Esclerose Sistêmica Flashcards Preview

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Flashcards in Esclerose Sistêmica Deck (17):
1

Definição:

Doença inflamatória crônica idiopática do tecido conjuntivo, caracterizada por vasculite de médio e pequeno calibres que evolui para endarterite proliferativa isquêmica

2

Epidemiologia:

Incidência de 27,6-44,3 casos por 100.000hab/ano. Mais prevalente no sexo feminino 3-8:1. Mais frequente iniciar entre 30-60a

3

Etiologia:

a

4

Fisiopatologia:

a

5

Classificação:

Limitada e Difusa

6

Quadro Clínico - ESL:

*Acometimento cutâneo de extremidades, calcinose e **comprometimento visceral tardio

*Até cotovelos, joelhos e face
**Hipertensão arterial pulmonar e Síndrome de CREST

7

Quadro Clínico - ESD:

*Acometimento cutâneo generalizado de progressão rápida, contraturas articulares e **comprometimento visceral precoce

*Afeta membros, face e tronco
**Fibrose pulmonar, miocardiosclerose e Crise renal esclerodérmica

8

Fases de envolvimento cutâneo:

*Edematosa, **Indurativa e ***Atrófica

*Edema difuso depressivo em mãos e pés
**Endurecimento progressivo da pele de extremidades
***Espessamento cutâneo -> Retrações tendíneas -> Contraturas em flexão -> Garra esclerodérmica

9

Alterações cutâneas:

Fenômeno de Raynaud, Espessamento cutâneo, Leucomelanodermia, Fibrose tendões, Acrosclerose, Úlceras puntiformes digitais, Telangiectasias, Calcificações cutâneas e Microstomia

10

Quadro Clínico:

Espessamento cutâneo, fenômeno de Raynaud, poliartrite, tenossinovite, disfagia, pirose, dispneia, tosse seca, dor pleurítica, pericardite, hematúria, dispareunia e ulcerações vaginais

11

Critérios Diagnósticos (ACR, 1980):

(1M ou 2m):
Critério maior (Escleroderma proximal);
Critérios menores (Esclerodactilia, Úlceras de polpas digitais, Perda de substância de polpas digitais e Fibrose intersticial pulmonar basilar bilateral)

12

Exames Complementares:

HC, VHS, PCR, FAN, *anti-ScL70 e **anticorpo anticentrômero

*ESD
**ESL

13

Diagnóstico Diferencial:

a

14

Tratamento:

Raios UVA e Creme de lanolina ---> Calcipotriol ---> Metotrexato ---> Talidomida ---> Rituximabe ---> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 em pulsos mensais por 6m

15

Tratamento do fenômeno de Raynaud:

Luvas e meias, Nifedipina 20-90mg/dia e Colecalciferol 1000UI/dia ---> Nitroglicerina 2% tópica ---> Sildenafil 20mg 2-3x/dia ---> Iloprost 0,5-2ng/kg/min IV em 6h por 5d a cada 3sem ---> Simpatectomia

16

Tratamento da Crise Renal Esclerodérmica:

Enalapril 10mg 1x/dia

17

Prognóstico:

Sobrevida média de 60-70% em 5a e 40-50% em 10a. ESD, início precoce, sexo masculino e raça negra