Enfermedades Hemorrágicas por defectos de la Fase Plasmática y la Fibrinólisis

Question 1

Tipos de coagulopatías que existen

Answer 1

1) Componente vascular
2) Componente plaquetario
3) Componente de coagulación y fibrinólisis

Question 2

Conforman el 47% de los casos. Incluye las vasculitis, enfermedades del tejido conectivo, púrpura de Henoch Schoenlein (púrpura palpable en zonas declives) y vasculopatías tóxicas (SHU, CID, púrpura fulminante).

Answer 2

Coagulopatías del componente VASCULAR

Question 3

Representan el 27% de los casos. Se dividen en cuantitativas y cualitativas.

Las cuantitativas: como trombocitopenia.

Las cualitativas como tromboastenias o trombocitopatías.

Answer 3

Coagulopatías del componente PLAQUETARIO

Question 4

Representan el 25% de los casos. Son congénitas por deficiencia de factores o adquiridas como hepatopatías.
Sospechar de estas si: hemorragia anormal de duración o volumen mayor, epistaxis que no cede a presión, menstruaciones mayores de 7 días con expulsión de coágulos, etc.

Answer 4

Coagulopatías del componente de la COAGULACIÓN y FIBRINÓLISIS

Question 5

Si se presentan hemorragias mucocutáneas se debe pensar en…

Answer 5

1) Trastornos cualitativos o cuantitativos de las plaquetas

2) Enfermedad de Von WIllebrand

Question 6

Si hay hemorragia espontánea en MÚSCULOS y ARTICULACIONES se piensa en…

Answer 6

Defectos de los factores de la coagulación como HEMOFILIA

Question 7

Si tenemos sintomatología de evolución aguda pensar en…

Answer 7

PTI

Question 8

Si tenemos sintomatología de evolución crónica pensar en…

Answer 8

Hemofilia o enfermedad de Von Willebrand

Question 9

Si en los laboratorios el paciente tiene:
-BH normal
-Tiempos de coagulación normales
-Recuento plaquetario normal
-Manifestaciones hemorrágicas

Pensar en…

Answer 9

Enfermedad de Von Willebrand o enfermedad o plaquetaria

Ahorita lo toy razonando y me quedé de ??? Pero weno

Question 10

Si el paciente tiene:
-TP normal
-Recuento plaquetario normal
-TTP prolongado

Pensar en…

Answer 10

Enfermedad de Von WIllebrand, hemofilia A o B, deficiencia del factor IX o contaminación con heparina

Question 11

Si el paciente tiene:

-TTP y recuento plaquetario normal
-TP prolongado

Pensar en…

Answer 11

Deficiencia del factor VII, deficiencia de vitamina K o tratamiento con anticoagulantes orales

Question 12

Si el paciente tiene:

-Recuento plaquetario normal
-TP y TTP prolongados

Pensar en…

Answer 12

Disfunción hepática, deficiencia de vitamina K, enfermedad hemorrágica del recién nacido o deficiencia de los factores II, V y X

Question 13

Si el paciente tiene:

-Recuento plaquetario bajo
-TP y TTP prolongados

Pensar en…

Answer 13

CID, disfunción hepática o síndrome de Kasabach Merrit

Question 14

Deficiencia de factor de coagulación más común

Answer 14

Deficiencia del factor de Von WIllebrand

Question 15

En la prueba de tiempos corregidos si se pone plasma y SÍ CORRIGEN significa que…

Answer 15

Sí hay deficiencia de los factores de coagulación

Question 16

En la prueba de tiempos corregidos si se pone plasma y NO CORRIGEN significa que…

Answer 16

Se le está administrando algún anticoagulante

Question 17

Causa más probable de anomalías en los tiempos de coagulación en pacientes sin clínica y laboratorio anormal

Answer 17

Error en la toma de la muestra

Question 18

Coagulopatía adquirida que actúa en la carboxilación de los factores II, VII, IX y X

Answer 18

Deficiencia de vitamina K

Question 19

Inhibidores fisiológicos de la coagulación que dependen de vitamina K

Answer 19

Proteína C y antitrombina III

Question 20

Formas activas de la deficiencia de vitamina K

Answer 20

Existen 3 formas activas:

K1 o filoquinona es natural.
K2 o menaquinona es por bacterias.
K3 o menadiona es sintética.

Question 21

Causa más común de deficiencia de vitamina K

Answer 21

Administración de anticoagulantes cumarínicos

Question 22

Otras causas de deficiencia de vitamina K

Answer 22

-Hepatopatía
-Falta de aporte
-Disminución de la absorción

Question 23

Fisiopatología de la deficiencia de vitamina K

Answer 23

Se prolonga primero el TP porque el factor VII es el primero que se pierde y su SV es de 3-6 hrs (más corto)‼️.

Question 24

Tratamiento de deficiencia de vitamina K

Answer 24

En hemorragias se da plasma fresco o congelado además de reponer la vitamina.

En hemorragia leve o sobredosis de anticoagulantes orales se da 10-25 mg de vitamina K dosis única IV.

En deficiencia notable sin hemorragia se da vitamina K oral 10 mg en dosis pediátrica.

