Púrpura trombocitopénica inmunológica. Disfunción Plaquetaria. Púrpura trombocitopénica trombótica. Síndrome Urémico Hemolítico

Question 1

Valores normales de plaquetas y su vida media

Answer 1

150 000 y 450 000 por microlitro (μl) y sobreviven en la circulación durante 7 a 10 días.

Question 2

¿Cuáles son los mecanismos de trombocitopenia?

Answer 2

1) disminución de su producción en la Médula Ósea (aplasia o reemplazo)

2) destrucción periférica por autoinmunidad

3) secundaria a secuestro.

Question 3

Es una enfermedad hemorrágica adquirida, es manifestada por sangrado anormal mucocutáneo y por disminución en el número de plaquetas secundario a una destrucción acelerada de las mismas en el sistema retículo-endotelial por un autoanticuerpo anti-plaquetario.

Answer 3

Púrpura trombocitopénica inmunológica

Question 4

Es la causa más común de hemostasia defectuosa y lo más común es que sea causada por autoanticuerpos, pero también puede ser por aloanticuerpos y anticuerpos dependientes de fármacos.

Answer 4

Púrpura trombocitopénica inmunológica

‼️En el adulto debe descartarse infección por VIH, VHC y Helicobacter pylori.

Question 5

Fisiopatología de la púrpura trombocitopénica inmunológica

Answer 5

El anticuerpo suele dirigirse contra la glicoproteína IIb-IIIa, a esto se le conoce como “teoría del antígeno críptico”, puede ser por procesos infecciosos.

Los autoanticuerpos, los LB, LT y la respuesta humoral son lo que destruyen a las plaquetas.

Question 6

¿Cuántos tipos de PTI existen?, ¿cuáles son?

Answer 6

Son 2 tipos:

-Aguda o de la infancia.

-Crónica o del adulto.

Question 7

Se da más que nada en niños previamente sanos, aproximadamente de 2-4 años, la relación hombre:mujer es igual. Esta enfermedad es más frecuente en otoño e invierno por el predominio de infecciones de vías respiratorias altas.

Answer 7

Púrpura trombocitopénica aguda o de la infancia

Question 8

Causas más frecuentes de la púrpura trombocitopénica aguda o de la infancia

Answer 8

🌬️Infecciones virales: rubéola, sarampión.

🌬️Infecciones respiratorias inespecíficas: esto es lo más frecuente.

🦠Inmunizaciones a base de virus vivos: parotiditis o sarampión.

Question 9

Cuadro clínico de la púrpura trombocitopénica aguda o de la infancia

Answer 9

Hemorragia petequial, púrpura, sangrado gingival, equimosis e incluso con hemorragia GI y urinaria.

🫣Es de inicio súbito y progresa en horas.
La intensidad es proporcional al grado de trombocitopenia.

Question 10

¿Qué se ve en la exploración física de la púrpura trombocitopénica aguda o de la infancia?

Answer 10

Petequias, equimosis, vesículas hemorrágicas en mucosa bucal, hepatoesplenomegalia ligera (10%), adenopatía moderada (por la infección).

NO HAY HEMARTROSIS‼️

Question 11

¿Cuál es la razón principal de tratar a un niño con PTI?

Answer 11

Evitar la hemorragia intracraneal.

Question 12

¿Cuál es la complicación más grave de la PTI?

Answer 12

Hemorragia intracraneal subaracnoidea

Question 13

¿Cómo se diagnostica la PTI aguda o de la infancia?

Answer 13

BH: trombocitopenia.

Frotis: macroplaquetas, microplaquetas, formas irregulares y fragmentos de megacariocitos, hay esquistocitos o cascocitos (eritrocitos destruidos).

La cuenta plaquetaria se corrobora cuando el diagnóstico de trombocitopenia se realiza como un hallazgo y no corresponde con la clínica.

Question 14

Tratamiento de la PTI aguda o de la infancia

Answer 14

Solo se da si la cifra plaquetaria está entre 20 000 y 50 000/ μl y en presencia de sangrado significativo.

 ☝🏻**Corticoesteroides:** Se suele dar prednisona VO o metilprednisolona IV (no más de 3 semanas).

