονων,
ικτερος ωχροτητα καταβολη

238
Q

θεραπεια ttp

A

επειγουσα πλασμαφαιρεση και εχγυσεις ffp 30ml/kg/h την 1η μερα + κορτικοστεροειδή + ριτουξιμάμπη σε μη ανταπόκριση/υποτροπή

239
Q

hus κλινικη τριαδα

A

μικροαγγειοπαθητικη αιμολυση,
θρομβοπενια,
νεφρικη ανεπαρκεια

240
Q

με τι συνδεεται το hus

A

τυπικο Hus με shiga toxin απο E. coli O157:H7 και Shigella,
ενω το ατυπο με συγγενεις και επικτητες δτχες του συμπληρωματος

241
Q

διαχυτη ενδαγγειακη πηξη

A

επικτητη δτχ που χαρακτηριζεται απο την ενδαγγειακη ενεργοποιηση της πηξης με απωλεια εντοπισμου, η οποια επιπλεκει διαφορες υποκειμενες καταστασεις. Μπορει να προερχεται απο και να προκαλει βλαβη στη μικροκυκλοφιρα η οποια αν ειναι σοβαρη οδεηγει σε οργανικη δυσλειτουργια.
αποτελει ΠΑΝΤΑ ΕΠΙΠΛΟΚΗ υποκειμενης παθολογικης καταστασης.

242
Q

τι διαφορα εχουν οι θρομβοι σε dic ttp hus

A

dic: ινική,
ttp: αιμοπεταλια, vWF,
hus: αιμοπεταλια, ινική

243
Q

ποια ειναι η συχνοτερη συγγενης δτχ των αιμοπεταλιων;

A

η νοσος von Willebrand

244
Q

Χρόνος προθρομβίνης (prothrombin time, PT): τι ελεγχει;

A

Έλεγχος εξωγενούς (και κοινής) οδού της πήξης, δηλαδή ελέγχει τον FVII
και τους παράγοντες της
κοινής οδού: II, V και Χ

245
Q

Παράταση χρόνου προθρομβίνης (prothrombin time, PT) που εχουμε; (4)

A
  • Έλλειψη παράγοντα VII ή
    ύπαρξη ανασταλτή του,
  • Λήψη κουμαρινικών
    αντιπηκτικών (θα υπάρχει και
    μικρή παράταση του aPTT),
  • Έλλειψη παράγοντα της κοινής
    οδού (II, V, Χ) (θα υπάρχει και
    παράταση του aPTT),
  • Έλλειψη Βιταμίνης Κ (βιταμινο
    Κ εξαρτώμενοι παράγοντες: II,
    VII, IX, X, πρώτος επηρεάζεται
    ο FVII)
246
Q

Χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης
(activated partial thromboplastin time, aPTT): τι ελέγχει;

A

Έλεγχος ενδογενούς (και κοινής) οδού της πήξης: Με τη δοκιμασία ελέγχονται οι
παράγοντες VIII, ΙΧ, ΧΙ, ΧΙΙ και οι
παράγοντες της κοινής οδού II, V, Χ

247
Q

Παράταση Χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης aPTT: που εχουμε; (4)

A
  • Σε έλλειψη των παραγόντων της
    ενδογενούς οδού
    1. Έλλειψη παράγοντα VIIΙ (αιμορροφιλία Α
    ή νόσος von Willebrand),
    2. Έλλειψη παράγοντα ΙΧ (Αιμορροφιλία Β),
    3. Έλλειψη παράγοντα ΧΙ (Αιμορροφιλία C),
  • Σε μεγάλη έλλειψη παραγόντων της
    κοινής οδού (II, V, Χ) (π.χ. ΔΕΠ)
  • Σε ύπαρξη αυτοαντισωμάτων έναντι του
    παράγοντα VIII
  • Σε λήψη κλασικής ηπαρίνης
248
Q
  • Αύξηση ινωδογόνου: αίτια; (4)
A

οξεία και χρόνια φλεγμονή,
κακοήθεια, κύηση, προθρομβωτικές καταστάσεις

249
Q
  • Μείωση ινωδογόνου: αίτια; (5)
A

✓ κληρονομική
✓ επίκτητη (διάχυτη
ενδοαγγειακή πήξη , βαριά
ηπατική ανεπάρκεια,
θεραπεία με L-ασπαραγινάση,
πρωτοπαθής ινωδόλυση)

