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Dermatomiositis/Polimiositis. Flashcards

(47 cards)

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1
Q

Grupo de miopatía inflamatoria:

A

Polimiositis (PM)
Dermatomiositis (DMC)
Cuerpos de inclusión (MCI)

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2
Q

Sx de superposición:

A

Diferentes manifestaciones de varias enfermedades autoinmunes en un mismo caso.

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3
Q

Enfermedad mixta de tejido conjuntivo:

A

Cumple con criterios de dos o más enfermedades autoinmunes.

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4
Q

Principal tipo de cáncer con el que se asocia la dermatomiositis:

A

Adenocarcinoma.

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5
Q

Tipo de linfocito que media la fisiopatología de la dermatomiositis:

A

Linfocitos T CD4 (Cuarta letra es la D: Dermatomiositis) Complemento

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6
Q

Tipo de linfocito que media la fisiopatología de la Polimiositis:

A

Linfocitos T CD8

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7
Q

Histopatológicamente en qué localización se ubica el Infiltrado inflamatorio en una dermatomiositis:

A

Perivascular, perimisio
DEPOR.

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8
Q

Histopatológicamente en qué localización se ubica el Infiltrado inflamatorio en una polimiositis:

A

Endomisial

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9
Q

Tipo de Debilidad muscular en la dermatomiositis:

A

Simétrica proximal (Cintura escapular y pélvica

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10
Q

Sitio que suele ser respetado y no ser relacionado con la presencia de debilidad en la polimiositis para diferenciar con la dermatomiositis:

A

Músculos extra oculares respetados

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11
Q

Principal causa de muerte en las miopatías inflamatorias:

A

Parálisis de músculos relacionados con la respiración.

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12
Q

Manifestación cutánea muy común en la polimiositis:

A

Manos de mecánico

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13
Q

Principal enfermedad pulmonar relacionada con las miopatías inflamatorias:

A

Enfermedad pulmonar intersticial (5-46%)

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14
Q

Puntos clave para distinguir de un eritema malar de un LES de un exantema heliotropo:

A

Heliotropo:
Afecta los párpados de forma bilateral simétrica y ,suele acompañarse de un cierto grado de edema; No suele respetar surco nasogeniano.

Eritema malar: Respeta surco nasogeniano.

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15
Q

Ejemplos de signos vistos en la dermatomiositis:

A

Signo en V, signo de chal, pápulas de gottron, Manos de mecánico .

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16
Q

¿Qué diferencia unas pápulas de gottron de un sx de gottron?

A

Localización:
Sx de Gottron: se asientan en articulaciones grandes: Rodillas, codos.
Pápulas: en articulaciones.

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17
Q

Respuesta al tx de un sx antisintetasa:

A

Respuesta moderada a tx

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18
Q

Características de un Síndrome antisintetasa;

A

Miositis.
Artritis simétrica no erosiva.
Fiebre → Obliga a descartar patología neoplásica.
Fenómeno de Raynaud.
Enfermedad pulmonar intersticial.
“Manos de mecánico”.
Anticuerpos anti-tRNA sintetasa
Respuesta moderada a tx

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19
Q

HLA relacionado a un sx antisintetasa.

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A

Asociado a HLA-DR3, DQA1*0501

20
Q

Enzimas elevadas por muerte muscular.

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A

CPK, Aldosa, mioglobina, Lactato deshidrogenasa, Aspartato aminotransferasa y Alanino aminotransferasa.

21
Q

Niveles elevados de CPK, causas:

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A

Miopatía, rabdomiolisis.

22
Q

Ejemplos de anticuerpos antisintetasa:

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A

Anti Jo 1, anti PL-7, Anti PL-12

23
Q

Anticuerpos presentes que predisponen a una menor mortalidad:

24
Q

Anticuerpos presentes que predisponen a una mayor mortalidad:

25
Principal estudio de imágen para evaluar atrofia muscular:
RM.
26
La anormalidad fundamental de una RM en px con dermatomiositis:
alteración de la intensidad de la señal debida a un incremento en el agua libre intracelular o extracelular asociada al proceso inflamatorio
27
Patrón miopático en la EMG:
Unidades motoras cortas, fibrilaciones, ondas puntiagudas positivas, irritabilidad insercional, ondas de alta frecuencia repetitivas.
28
Características presentes en la dermatomiositis que no están presentes en la polimiositis (en biopsia)
Microinfartos. Atrofia perifascicular
29
Características presentes en la polimiositis que no están presentes en la dermatomiositis (en biopsia)
Inversión de las fibras no necrosadas por linfocitos T citotóxicos y MQ.
30
Manifestaciones cutáneas con puntaje para el diagnóstico
Eritema heliotropa. Pápulas de gottron. Signo de Gottron.
31
La reacción inmunológica de contra los vasos sanguíneos en característico de la:
Dermatomiositis.
32
Anticuerpo con puntaje para dermatomiositis:
Anti Jo 1
33
¿Qué parámetros de laboratorio son necesarios para dar el diagnóstico (con los otros criterios) de dermatomiositis?
CK, LDH, AST, ALT.
34
Diagnóstico con biopsia de dermatomiositis (puntaje):
> Igual: 8.7.
35
Diagnóstico sin biopsia de dermatomiositis (puntaje):
> igual: 7.5
36
1ra línea de la dermatomiositis/polimiositis:
Prednisona 1mg/kg, DU o dividida.
37
Tiempo para evaluar respuesta terapéutica en terapia con prednisona:
Evaluar la respuesta en 6 sem.
38
Inmunosupresores recomendados si la terapia con puro GC no es funcional:
Metotrexato o azatioprina
39
Tratamiento DM/PM aguda grave:
Metilprednisolona IV + 30 mg/kg/dosis (Máx 1 gr día) x 3 días Repetir cada 3-4 semanas
40
Cuando considerar una DM/PM aguda grave:
Miocarditis, afección esofágica, neumonitis intersticial
41
¿Cuándo se dice que el tx es recurrente?
Después de lograr el control de la enfermedad con el Tx, existe recurrencia de enfermedad durante o después del periodo de disminución de medicación.
42
¿Cuándo se dice que el tx es resistente?
La enfermedad no responde por completo a los tratamientos iniciales convencionales de inducción a la remisión
43
Tratamiento DM/PM recurrente cuando se utilizaron dosis de prednisona de + de 10 mgs/día;
adicionar AZT o MTX, si no lo tiene; y si lo tiene, escalar a tratamiento de resistencia. Incrementar la PDN a 1 mg/kg/dia.
44
Tratamiento DM/PM recurrente cuando se utilizaron dosis de prednisona de < de 10 mgs/día;
Aumentar la PDN a la dosis más baja requerida para lograr control, (20 mgs/día) Aumentar la AZT o MTX a dosis máxima, si se logra el control, la reducción de PDN debe ser más lenta, hasta 1 año o más
45
Tratamiento DM/PM refractaria/resistente.
Rituximab 2 infusiones de 1 gr con intervalo entre infusiones de 2 sem 375 mgr/m2 SC.
46
Tratamiento segunda línea para DM/PM:
Inmunoglobulina IV. 400 mgs/kg/ día, por 5 días
47
Tx para una neumopatía intersticial.
Ciclofosfamida en pulsos IV de 500 mg a 1 g mensual por 6 meses.

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