LES Flashcards

(79 cards)

1
Q

Epidemiología principal en el LES:

A

Mujeres 9:1 hombres 2° y 3° década → El 90% de los casos corresponde a mujeres en edad reproductiva al momento del diagnóstico → Predisposición familiar 4-12%.

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2
Q

Deficiencias en el complemento que predisponen a que de LES:

A

C1q, C2 y C4B.

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3
Q

Genes que predisponen para que se forme una nefritis lúpica:

A

HLA DR3, STAT 4, APOL1 (afroamericanos).

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4
Q

HLAs que predisponen a que se forme el LES:

A

Genes del MHC II: HLA DR2, HLA DRB1 y HLA DR3.

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5
Q

Factores de riesgo ambientales que predisponen a que se forme LES:

A

Luz UV, Tabaquismo, probable infección por EBV, Género femenino.

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6
Q

Principal alteración para la formación de autoanticuerpos:

A

Mal fagocitosis de material intrínseco.

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7
Q

Principales puntos de daños en el LES:

A
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8
Q

Las enfermedades mediadas por inmunocomplejos suelen tener principal daño en:

A

Riñón, articulaciones y vasos.

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9
Q

Molécula del complemento que indica la actividad de la enfermedad:

A

C3

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10
Q

¿Cómo se forman los inmunocomplejos?

A

Un antígeno y un anticuerpo (IgG/IgM)

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11
Q

El depósito de inmunocomplejos predispone a:

A

Activación del complemento y activación de leucocitos.

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12
Q

Por qué hay mayor predisposición para generar autoanticuerpos:

A

Por la incapacidad de fagocitar el material secretado en la apoptosis.

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13
Q

3 principales autoanticuerpos que se generan:

A

Anticuerpos nucleares 98%.
Anti - ds D N A → Bicatenario → 70%.
Antifosfolípidos → 70%.
Anti C 1 q → 33%

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14
Q

Motivos por los que se depositan inmunocomplejos en los tejidos:

A

Aumenta la producción de inmunocomplejos y disminuye su eliminación.
Problema en la eliminación de inmunocomplejos (falta de receptores del complemento).
Antígenos catiónicos (se unen fuertemente a la membrana basal).
Complejos son muy pequeños (no se fagocitan)

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15
Q

Fármacos antiepilépticos que pueden generar LES:

A

Ácido valproico, hidantoínas, carbamazepina

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16
Q

Fármacos Antihipertensivos que pueden generar LES:

A

Captopril, hidralazina.

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17
Q

HLA predisponentes a formar LES:

A

Aumentan riesgo 5-10 veces HLA-DR2 y HLA-DR3

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18
Q

Materias del huésped del que se forman los autoanticuerpos:

A

ADN, histonas y proteínas.

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18
Q

¿Por qué se genera una hipersensibilidad de tipo 2 en el LES?

A

IgG e IgM anticuerpos contra antígenos de la células → Macrofagos inducen a fagocitosis y destrucción →
Generan citopenia.

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19
Q

Síntomas generales en el LES:

A

Fiebre.
Astenia, adinamia, postración, cefalea, pérdida de peso.

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20
Q

La presencia de síntomas generales obliga a descartar:

A

infección o neoplasia.

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21
Q

Descripción del eritema agudo en el LES:

A

alas de mariposa → Respeta surcos nasogenianos y párpados, extendiéndose a zonas fotoexpuestas → No deja cicatriz.

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22
Q

A nivel de mucosas, el LES genera:

A

Úlceras bucales 40% → indoloras.

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23
Q

Tipos de lesiones cutáneas en el LES subagudo:

A

Forma anular: lesiones con contornos policíclicos, borde eritematoescamoso, centro hipopigmentado, cubierto de telangiectasias.

Forma psoriasiforme: lesiones papuloescamosas, psoriasiformes y confluyentes.
Zonas fotoexpuestas

