Embriologia + DDS + malformações mullerianas Flashcards

(57 cards)

1
Q

As celulas germinativas migram para a gonada primitiva durante a …. semana

A

5 semana

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2
Q

Ductos de Wollf ou……………. sao os primordios da genitalia……..

A

Mesonefricos
Genitalia Masculina

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3
Q

Ductos de Muller ou …….. são o sprimordios da genitalia interna…..

A

Paramesonefricos
*M de Mulher e Muller –> Nós quem PARAmos ou homens

Genitalia Feminina

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4
Q

Nos individuos XX os ductos de Wolff .. na ausencia de testosterona

A

Regridem

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5
Q

Os ductos de Muller formarão

A

Utero, tubas e 2/3 superiores da vagina

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6
Q

Cistos de Gartner

A

Cistos nos fornices vaginais visiveis no exame especular que correspondem a remanescentes dos ductos de Wolff

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7
Q

No individuo XY, ocorre a produção de fator …………… pelas celulas de …. que impede o desenvolvimento dos ductos de ……..
E na presença de testosterona ocorre a transformação dos ductos de ……. na genitalia interna masculina

A

Fator Antimulleriano - Celulas de Sertoli
Muller

Testosterona - Celulas de Leydig -> Ductos de Wollf em genitalia masculina interna

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8
Q

A genitalia externa tem origem embrionária no ……. (estrutura)

A

Tuberculo genital

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9
Q

No individuo XX, na ausencia de testosterona o tuberculo sexual se diferencia formando que estruturas………..

A

1/3 inferior da vagina
Clitoris
Pequenos e grandes labios

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10
Q

Qual é o gene no cromossomo Y responsavel pela transcrição da TDF (fator de diferenciação testicular)

A

SRY

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11
Q

XY –> presença de gene ……(1) –> transcrição de ……. (2) –> diferenciação das gonadas –> Produção de Teststerona pelas celulas de ……… + Fator antimulleriano pelas celulas de ………………

A

XY –> gene SRY –> TDF (fator de diferenciação testicular) –> diferenciação da gonada

Celula de Leydig –> Testosterona
Celula de sertoli–> Fator antimulleliano

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12
Q

A genitalia EXTERNA masculina se da atravez da produção de ……………., culminando na diferenciação do tuberculo genital primitivo e formação da………

A

DIHIDROTESTOSTERONA**

Genitalia interna–> testosterona
Genitalia externa–> DHT

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13
Q

Enzima responsavel pela conversao fe testosterona em DHT

A

5 alfa redutase

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14
Q

O tuberculo genital, na presença de testosterona se diferencia e forma que estruturas.

A

Porção canalicular da genitalia masculina= epididimo, vesiculas seminais, canal deferente

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15
Q

Síndromes que cursam com Feminização da genitalia do individuo XY

A

S. de Morris
Sindrome de Swyer- disgenesia gonadal pura
- Disgenesia gonadal mista

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16
Q

Causas de Masculinização da genitalia do individuo XX

A

HIperplasia adrenal congenita

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17
Q

Sindrome de Morris

A

Insensibilidade androgenica

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18
Q

Na sindrome de Morris não ocorre o desenvolvimento de ductos de wolf nem dos ductos de muller

V ou F

A

VERDADEIRO

XY–> gene SRY –> TDF –> testiculo

C. Leydig –> Testosterona –> TESTOSTERONA NÃO AGE E NÃO DESENVOLVE A GENITALIA INTERNA MASCULINA
C> Sertoli –> Antimuleriano –> não desenvolve Muller

**NÃO DESENVOLVEM NENHUMA GENITALIA INTERNA - nem utero nem porção canalicular masculina - Só tem testiculo

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19
Q

Genitalia na sindrome de morris

A

Sem genitalia interna
Genitalia externa feminina + vagina curta com fundo cego
Testiculos pelvicos ou em canal iguinal

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20
Q

De que forma ocorre a formação de caracteres sexuais secundarios na sindrome de Morris?

A

Testiculo –> testosterona em alta quantidade –> conversao periferica em estrona

Pelos axilares e pubianos AUSENTES ou escassos

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21
Q

Clinica S. de Morris

A

Amenorreia primaria
Copula insatisfatória (vagina curta)
Escasses de pelos
Pode ter abaulamento inguinal- testiculos criptoquirdicos em canal inguinal

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22
Q

Conduta para diagnóstico de S de morris

A

USG
Cariótipo

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23
Q

Cromatina sexual
O que é?

A

Cromatina sexual = Corpusculo de Barr

*2o cromossomo X condensado- forma uma perninha
- quando dois cromossomos X estao presentes (mulher normal) só 1 deles é “suficiente” e o outro fica consensadinho (inativado)
- Visivel ao microscópio como uma perninha

Mulher XX–> 1 cromatina
Mulher XXX –> 2 cromatinas sexuais

24
Q

Como fica a cromatina sexual na sindrome de morris

A

Ausente –> pq só tem um X (XY)