250
Q

Αυξημένα επίπεδα D-διμερών (5)

A

Αυξημένα επίπεδα D-διμερών παρατηρούνται στην πνευμονική εμβολή, την
εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση, την διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (ΔΕΠ),
μετεγχειρητικά ή σε κακοήθη νοσήματα

251
Q

Ασθενής με παρατεταμένο χρόνο ροής και
φυσιολογικό αριθμό ΑΜΠ (3)

A

✓ Ποιοτική διαταραχή αιμοπεταλίων (θρομβοπάθεια ή
θρομβασθένεια)
✓ Λειτουργικές διαταραχές του αγγείου
✓ Νόσος Willebrand

252
Q

Παρατεταμένος χρόνος ροής και παρατεταμένο aPTT (1)

A

✓Νόσος Willebrand

253
Q

Παρατεταμένο PT και φυσιολογικό aPTT (3)

A
  • Ανεπάρκεια παράγοντα VII ή ανασταλτή του
    (σπάνιο)
  • Έλλειψη Βιταμίνης Κ (συνυπάρχει μικρή αύξηση
    aPTT)
  • Λήψη κουμαρινικών αντιπηκτικών (συνυπάρχει
    μικρή αύξηση aPTT)
254
Q

Παρατεταμένο aPTT και φυσιολογικό PT (5)

A
  • Λήψη κλασσικής ηπαρίνης
  • Ανεπάρκεια παράγοντα VIII (Αιμορροφιλία Α ή
    Νόσος Willebrand)
  • Ανεπάρκεια παράγοντα IX (Αιμορροφιλία Β)
  • Ανεπάρκεια παράγοντα XI (Αιμορροφιλία C)
  • Επίκτητοι ανασταλτές του FVIII
255
Q

ti einai ta akanthokyttara kai pou ta sunantame? (4)

A

erythra me akanthwdeis prosekvoles (astathis domi lipidiwn sth memvranh twn erythrwn) –> splhnektomh, alkoolikh nosos tou hpatos, avhtalipoprwteinaimia, sfairokyttarwsh

256
Q

anisokyttarwsh: ti shmainei kai se poies katastaseis th synantame? (3)

A

sto epixrisma, poikilou megethous erythra: kuriws se megalovlastikh, thalassaimia, sidhropenikh anaimia

257
Q

ti einai h vaseofilh stiksh twn eryrhwn k pou tin exoume? (5)

A

metousiwmeno RNA sta eryrthra, pou ypodeiknyei epitaxynomenh erythropoihsh h diataraxh ths synthesis ths aimosfairinhs: dhlhthriash me molyvdo, megalovlastikh anaimia, mds, hpatikh nosos, aimosfairinopatheia (px thalassaimia)

258
Q

ti einai ta exinokyttara (burr cells)

A

san mikrotera akanthokyttara, dhl. erythra me mikroteres proeksoxes –>nefrikh h hpatikh aneparkeia

259
Q

daktulioi cabot

A

atraktoeideis sxhmatismoi mesa se erythra parathrountai se kakoithi anaimia, dhlhthriash apo movyvdo, sovares loimwkseis (3)

260
Q

howell-jolly bodies

A

ypoleimmata dna erythrwn pou fusiologika tha eprepe na apomakrynthoun apo splhna, ara se yposplhnismo kai meta apo splhnektomh

261
Q

ti einai h aristerh strofh kai pote thn exoume

A

otan anwrima oudeterofila apeleuthrwnontai apo ton myelo px se loimwksh

262
Q

swmatia pappenheimer

A

kokkia sidhrokyttarwn pou periexoun sidhro: dhlhthriash apo molyvdo, karkinwmatwsh, meta apo splhnektomh

263
Q

poikilokytarrwsh

A

poikilia sto sxhma twn erythrwn px sidhropenikh, myeloinwsh, thalassemia

264
Q

deksia strofh

A

yperwrima leuka: yperkatatmhmata polymorfopyrhna (>5 lovous) se megalovlastikh anaimia ouraimia hpatikh noso

