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Reumato > Esclerodermia > Flashcards

Esclerodermia Flashcards

1
Q

Como é chamada a esclerodermia localizada?

A

Morfeia

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Q

Esclerodermia localizada ocorre mais em qual sexo e faixa etária?

A

Feminino
7 a 11 anos em crianças e na quarta década em adultos

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3
Q

Qual a possível patogenia da esclero localizada?

A

Disfunção autoimune
Deposição de matriz extracelular = colágeno
Alterações vasculares

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4
Q

Forma localizada

TH1 e TH17&raquo_space;
TH2

A

TH1 e TH17 doença inicial ativa
TH2 fase fibrotica

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5
Q

Há fatores ambientais que podem funcionar como gatilho para a esclero localizada como;

A

Infecções
Vacinas
Fricção
Trauma
Radioterapia

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6
Q

Quais tipos de morfeia pode atinge pele, subcutâneo tecido muscular e ósseo?

A

Linear e a panesclerotica

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7
Q

Morféia mais comum em criança? Adultos?

A

Linear
Circunscrita

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8
Q

Nas lesões localizada tipo golpe sabre podem haver lesões mais profundas como

A

Meningite, convulsão e alterações oculares

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9
Q

Quais as opções de tratamento para a forma localizada?

A

Tacrolimus
Calcipotriol (menos intensa ) + betametasona +

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10
Q

TTO sistêmico da esclero localizada?

A

MTX 10 a 25 mg/semana
MMF, Ciclofosfamida; Infliximabe, tocilizumabe são opções nos mais graves

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11
Q

Qual o sexo mais acometido na esclerose sistêmica? Idade?

A

Feminino
45 a 64 anos

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12
Q

Fatores de risco para úlcera digitais

A

Frio
Exposição a sílica, cloreto de vinil, bleomicina, anorexígeno

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13
Q

Qual a patogênese da esclerose sistêmica?

A

Ativação imunológica
Dano vascular
Síntese excessiva de matriz extracelular

Resultado&raquo_space; deposição de colágeno

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14
Q

Lesão endoteliais crônica ocasiona

A

1 adesão plaquetária
2 ativação do sistema fibrinolitico
3 aumento da permeabilidade vascular
4 adesão leucocitária a parede do vaso

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15
Q

Endotelina 1 está elevada na esclerose sistêmica e é responsável por

A

1 vasoconstrição
2 aumento da adesão de leucócitos a parede do vaso
3 ativação dos fibroblastos
4 migração e proliferação de células musculares lisas para camada íntima dos vasos

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16
Q

O que ocorre com os vasos na esclero?

A

Perda de elasticidade
Redução progressiva do lúmen

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17
Q

Quais exames são úteis no diagnóstico?

A

Anti centrômero
Anti SCL 70 = antitopoisomerase I
Anti RNA polimerase III

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18
Q

O que a presença do antitopoisomerase I indica?

A

Maior risco de doença pulmonar intersticial
Títulos mais elevados estão relacionados a envolvimento cutâneo mais extenso

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19
Q

O que ocorre em fase precoce ou muito precoce da doença?

A

Raynaud

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20
Q

Características da cutâneo limitada

A

Espessamento restrito às extremidades e face
Hipertensão pulmonar
Anticentromero +

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21
Q

Características da cutânea difusa

A

Espessamento cutâneo precoce e difuso
Fibrose pulmonar
Crise renal esclerodérmica
Anti SCL 70 e anti RNA polimerase III

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22
Q

Qual o padrão de FAN esperado?

A

Nucleolar

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23
Q

Quais exames de imagem são importantes?

A

Provas de função pulmonar
TC tórax alta resolução
ECO
CATE direito
RNM cardíaca

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24
Q

Qual alteração é vista a capilaroscopia?

A

Dilatações capilares e desvascularização

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25
Q

O que é suficiente para classificar o paciente como portador de ES?

A

Espessamento cutâneo proximal as MCF

26
Q

Quais fases do espessamento cutâneo das mãos?

A

Edematosa - puffy fingers
Inflamatória - indurativa
Atrófica

27
Q

Alteração que a esclero proporciona a olho nu

A

Microstomia
Afilamento nasal
Mãos em garra

28
Q

Outras alterações cutâneas

A

Calcinose
Telangiectásias
Úlceras
Cicatrizes de úlceras digitais
Prurido

29
Q

O que representa a fase precoce ou muito precoce da doença?

A

Fenômeno de Raynaud

30
Q

Na forma limitada em quanto tempo o fenômeno de Raynaud antecede as outras manifestações? E na forma difusa?

