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Reumato > Vasculite de pequenos vasos > Flashcards

Vasculite de pequenos vasos Flashcards

1
Q

Quais as consequencias da vasculite nos vasos?

A
  • Espessamento da parede
  • Proliferação da camada intima
  • Trombose intravascular
  • Isquemia tecidual
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2
Q

Inflamação vascular ocasiona qual alteração na parede do vaso?

A

Fragilidade da parede com ruptura das lâminas elásticas com consequente predisposição a formação a formação de aneurismas

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3
Q

Na biópsia da vasculite de pequenos vasos (mediada por imunocomplexos) qual a descrição que pode vir no anatomopatológico?

A

Vasculite leucocitoclastica&raquo_space;
Infiltrado de pequenos vasos por PMN e/ou mononucleares&raquo_space; necrose fibrinoide e fragmentos leucocitários

Vasculite necrotizante

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4
Q

Por qual motivo é utilizado o termo leucocitoclastico?

A

Devido a fragmentação dos leucócitos

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5
Q

Qual a manifestação cutânea típica?

A

Púrpura palpável

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6
Q

O que são crioglobulinas?

A

São imunoglobulinas que se precipitam em temperaturas inferiores a 37 graus e dissolvem quando reaquecidas

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7
Q

Temos três tipos de vasculite crioglobulinemica
Quais são as mistas e pq?

A

Tipo 1 monoclonal

Tipo 2 IGG policlonal e IGM monoclonal com atividade de FR

Tipo 3 IGG e IGM policlinais

Tipo 2 e 3 por nas serem monoclonais

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8
Q

Qual a principla causa de vasc crioglobulinemica?

A

Hepatite C

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9
Q

Quais causas estão assiciadas a crio tipo III?

A

Sjogren **
Lupus
AR

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10
Q

Qual a etiopatogenia da crioglobulinemia?

A

Estimulo crônico do sistema imune

Hepatite C&raquo_space; proteina do vírus = proteína E2 que interage com o receptor CD81 da celula B&raquo_space; ativação policlonal com formação de anticorpos e crioglobulinas

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11
Q

Dos infectados pela hepatite C apenas 19 a 50% tem crioglobulinas séricas e destes quantos desenvolvem sindrome crioglobulinemica manifesta?

A

Apenas 15 a 30%

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12
Q

MC da vasculite crioglobulinemica

Pele
Articulações
Rins
SN periférico
Hepático

A

Purpura principalmente na porção distal dos membros inferiores

Úlceras de MMII em especial logo acima do maleolo

Histopatologia&raquo_space; vasculite da derme com grau variado de acometimento do interstício subcutâneo

Raynaud moderado e não necrosante

Artralgia poliarticular e apenas 8% artrite

Renal em 20 %» GN membranoproliferativa do tipo 1 com variados graus de dano intersticial e vascular
Proteinuria leve a síndrome nefrótica
Períodos de remissão e exacerbação
Se sem TTO DRC

SNC&raquo_space; desmielinização imunologicamente mediada (vasculite ou oclusão da vasa nervorum por precipitação de crioglobulinas)
Polineuropatia sensitiva e pode haver mononeurite múltipla e envolvimento motor mais tardio

Aumento de transaminases e disfunção hepática

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13
Q

Qual a tríade da vasculite crioglobulinemica?

Tríade de Meltzer

A

Purpura
Fraqueza
Artralgia

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14
Q

A crioglobulinemia aumenta o risco de ocorrência de qual neoplasia?

A

Linfoma pq há estímulo crônico aos linfócitos B

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15
Q

Qual manifestação pode ocorrer a crio tipo I?

A

Síndrome de hipervisvosidade

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16
Q

Crioglobulinemia pode causar sindrome 🫁 rim?

A

👍🏻

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17
Q

Quais os exames a serem solicitados na crioglobulinemia?

A

Crioglobulinas&raquo_space; comum haver falso negativo por erro na coleta
FR em alto título
Complemento (consome mais C4 eC2)
Sorologia para hepatite

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18
Q

Qual o objetivo do tratamento da vasc cioglobulinemica??

ATENÇÃO

A

Erradicação do vírus da hep C
Suprimir a proliferação dos linfócitos B
Melhorar os sintomas e reduzir ps danos

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19
Q

Tratamento depende da fase da doença

A

Nos quadros mais brandos (tríade de Meltzer) muitas vezes o tratamento da hepatite ja é suficiente para a resolução

Corticoides em doses mais baixas tambem são opção

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20
Q

Como tratar os casos graves (glomerulonefrite, vasculite mesenterica, úlceras cutâneas e mononeurite múltipla) da crioglobilinemica?