Question 25

⭐️Es una coagulopatía congénita. Enfermedad hemorrágica hereditaria recesiva ligada al X.

Answer 25

Hemofilia

Question 26

Defecto del factor VIII

Answer 26

Hemofilia A

Question 27

Defecto del factor IX

Answer 27

Hemofilia B

Question 28

Probabilidad de heredar la hemofilia

Answer 28

El porcentaje de tener hemofilia si la mamá es hemofílica es de 50% por cada embarazo (no cambia si ya tiene hijos enfermos).

La Dra puso un ejemplo de una mamá que ya tuvo dos hijos con hemofilia, y la respuesta era que la probabilidad sigue siendo igual.

Question 29

Clasificación de la hemofilia

Answer 29

Es en base al factor ausente y al porcentaje de actividad.

Leve: 5-30%.
Moderada 1.1-5%.
Grave/severa: <1%.

Question 30

Cuadro clínico de hemofilia

Answer 30

En el RN: puede haber sangrado por muñón umbilical o cefalohematoma postcirugía.

En lactantes: hematomas (erupción dental, vacunas, zonas de trauma).

Preescolares-escolares: ‼️hemartrosis (más común), hematoma, hematuria, GI y SNC. Tienen artropatía hemofílica que causa daño al cartílago liso, la articulación se vuelve rígida, dolorosa e inestable. Las articulaciones más afectadas son rodilla, codo, cadera y tobillos.

Question 31

Diagnóstico de hemofilia

Answer 31

⭐️BH, TTP, VSG, US rodilla derecha‼️. Fue pregunta en clase.

Si sale modificado el TTP hay que determinar los factores 8 y 9 de la coagulación.
*En el examen ponen valores de referencia así que no se apuren.

Question 32

Tratamiento de hemofilia

Answer 32

De las hemorragias: RICE (Reposos, Hielo, Compresión, Elevación). Se pueden dar paracetamol, celecoxib, codeína, tramadol y morfina.

El factor a reponer depende del tipo de hemofilia. El manejo del px hemofílico es multidisciplinario, se maneja el dolor y se da terapia de reemplazo. Se da rehabilitación.

‼️El Emicizumab reemplaza la función del factor VIII.

Question 33

Pronóstico de la hemofilia

Answer 33

Si se diagnostica a edad temprana (entre primeros 2 años de vida) sí hay buena profilaxis y seguimiento, el paciente puede realizar actividades deportivas sin eventualidades y expectativa de vida de 75 años.

Esto fue pregunta en clase.

Question 34

Siempre es una patología secundaria, puede ser aguda o crónica. Hay activación anormal del mecanismo de coagulación, con generación de trombina en la microcirculación, consumo de plaquetas y factores de coagulación, finalmente se activa la fibrinolisis.

🦋Hay trombosis microvascular y hemorragia clínica.

Answer 34

Coagulación Intravascular Diseminada

Question 35

Causas del CID

Answer 35

🍄Cáncer: tumores gástricos, del SNC y leucemia promielocítica aguda y la de componente monocítico.

🍄Infecciones: E. coli, Salmonella, Kliebsella y Proteus.

🍄Accidentes obstétricos: presencia de placenta previa, feto muerto retenido, desprendimiento prematuro placenta y embolia de líquido amniótico).

🍄Trauma físico: aplastamiento, lesión cerebral.

🍄Lesiones térmicas: quemaduras, congelaciones.

Otras: asfixia, rabdomiólisis, embolismo graso, trastornos vasculares, cx, bypass, vasculitis, trastornos inmunes (anafilaxia, reacciones transfusionales, fármacos), activación directa enzimática (pancreatitis, venenos de serpientes), necrosis hepática, cirrosis, etc.

Question 36

Fisiopatología del CID

Answer 36

Mecanismos:

1️⃣Activación de la vía extrínseca: hay liberación de tromboplastina tisular.

2️⃣Activación de la vía intrínseca: hay lesión endotelial.

3️⃣Activación directa de la protrombina (factor II), elevación de fosfolípidos.

‼️Lo común de los tres mecanismos es que afectan la conversión de fibrinógeno en fibrina.

Question 37

Cuadro clínico del CID

Answer 37

Debe haber hemorragia en dos sitios de manera simultánea.
El sitio más frecuente de sangrado es la piel.
La principal causa de muerte es hemorragia de órganos vitales.

Question 38

¿Cómo diagnosticar al CID?

Answer 38

⭐️3 criterios mayores o 2 mayores + 2 menores.

Criterios mayores: TP y TTP prolongados⬆️. Cuantificación de plaquetas y de fibrinógeno disminuidos⬇️.

Criterios menores: tiempo de trombina prolongado⬆️, incremento en productos de degradación del fibrinógeno a fibrina⬆️ y lisis de euglobulina anormal o incremento de dímero D.

Question 39

Tratamiento del CID

Answer 39

1) Se trata la enfermedad de base.

2) Detener la trombosis: controversia sobre la administración de heparina (casos como LAM-M3 si la ameritan siempre).

3) Reponer los factores de coagulación.

4) inhibir la fibrinolisis NO se recomienda, afecta más.