Cwiczenia X - Diagnostyka zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej Flashcards

Question

Pierwotna nadczynnośc przytarczyc

Answer 1

przyczyna: gruczolak lub rzadziej rak przytarczyc * przerośnięta guzem endokrynnym tkanka nie posiada receptorów CaR i / lub jądrowych VDR⇒ nie odbiera sygnałów regulacyjnych i stale produkuje duże ilośc PTH ( brak sprzężenia zwrotnego ujemnego) * konsekwencje: **wzrost** resorpcji kostnej, **wzrost** absorpcji jelitowej Ca, **wzrost** resorpcji zwrotnej Ca w nerkach, **wzrost** fosfaturii w nerkach * wzrost PTH, wzrost Ca²⁺, zmniejszenie Pi, wzrost akt. wit.D = **_HIPERKALCEMIA, HIPOFOSFATEMIA_** * _efekt: demineralizacja kości, powstawanie kamieni nerkowych, precypitacja hydroksyapatytu w tkankach miękkich_

Answer 2

stan adaptacyjny w stosunku do niedoboru wapnia w surowicy( zespół upośledzonego wchłaniania, niedobory wit.D lub defekty rec. VDR, krzywica, osteomalacja, ciąża, karmienie piersią) * konsekwencje: zaburzenia kostne, wzrost absorpcji jelitowej Ca, wzrost resorpcji zwrotnej Ca w nerkach, wzrost fosfaturii w nerkach, **choroba metaboliczna kości** * wzrost PTH, spadek Ca, spadek/norma Pi, wzrost akt.wit.D * **_HIPOKALCEMIA, HIPO-/NORMOFOSFATEMIA_**

Answer 3

**spadek wydzielania PTH w odpowiedzi na infuzję wapnia** ( w ciągu 7min osiąga wartości prawidłowe), co pozwala na zróżnicowanie pierwotnej i wtórnej nadczynności przytarczyc

Answer 4

* wzrost sekrecji PTH (via CaR)- reakcja w ciągu kilku min * wzrost syntezy PTH (via CaR i VDR)- kilka godzin i dni * przerost przytaczyc (CaR)- tygodnie, lata * pogłębiana przez hiperfosfatemię konsekwencje: zaburzenia kostne, zmniejszenie fosfaturii w nerkach, choroba metaboliczna kości, przerost przytarczyc z deficytami ekspresji rec., przewlekłe podwyższenie st. PTH we krwi * **wzrost** PTH, **spadek** Ca, **wzrost** P, **wzrost/spadek** akt.wit.D **_HIPOKALCEMIA, HIPERFOSFATEMIA_**

Answer 5

przyczyny: nadczynność wtórna z następową utratą ujemnego sprzężenia zwrotnego CaR-PTH, spowodowana zmniejszeniem gęstości CaR na przytarczycach, przerostem przytarczyc powodującym autonomiczne wydzielanie PTH, wzmożone niedoborem wit. D i hiperfosfatemią * konsekwencje: zaburzenia kostne, zmniejszenie fosfaturii w nerkach * występuje z schyłkowej niewydolnści nerek, prowadzi do masywnych zwapnień w tkankach pozakostnych * **wzrost** PTH, **wzrost** Ca, **wzrost** P, **spadek** akt.wit.D **_HIPERKALCEMIA, HIPERFOSFATEMIA_**

Answer 6

przyczyny: nowotwór- tkanka nowotworowa produkuje dużo **PTHrP**- działa on podobnie do PTH i stymuluje resorpcję kostną, jelitowe wchłanianie Ca i resorpcję zwrotną Ca w nerce. PTH i PTHrP działają przez **ten sam receptor.** * konsekwencje: wzrost resorpcji kostnej, wzrost fosfaturii w nerkach * **spadek** PTH \<40 pg/ml, **wzrost** Ca, **spadek** P, **wzrost** akt.wit.D **_HIPERKALCEMIA, HIPOFOSFATEMIA_**

