Doenças Desmielinizantes

Question 1

Principais doenças

Answer 1

1)Esclerose Múltipla
2)NMO
3)Encefalomielite disseminada aguda
4)Encefalites autoimunes

Question 2

Esclerose Múltipla

Answer 2

Doença autoimune que afeta a bainha de mielina do SNC

Question 3

Epidemiologia EM

Answer 3

Mulheres jovens (20 a 30 anos) caucasianas

-tabagismo
-infecção pelo EBV

Question 4

Quadro clínico geral EM

Answer 4

1)CRISES RECORRENTES==> muito variável
-Défcit neurológico focal desencadeado ==> varia conforme a área afetada
-Duração de pelo menos 24h

2)SEQUELAS => se não tratadas
-podem ou não haver sequelas graves
-muito variável

3)SINTOMAS DAS CRISES
-Neurite óptica
-Mielite
-Sd Cerebelares => Oftalmoplegia Intranuclear(OIN)

Question 5

Apresentações clínicas

Answer 5

Temos 2 opções:

1)Recorrente-remitente
-paciente sem grandes sequelas a longo prazo

2)Progressiva
-primária ==> progressiva, aditiva e piora dos sintomas (mais agressiva)
-secundária ==> Surtos e progressivo (progressão mais lento)

Question 6

Pseudosurto da EM

Answer 6

1)Desencadeado por calor ou infecção

2)Duração menos de 24h

3)Sem sinais de fraqueza

Question 7

Diagnóstico da EM

Answer 7

1)Quadro clínico ==> Crises de Défcit Focais recorrentes

2)RNM + Gadolíneo
- Locais: típicos ==> região periventricular, corpo caloso, centro semioval

• Realce ao GAD. ==> lesões agudas
  *Sem Realce => Lesões antigas

3)LCR ==> Bandas oligoclonais
-usado apenas em centros de referência

Question 8

Tratamento da EM

Answer 8

1)Surtos
-CE ==> Metilprednisona 1g/kg por 5 dias
-Casos graves : Plasmaférese

2)Manutenção
-Imunomoduladores ou Monoclonais

*Monoclonal mais usado => Natalizumabe

Question 9

Neuromielite óptica

Answer 9

Semelhante a EM, mas que afeta uma região específica

-decorrente do Anticorpo anti-AQP 4
-Afeta mais: N.óptico e Medula Espinhal

Question 10

Quadro clínico NMO

Answer 10

1)Neurite óptica ==> amaurose + dor à movimentação dos olhos
*a perda visual da NMO costuma ser mais grave que a EM

2)Mielite Transversa
-tetraparesia e disfunção esfincteriana

3)Sd de Tronco
-soluços incoercíveis
-náuseas
-vômitos

*curso é mais graves que EM

Question 11

Diagnóstico NMO

Answer 11

1)Quadro clínico

2)RNM com contraste
-Lesão com realce ao contraste no N.óptico e na Medula e na Área postrema do cérebro

Question 12

Tratamento NMO

Answer 12

Semelhante a EM

-a dose de CE é em dose imunossupressora

-casos refratários : Imunossupressor

Question 13

Encefalomielite Disseminada Aguda

Answer 13

Encefalopatia decorrente da desmielinização

-ocorre mais em crianças
-pós infecciosa

Question 14

Quadro clínico da EDA

Answer 14

1)Quadro agudo pós infeccioso

2)Rebaixamento do nível de consciência ==> sinal importante

3)Defcit neurológicos variados

Question 15

Diagnóstico da EDA

Answer 15

1)Quadro clínico
-Rebaixamento de nível de consciência

2)RNM ==> lesões disseminadas em todo parênquima
-lesões não muito grandes

Question 16

Tratamento EDA

Answer 16

Tratamos apenas o surto e escalonamos conforme a gravidade do quadro:

1)CE

2)Plasmaférese

3)Imunoglobulina

Question 17

Quadro clínico dos Surtos de EM

Answer 17

1)Duração
-subagudo ==> podem ser em 24h a 2 semanas o tempo de instalação

2)Défcits focais ==> podem ser uni ou multi
-Neurite óptica típica
-Oftalmoplegia internuclear
-Sinal de Lermithe ==> choque que desce do pescoço até a coluna (quase patognomônico)
-Oftalmoplegia intranuclear ==> paralisia da adução homolateral e
-Sinal de Uthoff ==> piora dos sintomas por mudança brusca de temperatura

3)Sintomas gerais
-Fadigabilidade é o mais comum

*Oftalmoplegia internuclear ==> alteração do olhar conjugado (um olho fica parado ao olharmos pro lado)

Question 18

Neurite óptica típica

Answer 18

1)Perda visual aguda => Escotoma
-menos pior que a da NMO

2)Unilateral

3)Dolorosa
-retro auricular

4)Dessaturação para o vermelho ou discromatopsia

5)DPAR
-pupila não dilata quando se joga feixe de luz
*decorre da perda da aferência feita pelo N. óptico

Question 19

Diagnósticos diferenciais EM

Answer 19

Sempre pensar em casos de Neurite óptica atípica

1)D. desmielinizantes
-NMO
-Encefalite Disseminada Aguda

2)Doenças sistêmicas
-LES
-Vasculites
-Sjogren

3)Doenças carenciais
-falta de b12

4)Doenças infecciosas
-Sífilis
-HIV
-Toxoplasmose ==> em casos de imunossupressão

Question 20

Vias Medulares e funções

Answer 20

1) Trato espinotalâmico
-Sensibilidade superficial

2) Coluna dorsal
-Propriocepção
*Formado pelos fascículos gracil e cuneiforme
*Grácil-Lombar e sacral
*Cuneiforme-Cervical e torácica

3) Trato corticoespinhal lateral
-Motricidade

Question 21

Sintomas de Mielite Aguda

Answer 21

1)SINTOMAS SENSITIVOS
-mais proeminentes que motores

2)URGINCONTINÊNCIA URINÁRIA OU FECAL

Question 22

Sintomas OIN

Answer 22

Incapacidade de Aduzir o olho + Nistagmo compensatório contralateral

-a alteração é ipsilateral ao lado afetado
*decorre bilateral do fascículo longitudinal medial

Question 23

Critérios EM

Answer 23

1)DISSEMINAÇÃO NO TEMPO => qualquer um dos itens
-2 surtos em 30 dias
-Lesões RNM => realce no GAD em T2
-Bandas oligoclonais no líquor

2)DISSEMINAÇÃO NO ESPAÇO => mais de uma lesão em 2 locais diferentes
-Periventricular
-Cortical/ Justacortical
-Infratentorial
-Medular

*1 a 2 de cada um já é suficiente

Question 24

Efeito colateral Natalizumabe

Answer 24

Risco de LEMP

-fatores de risco:
Sorologia (+) Vírus JC
> 24 meses de uso
Imunssupressor prévio