A

Rituximabe (anti CD20) - controla a expansão clonal dos lindocitos B
Reduz os niveis de crioglobulinas e FR e eleva o complemento

Precisa tbm de 1 mg/kg/ dia de corticoide

Nesse caso posterga um pouco o tto da hepatite C

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21
Q

Como tratar a vasculite crioglobulinemica em casos catastroficos (glomerulonefrite rapidamente progressiva, hemorragia alveolar, isquemia intestinal, envolvimento do SNC)?

A

Rituximabe 1g a cada 15 dias ou Ciclofosfamida
Corticoide 1 mg/kg
Plasmaférese

Adiar o tto da hepatite C para após controle da vasculite

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22
Q

Quais os fatores de pior prognostico?

A

Idade > 60 anos

Envolvimento renal*, GI e pulmonar

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23
Q

Vasculite urticariforme hipocomplementemica (VUH) é

A

Doença autoimune que cursa com vasculite cutânea caracterizada por lesões urticariforme

24
Q

Qual o sinônimo da VUH?

A

Vasculite anti C1q

25
Q

Quando pensar em VUH?

A

Pacientes com lesão urticariforme persistente ou recorrente com mais de 4 a 6 semanas de evolução

26
Q

VUH pode estar associada a quais doenças?

A

LES
Sjogren
Crioglobulinemia
Gamopatiamonoclonal
Doenças hematologicas
Hipersensibilidade a drogas

27
Q

Como diferenciar a VUH da urticaria comum? ATENÇÃO

A

Duração das placas pode ser superior a 24-72h
Pode haver púrpura residual ou hiperpigmentação
Geralmente pouco pruriginosa e indolor, mas pode ter dor em queimação

28
Q

Como se apresentam os exames na VUH?

Que outros exames pedir?

A

Consumo de complemento&raquo_space; C1q C2 C3 C4 CH50/100

C1q reduzido ou anticorpo anti C1q aumentado

Aumento de VHS

FAN, sorologias para hepatite, eletroforese de proteinas, imunoeletroforese e pesquisa de crioglobulinas

29
Q

Qual o padrão ouro para o diagnóstico da VUH?
O que aparece no histopatologico?

A

Boopsia cutanea - idelamente em dois locais em lesoes ao menos de 24 de evolução

Vasculite leucocitoclastica

30
Q

Como pode ser o histopatológico na VUH?

A

Deposito de complemento e ou imunoglobulina na região perivascular e na junção derme epiderme

Vasculite leucotitoclastica

31
Q

Como é o tratamento da VUH?

A

Tratar a causa de base - ex Lúpus
Casos leses - antihistaminico

Casos moderados e sem envolvimento sistêmico&raquo_space; dapsona 50 a 100 mg ou colchicina 0,5 a 2 mg/ dia ou Hidroxicloroquina 400 mg/dia

Graves:
Prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia até controle das MC com desmame posterior
Acometimento pulmonar, renal ou recidiva:
MMF* ou Aza ou MTX são opções
Se ainda assim houver refratariedade RItuximabe ou Omalizumabe&raquo_space; pouca evidência

32
Q

Doença do anticorpo anti MB era antigamente chamada de

A

D. de goodpasture

33
Q

Doença do anticorpo anti MB afeta qual regiao?

A

Afeta os capilares glomerulares e /ou pulmonares com deposição de anticorpo anti MB

34
Q

Qual o alvo antigenico da doença do anticorpo anti MB glomerular

A

Cadeia alfa 3 do colageno tipo IV&raquo_space; MB de glomerulos e alveolos

35
Q

Manifestações da doença do anticorpo anti MB glomerular?

A

Hemorragia alveolar
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Anticorpo anti MBG

36
Q

Pacientes com doenca do anticorpo anti MBG tem ANCA +?

A

Sim! 20% tem ANCA +

37
Q

Como se apresenta a imunofluorescência na doença do anticorpo anti MBG?

A

Depósito linear de IGG

38
Q

Como e feito o tto da doença do ac anti MBG?

A

Plasmaférese
Pulso de corticoide
Ciclofosfamida por 3 a 6 meses
Pode aer pensado tbm no MMF e RItuximabe

39
Q

Quais vasculites causam pulmão rim??