Answer 7

1. Pierwotna niedoczynnośc przytaczyc 2. Wtórna niedoczynność przytarczyc 3. Rzekoma niedoczynnośc przytarczyc

Answer 8

przyczyny: najczęściej po usunięciu przytarczyc (tarczycy), zniszczenie przytarczyc przez proces chorobowy brak syntezy PTH, brak biologicznie akt. PTH lub mutacja rec. CaR aktywująca (zespół DiGeorga) * konsekwencje: zaburzenia kostne, spadek absorpcji jelitowej Ca, spadek resorpcji zwrotnej Ca w nerkach, spadek fosfaturii w nerkach * PTH\<7, **spadek** Ca, **wzrost** Pi, **spadek** akt.wit.D **_HIPOKALCEMIA, HIPERFOSFATEMIA, NIEDOBÓR AKT. WIT. D_**

Answer 9

przyczyny: hiperkalcemia i wtórne zahamowanie syntezy i wydzielania PTH: * w przedawkowaniu wit.D i A * w sarkoidozie(hiperwitaminoza D) * w przerzutach nowotworowych do kości * w nadczynności tarczycy * **spadek** PTH, **wzrost** Ca, **wzrost** Pi, **spadek/wzrost** akt.wit.D * czasem przebiega z hipokalcemią z powodu modyfikacji rec. CaR w przytarczycach wskutek działania przeciwciał akt.receptor lub przy nadmiernym stospowaniu kalcymimetyków - **NISKI POZIOM PTH MIMO HIPOKALCEMII** * **_HIPERKALCEMIA, HIPERFOSFATEMIA_**

Answer 10

przyczyna: obwodowa oporność tkanek na PTH (defekt sygnałowania). Uwarunkowana genetycznie- przez mutację inaktywującą rec. PTH-1-R⇒ zmniejszenie ilośći lub brak podjednostki alfa w białku Gs w tkankach⇒nie dochodzi do aktywacji cyklazy zdenylanowej i powstawania cAMP. * wyróżnia się 4 typy tej choroby: 1a, rzekomo-rzekoma, 1b, 2 * nawet przy stężęniu \< 60pg/ml występuje hipokalcemia i hiperfosfatemia **wzrost** PTH, **spadek** Ca, **wzrost** Pi, **spadek** akt.wit.D **_HIPOKALCEMIA, HIPERFOSFATEMIA_**

Answer 11

* nieprawidłowa kalcemia, kalciuria, fosfatemia * osteopatie * PChN * kamica nerkowa * podejrzenie radiologiczne nadczynności przytarczyc * zespół niedożywienia * podejrzenie obecnośc gruczolaka w przytarczycach * operacje tarczycy

Answer 12

* interpretacja wyników w odniesieniu do istniejącej kalcemii * metody immunochemiczne * PTH- substancja nietrwała (krążące fragm, N-końcowe nie mają akt.biologicznej, wydalane drogą nerek i gromadzące się przy zmniejszonym GFR) * T1/2 we krwi= 2-3h * testy II generacji- oznaczanie całej nienaruszonej cząsteczki, "intact"PTH

Answer 13

GFR 59-30, PTH 35-70 pg/ml GFR 29-15, PTH 70-110pg/ml GFR \<15(dializy), PTH 150-300pg/ml **wartości w prawidłowej funkcji nerek: _12-72pg/ml_**

Answer 14

* leczenie z wyboru przy ciężkiej hiperkalcemii spowodowanej **pierwotną nadczynnością przytarczyc** * w **trzeciorzędowej nadczynności przytarczyc** * 15% operowanych wymaga powtórnej operacji z powodu niekompletnej resekcji * śródoperacyjne oznaczanie PTH * gdy po 5-10min resekcji przytarcztc st. PTH w osoczu spada do poziomu 50% wartości wyjściowej to upoważnia to chirurga do uznania zabiegu za skuteczny i zakończenia operacji

Answer 15

* ogólne określenie dla grupy rozpuszczalnych w tłuszczach sekosteroidów wykazujących właściwości i działanie wit.D * 3 metabolity: 1. witamina D3 cholekalcyferol 2. 25-hydroksywitamina D3 (cholekalcydiol) 3. **1,25-dihydroksywitamina D3 (cholekalcytriol)-\> najważniejsza metabolicznie aktywna postać wit.D**