*pode ser uma alterantiva ao cariótipo

25
SIndrome de Morris é tem origem genetica dominante ligado ao X. V ou F
Falso --> Recessivo ligado ao X O Y vem do pai e o X (recessivo) vem da mão --> Herança materna
26
Na sindrome de morris devemos investigar as mulheres da familia. V ou F
Verdadeiro - Possui herança ligada ao X
27
Sindrome de Rokitanski
Falha do desenvolvimento dos ductos de Muller
28
Rokitanski clinica
- AMENORREIA PRIMARIA + COPULA INSATISFATÓRIA - Ausencia de genitalia interna (utero, trompas, 2/3 sup da vagina) - Ovarios funcionantes - Genitalia externa feminina, vagina curta - Desenvolvimento puberal normal
29
Cromatina sexual no rokitanski
Presente, unica - normalzinho
30
Conduta na suspeita de rokitanski
USG CAriótipo- diagnostico diferencial com morris
31
Conduta na sindrome de morris (4)
--> Retirada de gonadas --> Reposição estrogenica após remoção - SEM PROGESTERONA (não tem utero) --> Neovagina (se necessário) --> Manejo psicológico
32
O cancer presente na malignização das gonadas na S. de Morris é o ......
Gonadoblastoma
33
Conduta no Rokitanski
-> Orientação -> Neovagina (se necessário)
34
Sinrome de Swyer
Disgenesia gonadal pura - Cariótipo XY --> gonada em fita --> sem produção de testosterona
35
Na syndrome de Swyer não ocorre o desenvolvimento de gonadas internas assim como no morris. V ou F
FALSO Gonada em fita (nao funcionante) --> nao produz tetsosterona --> Nao forma genitalia masculina **Tambem nao produz antimulleriano --> FORMAÇÃO DE GENITALIA INTERNA FEMININA e externa
36
Apresentação clinica na S. de Swyer
Genitalia interna e externa FEMININA GONADA EM FITA (masculina --> XY AMENORREIA PRIMARIA + Sem desenvolvimento puberal *infantilismo genital *gonada nao produz nenhum hormonio
37
Tratamento na S. de Swyer
--> Gonadectomia --> Estrogenioterapia + PROGESTERONA **Na morris nao precisa de progesterona pq nao tem utero
38
Disgenesia gonadal mista X_ /XY Apresentação
Desenvolvimento masculino incompleto ou Genitalia ambigua
39
DDS ocotestcular
Tecido testicular e ovariano Cariótipo XX ou XY ou mosaico *antigo hemafroditismo verdadeiro
40
Diferença Swyer e Morris Clinica e TTO
Morris- insens. androgenica - XY, Não tem utero, - Vagina curta - Tem desenvolvimento puberal + sem PELOS - TTO: Gonadectomia + Estrogenioterapia + neovagina S/n Swyer- Disgenesia gonadal pura - XY, Tem utero - Vagina normal - Não tem desenvolvimento puberal (nao tem hormonio) - TTO: Gonadectomia + TH COMBINADA**
41
A formação da genitalia externa ocorre por volta das ... semanas gestacionais
9-10 semana
42
O desenvolvimento dos ductos de Muller depende da.....
AUSENCIA de AMH Depende de nada
43
**Malformações Mullerianas** Alterações na fusao dos ductos de muller causam quais ma formações
Utero didelfo Utero bicorno
44
O septo vaginal transverso se dá pelo defeito na.......
Fusão dos ductos de Muller com o seio urogenital (forma vagina distal) *defeito da divisória
45
MALFORMAÇÕES MULLERIANAS Defeitos como UTERO SEPTADO E ARQUEADO decorrem da falha na .....
REABSORÇÃO dos remanescentes dos ductos de muller
46
Os terço distal da vagina é formado por qual estrutura?
Seio urogenital
47
Defeitos de desenvolvimento dos ductos geram malformações uterinas como...
Agenesias e HIpoplasias
48
A fusão dos ductos de MUller ocorre por volta das .... semanas de gestação
7-8 semana *6s: inicia difirenciação (defeitos de desenvolvimento) *7-8: Fusão *9-12: Reabsorção
49
Qual malformação esta representada na foto?
Agenesia Mulleriana- Rokitanski _ vagina cheia de gel (contrastada)sem imagem uterina
50
No que consite a classificação do UTERO BICORNO em 1- Bicolis bicorno 2- Unicolis bicorno
Presença de **1 ou 2 canais cervicais** - Unicolis- miometrio central se estende até o OCI - 1 canal cervical - Bicolis - Miometrio central vai até o OCE (1 colo com 2 canais)
51
Qual o defeito da imagem abaixo
UTERO SEPTADO * repara no utero unico (redondinho) com uma umagem no meio (septo)
52
Diferença/ criterios para diferenciação em utero septado e arqueado
1- INDENTAÇÃO - Angulo do septo / profundidade < 90º I indentação >1cm = SEPTO > 90º I indentação <=1cm = ARQUEADO
53
O que define o utero bicorno na imagem.
Indentação externa (escavação de fora) > 1 cm *vale entre as nadegas
54
Malformações mais associadas as malformações mullerianas
RENAIS (30-40%) e musculoesqueléticas
55
Tratamento cirurgico do utero bicorno pode ser realizado nos casos de....
Antecedentes obstetricos desfavoráveis
56
Indicação de tratamento cirurgico no utero unicorno
Utero unicorno COM UTERO RUDIMENTAR **NÃO**COMUNICANTE FUNCIONANTE - dor pelvica cronica **Pedaço de utero na trompa, não ligado no corno bom. Sangra, acumula e dói. **TTO --> resseca o corno rudimentar
57
Tratamento cirurgico indicado no utero bicorno
**METROPLASTIA DE STRASSMAN** *resseca a parte que separa as cavidades *Histeroscópica, laparotomica ou VLP