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24
Porcentaje de casos donde ocurren manifestaciones musculoesqueléticas:
(90%)
25
Artropatía generada en el LES:
Laxitud de ligamentos y subluxación de articulaciones que conducen a deformidades reversibles: desviación cubital, cuello de cisne, ojal y pulgares en Z.
26
Patrones que se logran observar en una nefritis lúpica:
Glomerulonefritis proliferativa difusa; rápidamente progresiva, mesangial, membranosa.
27
Método para confirmar LES renal:
BIOPSIA.
28
Principal causa de muerrte en el LES.
Nefritis lúpica.
28
29
Menciona estados de hiperestrogenismo:
Terapia postmenopáusica, tratamiento anticonceptivo o endometriosis.
30
¿Qué genera los estrógenos para que tenga una mayor predisposición para LES?
El estradiol se une con receptores en los linfocitos B y T, lo cual aumenta la activación y la supervivencia de esas células.
31
Tipos de opsonización:
Mediante el complemento.
32
Proteínas de complemento que si son deficientes se altera la fagocitosi:
(C1q, C4. C2)
33
Anticuerpo con alta sensibilidad y baja especificidad para la detección del LES:
Anticuerpos nucleares 98%.
34
Principales Ig que actúan la hipersensibilidad tipo II para LES:
IgG e IgM
35
Una niña asiática de 14 años es llevada al médico debido a un historial de 6 semanas de fatiga. Durante este período, ha tenido una pérdida de peso de 3 kg ( 6,6 lb ) y fiebre baja intermitente. También refiere episodios recurrentes de dolor en la muñeca izquierda y la rodilla derecha . No tiene antecedentes personales de enfermedad grave. Su tía tiene artritis reumatoide. La paciente parece pálida. Su temperatura es de 38 °C (100,4 °F). El examen muestra linfadenopatía difusa. El examen oral muestra varias úlceras orales indoloras . La muñeca izquierda y la rodilla derecha están hinchadas y sensibles al tacto . El resto del examen no muestra anormalidades. Los estudios de laboratorio muestran una concentración de hemoglobina de 10 g/dL , un recuento de leucocitos de 3000/mm 3 y un recuento de plaquetas de 80 000/mm 3. El análisis de orina muestra un exceso de proteínas . Es más probable que una evaluación más exhaustiva de este paciente muestre ¿cuál de los siguientes hallazgos?
Anticuerpos anti ds DNA.
36
La presencia de anticuerpos APS (anticardiolipina, anti b2 glicoproteina 1) predispone a una mujer a sufrir de:
Abortos por episodios trombóticos.
37
Ante la presencia de afectación renal en el examen de laboratorio en un paciente con LES, antes de iniciar el tratamiento, qué prueba diagnóstica se debe de realizar:
Biopsia renal.
38
Forma más común de nefritis lúpica. .
Glomerulonefritis proliferativa difusa.
39
Características histopatológicas de la Glomerulonefritis proliferativa difusa:
Delimitación azul: Glomérulo aumentado de tamaño. Aumento de cantidad de células del mesangio. engrosamiento de asas capilares por depósito de inmunocomplejos. Proliferación epitelial extracapilar: amarillo. glomeruloesclerosis.
40
Una mujer afroamericana de 26 años acude al médico debido a un historial de 3 semanas de tos no productiva y dolor en el pecho. El dolor es agudo y empeora cuando inhala profundamente. Durante este tiempo, también ha tenido dos episodios de hematuria . En los últimos 6 meses , ha tenido dolor intermitente, rigidez e hinchazón en los dedos y la rodilla izquierda . Ha tenido dos abortos espontáneos , a los 22 y 24 años . Su único medicamento es minociclina para el acné vulgar. Su temperatura es de 38,1 °C (100,6 °F), el pulso es de 75 latidos por minuto y la presión arterial es de 138/85 mm Hg . El examen físico muestra una erupción eritematosa en su cara . Hay una leve sensibilidad sobre las articulaciones metacarpofalángicas bilateralmente sin calor ni eritema. Es más probable que una evaluación adicional de esta paciente muestre cuál de los siguientes hallazgos?
Niveles séricos bajos de C3 y C4
41
Niveles bajos de qué moléculas indican que el LES está activa:
Niveles séricos bajos de C3 y C4
42
Autoantígenos que se elevan en el LES inducido por fármacos:
Anti histona.
43