Answer 16

utrzymanie prawidłowego stężenia Ca w płynie pozakomórkowym= z**apobieganie hipokalcemii:** * hamowanie PTH * reabsorpcja Ca w nerkach * absorpcja Ca w jelitach * optymalizacja obrotu kostnego i mineralizacji kosci

Answer 17

* stężenie: **0-10 ng/ml** * objawy: 1. zaburzenia wchłaniania wapnia, 2. krzywica, 3. osteomalacja, 4. ciężka nadczynność przytarczyc, 5. bóle kostne, zniekształcenia kości

Answer 18

* stężenie:10-20 ng/ml * objawy: 1. podwyższone PTH 2. zmniejszone wchłanianie wapnia, 3. wzrost resorpcji kostnej 4. zmniejszona BMD 5. ryzyko osteoporozy po latach

Answer 19

* stężenie: 20-3-ng/ml * objawy: 1. czasem lekko podwyższone PTH, 2. ilość wystarczająca dla utrzymania zdrowych kości, ale nie siły mięśniowej i zdolności nerwowych

Answer 20

* stężenie: 30-50ng/ml * objawy: 1. funkcje wit.D nie są zaburzone 2. prawidłowe st. wapnia 3. brak nadczynności przytarczyc żyjący na równiku \>40ng/ml

Answer 21

stężenie \>100ng/ml hiperkalcemia

Answer 22

1. kalcytonina 2. glukokortykoidy 3. estrogeny

Answer 23

* hormon tarczycy * obniża st. wapnia i fosforu poprzez wpływ na kości i nerki

Answer 24

zmieniają homeostazę mineralną poprzez: * zmniejszanie wchłaniania wapnia w jelitach- **antagoniści wit.D** * stymulują nerkowe wydzielanie wapnia * blokują kościotworzenie

Answer 25

* hormony anaboliczne dla kości * chronią przed nadmierną utratą masy kostnej po menopauzie: \>zmniejszają resorpcję kostną spowodowaną PTH, \>zwiększają st. 1,25(OH)2D we krwi

Answer 26

* strukturalna * krwiotwórcza * rezerwuar Ca i Pi (zaw. 99%wapnia i 85%fosforu) * homeostaza glukozy i metabolizm energetyczny

Answer 27

* wzrost kości * wyumiana starej, uszkodzonej kości na nową * zachowanie homeostazy mineralnej (uwalnianie Ca i P na potrzeby organizmu)

Answer 28

* hipokalcemia: wzrost wydzielania PTH * hiperkalcemia: spadek wydzielania PTH

Answer 29

* hipokalcemia: spadek GFR i filtracji Ca, wzrost reabsorpcji Ca, wzrost 1,25(OH)2D * hiperkalcemia: wzrost GFR i filtracji Ca, spadek reabsorpcji Ca, spadek 1,25(OH)2D

Answer 30

* hipokalcemia: wzrost absorpcji Ca * hiperkalcemia: spadek absorpcji Ca

Answer 31

* hipokalcemia: wzrost resorpcji kostnej * hiperkalcemia: spadek resorpcji ksotnej

Answer 32

* 2x stwierdzenie: Ca całk. \> 2,62 mmol/l * 1x stwierdzenie: Ca całk \> 2,75 mmol/l wartości krytyczne: **\< 1,5 mmol/l, \>3,25 mmol/l**

Answer 33

pojawiają się gdy [Ca całkowite w surowicy] **\>3,25mmol/l** * **przewód pokarmowy**: nudności, wymioty, zaparcia, choroba wrzodowa * **ukł.nerwowy**: encefalopatia, depresja, otępienie, padaczka, śpiączka * **nerki**: wielomocz, wzmożone pragnienie- hipowolemia, hiperkalciuria * **serce**- zaburzeni kurczliwości, arytmie, zatrzymanie akcji serca

Answer 34

* wzrost kalcemii powyżej 3,5-3,75 mmol/l * objawy: wielomocz, wzmożone pragnienie, nudności, wymioty ⇒ WSTRZĄS * objawy biochemiczne: hiperkalcemia, hipofosfatemia, odwodnienie, zaburzenia elektrolitowe, kwasica metaboliczna * dochodzi do silnego odwodnienia wskutek nerkopochodnej moczówki- **hiperkalcemia zabaurza działanie wazopresyny** * zaburzenia świadomości * zaburzenia rytmu serca * u 20% rozwija się OZT * wstrząs może doprowadzić do zgonu

