Leucemia linfocítica crónica y Leucemia de células pilosas

Question 1

Se refiere a la proliferación ANORMAL de linfocitos B MADUROS

Answer 1

Leucemia Linfocítica Crónica (LLC)

Question 2

Grupo de personas las que se ven mayormente afectadas por LLC

Answer 2

Mayores de 70 años, afectan mayormente a los HOMBRES (deuda histórica)

Question 3

¿Cuál es la sobreexpresión que presenta la LLC?

Answer 3

Sobreexpresión de BCL2

Los linfocitos se encuentran detenidos en la fase S0/S1.

Question 4

Etiología del LLC

Answer 4

-El factor de riesgo más importante es antecedente heredofamiliar (UN FAMILIAR DE PRIMERA LÍNEA CON ESTA ENFERMEDAD AUMENTA EL RIESGO POR 8)

-También puede ocurrir por inflamación crónica (ya que causa inmunosupresión y daño al ADN) ya sea por estimulación inmune crónica o por infecciones crónicas

-Insecticidas

-Contacto con asbesto

Única leucemia que NO se ha vinculado con la exposición PREVIA a RADIACIÓN y AGENTES
ALQUILANTES

Question 5

Cuadro clínico de la LLC

Answer 5

1# ADENOPATÍA (cervicales o supraclaviculares)

-Esplenomegalia

-Anemia

-Hepatomegalia

-Síntomas B

Question 6

Marcador citogénico más frecuente de la LLC

Answer 6

Del 13q y es la de mejor pronóstico.

Question 7

Marcador citogénico de mal pronóstico de la LLC

Answer 7

Del 17q y mutación TP53

Question 8

Complicaciones más frecuentes de la LLC

Answer 8

1) Infecciones recurrentes
-Ocurre en etapas avanzadas de la enfermedad, principalmente son infecciones bacterianas y suelen presentarse infecciones oportunistas

2) Fenómenos autoinmunes
-Anemia Hemolítica Autoinmue
-Púrpura Trombocitopénica

3) Transformación de la enfermedad
-Se puede transformar a una leucemia promielocítica o a un linfoma de células grandes (Síndrome de Richter)

4) Aparición de otras neoplasias

Question 9

¿Cómo esperarías encontrar la BH en el paciente con LLC?

Answer 9

Hiperleucositosis hasta 800 000 células/μl (puede acompañarse de sd de hiperviscosidad).

1# LEUCOCITOSIS LINFOCÍTICA (más de 5000 linfos de forma sostenida)

Puede presentarse también anemia normo-normo y trombocitopenia

Question 10

¿Cómo esperarías encontrar el aspirado de M.O. en LLC?

Answer 10

Hay infiltración linfocítica de aspecto maduro,
pequeños, núcleo redondo y cromatina condensada.

Question 11

Criterios diagnósticos de la IW-CLL para determinar si un paciente padece LLC

Answer 11

Recuento absoluto de linfocitos >5,000/μl de
manera sostenida.

Morfología típica, con <10% de células de
aspecto inmaduro.

Inmunofenotipo compatible: CD5+, CD19+,
CD20 débil, Igs débiles y CD23+

Infiltración de médula ósea con >30% de
linfocitos maduros.

Question 12

En caso de resistencia al tratamiento, ¿qué otra opción se utiliza en la LCPeludas?

Answer 12

Si hay resistencia:

Se combina con rituximab o inmunotoxinas (anti-CD22- inmunotoxina recombinante BL22)

Question 13

¿Cómo esperarías la electroforesis de un paciente con LLC?

