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Flashcards in Dermatomiosite Deck (11):
1

Definição:

a

2

Epidemiologia:

Mais frequente iniciar entre 10-15a e 40-55a. Mais prevalente no sexo feminino 2:1.

3

Etiologia:

a

4

Fisiopatologia:

a

5

Quadro Clínico:

Mialgia, fraqueza muscular insidiosa proximal e simétrica, Heliótropo, sinal e pápulas de Gottron, hiperqueratose, fissuras, "mãos de mecânico", "sinal do V de decote", "sinal do xale", calcinose, disfagia, febre, hiporexia e perda de peso

6

Critérios Diagnósticos (Bohan&Peter, 1975):

Achados dermatológicos e 3+(Fraqueza muscular proximal e simétrica, *Tríade na ENMG, **Evidência histológica e Aumento de CPK, LDH, TGO, TGP e Aldolase)

*Hiperatividade insercional com fibrilações e ondas pontiagudas positivas, Descargas espontâneas bizarras de alta frequência e Unidades motoras polifásicas de baixa amplitude e curta duração

**Variação no tamanho das fibras musculares, infiltrado inflamatório, necrose/regeneração e atrofia das fibras musculares perifasciculares

7

Achados dermatológicos:

*Heliótropo, **Sinal e ***Pápulas de Gottron

*Lesões violáceas peripalpebrais
**Eritema nas superfícies extensoras dos cotovelos e joelhos
***Pápulas eritematosas nas IFP e MCF

8

Exames Complementares:

HC, TSH, T4 livre, PTH, CPK, LDH, TGO, TGP, Aldolase, aMi2, aSRP, aMDA5, Antissintetase, ENMG, Biópsia e RM de músculos estriados; Sorologias (Toxo, HIV, HTLV-1, HBV e HCV)

9

Diagnóstico Diferencial:

Miopatias infecciosas e metabólicas

10

Tratamento (Carvalho, 2014):

Prednisona 1-2mg/kg/dia ---> Metotrexato 10-25mg/sem ---> Azatioprina 1-2mg/kg/dia ---> Metilprednisolona 500-1000mg IV em 2h por 3d ---> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 em pulsos mensais por 6m ---> Rituximabe

11

Prognóstico:

Idade tardia, Intervalo entre início dos sintomas e do tratamento, Acometimento cardíaco e pulmonar, História pessoal ou familiar de neoplasia, incapacidade física, Fraqueza proximal e distal, *autoanticorpos antissintetases, vasculites, calcinose e disfagia grave

*Síndrome antissintetase