Answer 35

* **nadmierne uwalnianie wapnia z kości w pierwotnej nadczynności przytarczyc** \>trzecia najczęstsza endokrynopatia (po cukrzycy i chorobach tarczycy) \>główna przyczyna- gruczolaki przytarczyc * **hiperkalcemia nowotworowa** (50-70% hiperkalcemii). Główne przyczyny: \>przerzuty osteolityczne- przyczyna: wzrost resorpcji kostnej \>hiperkalcemia humoralna- nadprodukcja PTHrP \>hiperwitaminoza D W hiperkalcemii nowotworowej dochodzi do zahamowania uwalniania PTH- jest on niski lub N

Answer 36

powodują hiperkalcemię przez: * wzrost syntezy 1,25(OH)D2 w makrofagach ziarniniaków i limfocytów * wzrost wchłaniania wapnia w jelitach

Answer 37

powoduje ją poprzez: * wzrost resorpcji kostnej spowodowany nadmiarem hormonów tarczycy

Answer 38

powoduje ją poprzez : * wzrost wchłaniania wapnia w jelitach

Answer 39

powoduje ją poprzez: * wzrost wchłaniania wapnia w jelitach * niekontrolowane stosowanie preparatów wapnia

Answer 40

powoduje ją poprzez: * wzrost stężenia PTH

Answer 41

powoduje ją poprzez: * wzrost uwalniania wapnia z kości

Answer 42

powoduje ją poprzez: * inaktywującą mutację receptora CaR (PTH N lub lekko podwyższony)

Answer 43

* wzrost PTh: \>pierwotna nadczynność przytarczyc * N PTH: \>pierwotna nadczynność przytarczyc \>FHH \>leki * spadek PTH( hiperkalcemia nie związana z PTH): \> nadczynnośc tarczycy \>rak \>zatrucie wit.D \>choroby ziarniniakowate

Answer 44

* wzrost pobudliwości nerwowej * tężyczka * skurcze dłoni i stóp * drgawki, splątanie, otępienie * obniżona kurczliwość mięśnia sercowego * spadek ciśnienia krwi

Answer 45

zaburzeniami sekrecji i działania **PTH lub 1,25(OH)2D**

Answer 46

* pooperacyjna * po napromieniowaniu * w przebiegu infekcji * w wyniku chorów autoimmunologicznych

Answer 47

* obwodowa opornośc na PTH * przy podwyższonym st. PTH profil biochemiczny typowy dla niedoczynności przytarczyc- hipokalcemia i hiperfosfatemia

Answer 48

upośledzenie wchłaniania: * celiakia, * choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, * Choroba leśniowskiego- Crohna, * długotrwałe żywienie pozajelitowe, * zabiegi resekcji jelit

Answer 49

upośledzona sekrecja PTH

Answer 50

obniżenie wchłaniania wapnia w jelitach

Answer 51

* barbiturany hamują syntezę 25OH w wątrobie * leki moczopędne powodują wzrost wydalania wapnia z moczem

Answer 52

wiązanie wapnia przez fosforany

Answer 53

wiązanie wapnia przez wolne kwasy tłuszczowe

Answer 54

**najczęstsza przyczyna** * marskośc wątroby * niedożywienie * zespół nerzcycowy (gdy Ca²⁺ prawidlowe- hipokalcemia nie wymaga leczenia) * rónież utrata z moczem białka wiążącego wit. D

Answer 55

u chorych po paratyroidektomii może dochodzić do gwałtownej remineralizacji kości, co powoduje nagłe obniżenie st. wapnia i pojawienie się klinicznych objawów hipokalcemii

Answer 56

odkładanie się fosforanu wapnia ektopowe, niedobór wit. D

Answer 57

* 46%- "wolny" * 40%- albumina i globuliny * 14%- wodorowęglany, mleczany, cytryniany, fosforany itd. biologicznie aktywną frakcją jest **wapń zjonizowany**