Answer 13

HIPOGAMMAGLOBULINEMIA

Question 14

Menciona algunos datos de buen pronóstico de sobrevida de la LLC

Answer 14

-Edad temprana

-Infiltración no difusa en MO

-MO infiltrada con menos de 80% linfocitos

-Linfocitos en sangre menor de 50 000/μl

-Duplicación del número de linfocitos en
sangre periférica mayor de 12 meses

-Ausencia de alteraciones citogenéticas,
presencia de la mutación en la región
variable de la cadena pesada de la inmunoglobulina

-Ausencia de la proteína ZAP-70

Question 15

Menciona algunos datos de mal pronóstico de sobrevida de la LLC

Answer 15

-La ausencia del antígeno CD23 es rara y se asocia con mal prónostico

-Si es >20% la infiltración de linfocitos en MO, disminuye la probabilidad de supervivencia

-Una prueba ZAP-70 positiva supone un mal pronóstico

-Sobreexpresión del antígeno CD38

Question 16

Indicaciones para pacientes con LLC asintomáticos

Answer 16

PACIENTES ASINTOMÁTICOS, CON PROGRESIÓN LENTA DE LA ENFERMEDAD Y SIN MARCADORES DE MAL PRONÓSTICO SOLO HAY QUE VIGILARLOS

Question 17

Menciona las indicaciones para iniciar el tratamiento de la LLC

Answer 17

A) Pérdida >10% de peso en 6 meses, fatiga
excesiva, diaforesis nocturna, fiebre >38°C sin infección, linfocitosis progresiva
(aumento >50% en 2 meses o 100% en <6 meses).

B) Hb <10 g/dl o plaquetas <100.

C) Adenomegalia voluminosa o progresiva (>10 cm). Esplenomegalia progresiva.

D) Citopenias autoinmunes. (PTT o AHAI).

Question 18

¿Cuál es el tratamiento para combatir la LLC?

Answer 18

El mejor tratamiento hasta la fecha es la combinación de 2 agentes quimioterapéuticos con un Ac monoclonal anti-CD20.

Clorambucilo o fludarabina solos, fludarabina + ciclofosfamida.

Fludarabina + ciclofosfamida + rituximab

Question 19

Otros estudios para diagnosticar una Leucemia Linfocítica Crónica (LECTURA NADA MÁS PORQUE NO SUPE PONERLO COMO UNA PREGUNTA XD)

Answer 19

Determinación de la microglobulina β2 , estudio citogenético y una citometría de flujo para la búsqueda de la proteína ZAP-70 y de CD8.

Question 20

PREGUNTA DE EXAMENES PASADOS (1-2)

Masculino de 80 años acude a evaluación por aumento de volumen en cuello de 3 meses de evolución, niega otros síntomas. En la exploración física destaca adenomegalias
cervicales, axilares e inguinales bilaterales, la mayor de 2.5 cm, no dolorosas y esplenomegalia grado 1. En paraclínicos: Hb
12g/dL, leucocitos 37,000/µL, neutrófilos 2,000/µL, linfocitos 34,000/µL, plaquetas 150,000/ µL, creatinina 1.1mg/dL, DHL
normal. En la evaluación de la sangre al microscopio se observan abundantes células mononucleares pequeñas, núcleo
redondo con cromatina compacta, escaso citoplasma sin gránulos.
¿CUÁL ES SU PRINCIPAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL?

A. Leucemia linfoblástica aguda
B. Leucemia Linfocítica Crónica
C. Adenocarcinoma metastásico
D. Mononucleosis infecciosa

Answer 20

LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA

Question 21

PREGUNTA DE EXÁMENES PASADOS (2-2)

Masculino de 80 años acude a evaluación por aumento de volumen en cuello de 3 meses de evolución, niega otros síntomas. En la exploración física destaca adenomegalias
cervicales, axilares e inguinales bilaterales, la mayor de 2.5 cm, no dolorosas y esplenomegalia grado 1. En paraclínicos: Hb
12g/dL, leucocitos 37,000/µL, neutrófilos 2,000/µL, linfocitos 34,000/µL, plaquetas 150,000/ µL, creatinina 1.1mg/dL, DHL
normal. En la evaluación de la sangre al microscopio se observan abundantes células mononucleares pequeñas, núcleo
redondo con cromatina compacta, escaso citoplasma sin gránulos.

