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Reumato > Vasculite de pequenos vasos > Flashcards

Vasculite de pequenos vasos Flashcards

(57 cards)

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1
Q

Quais as consequencias da vasculite nos vasos?

A
  • Espessamento da parede
  • Proliferação da camada intima
  • Trombose intravascular
  • Isquemia tecidual
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2
Q

Inflamação vascular ocasiona qual alteração na parede do vaso?

A

Fragilidade da parede com ruptura das lâminas elásticas com consequente predisposição a formação a formação de aneurismas

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3
Q

Na biópsia da vasculite de pequenos vasos (mediada por imunocomplexos) qual a descrição que pode vir no anatomopatológico?

A

Vasculite leucocitoclastica&raquo_space;
Infiltrado de pequenos vasos por PMN e/ou mononucleares&raquo_space; necrose fibrinoide e fragmentos leucocitários

Vasculite necrotizante

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4
Q

Por qual motivo é utilizado o termo leucocitoclastico?

A

Devido a fragmentação dos leucócitos

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5
Q

Qual a manifestação cutânea típica?

A

Púrpura palpável

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6
Q

O que são crioglobulinas?

A

São imunoglobulinas que se precipitam em temperaturas inferiores a 37 graus e dissolvem quando reaquecidas

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7
Q

Temos três tipos de vasculite crioglobulinemica
Quais são as mistas e pq?

A

Tipo 1 monoclonal

Tipo 2 IGG policlonal e IGM monoclonal com atividade de FR

Tipo 3 IGG e IGM policlinais

Tipo 2 e 3 por nas serem monoclonais

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8
Q

Qual a principla causa de vasc crioglobulinemica?

A

Hepatite C

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9
Q

Quais causas estão assiciadas a crio tipo III?

A

Sjogren **
Lupus
AR

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10
Q

Qual a etiopatogenia da crioglobulinemia?

A

Estimulo crônico do sistema imune

Hepatite C&raquo_space; proteina do vírus = proteína E2 que interage com o receptor CD81 da celula B&raquo_space; ativação policlonal com formação de anticorpos e crioglobulinas

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11
Q

Dos infectados pela hepatite C apenas 19 a 50% tem crioglobulinas séricas e destes quantos desenvolvem sindrome crioglobulinemica manifesta?

A

Apenas 15 a 30%

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12
Q

MC da vasculite crioglobulinemica

Pele
Articulações
Rins
SN periférico
Hepático

A

Purpura principalmente na porção distal dos membros inferiores

Úlceras de MMII em especial logo acima do maleolo

Histopatologia&raquo_space; vasculite da derme com grau variado de acometimento do interstício subcutâneo

Raynaud moderado e não necrosante

Artralgia poliarticular e apenas 8% artrite

Renal em 20 %» GN membranoproliferativa do tipo 1 com variados graus de dano intersticial e vascular
Proteinuria leve a síndrome nefrótica
Períodos de remissão e exacerbação
Se sem TTO DRC

SNC&raquo_space; desmielinização imunologicamente mediada (vasculite ou oclusão da vasa nervorum por precipitação de crioglobulinas)
Polineuropatia sensitiva e pode haver mononeurite múltipla e envolvimento motor mais tardio

Aumento de transaminases e disfunção hepática

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13
Q

Qual a tríade da vasculite crioglobulinemica?

Tríade de Meltzer

A

Purpura
Fraqueza
Artralgia

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14
Q

A crioglobulinemia aumenta o risco de ocorrência de qual neoplasia?

A

Linfoma pq há estímulo crônico aos linfócitos B

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15
Q

Qual manifestação pode ocorrer a crio tipo I?

A

Síndrome de hipervisvosidade

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16
Q

Crioglobulinemia pode causar sindrome 🫁 rim?

A

👍🏻

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17
Q

Quais os exames a serem solicitados na crioglobulinemia?

A

Crioglobulinas&raquo_space; comum haver falso negativo por erro na coleta
FR em alto título
Complemento (consome mais C4 eC2)
Sorologia para hepatite

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18
Q

Qual o objetivo do tratamento da vasc cioglobulinemica??