Answer 58

[Ca²⁺]= 46% [Ca_całk]

Answer 59

u zdrowych ludzi- TAK ## Footnote **u chorych- NIE**

Answer 60

* ocena kalcemii w stanach hipoalbuminemii * zmiany stężenia *albuminy* najbardziej wpływają na stężenie białka całkowitego (albumina w st. 1g/l wiąże 0,02mmol wapnia), stąd: **_Ca_skoryg.(mmol/l)= Ca_{całk.zmierz.}(mmol/l)+ 0,02 [40-alb. (g/l)]_** * wapń skorygowany jest miarą całkowitego stężenia wapnia w sytuacji prawidłowego stężenia albuminy * wapń skorygowany lepiej odzwiercielda stężenie wapnia zjonizowanego niż wapń zmierzony

Answer 61

stężenie jonów wodorowych

Answer 62

wzrost pH-\> spadek Ca i odwrotnie

Answer 63

* oznaczanie stężenia wapnia zjonizowanego (elektrody jonoselektywne) * próbka krwi pobrana w warunkach anaerobowych do probówki zaw. heparynę stabilizowaną wapniem (unikanie zmiany pH w kontakcie z powietrzem) * analizę należy wykonać najpóźniej w ciągu 1godziny od pobrania

Answer 64

* zmiana pH in vitro po wynaczynieniu próbki powoduje przesunięcie wapnia pomiędzy frakcjami, co następuje przy **niezmienioym st. wapnia całkowitego** * dochodzi do **istotnej klinicznie zmiany stężenia wapnia zjonizowanego przy niezmienionym st. wwapnia całkowitego** * najlepszym sposobem oceny rzeczywistego wapnia u chorych z zaburzeniami RKZ jest **bezpośrednie oznaczanie stężenia wapnia zjonizowanego zamiast st. wapnia całkowitego** * w warunkach fizjo. hiperwentylacja może prowadzić do szybkiego wzrostu pH i gwałtownego spadku [Ca²⁺]. wzrasta wtedy też pobudliwośc nerwowa, co objawia się parestezją, padaczką, omdleniem

Answer 65

* **jelitowe wchłanianie**- dieta, podlega wpływom wit. D * **tkanka kostna**- mechanizmy regulacyjne podporządkowane gospodarce wapniowej (PTH) oraz FGF- 23 * **NERKI**- główny narząd regulujący gospodarkę fosforanową (rola **PTH i FGF- 23**!

Answer 66

* produkowany i uwalniany z osteocytów, reguluje nerkową i jelitową absorpcję Pi * zwiększa nerkowe wydalanie Pi drogą down-regulacji transporterów fosforanowych zal. od sody NaP-Iia i NaP-Iic/PiT2, * zmniejsza stężenia krążącej wit. D * hormon fosfaturyczny, uwalniany w odp.na nadmiar fosforanów * hamuje produkcję PTHi 1,25(OH)2D, podczas gdy aktywna wit.D stymuluje wytwarzanie FGF-23

Answer 67

* mechanizm: zaburzenie szlaku glikolizy, spadek ATP * objawy: \>osłabienie siły mięśniowej \>niewydolność oddechowa, \>zmniejszenie pojemności minutowej serca

Answer 68

* mechanizm: spadek 2,3 difosfoglicerolu * objawy: wzrost powinowactwa hemoglobiny do tlenu- niedotlenienie tkanek

Answer 69

* mechanizm: spadek ATP, niedotlenienie * objawy: \>hiperwentylacja, \>drgawki, \>śpiączka

Answer 70

* mechanizm: zaburzenia mineralizacji kości * objawy: \>krzywica u dzieci \>osteomalacja u dorosłych

Answer 71

gdy stężenie Pi \<0,48mmol/l- pojawiają się zabuzenia ze strony wielu narządów gdy stężenie Pi \< 0,32 mmol/l- może dojść do rabdomiolizy gdy stężenie Pi \< 0,16mmol/l- dochodzi do hemolizy erytrocytó