 ☝🏻**Inmunoglobulina G intravenosa:** se da si hay resistencia a esteroides. Aumenta la cuenta plaquetaria más rápido. E.A: vómito, cefalea, náuseas, dorsalgia, meningitis aséptica, insuficiencia renal aguda, insuficiencia respiratoria y la hemólisis.

 ☝🏻**Esplenectomía:** si el curso es mayor de 6 meses (20%) ya es crónico, se considera solo si no responde a dosis máximas de prednisona + hemorragia + recuerdo plaquetario menor a 10 000. 

Recordar que SIEMPRE hay que vacunar contra neumococos, haemophilus b y meningococos 2-4 semanas antes del procedimiento.

Question 15

Puede ser asintomática, es más frecuente en mujeres de 15-40 años.

La etiología es desconocida, no suele ser una enfermedad precipitante, es importante descartar VIH, VHC y H pylori porque crean reacción cruzada (sobre GPIIb-IIIa o complejos inmunes).

Answer 15

Púrpura trombocitopénica crónica o del adulto

Question 16

Cuadro clínico de PTI crónica o del adulto

Answer 16

Es insidioso, los pacientes tienen antecedentes de hemorragia mucocutánea moderada.

‼️Las mujeres suelen tener hipermenorrea/metrorragia SECUNDARIA a una infección.

Fiebre y esplenomegalia son raros.

Question 17

Causas de la PTI crónica o del adulto

Answer 17

1) LES: existen anticuerpos anti GPIIb-IIIa e inhibición de megacariopoyesis por anticuerpos contra receptor de trombopoyetina.

2) Leucemia Linfocítica Crónica: a veces suele presentarse con AHAI (Sd de Evans) y tienen muy mal pronóstico.

En esta enfermedad la HEMORRAGIA es purpúrica, el recuento de plaquetas es de >50 000 plaquetas/μl en hemorragia postraumática.

Question 18

Exploración física de la PTI crónica o del adulto

Answer 18

En piel y mucosas hay petequias, equimosis, vesículas y bulas hemorrágicas, gingivorragia y epistaxis, hemorragia genitourinaria, metrorragia, la cual puede ser el primer y único síntoma, hematuria, melena y hematemesis.

-NO son palpables las lesiones, NO desaparecen a presión, en sitios distales de las extremidades y áreas no sujetas a presión (calcetines).

Question 19

Tratamiento del PTI crónica o del adulto

Answer 19

Consiste en evitar la actividad física lo más posible y el uso de aspirina y AINEs. Si el paciente tiene >30,000 plaquetas no requiere tratamiento.

 ⭐️**Corticosteroides:** prednisona oral, metilprednisolona por vía intravenosa.

 ⭐️**Esplenectomía:** Elimina el sitio principal de destrucción plaquetaria y síntesis de anticuerpos, pero se vincula con un mayor riesgo de sepsis letal por microorganismos encapsulados.

 ⭐️**Inmunosupresores:** ciclofosfamida + prednisona.

Question 20

¿Cómo diagnosticar PTI crónica o del adulto?

Answer 20

🩸Recuento plaquetario <20 000/μl como único hallazgo en BH.

🩸Frotis: la morfología plaquetaria está alterada, se encuentran macroplaquetas, microplaquetas, formas irregulares y fragmentos de megacariocitos, además hay esquistocitos o cascocitos (eritrocitos destruidos).

🩸Tiempo de sangrado prolongado, retracción del coágulo deficiente y prueba de torniquete positiva. IgG alta en el 80-90%.

🩸TP, TTPa y coagulación total es normal.

⭐️Gold standard: Determinación de anticuerpos antiplaquetarios. Aunque no se usa, se hace por exclusión.

Question 21

Diagnósticos diferenciales de PTI

Answer 21

🤔Pseudotrombocitopenia por aglutininas dependientes del anticoagulante EDTA (para BH, hace que las plaquetas aglutinan en el tubo con la muestra).

🤔Trombocitopenia secundaria a fármacos, toxinas, hereditario, enfermedades hematológicas subyacentes (LLA y anemia aplásica).