ATENÇÃO

A

Erradicação do vírus da hep C
Suprimir a proliferação dos linfócitos B
Melhorar os sintomas e reduzir ps danos

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19
Q

Tratamento depende da fase da doença

A

Nos quadros mais brandos (tríade de Meltzer) muitas vezes o tratamento da hepatite ja é suficiente para a resolução

Corticoides em doses mais baixas tambem são opção

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20
Q

Como tratar os casos graves (glomerulonefrite, vasculite mesenterica, úlceras cutâneas e mononeurite múltipla) da crioglobilinemica?

A

Rituximabe (anti CD20) - controla a expansão clonal dos lindocitos B
Reduz os niveis de crioglobulinas e FR e eleva o complemento

Precisa tbm de 1 mg/kg/ dia de corticoide

Nesse caso posterga um pouco o tto da hepatite C

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21
Q

Como tratar a vasculite crioglobulinemica em casos catastroficos (glomerulonefrite rapidamente progressiva, hemorragia alveolar, isquemia intestinal, envolvimento do SNC)?

A

Rituximabe 1g a cada 15 dias ou Ciclofosfamida
Corticoide 1 mg/kg
Plasmaférese

Adiar o tto da hepatite C para após controle da vasculite

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22
Q

Quais os fatores de pior prognostico?

A

Idade > 60 anos

Envolvimento renal*, GI e pulmonar

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23
Q

Vasculite urticariforme hipocomplementemica (VUH) é

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A

Doença autoimune que cursa com vasculite cutânea caracterizada por lesões urticariforme

24
Q

Qual o sinônimo da VUH?