A

Granulomatose com poliangeite
Poliangeite microscópica
Crioglonulinemica
Doença do ac anti MBG

40
Q

PANCA e positivo na doenca anti MBG?

A

Em 20% dos casos

41
Q

IGM é mono ou policlinal?

A

IgM Monoclonal

42
Q

Quais são as vasculites por imunocomplexo?

Por que ocorrem?

A

Vasculite crioglobulinemica
Vasculite por IGA
Vasculite urticariforme hipocomplementemica
Doença do anticorpo antimembrana basal glomerular

Depósito de imunoglobulinas e complemento nos vasos afetados

43
Q

Qual a manifestação cutânea típica da vasculite leucocitoclastica?

A

Púrpura palpável ou lesões urticariformes

44
Q

Tipo 1 = monoclonal se associa a
Tipo 2 e 3 = mistas e se associam a

A

Doenças em que há linfoproliferação como linfoma de células B e mielima múltiplo
Infecções crônicas e distúrbios autoimunes e representam 80% dos casos

45
Q

Porque a crioglobulinemia predispõe a linfoma?
Qual o tipo associado?

A

Devido a estímulo cronico aos linfócitos B
Não Hodgkin

46
Q

Onde a crioglobulinemia afeta o pulmão?

A

Pequenas vias aéreas e espaço intersticial

47
Q

Quais são os critérios diagnósticos de 2012?

A

Essencial: dosagem positiva de crioglobulina serica em intervalo maior ou igual a 12 semanas

Questionário:
Purpura em MMII?
Purpura com posterior evolução para mancha amarronzada?
Relato anterior ou atual de hepatite?

Se 2 afirmações positivas e critério essencial vai para a parte 2

Sintomas constitucionais como Fadiga, febre baixa, fibromialgia
Artealgia ou artrite
Purpura, ulcera, vasculite, hiperviscosidade, Raynaud
Neuropatia periferica, comprometimento de nervo craniano ou vasculitico de SNC

Devem estar presentes 3 dos 4

Laboratorial
C4 reduzido
FR em alto título
Eletroforese com componente monoclonal

Para fechar o DX - essencial e dois dos 3 grupos positivos

48
Q

Vasculite urticariforme hipocomplementemica acomete mais qual faixa etária e sexo?

A

Mulheres na 5ª década de vida

49
Q

Vasculite urticariforme hipocomplementemica é mediada por imunocomplexos e esses se depositam

A

Parede de vasos de pequeno calibre

50
Q

Qual a fisiopatologia da vasculite urticariforme hipocomplementemica?

A

Complexo antigeno anticorpo (C1q)&raquo_space; ativação da via clássica do complemento&raquo_space; liberação de C3a e C5a&raquo_space; de granulação de mastócitos e quimiotaxia de neutrófilos&raquo_space; processo inflamatório na parede do vaso&raquo_space; aumenta a permeabilidade capilar, influxo de cel inflamatórias e urticária

51
Q

Nas lesões de pele podemos detectar lesões em … e pode haver evolução para hiper

A

Alvo
Hipercromia

52
Q

Vasculite urticariforme hipocomplementemica afeta apenas a pele?
Constitucionais
💪 🦴
👁
Rim
GI
🫁
🫀

A

Não!!
Febre, Fadiga e perda de peso
Artralgia/ Artrite em mãos, cotovelos, pés, tornozelos e joelhos
Conjuntivite, episclerite, uveíte, coroidopatia e perda visual
Glomerulonefrite proliferativa, necrotizante focal ou crescentica
DPOC, asma, tosse, hemoptise, dispneia, pleurite e derrame pleural
Vasculite intestinal
Pericárdio, derrame pericárdico

53
Q

Qual a MC da doença do Ac anti membrana basal glomerular?

A

Hemorragia alveolar
Glimerulonefrite rapidamente progressiva crescentica
Ac anti MB
20% tem ANCA + no padrão anti MPO

54
Q

Doença do anticorpo anti MB causa mta recidiva?
Qual é fator de pior prognóstico do ponto de vista renal?

A

Não! Apenas 2% e o risco maior nos casos em que há ANCA associado
Necessidade de diálise a apresentação&raquo_space; apenas 16% recuperam a FR

55
Q

Crioglobulinemia causa serosite?

A

Não

56
Q

Crioglobulinemias mistas (tipo II e III) estão associados à Infecções agudas ou cronicas?

A

Crônicas IGG

57
Q

Crio tipo II pico
Tipo III

A

Mono e policlonal
Policlonal

Reumato (69 decks)

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