Síndrome antifosfolípidos

Question 1

Principal enfermedad asociada a trombosis

Answer 1

Síndrome antifosfolípidos

Question 2

HLA relacionados con SAF:

Answer 2

HLA DR7

Question 3

Principal causa de LES secundario

Answer 3

Asociado principalmente al lupus eritematoso sistémico (LES)

Question 4

Otras causas asociadas a SAF secundario.

Answer 4

AR, neoplasias, VIH, Hepatitis A, B o C, Infecciones bacterianas: Sífilis, Tb.

Question 5

Epidemiología del SAF:

Answer 5

Afecta predominantemente a mujeres en edad fértil.

Question 6

Causas de pericarditis:

Answer 6

Infecciosa: sifilis, Tb, covid, virus.
Autoinmune: LES.
Idiopática.

Question 7

Mujer joven con trombosis de repetición y antecedentes de abortos de repetición, principal dx:

Answer 7

SAF

Question 8

Eventos protrombóticos que pueden presentar los px con SAF:

Answer 8

9% pérdida de embarazo
11% IAM
14% ACV
10% TVP/TEP.

Question 9

Porcentaje de aparición del SAF primario.

Answer 9

50% de los casos.

Question 10

Porcentaje de aparición del SAF secundario asociado a LES.

Answer 10

35%

Question 11

Principal autoanticuerpo en el SAF:

Answer 11

Anticuerpos anti-β2 glicoproteína I (aβ2GPI)

Question 12

Principales alteraciones del SAF:

Answer 12

Edo protrombótico.
Abortos tempranos.
Alteraciones obstétricas.
Vasculopatía.

Question 13

¿Por qué ocurren los abortos espontáneos en SAF?

Answer 13

Disfunción del trofoblasto (por tener grandes cantidades del B2GP1) –> Alteración de la sincitialización.

Question 14

Complicaciones obstétricas del SAF:

Answer 14

Abortos espontáneos recurrentes.
Muerte fetal intrauterina
Preeclampsia severa.

Question 15

Clínica del SAF catastrófico:

Answer 15

Forma aguda y grave con trombosis multiorgánica en corto tiempo.
Alta mortalidad.

Question 16

Principales manifestaciones en el SAF:

Answer 16

TVP: 32%.
Trombocitopenia 22%.
Livedo reticularis 20%.
ACV 13%.
Tromboflebitis superficial 9%.
TEP: 9%.
Pérdidas fetales 8%.
AIT (Isquémico transitorio): 7%

Question 17

Criterios mayores para riesgo de TEV:

Answer 17

Cáncer activo, hospitalización, trauma mayor y cirugía con anestesia general, espinal o epidural >30 min 3 meses previos al evento.

Question 18

Criterios menores para riesgo de TEV:

Answer 18

Enfermedad autoinmune sistémica activa.
Infección aguda activa.
…

Question 19

Criterios mayores para riesgo de ECV:

Answer 19

1 o más factores.
- HAS.
- ERC.
- DM.
- Hiperlipidemia severa.

Question 20

Criterios menores para riesgo de Trombosis arterial:

Answer 20

3 o más factores.
- HAS >140, 90.
- Tabaquismo.
- DM sin daño a órgano blanco.
- Hiperlipidemia moderada en tx.
- Obesidad.

Question 21

KDIGO necesario para riesgo de Trombosis arterial:

Answer 21

<3a.

Question 22

HLA con mayor predisposición a formar SAF:

Answer 22

HLA DR7, DR4; DQ.

Question 23

Probabilidad que un SAF primario se convierta en uno secundario con LES:

Answer 23

0% a los 5 años.
4% a los 6.5 años.
13-23% a los 9 años.

Question 24

Principales autoanticuerpos positivos en SAF:

Answer 24

Anti-Beta 2 glicoproteína 1 (AB2GP1)
Cardiolipina.
Anticoagulante lúpico.

Question 25

Estructura molecular donde se expone el dominio 1 del AB2GP1:

Answer 25

Acoplado a la membrana.

Question 26

EL AB2GP1 principalmente promueve:

Answer 26

Un estado protrombótico al inhibir las vías de inhibición de la coagulación y potenciar la cantidad de factor tisular (factor III de la vía indirecta).

Question 27

EL AB2GP1 principalmente promueve a nivel plaquetario:

Answer 27

Los aPL inducen su activación y adhesión plaquetaria Interacción con hemostasia y fibrinolíticos:

Question 28

Estudio de laboratorio que evalúa la vía intrínseca:

Answer 28

TTPa.

Question 29

Estudio de laboratorio que evalúa la vía extrínseca:

Answer 29

TP

Question 30

El segundo golpe para que genere un estado protrombótico:

Answer 30

Lesión vascular (contacto con la colágena tipo IV) o estímulo inflamatorio que desencadena la trombosis.

Question 31

Tipo de trombosis más frecuentes:

Answer 31

Venosas.

Question 32

Formas más comunes de trombosis arteriales:

Answer 32

ACV y AIT.

Question 33

Factores de riesgo menores para TEV:

Answer 33

Enfermedad autoinmune activa. Estados hiperestrogénicos (USO DE ANTICONCEPTIVOS). Infección. Inmovilización prolongada.

Question 34

Alto riesgo de ECV.

Answer 34

1 o más factores de riesgo mayores: HAS 180. ERC <3 KDIGO. DM. Hiperlipidemia.

Question 35

Escala para identificar el riesgo de trombosis o aborto espontáneo:

Answer 35

Escala GAPPS:

Question 36

Qué es el Sx de Sheddon:

Answer 36

Livedo reticularis + EVC.

Question 37

3 Principales manifestaciones hematológicas:

Answer 37

1. Trombocitopenia (30-46%). 2. Anemia hemolítica autoinmune (destrucción por Complemento). 3. Microangiopatía trombótica.

Question 38

Tipo de trombocitopenia generada en el SAF:

Answer 38

LEVE → Si no es mínima-leve → Sospechar en otras causas.

Question 39

Tx para sx catastrófico antifosfolípidos:

Answer 39

** El SAF catastrófico es de mal pronóstico y con pobre respuesta a tratamiento. Recodar que en ellos el tratamiento es combinación de pulsos con metilprednisolona 1 gr cada 24 hrs por 3-5 días, heparina de bajo peso molecular a dosis terapéutica: Enoxaparina 1 mg/kg SC cada 12 hrs más plasmaferesis o inmunoglobulina IV a dosis de 400 mgs/kg/día por 3-5 días, y refractario a lo previo Rituximab, Eculizumab.

Question 40

Perfiles de SAF de mayor riesgo:

Answer 40

*Presencia de doble o triple aPL positivo. *Persistencia de títulos altos de aPL(cualquiera de los 3: anticoagulante lupico, anticardiolipinas o anti-B2 glicoproteina). Con existencia o no de factores adicionales: otra enfermedad autoinmune, antecedente de trombosis y/o síndrome antifosfolípidos obstétrico, presencia de riesgo cardiovascular.