EN UN CASO COMO EL DEL CASO ANTERIOR ¿CUÁL DE LAS SIGUIENTES ES INDICACIÓN PARA INICIAR TRATAMIENTO?

A. En cuanto se confirme el diagnóstico con inmunofenotipo
B. Cuando se reúnan los resultados de citogenética y moleculares
C. Adenomegalia voluminosa
D. Con solo sospechar el diagnóstico

Answer 21

ADENOMEGALIA VOLUMINOSA

Question 22

Se refiere a la leucemia con reticuloendoteliosis sistémica linfoproliferativa de células B con prolongaciones citoplásmicas irregulares que semejan vellosidades

Answer 22

Leucemia de células peludas o TRICOLEUCEMIA

(es una leucemia MUY RARA entre la población, menos del 5% la presenta)

Question 23

Grupo más afectado por la LCPeludas

Answer 23

Hombres entre los 50 años

Question 24

Menciona la etiología de la Leucemia de células peludas

Answer 24

No se sabe xdxdxd

Perooo se le ha relacionado con:

-Químicos (insecticidas, herbicidas y fungicidas)

-Animales de granja (me imagino que por convivir con ciertos animales)

-Virus (Epstein-Barr)

Question 25

Cuadro clínico de la leucemia de células peludas

Answer 25

*La mayoría de estos pacientes son asintomáticos.

*En caso de presentar síntomas el más llamativo es ESPLENOMEGALIA MASIVA (80%)

*Por la misma esplenomegalia, los pacientes pueden presentar distensión y dolor abdominal, así como saciedad temprana

*Debilidad, fatiga

*Hepatomegalia

*Pancitopenia

*Sangrados y equimosis anormales

*Infecciones oportunistas

*Síntomas B

NO HAY ADENOMEGALIAS

Question 26

¿Cómo esperarías encontrar la BH de un paciente con leucemia de células peludas?

Answer 26

La mayoría de los pacientes presentan pancitopenia (70%)

También pueden presentar
Neutropenia (80%)
Trombocitopenia (80%)
Anemia (75%)

Question 27

¿Cómo esperarías encontrar el frotis de sangre de un paciente con leucemia de células peludas?

Answer 27

Linfocitos típicos con proyecciones citoplasmáticas (pelitos)

El núcleo es reniforme (forma de frijolito) y excéntrico (fuera del centro, o sea está en la periferia), pueden tener cromatina dispersa

Citoplasma basófilo

Question 28

¿Cuál sería el inmunofenotipo obtenido de una citometria de flujo de un paciente con LCPeludas?

Answer 28

LOS MAS IMPORTANTES SON:

CD25, CD103 y CD123

La presencia de CD123+ es importante, ya que es útil para diferenciar a dicha leucemia del linfoma esplénico de la zona marginal.

Question 29

En la tinción citoquimica con TRAP, ¿cómo se vería un resultado positivo?

Answer 29

Las células se tiñen ante la presencia de la ENZIMA FOSFATASA ÁCIDA RESISTENTE AL
TARTRATO

Question 30

Indicaciones para brindar tratamiento a los pacientes con LCPeludas

Answer 30

Esplenomegalia sintomática

Células peludas circulantes en gran cantidad

Hb menor de 10 g/100 ml

Trombocitopenia menor de 100 000/μl

Neutropenia menor de 1 000/μl

Manifestaciones de autoinmunidad,
infiltración de tejidos o infecciones por microorganismos oportunistas

Question 31

Tratamiento utilizado anteriormente en la LCPeludas

Answer 31

Se daba interferón α, análogos de purinas, esplenectomía (en pacientes cuyo bazo no involuciona con quimio) y rituximab.

Question 32

Tratamiento utilizado actualmente en la LCPeludas

Answer 32

Actualmente se da:

-2-desoxicoformicina (pentostatina, inhibe adenosindesaminasa, respuesta en 90%)

-2-clorodesoxiadenosina (tasa de respuesta del 91%).