A 57-year-old man comes to the physician because of sudden-onset fever, malaise, and pain and swelling of his wrists and ankles that began a week ago. One month ago, he was started on hydralazine for adjunctive treatment of hypertension. His temperature is 37.8°C (100°F). Examination shows swelling, tenderness, warmth, and erythema of both wrists and ankles; range of motion is limited. Further evaluation is most likely to show an increased level of which of the following autoantibodies?
Anti histona
44
Alteraciones hematológicas presentes en el LES:
Anemia, trombocitopenia y leucocitopenia.
45
Fármaco utilizado contra Tb que puede ocasionar LES:
Isoniacida.
46
Causa de que la isoniacida puede ocasionar LES:
Disminución de la actividad de acetiltransferasa.
47
Verdadero o falso, existe el LES neonatal
Verdadero.
48
Autoanticuerpos principales del LES neonatal:
Anti ro /SSA o Anti La/SSB.
49
Principal autoanticuerpo generado en el LES:
Anticuerpos nucleares 98%.
50
Autoanticuerpos que tienen peso para el diagnóstico del LES:
Antifosfolípidos y anticuerpos anti ds DNA y Smith.
51
En las enfermedades autónomas donde el complemento sea parte de su fisiopato, cómo se esperaría que estuvieran los niveles de C3 y C4:
Bajos : Indican el uso del complemento.
52
Hipesensibilida tipo II en el LES:
IgG e IgM anticuerpos contra antígenos de la células → Macrofagos inducen a fagocitosis y destrucción → Generan citopenia.
53
Diferencial del eritema Malar generado en el LES:
LES: Respeta surcos nasogenianos, no deja cicatriz. Dermatomiositis: Eritema
54
Patrones típicos de la nefritis lúpica:
Glomerulonefritis proliferativa difusa. Otras: mesangil mínima, focal, membranosa y con esclerosis avanzada.
55
Número de estadios en la nefrítis lúpica:
6 estadios.
56
Manifestaciones cardiopulmonares usadas para el dx de LES:
Pericarditis y Pleuritis y Derrame Pleural: 2.
57
Manifestaciones pulmonares del LES:
Hemorragia alveolar difusa, hipertensión arterial pulmonar y sx del pulmón contraído.
58
Principal manifestación hematológica presentada en LES:
Trombocitopenia →50% Por destrucción inmunitaria. Es principalmente periférica
59
Anticuerpo que sí o si debe de estar positivo para sospechar LES:
Antinucleares (ANA).
60
Anticuerpos en LES que tienen mayor asociación de un LES inducido por fármaco:
anticuerpos anti sm o anti smith/Antihistonas.
61
Anticuerpos en LES que tienen mayor asociación de un LES neonatal:
Anti Ro/ SS-A y Anti-La/SS-B.
62
Principales manifestaciones psiquiátricas en el LES:
Delirios, psicosis y convulsiones.
63
Puntaje requerido para dx LES:
>10 pts.
64
Criterios inmunológicos para el LES:
ANA, Anti DNAds, anti SM, complemento bajo, prueba de coombs directo, Anticuerpo AF.
65
Criterios de actividad fórmula:
SLEDAI 2K
66
Medicamento a implementar en un LES con actividad severa:
Pulsos de metilprednisolona (1 g diluido en 250 de solución salina cada 24 h) pasar de 2-3 h;
67
Farmácos a indicar en LES leve:
GC orales o IV (Reduciendo la dosis). Hidroxicloroquina.
68
Pulsos IV de glucocorticoide:
250-1000 mg de metilpredinisona/día 1-3 días; seguido de glucorticoide oral <0.5 mg/kg/día (máximo 40 mg/día).
69
Dosis de prednisona en formas leves de LES:
<10 mg/día.
70
Dosis de prednisona en formas moderadas de LES:
0.5-1 mg/kg7día.
71
Dosis de prednisona en formas graves de LES:
>1 mg/kg/día.
72
Dosis de hidroxicloroquina para LES:
Dosis 5 mg/kg/día (mejor eficacia 6.5 mg/kg/día, mayor riesgo de maculopatía)
73
Ejemplos de FARME en LES:
MTX, Azatioprina, micofenolato, inhibidores de calcineurina.
74
Pulsos de metilprednisolona en Actividad severa:
Actividad severa: pulsos de metilprednisolona (1 g diluido en 250 de solución salina cada 24 h) pasar de 2-3 h; medición de la presión arterial y glucosa.
75
Dosis de MTX en LES:
7.5-25 mg/semana en 1-3 dosis con camida, agua o leche.
76
Fármacos para LES que funcionan para trasplante renal:
Mantenimiento: GC. Inducción: Tacrolimus: 1-4 mg/día en 2 dosis. Micofenolato: 1-3 g/día divididas en 2 con comida.
77
Afecciones que requieren inicio inmediato con pulsos de metilprednisolona e inmunosupresor biológico en px con LES:
Las afecciones a nivel RENAL, HEMATOLÓGICO, SNC O PULMONAR CON HEMORRAGIA PULMONAR O NEUMONITIS LUPICA