Doenças Neuromusculares

Question 1

Principais doenças que afetam a JNM

Answer 1

Doença de Eaton-Lambert
Miastenia Gravis
Botulismo

Question 2

Miastenia Gravis

Answer 2

Doença autoimune contra os receptores de Acetilcolina, localizados nos músculos

Question 3

Qual perfil epidemiológico da MG

Answer 3

Pode afetar todas as idades e de ambos sexos

Question 4

Quadro clínico da MG

Answer 4

Existem 2 apresentações clínicas:

1)Fraqueza generalizada
Fatigabilidade rápida
-músculos ficam fadigados após movimentação repetitiva

2)Acometimento ocular 
Comprometimento da musculatura ocular 
-ptose
-diplopia 
-oftalmoparesia 

*desenvolvimento progressivo => Olho, Boca, Membros

“cabeça, boca, joelho e pé”

Question 5

Testes específicos da MG

Answer 5

1) Olhar fixo para o teto
2) Manter os braços estendidos por 2 min
3) Paciente levantar-se da cadeira-deve ser mais de 2 vezes
4) Contar até 100-aparecimento de disfonia

Question 6

Diagnóstico da MG

Answer 6

ENMG + Dosagem de autoanticorpos

-padrão decremental em baixa frequência

*Teste da antiacetilcolisterase
-apenas se os dois primeiros testes forem negativos

Question 7

Tratamento MG

Answer 7

1) Crise
-Plasmaférese
-Imunoglobulina

2)Ambulatorial

SINTOMÁTICOS => Piridostigmina
SUPRESSOR => Prednisona, DMARD’s,

3) Timectomia - se indicação

Question 8

Quadro clínico Crise Miastênica

Answer 8

Quadriparesia grave generalizada ou fraqueza da musculatura respiratório

-normalmente após quadro infeccioso

Question 9

O que é a Sd de Eaton Lambert

Answer 9

Doença autoimune caracterizada pela produção de autoanticorpos anti canais de Ca2+
-pode ser relacionada com carcinoma de pequenas células pulmonares-sempre devemos suspeitar

Question 10

Quadro clínico Sd EL

Answer 10

1) Acometimento de músculos proximais dos membros inferiores
- simétrico

2) Acometimento facial
- semelhante a da Miastenia Gravis

3) Sintomas Autonômicos
-Xerostomia
-Hipotensão Ortostática

4)Melhora com atividade repetitiva
-oposto da Miastenia Gravis

5)ENMG => padrão incremental se alta frequência (> 10 Hz)
-ondas ficam mais fortes conforme estímulo muscular
-

Question 11

Diagnóstico EL

Answer 11

ENMG + AutoAC

-Anticorpo anti canal de Ca
-Padrão incremental em alta frequência

Question 12

Qual é o agente do Botulismo, como age a toxina e modo de transmissão

Answer 12

1)Agente-Clostridium botulinum

2) Mecanismo de ação da toxina
- interfere na liberação de acetilcolina pré-sináptica na JNM

3)Via-oral por alimentos em conserva contaminados

Question 13

Quando suspeitar de Botulismo, diagnóstico e qual a conduta

Answer 13

1) Suspeita
- DDDD
- diplopia+disartria+disfonia+disfagia
- fraqueza com início na cabeça e progride para o resto do corpo
- evolução de alguns dias

2) Diagnóstico-imunoensaios
3) Conduta:antitoxina equina+vacinação pentavalente

Question 14

Quais são as doenças que podem causar Miopatias

Answer 14

1) Doenças inflamatórias-dermatomiosite ou polimiosite
2) Miopatia induzida por drogas
3) Miosites infecciosas
- inclusive associadas ao HIV
4) Doenças genéticas

Question 15

Quais drogas que podem causar Miopatias

Answer 15

Álcool 
Corticoides 
Estatinas 
Cocaína 
Cloroquina e Hidroxicloroquina 
Colchicina

Question 16

Quais as doenças genéticas que poem causar miopatias

Answer 16

1) Distrofia muscular de Duchenne
- doença recessiva ligada ao X
- fraqueza muscular em membros inferiores progressiva aos 2 anos(criança não consegue brincar)
- pico da doença ocorre aos 5 anos com fraturas frequentes, deformidade, limitação de movimento e cardiomiopatia

2) Distrofia de Becker
- tem quadro clínico semelhante a de Duchenne mas com progressão e intensidade mais branda

Question 17

Sd do 1° Neurônio Motor (Sd Piramidal)

Answer 17

Ocorre a liberação do 2° NM

1) Hipertonia ==> espasticidade
- Sinal do Canivete
- Marcha ceifante

2) Hiper-reflexia ==> principal marco
- superficiais e profundos

3)Reflexos primitivos presentes
-Babinsky ==> hálux em extensão ao estímulo

Question 18

Sd do 2° Neurônio Motor

Answer 18

1) Hipotrofia e Hipotonia
- acentuada
-sinal importante

2)Hiporreflexia

3) Fasciculações
- tentativa frustada de contração
- sinal de denervação do músculo