Answer 72

* w normalnych warunkach rzadko do niej dochodzi * w alkoholizmie, zespołach złego wchłaniania, w żywieniu pozajelitowym, w przewlekłych biegunkach, wymiotach, deficycie wit. D * u pachentów hospitalizowanych- około 2% * hipofosfatemia osoczowa( nagły wychwyt Pi przez komórki) np. w odpowiedzi na zwiększony metabolizm glukozy (np.podanie glukozy osobie przewlekle niedożywionej lub na skutek intensywnego wysiłku fiz.) * w zasadowicy * w zespole Fanconiego (zaburzenia resorpcji zwrotnej)

Answer 73

1. PChN, AKI 2. niedoczynność przytarczyc, rzekoma niedoczynność przytarczyc 3. kwasica 4. akromegalia 5. rabdomioliza, hemoliza wewnątrznaczyniowa, leczenie cytostatykami, zespół lizy nowotwory, białaczki, chłoniaki 6. zatrucie wit. D

Answer 74

retencja fosforanów przy sapdku GFR

Answer 75

brak fosfaturycznego efektu działania PTH

Answer 76

wzrost hydrolizy fosforanów organicznych wewnątrz kom.- przesunięcie jonów fosforanowych do przestrzeni pozakomórkowej

Answer 77

zaburzenie transportu maksymalnego fosforanów przez insulinopodobny czynnik wzrostu 1 9IGF1)

Answer 78

uwalnianie fosforanów z rozpadających się komórek

Answer 79

wzmożone wchłanianie fosforanów z przewodu pokarmowego

Answer 80

* zasadowica oddechowa, * podaż glukozy i insuliny, * zwiększenie metabolizmu kom., * procesy anaboliczne, * zespół głodnych kości, * wysiłek

Answer 81

* kwasica mleczanowa * kwasida oddechowa * kwasica cukrzycowa * katabolizm * głodzenie * destrukcja komórek

Answer 82

* obniżenie stężenia 1,25 (OH)2D * spadek absorpcji jelitowej Ca * obniżenie stężenia Ca w osoczu i zwapnienie ektopowe- tworzenie nierozp. kompleksów z wapniem ( mogą występować w każdym organie)

Answer 83

* \> 3,23 mmol/l * rozwija się co najmniej z dwóch przyczyn i _zawsze_ jedną z nich jest **ostra lub przewlekła choroba nerek**

Answer 84

* choroby kości * słabość mięsni, bóle kostne * PChN, u pacjentów dializowanych * po usunięciu tarczycy * choroby przytarczyc * u pacjentów z kamicą nerek * u alkoholików * u pacjentów z IT * u osób podejrzanych o niedobory wit. D

Answer 85

* czwarty ilościowo kation u człowieka * drugi (po K+) kation **wewnątrzkomórkowy** * 55% w kościach, 45% wewnątrzkomórkowo, 1% w płynie pozakomórkowym. * wewnątrzkomórkowo- kofaktor ponad 300 enzymów: \>uczestniczy w transporcie przez błony, fosforylacji oksydatywnej, biosyntezie białek, podziale komórek \>wszystkie reakcje z udziałem ATP przebiegają w obecnośc MG * w płynie pozakom. : - odpowiada za przewodnictwo nerwowe - 55%- magnez biologicznie aktywny Mg²⁺ - 30% związany z białkiem - 15% skompleksowany z anionami nieorganicznymi

Answer 86

* dorośli: 300-350 mg * młodzież i kobiety w ciąży: 400-700mg

Answer 87

u 10-20% pacjentów hospitalizowanych na OIOMach u 50-60% chorych przyczyny: utrata magnezu w przewodzie pokarmowym, przez nerki, niedostateczna podaż, zaburzone wchłanianie może prowadzić do **HIPOKALCEMII**, ponieważ **BRAK MG UPOŚLEDZA SEKRECJĘ PTH** powoduje wyciekanie K⁺ z komórek i utretę potasu z moczem kliniczne objawy zaawansowanej hipomagnezemii stanowią sumę niedoborów i efekt: hipokaliemii, hipokalcemii i hipomagnezemii, co proawdzi do zaburzeń rytmu serca

Cwiczenia X - Diagnostyka zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej Flashcards

(111 cards)