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A

Vasculite anti C1q

25
Quando pensar em VUH?
Pacientes com lesão urticariforme persistente ou recorrente com mais de 4 a 6 semanas de evolução
26
VUH pode estar associada a quais doenças?
LES Sjogren Crioglobulinemia Gamopatiamonoclonal Doenças hematologicas Hipersensibilidade a drogas
27
Como diferenciar a VUH da urticaria comum? ATENÇÃO
Duração das placas pode ser superior a 24-72h Pode haver púrpura residual ou hiperpigmentação Geralmente pouco pruriginosa e indolor, mas pode ter dor em queimação
28
Como se apresentam os exames na VUH? Que outros exames pedir?
Consumo de complemento >> C1q C2 C3 C4 CH50/100 C1q reduzido ou anticorpo anti C1q aumentado Aumento de VHS FAN, sorologias para hepatite, eletroforese de proteinas, imunoeletroforese e pesquisa de crioglobulinas
29
Qual o padrão ouro para o diagnóstico da VUH? O que aparece no histopatologico?
Boopsia cutanea - idelamente em dois locais em lesoes ao menos de 24 de evolução Vasculite leucocitoclastica
30
Como pode ser o histopatológico na VUH?
Deposito de complemento e ou imunoglobulina na região perivascular e na junção derme epiderme Vasculite leucotitoclastica
31
Como é o tratamento da VUH?
Tratar a causa de base - ex Lúpus Casos leses - antihistaminico Casos moderados e sem envolvimento sistêmico >> dapsona 50 a 100 mg ou colchicina 0,5 a 2 mg/ dia ou Hidroxicloroquina 400 mg/dia Graves: Prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia até controle das MC com desmame posterior Acometimento pulmonar, renal ou recidiva: MMF* ou Aza ou MTX são opções Se ainda assim houver refratariedade RItuximabe ou Omalizumabe >> pouca evidência
32
Doença do anticorpo anti MB era antigamente chamada de
D. de goodpasture
33
Doença do anticorpo anti MB afeta qual regiao?
Afeta os capilares glomerulares e /ou pulmonares com deposição de anticorpo anti MB
34
Qual o alvo antigenico da doença do anticorpo anti MB glomerular
Cadeia alfa 3 do colageno tipo IV >> MB de glomerulos e alveolos
35
Manifestações da doença do anticorpo anti MB glomerular?
Hemorragia alveolar Glomerulonefrite rapidamente progressiva Anticorpo anti MBG
36
Pacientes com doenca do anticorpo anti MBG tem ANCA +?
Sim! 20% tem ANCA +
37
Como se apresenta a imunofluorescência na doença do anticorpo anti MBG?
Depósito linear de IGG
38
Como e feito o tto da doença do ac anti MBG?
Plasmaférese Pulso de corticoide Ciclofosfamida por 3 a 6 meses Pode aer pensado tbm no MMF e RItuximabe
39
Quais vasculites causam pulmão rim??
Granulomatose com poliangeite Poliangeite microscópica Crioglonulinemica Doença do ac anti MBG
40
PANCA e positivo na doenca anti MBG?
Em 20% dos casos
41
IGM é mono ou policlinal?
IgM Monoclonal
42
Quais são as vasculites por imunocomplexo? Por que ocorrem?
Vasculite crioglobulinemica Vasculite por IGA Vasculite urticariforme hipocomplementemica Doença do anticorpo antimembrana basal glomerular Depósito de imunoglobulinas e complemento nos vasos afetados
43
Qual a manifestação cutânea típica da vasculite leucocitoclastica?
Púrpura palpável ou lesões urticariformes
44
Tipo 1 = monoclonal se associa a Tipo 2 e 3 = mistas e se associam a
Doenças em que há linfoproliferação como linfoma de células B e mielima múltiplo Infecções crônicas e distúrbios autoimunes e representam 80% dos casos
45
Porque a crioglobulinemia predispõe a linfoma? Qual o tipo associado?
Devido a estímulo cronico aos linfócitos B Não Hodgkin
46
Onde a crioglobulinemia afeta o pulmão?
Pequenas vias aéreas e espaço intersticial
47
Quais são os critérios diagnósticos de 2012?
Essencial: dosagem positiva de crioglobulina serica em intervalo maior ou igual a 12 semanas Questionário: Purpura em MMII? Purpura com posterior evolução para mancha amarronzada? Relato anterior ou atual de hepatite? Se 2 afirmações positivas e critério essencial vai para a parte 2 Sintomas constitucionais como Fadiga, febre baixa, fibromialgia Artealgia ou artrite Purpura, ulcera, vasculite, hiperviscosidade, Raynaud Neuropatia periferica, comprometimento de nervo craniano ou vasculitico de SNC Devem estar presentes 3 dos 4 Laboratorial C4 reduzido FR em alto título Eletroforese com componente monoclonal Para fechar o DX - essencial e dois dos 3 grupos positivos
48
Vasculite urticariforme hipocomplementemica acomete mais qual faixa etária e sexo?
Mulheres na 5ª década de vida
49
Vasculite urticariforme hipocomplementemica é mediada por imunocomplexos e esses se depositam
Parede de vasos de pequeno calibre
50
Qual a fisiopatologia da vasculite urticariforme hipocomplementemica?
Complexo antigeno anticorpo (C1q) >> ativação da via clássica do complemento >> liberação de C3a e C5a >> de granulação de mastócitos e quimiotaxia de neutrófilos >> processo inflamatório na parede do vaso >> aumenta a permeabilidade capilar, influxo de cel inflamatórias e urticária
51
Nas lesões de pele podemos detectar lesões em ... e pode haver evolução para hiper
Alvo Hipercromia
52
Vasculite urticariforme hipocomplementemica afeta apenas a pele? Constitucionais 💪 🦴 👁 Rim GI 🫁 🫀
Não!! Febre, Fadiga e perda de peso Artralgia/ Artrite em mãos, cotovelos, pés, tornozelos e joelhos Conjuntivite, episclerite, uveíte, coroidopatia e perda visual Glomerulonefrite proliferativa, necrotizante focal ou crescentica DPOC, asma, tosse, hemoptise, dispneia, pleurite e derrame pleural Vasculite intestinal Pericárdio, derrame pericárdico
53
Qual a MC da doença do Ac anti membrana basal glomerular?
Hemorragia alveolar Glimerulonefrite rapidamente progressiva crescentica Ac anti MB 20% tem ANCA + no padrão anti MPO
54
Doença do anticorpo anti MB causa mta recidiva? Qual é fator de pior prognóstico do ponto de vista renal?
Não! Apenas 2% e o risco maior nos casos em que há ANCA associado Necessidade de diálise a apresentação >> apenas 16% recuperam a FR
55
Crioglobulinemia causa serosite?
Não
56
Crioglobulinemias mistas (tipo II e III) estão associados à Infecções agudas ou cronicas?
Crônicas IGG
57
Crio tipo II pico Tipo III
Mono e policlonal Policlonal

Reumato (69 decks)

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