4) Marcha
- parética(pé arrastado)

*pode haver alteração sensitiva

Question 19

Sd de Guillain-Barré GB

Answer 19

Polirradiculoneuropatia inflamatória. aguda, autolimitada e desmielinizante decorrente de mecanismo auto-imune pós infeccioso (IVAS ou diarreia)

Question 20

Agente mais relacionado com a Sd de GB

Answer 20

Campylobacter jejuni

Question 21

Quadro clínico Sd GB

Answer 21

1) Perda de força e sensibilidade
- flácida-perda de tônus muscular
- simétrica
- início distal e ascendente- início nas pernas

2)Hiporreflexia

3) Desenvolvimento agudo
- em horas ou dias

4) Antecedido por IVAS ou Diarreia
-precedido por 2 a 3 semanas

5)Disautonomia
-NÃO envolve liberação esfinteriana
-labilidade pressórica

Question 22

Complicações Sd GB

Answer 22

Falência Respiratória

Pneumonia Nosocomial por VM

Question 23

Diagnóstico Sd GB

Answer 23

Quadro clínico + Líquor

No líquor teremos:
-dissociação proteínas proteinocitológica (muita proteína e pouca célula)

Question 24

Tratamento da Sd de GB

Answer 24

Apenas casos graves ou com evolução rápida

Tratamento : Plasmaférese ou Imunoglobulina
*Não realizar CE
*Não realizar SuccinilCoA

Question 25

Esclerose Lateral Amiotrófica

Answer 25

Doença degenerativa que afeta o 1° e 2° Neurônio Motor -mais homens acima de 75 anos

Question 26

Quadro clinico ELA

Answer 26

1)Sd do 1° Neurônio Motor -Reflexos exacerbados -Reflexos patológicos - Babinski 2)Sd do 2° Neurônio Motor -fraqueza e hipotonia -Atrofia muscular - inicialmente em mãos -FASCICULAÇÕES 3)Sem alteração sensitiva 4) Forma Bulbar -disfagia -disartria *causa de óbito ==> Insuficiência respiratória e diminuição da deglutição

Question 27

Diagnóstico da ELA

Answer 27

Clínico em 3 ou 4 regiões de 1° ou 2° NM

Question 28

Tratamento da ELA

Answer 28

1)Riluzol 2)Suporte -ventilatório -Fisioterapia -Fono

Question 29

Sinal de lesão da placa motora

Answer 29

Fadigabilidade apenas -paciente cansa facilmente com movimentos repetitivos

Question 30

Sinais de Lesões musculares

Answer 30

Apenas fraqueza ou dor no músculo - verificamos a partir de aumento de CPK -Sinal específica ==> levantar de Gowers *paciente tenta se levantar se "escalando"

Question 31

Topografia da lesão do 1° NM

Answer 31

1)Coroa radiada -fraqueza generalizada + paralisia facial 2)Cápsula interna -fraqueza completa de hemicorpo + ausência de paralisia facial -contralateral à lesão 3)Tronco encefálico ==> - Fraqueza generalizada (perna e braço)+ alteração em algum Par craniano ==> Sd cruzadas -Ponte ==> N. facial - Mesencéfalo ==>N. oculomotor (estrabismo divergente) *a partir do Bulbo, ocorre cruzamento de fibras 4)Medula -fraqueza localizada ==> a altura da lesão varia conforme o local da fraqueza -ipsilateral à lesão -

Question 32

Porfiria intermitente aguda

Answer 32

Porfiria intermitente aguda - doença genética que causa deficiência do porfibilinogenio deaminase - cursa com quadros psicóticos e convulsões e dor de barriga intensa

Question 33

ATB que causam Crise Miastênica

Answer 33

1)Macrolídeos -AZT 2)Aminoglicosídeos -Gentamicina 3)Quinolonas -Levofloxacino

Question 34

Autoanticorpos MG

Answer 34

1)Anti receptor de Acetilcolina -associado com Hiperplasia de Timo e Timoma 2)Anti-Musk 3)Anti LRP4 4)Anti-VGCC => Sd de Eaton-Lambert *os outros autoanticorpos não estão relacionados com outras doenças

Question 35

Conduta pós diagnóstico MG

Answer 35

Solicitar exame de imagem para avaliação do Timo

Question 36

Testes clínicos da MG

Answer 36

1)Teste da Bolsa de gelo -melhora da ptose após colocação de gelo 2)Teste do Edrofônio -melhora da ptose após aplicação da medicação

Question 37

Indicação de Timectomia na MG

Answer 37

1)Timoma 2)MG generalizada + < 50a + anti Ach-R (+) 3)MG generalizada + 50-65a + anti Ach-R (+) -se não houver contraindicação 4)REFRATARIEDADE CLÍNICA

Question 38

Red Flags Sd GB

Answer 38

1)Sensibilidade preservada 2)Fraqueza assimétrica 3)Mais de 50 células no líquor 4)Retenção urinária e intestinal