Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards Preview

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Flashcards in Lúpus Eritematoso Sistêmico Deck (21):
1

Definição:

Doença Inflamatória Crônica decorrente de reposta autoimune contra proteínas do próprio organismo

2

Epidemiologia:

Incidência de 2-8 casos por 100.000hab/ano. Prevalência de 40-50 casos por 100.000hab. Mais prevalente em asiáticos, afro-americanos e hispano-americanos. Mais frequente no sexo feminino 9:1. Mais comum iniciar entre 16-55a

3

Etiologia:

Multifatorial, Mutação de TREX1, Deficiências dos componentes inicias do complemento e Infecção por Epstein-Barr

4

Fatores de Risco:

Sexo feminino, 16-55a, Uso de ACO, Menarca precoce e Exposição à sílica

5

Fisiopatologia:

Autoantígeno -> Células apresentadoras de antígenos -> Ativa Linfócitos Th e Fator de ativação das células B (BAFF) -> Maturação de Linfócitos B -> Autoanticorpos e imunocomplexos -> Afeta órgãos-alvo -> Deficiência do clearance dos imunocomplexos e das células apoptóticas -> Persistência de antígenos e imunocomplexos -> Ativa células dendríticas -> IFNs tipo 1 e TNF-alfa -> Linfócitos T produzem IFN-alfa e gama, IL-6 e IL-10

6

Quadro Clínico:

Artralgia oligo/poliarticular intermitente com rigidez matinal +30min, mialgia, febre, rash malar, lesões discoides, fotossensibilidade, poliadenopatia, hiporexia e perda de peso

7

Critérios Diagnósticos (SLICC, 2012):

4+ (1+ clínico e 1+ imunológico)
ou
Nefrite lúpica comprovada por biópsia com FAN ou aDNAn+

8

Critérios Diagnósticos (ACR, 1997):

4ou+ simultaneamente ou periodicamente durante qualquer intervalo de observação

9

Critérios (ACR, 1997):

Serosite, Úlcera oral/nasofaríngea, Artrite oligo/poliarticular, Fotossensibilidade, Alterações hematológicas, Acometimento renal, FAN+, Alterações imunológicas, Convulsão/Psicose, Eritema malar e Lesão discoide.

10

Critérios clínicos (SLICC, 2012):

Lúpus Cutâneo agudo, crônico, Úlcera mucosa, *Alopecia, Artrite, Serosite, Nefrite, **Neurológico, Anemia hemolítica, Leucopenia e Plaquetopenia

*Não cicatricial
**Convulsão, psicose, delirium, mononeurite múltiplas, neuropatia periférica e mielite

11

Critérios imunológicos (SLICC, 2012):

FAN HEP-2, aDNAn/adsDNA, aSm, Anticoagulante lúpico, aCL, anti-b2-GP-1, *VDRL, **Coombs direto+ e ***Hipocomplementemia

*Falso-positiva
**Na ausência de anemia hemolítica
***C3, C4 e CH50

12

Classificação do Lúpus Eritematoso Cutâneo:

Agudo (Eritema malar, maculopapuloso e bolhoso);
Subagudo (Papuloescamoso e anular);
Crônico (Discoide)

13

Exames Complementares:

HC, Reticulócitos, Coombs direto, VHS, PCR, Função renal, Sumário de Urina, FAN, aDNAn/adsDNA, aSm, Anti-P-ribossomal e Anti-nucleossoma

14

Diagnóstico Diferencial:

Monolike, Esclerodermia, Sind. de Sjogren, Leucemia, Linfoma de células B, SAAF, SIDA, Pneumonite intersticial, Pericardite aguda, Endocardite infecciosa e Doença de Lyme

15

Tratamento:

Hidroxicloroquina 4-6mg/kg/dia ---> Prednisona 5-7,5mg/dia ---> *Metotrexato 10-25mg/sem -24h-> Ácido fólico 5mg 4x/sem ---> Prednisona 7,5-30mg/dia por 6-8sem ---> Metilprednisolona 500-1000mg/dia em 2h por 3d ---> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 IV pulsos mensais por 6m ---> Belimumabe 10mg/kg 2/2sem por 3 doses -> 4/4sem ---> Rituximabe

*Azatioprina 1-2mg/kg/dia

16

Tratamento do lúpus cutâneo:

Dexametasona tópica 1mg/g ---> Hidroxicloroquina 4-6mg/kg/dia ---> Prednisona 5-7,5mg/dia ---> *Azatioprina 1-2mg/kg/dia ---> Talidomida 25-100mg/dia

*Metotrexato 10-25mg/sem + Ácido fólico 5mg/sem

17

Tratamento não-farmacológico:

Proteção solar,

18

Padrão nuclear de FAN HEP-2 no anticorpo anti-centrômero:

Nuclear pontilhado centromérico

19

Padrão nuclear de FAN HEP-2 no anticorpo anti-DNA nativo, anti-Histona e anti-cromatina:

Nuclear homogêneo

20

Padrão nuclear de FAN HEP-2 no anticorpo anti-Sm e anti-RNP:

Nuclear pontilhado grosso

21

Padrão nuclear de FAN HEP-2 no anticorpo anti-SSA/Ro e anti-SSB/La:

Nuclear pontilhado fino