🤔Lupus diseminado.

🤔Púrpura trombocitopénica trombótica.

Question 22

PTI y SHU

Answer 22

Comparten ciertas características: ambas cursan con trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática, no tienen causa aparente y se acompañan de alteraciones renales (SHU) y neurológicas (PTT).

Si no se establecen la diferencia entre ambos se conoce PTT-SHU.

Question 23

Introducción a Púrpura trombocitopénica trombótica

Answer 23

Es más frecuente en mujeres, se considera aún más severa después de los 40 años.

Puede acompañarse de LES y enfermedades del tejido conectivo, además puede ser causado por fármacos, cáncer metastásico e infecciones.

Question 24

Etiología de la púrpura trombocitopénica trombótica

Answer 24

Es idiopático o autoinmune.

🤓☝🏻Es un defecto en la regulación de la actividad del factor de Von Willebrand secundario a una anormalidad en la enzima metaloproteasa ADAMTS13, la cual tiene como función dividir estos grandes multímeros del FvW en fragmentos más pequeños.

Question 25

Cuadro clínico de púrpura trombocitopénica trombocítica

Answer 25

🤔Siempre inicia siendo aguda y grave, suele ser una paciente adolescente o adulta joven previamente sana, presentan palidez y en ocasiones ictericia.

🫣La presentación inicia con quejas inespecíficas y cefalea.

🤒Hay fiebre en el 50% de los casos, daño renal y alteraciones neurológicas diversas, entre las que se pueden encontrar cefalea intensa, trastornos visuales, ataxia, síncope, confusión, parestesias, paresias, disartria, afasia, convulsiones, estupor y coma.

Question 26

¿Cómo diagnosticar purpura trombocitopénica trombótica?

Answer 26

⚡️Trombocitopenia <20 000/μl y la anemia hemolítica microangiopática.
⚡️Coombs negativa
⚡️Aumento de BI
⚡️Presencia de fragmentos de eritrocitos en sangre periférica (esquistocitos o cascocitos)
⚡️DHL aumentada (hasta 1000 U/dL) + retención de azoados o alteraciones en orina (sospecha SUH).

‼️Medición de enzima ADAMTS13 para confirmar. El anticuerpo IgG se puede observar en ELISA.

Question 27

Tratamiento de PTT

Answer 27

Sin él el paciente muere a los 10-14 días.

⭐️Recambio plasmático por plasmaféresis, reponer plasma retirado con plasma fresco congelado con la metaloproteasa (es la única indicación del plasma fresco congelado como sustituto del plasma retirado).

Opciones que casi no se usan: Glucocorticoides, dipiridamol, esplenectomía, vincristina.

⭐️NO TRANSFUNDIR PLAQUETAS.

Question 28

Habitualmente tiene un pródromo de infección gastrointestinal caracterizada por una colitis hemorrágica relacionada en la mayor parte de los casos con la infección por Escherichia coli o Shigella dysenteriae en px pediátricos.

Answer 28

Síndrome hemolítica urémico

Question 29

Fisiopatología del SHU

Answer 29

Se producen trombos hialinos plaquetarios en la microcirculación (arteriolas y capilares) que contienen mucho factor de VW con escasa fibrina, trombocitopenia por el consumo en los trombos y hemólisis por la destrucción de eritrocitos al pasar arteriolas dañadas.

Question 30

Cuadro clínico del SHU

Answer 30

No es posible diferenciar la PTT del SUH, por lo que varios autores recomiendan considerarlo como uno solo (PTT/SUH).

Pero, es importante señalar que los pacientes tienen daño renal importante, fiebre por isquemia en el hipotálamo y alteración neurológica por alteración de la microcirculación central (aunque es menos).

Question 31

Diferencia entre PTT y SHU

Answer 31

PTT: daño neurológico

SHU: daño renal

Question 32

Tratamiento del SHU

Answer 32

**Solo se recomienda lograr equilibrio hidro electrolítico y diálisis si es necesario al igual que transfusión de concentrado globular y folato. **

No se realiza plasmaféresis o infusión de plasma como en PTT.