A

Anos
Concomitante

31
Q

Local de acometimento do TGI?

A

Todo
Atrofia da musculatura lisa por lesão vascular e neurogênica
Peristalse anormal e relaxamento do EEI&raquo_space; esofagite por refluxo&raquo_space; barret

32
Q

Quais são as manifestações musculoesqueléticas?

A

Artralgia 23-81%
Artrite 5-68%
Erosão/anquilose óssea e ou alterações fibroticas» contraturas articulares

Muscular
Mialgia
Déficit de força predominantemente proximal
Elevação de enzimas musc

33
Q

Qual anticorpo está presente no acometimento pulmonar da forma cutânea difusa?

A

Antitopoisomerase I

34
Q

Quais são as possíveis alterações cardíacas?

A

Microangiopatia, inflamação e fibrose&raquo_space; isquemia miocárdica, fibrose do sistema de condução miosite, pericardite e IC

35
Q

O que a hipertensão pulmonar pode desencadear no ❤️?
Como fazer o DX?

A

IC direita e esquerda
IC tricúspide
ECO Doppler transefofagico
CATE direito

36
Q

Quais as manifestações da crise renal esclerodermica? Há associação com qual ac?

A

HAS súbita e de difícil controle
Cefaleia
Distúrbios visuais
Encefalopatia
Edema pulmonar
Derrame pericárdico

Antitopoisomerase III

37
Q

Qual medicação é útil na fibrose cutânea a pulmonar?

A

Rituximabe

38
Q

Medicação que diminui o score cutâneo e pulmonar?

A

Tocilizumabe

39
Q

O que é o nintendanime? O que ele é?

A

Inibidor da tirosina quinaste
Antifibrotico

40
Q

O que é esperado do transplante autologo de células tronco na ES?

A

Reversão da fibrose cutânea
Melhora/ estabilização da função pulmonar

41
Q

Tratamento do Raynaud

A

BCC - nifedipino ou anlodipino
Sildenafil / tadalafila
Fluoxetina
Losartana
Alprostadil

42
Q

Tratamento das úlceras digitais

A

Sildenafil/tadalafila
Alprostadil
Bosentana

43
Q

Hipertensão arterial pulmonar tratamento

A

Bosentana ou ambrisentana
Inibidores da 5 -PDE - Sildenafil ou tadalafila
Prostranoide - ilioproste

44
Q

Tratamento da crise renal esclerodermica

A

IECA em dose elevada
BRA,BCC, BB
Terapia renal substitutiva
Transplante renal

45
Q

TTO da fibrose cutânea

A

MTX
Ciclofosfamida
MMF
RXT
Transplante de células tronco

46
Q

TTO da doença pulmonar intersticial

A

Ciclofosfamida
MMF
RTX
Transplante de células tronco
Nintendanibe
Transplante pulmonar

47
Q

TTO musculoesquelético

A

Corticoide
MTX
AZA
MMF
Hidroxicloroquina
Leflunomida
Imunoglobulina
Tocilizumabe
RTX

48
Q

TTO TGI

A

IBP
Antagonista do receptor H2
Procinetico
Cirurgia na refratariedade
ATB se supercrescimento bacteriano
Nutrição parenteral

49
Q

O que o TGFB1 faz?

A

Aumenta a deposição de colágeno e outros componentes da matriz e reduz a degradação

50
Q

Como está o TNF na doença ativa?

A

Elevado

51
Q

A esclerodermia panesclerotica envolve o corpo de que forma? Atinge até qual estrutura

A

Circunferencialmente
Osso

52
Q

Placa atinge até no máximo qual estrutura?
Mais comum em qual faixa etária?

A

Subcutâneo
Adultos

53
Q

Linear é mais frequente em qual faixa etária?

A

Criança

54
Q

Qual é a manifestação inicial em aproximadamente 75% dos casos de esclerose sistemica?

A

Raynaud

55
Q

Quais dedos não são usados na capilaroscopia?

A

Polegares

56
Q

A ampliação da imagem é maior no estereomicroscopio ou no videocapilaroscopio?

A

Videocapilaroscopio

57
Q

Como é a capilaroscopia na esclerose sistêmica?

A

Megacapilares
Áreas de desvascularização
Micro hemorragias
Distorção da alça capilar

58
Q

Quantos capilares devem estar presentes por mm?

A

Em média 9

59
Q

Capilares em arbusto são frequentes em qual doença?

A

Dermatomiosite ou síndrome de superprosição com miosite

60
Q

Quais os riscos para o feto de mães com Esclerose Sistêmica?

A

CiUR
Baixo peso ao nascer

Reumato (69 decks)

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