DEGENERAZIONE MACULARE LEGATA ALL'ETA'

Question 1

Cos’è la degenerazione maculare legata all’età?

Answer 1

La degenerazione maculare legata all’età (DMLE) è, nei paesi industrializzati, la maggiore causa di grave e irreversibile riduzione visiva nei soggetti di età superiore ai 65 anni. Si tratta di una affezione che colpisce la porzione centrale della retina, la macula, sede della visione distinta.

Question 2

Quale fascia di popolazione interessa la degenerazione maculare legata all’età?

Answer 2

La malattia può esordire già intorno ai 50 anni, ma la frequenza di riscontro aumenta con l’eta. Prevalenza del 60% negli ultranovantenni.

Question 3

Quali sono i fattori di rischio per Degenerazione maculare legata all’età?

Answer 3

• età
• alimentazione con carenze vitaminiche
• scarsa protezione dalla luce
• alcol
• colore dell’iride (colori chiari schermano meno la luce)

Question 4

Patogenesi di DMLA

Answer 4

Eccessivo accumulo di frammenti apicali dei segmenti esterni dei fotorecettori con alterazione della struttura retinica. Può conseguire Atrofia recettoriale (forma secca) o processi flogistici con abbondante produzione di VEGF e neovascolarizzazione (forma umida)

Question 5

Teorie patogenetiche di DMLA:

Answer 5

• Teoria dello STRESS OSSIDATIVO: fotossidazione legata ad abnorme stimolazione alla luce. L’eccessiva luce aumenta la necessità di turnover del segmento esterno recettoriale che può conseguire in un accumulo di sostanze
• Teoria della CIRCOLAZIONE COROIDALE: un’alterazione della circolazione coroidale sviluppa ipossia nella retina, modificazione del metabolismo fotorecettoriale e formazione di drusen
• Teoria della MEMBRANA DI BRUCH: alterazione della membrana di Bruch, con accumulo di metaboliti e formazione di drusen
• Teoria INFIAMMATORIA: mette un po’ insieme le precedenti

Question 6

Quante forme di DLMA conosci?

Answer 6

Una forma secca: più frequente, meno grave, a progressione più lenta
Una forma umida: meno frequente, progressione più rapida e compromissione più severa

Question 7

Quale alterazione osservabile all’esame del fondus rappresenta un segno della fase precoce di degenerazione maculare?

Answer 7

I drusen: depositi di scorie ricchi di collagene e lipidi, localizzati tra membrana di Bruch e epitelio retinico

Question 8

Qual è la differenza tra drusen soft e drusen hard?

Answer 8

drusen hard hanno contorni demarcati e netti e sono più piccoli delle soft, che sono lesioni più attive, più grandi e con tendenza alla confluenza. Le drusen possono diventare calcifiche (con aspetto riflettente) e confluenti portando a distacco dell’epitelio retinico.

Question 9

Quale alterazione segue i drusen nella forma secca?

Answer 9

zone di ipo e iperpigmentazione –> atrofia maculare a carta geografica (con visualizzazione dei vasi coroideali sottostanti)

Question 10

Quali sono i segni clinici di forma secca, in particolare di atrofia a carta geografica?

Answer 10

• marcata riduzione visiva centrale
• difficoltà a riconoscere i volti
• difficoltà di adattamento alla luce

Question 11

Qual è la caratteristica della forma umida?

Answer 11

Infiammazione con iperproduzione di VEGF e neovascolarizzazione –> essudazione (o emorragia) con edema maculare –> fibrosi (cicatrice disciforme)

Question 12

Dove si accumula l’essudato nella degenerazione con neovascolarizzazione?

Answer 12

Si distinguono, secondo la classificazione di Gass:

• lesioni di tipo I: alterazione al di sotto dell’EPR (tra EPR e Bruch)
• lesioni di tipo II: alterazione al di sopra dell’EPR (tra EPR e neuroretina, possibile distacco di retina)

Question 13

Qual è lo stadio finale della forma umida?

Answer 13

Cicatrice Disciforme

Question 14

Qual è il sintomo principale che ci fa pensare ad una forma essudativa (umida)?

Answer 14

Rapido calo del visus e metamorfopsia (test di Amsler+)

Question 15

Che test si usa per diagnosticare metamorfopsia?

Answer 15

Test di Amsler con valutazione di griglia.

Question 16

Cosa si osserva in fluoroangiografia?

Answer 16

• se c’è sangue, effetto schermo non fa vedere la vascolarizzazione coroidale
• se c’è edema, c’è ipertrasparenza

Question 17

Trattamento degenerazione maculare legata all’età

Answer 17

La forma secca non prevede alcun trattamento specifico.
La forma umida trae beneficio dal trattamento iniettivo con anti VEGF (Bevacizumab, Ranibizumab). (Prima si usava Termoterapia transpupillare TTT e Terapia fotodinamica)

Importante la prevenzione dei fattori di rischio.

Answer 18

Si inietta per via endovenosa un colorante, la veteporfina, che si concentra nei vasi. Poi si realizza un’irradiazione della zona centrale con un laser a bassa frequenza che attiva il colorante, con successiva chiusura del vaso. (non si usa molto più)