265
Q

sxistokyttara

A

katakermatismena erythra apo desmides inikhs ssthn endaggeiakh aimolysh –> mikroaggeiopathitikh anaimia (px dep), ahus, ttp, proeklampsia

266
Q

sfairokyttara

A

sfairika kyttara pou aneuriskontai se klhronomikh sfairokyttarwsh h autoanosh aimolutikh anaimia

267
Q

stoxokuttara

A

moiazoun me meksikanika kapela kai einai erythra me kentrikh xrwsh, enan wxro daktulio periferikotera kai mia ekswterikh zwnh entona xrwmatismenh kai ta sunantame se hpatikh noso, yposplhnismo, thalassemia, kai sidhropenikh anaimia,

268
Q

pote sunantame dakryokyttara

A

se ekswmyelikh aimopoihsh

269
Q

aitia oudeterofilias (>7.500) (6)

A

vakthriakes limokseis,
flegmones (pw emfragma myokardiou, ozwdhs polyarthritida),
myeloyperplastika,
farmaka (Steroeidh),
daixyth kakoitheia,
stress (px trauma, xeirourgeio ktl)

270
Q

aitia oudeteropenias (6)

A
  1. iogeneis loimwkseis,
  2. farmaka (xmth, soulfonamides ktl ktl),
  3. sovarh shpsh,
  4. anti-oudeterofilika antismwata (sel, aimolutikh anaimia),
  5. ypersplhnismos,
  6. aneparkeia tou myelou
271
Q

aitia lemfokyttarwshs (4)

A
  1. okseis IOGENEIS loimwkseis,
  2. xronies loimwkseis (pxx fumatiwsh, vroukellwsh, hpatitida, sufilh),
  3. leuxaimies kai lefmmata,
  4. megalos arithmos apo atypa lemfokyttara –> ebv loimwksh gt einai antidrastika t lemf enanti twn B lemfo pou molynontai apo ton io,
272
Q

lemfopenia aitia (7)

A

steroeidh,
sel,
ouraimia,
legionella,
HIV,
dih8hsh tou myelou,
XMTH/AKTH

273
Q

aitia hwsinofilias (5)

A
  1. allergies,
  2. parasita,
  3. antidrash se famrka,
  4. dermatikes pathiseis opws pswriash, pemfiga,
  5. se diafora: kakoitheia, epinefridiakh aneprakeia, syndromo loffler, churg strauss kai kata th diarkeia anrrwshs apo opoiadhpote loimwsh, polyozwdhs arthritida
274
Q

yperhwsinofiliko syndromo?

A

einai paron otan ta iosinofila ienai panw apo 1500 gia >6 bdomades odhgontas se vlavh diaforwn organwn (endomyokardiakh inosis kai perioristikh kardiomyopatheia, dermatikes vlaves, thromvoemvolikh noso, pneymonikh noso, neuropatheia kai hpatosplhnomegalia)

275
Q

aitia splhnomegalias (5 κατ)

A
  1. Λοιμώξεις:
    βακτηριακές,
    λοιμώδης μονοπυρήνωση,
    μυκοβακτηρίδια,
    ιογενής ηπατίτιδες,
    τοξοπλάσμωση,
    αποστήματα στο σπλήνα,
  2. αυτοάνοσα:
    SLE, Felty, AAA, σαρκοείδωση, sjogren,
  3. μη-αυτοάνοσες αναιμίες:
    δρεπανοκυτταρική, κληρ. σφαιροκυττάρωση και ελλειπτοκυττάρωση, θαλασσαιμία,
  4. αυξημένη πίεση στις σπληνικές φλέβες:
    κίρρωση του ήπατος,
    αποφραξη ηπατικης φλεβας,
    αποφραξη πυλαιας φλεβας,
    θρομβωση σπληνικης φλεβας,
  5. δτχες που επηρεαζουν την ικανοτητα του σπληνα να φιλτραρει το αιμα:
    αμυλοειδωση, δτχες αποθηκευσης γλυκογονου, λεμφωματα κ λευχαιμιες, συστηματικη μαστοκυτταρωση, μεταστασεις και εξωμυελικη αιμοποιηση σε μυελουπερπλαστικα
276
Q

Κλινικοί χαρακτήρες περισσότερο συνηγορητικοί
νεοπλασματικής αιτιολογίας της λεμφαδενοπάθειας (7)

A

 Μονήρης εντόπιση - Aσυμμετρία ευρημάτων
 Σκληρή - υπόσκληρη σύσταση λεμφαδένων
 Διάμετρος λεμφαδένα > 2 cm
 Προοδευτική αύξηση του μεγέθους
 Απουσία πόνου ή ελάχιστος πόνος
 Σχηματισμός λεμφαδενικών blocks
 Πιεστικά φαινόμενα σε παρακείμενα όργανα

277
Q

cat scratch disease

A

Cat-scratch disease is an acute infectin f children
and yung adults caused by Bartonella henselae. It is transmitted frm cats t humans as the result f a scratch r bite.
Within a few days, a papule r ulcer will develp at the
inculatin site in ne-third f patients. One t 3 weeks
later, fever, headache, and malaise ccur. Reginal lymph
ndes becme enlarged, ften tender, and may suppurate.
Lymphadenpathy frm cat scratches resembles that due t
neplasm, tuberculsis, lymphgranulma venereum, and
bacterial lymphadenitis. The diagnsis is usually made
clinically. Special cultures fr bartnellae, serlgy, r excisinal bipsy, thugh rarely necessary, cnfirm the diagn-
sis. The bipsy reveals necrtizing lymphadenitis and is
itself nt specific fr cat-scratch disease. Cat-scratch disease is usually self-limited, requiring n specific therapy.
Encephalitis ccurs rarely

278
Q

Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός

A

Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός
κληρονομική νόσος με
υποτροπιάζουσες επώδυνες κρίσεις
κοιλίας, θώρακος, αρθρώσεων
συχνά με πυρετό.
«εμπύρετη επεισοδιακή υμενίτιδα».

Επί επανειλημμένων κρίσεων επιπλέκεται με
αμυλοείδωση νεφρών AA
 νεφρική ανεπάρκεια.

279
Q

Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός
διαγνωστικά κριτήρια

A

Mείζονα
1. υποτροπιάζουσα εμπύρετη πολυορογονίτις
2. αμυλοείδωση ΑΑ χωρίς προδιαθεσικό παράγοντα
3. ευνοϊκή ανταπόκριση στην κολχικίνη
 Eλάσσονα
1. υποτροπιάζων πυρετός
2. ερύθημα ως ερυσίπελας
3. νόσος σε συγγενή 1ου βαθμού
διάγνωση
 «βεβαία»: 2 μείζονα ή ένα μείζον και δύο ελάσσονα
 «πιθανή»: 1 μείζον και 1 έλασσον
στα παιδία η αξία των κριτηρίων διαφοροποιείται

280
Q

αιτια θρομβοφιλιας (4+3)

A
  1. ΣΥΓΓΕΝΗ:
    α.Έλλειψη αντιθρομβίνης ΙΙΙ (ATIII ή ΑΤ) ,
    β. Έλλειψη πρωτεΐνης C (PrC) ,
    γ. Έλλειψη πρωτεΐνης S (PrS) ,
    δ. Activated protein C resistance (APCR) due to factor V Leiden (FV:Q506),
  2. ΕΠΙΚΤΗΤΑ:
    α. Αντισυλληπτικά και θεραπεία ορμονικής υποκαταστασης,
    β. Αντιφωσφωλιπιδικό σύνδρομο (τα αντιφωσφολιπιδικα αντισωματα ορου, (δηλ. αντιπηκτικο του λυκου +- αντισωματα εναντι καρδιολιπινης) προδιαθετουν σε φλεβικη και αρτηριακη θρομβωση, θρομβοπενια και επανειλημμενες αποβολες στις εγκυους)
    γ. οποιαδηποτε αιτια θρομβοκυτταρωσης ή πολυκυτταραιμιας μπορει να προκαλεσει θρομβωση,
281
Q

antisomata se antifosfolipidiko

A

IgG/IgM έναντι
αντικαρδιολιπίνης, IgG/IgM έναντι β2-
γλυκοπρωτεΐνης 1 και αντιπηκτικού του λύκου

cmdt (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions