Hematologi Flashcards

Question

Trombocytter > 450 (trombocytose) - Hva er mest sannsynlige diagnose/årsak? - Differensialdiagnoser (6 stk)

Answer 1

Mest sannsynlig: reaktiv/sekundær trombocytose Differensialdiagnoser: - Reaktiv trombocytose - Polycytemi vera - KML - Myelofibrose - Essensiell trombocytose - Myelodysplasi

Answer 2

Riktig: Myelomatose | Myelomatose --> AML --> KML --> ALL voksne

Answer 3

B12-mangel gir høy homocystein og høy MMA Folatmangel gir høy homocystein og normal MMA

Answer 4

B: Symptomer og funn passer best med en koagulasjonsdefekt

Answer 5

Koagulasjonsdefekt: muskel- og leddblødninger, større hudblødninger Platepluggdefekter: mindre blødninger fra slimhinner (mage/tarm, urinveier, nese) og petekkier

Answer 6

Oppstart: LMWH skal gis i ca 1 uke ved oppstart av warfarin etter akutt trombose. - Tar ca 5 dager for warfarin å fungere + 2 dager med stabil INR før seponere LMWH ___ Vedlikeholdsbehanding - INR hver 4. uke - INR 2.0-3.0//2.5-3.5: uendret ukesdose - INR under nedre målområde: øk ukesdose med 5% og ny INR etter 2 uker - INR over nedre målområde: reduser ukesdose med 5 % og ny INR etter 1-2 uker

Answer 7

APTT: Hva tester det: - INDRE og felles vei Hvilke faktorer mangler hvis høy APTT - Indre: F 8, 9, 11 - Feller: 1, 2, 5, 10, 11, 12 Normalverdi - < 0.44 s Hvilke sykdommer har høy APTT: - Leversvikt, Hemofili - von willebrand Hvilken antikoagulant påvirker APTT: - Heparin (IKKE LMWH) ___ INR: Hva tester det: - Ytre + felles vei - Hvor lang tid det tar for blodet å koagulere sammenlignet med friskt blod Hvilke faktorer mangler hvis høy INR: - Ytre: 7 - Felles: 1, 2, 5, 10 Normalverdi, ulike målverdier: - Friske: INR 1,0 (0.8-1.2) - AF, DVT, LE: 2.0-3.0 - Mekanisk ventil: 3.5-2.5 Hvilke sykdommer har høy INR: - Syntesesvikt i lever, gallestase, vitamin K-mangel Hvilken antikoagulant påvirker INR - Warfarin

Answer 8

a) Hemofili A eller B, eller fått standard heparin (Platene er normale, APTT lang = problem i indre vei) b) von Willebrands sykdom, eller fått Albyl-E (platene er defekte, normalt antall, lang blødningstid = platefunksjon) c) Leversykdom, eller Warfarinbehandling d) DIC: plater og koagulasjonsfaktorene er brukt opp (Forbruk). Fibrinolysen er i gang = økt D-dimer. Lav antitrombin og fibrinogen = brukt opp. e) Behandlet med standard heparin/tatt prøven fra kateter skylt med heparin f) Leversvikt: avvik i trombocytter + indre og ytre vei g) Trombopeni

Answer 9

1. Lokale hemostatiske tiltak: kompresjon, elevasjon, sy, bren 2: Mangler trombocytter? Transfusjon 3. Seponer legemidler 4. Hemme fibrinolysen - gi Cyclokapron 5. Gi Octostim: frisetter koagulasjonsfaktorer 6. Gi aktivert faktor 7 (NovoSeven) // indre vei 7. Erytrocytt-transfusjon

Answer 10

Cyklokapron: hemmer fibrinolysen Octostim: frisetter koagulasjonsfaktorer NovoSeven = aktivert F 7

Answer 11

Von Willebrands Sykdom

Answer 12

Hva er det? - BLØDNINGSTENDENS, DEFEKT PLATEFUNKSJON ___ ``` Patogenese: - von Willebrands faktor (vWF) = produsert av trombocytter. Essensiell i TROMBOCYTT ADHESJON OG AGGREGERING. - Mangel på vWF = mangel på plateplugg - vWF beskytter faktor 8 (indre vei) ___ ``` Type 1 = normalt/funksjonelt vWF, produsert for lite - Avdekkes med telle mengde vWF (kvantifisere) Type 2 = dysfunksjonelt vWF produsert i normale mengder - Avdekkes med teste funksjonen Type 3 = ingen vWF i det hele tatt ___ Klinikk = - SLIMHINNEBLØDNINGER (neseblødninger, mensen, munn, urinveier) - PETEKKIER - Langvarige blødninger etter kirurgi og tanntrekking ___ ``` Prøvesvar: - Normale trombocytter, normalt blodutstryk - FORLENGET BLØDNINGSTID - APTT kan være lang - INR normal - vWF: undersøk mengde + funksjon ___ ``` Tiltak: - Forebygge: unngå platehemmende medisiner: NSAIDs, ASA, SSRI - DESMOPRESSIN før kirurgi/tanntrekking - Desmopressin ved type 1 mindre alvorlige blødninger - CYKLOKAPRON (hemmer fibrinolysen) Alvorlige behandlingstrengende blødnigner: vWF + faktor 8 (iv)

Answer 13

ITP = primær immun trombocytopeni ``` Isolert TROMBOCYTOPENI (trc < 100) uten kjent årsak. ___ ``` Årsaker: 1: AUTOIMMUN: immunmediert destruksjon av trc og utilstrekkelig produksjon 2. SEKUNDÆR: infeksjoner, medisiner, lymfoproliferative sykdommer ___ Skille fra TTP (trombotisk trombocytisk purpura) - TTP pasienten er skikkelig syk, - TTP er pga mangel på ADAMTS-13 (skal destruere vWF for forebygge tromboser). - TTP har HEMOLYTISK ANEMI med SCHISTOCYTTER i perifert blod ___ ITP-klinikk: - Asymptomatiske - Lett blødningstendens = spontane petekkier - Sekundær form kan ha stor milt/lever, lymfeknuter ___ Utredning: - Trombocyttmålinger (diagnostikk ITP = trc < 100) - Beinmarg: ved kronisk ITP, pasient > 60 år - Blodprøver: schistocytter, haptoglobin, Hb, LD, retikuklocytter, CRP ___ Behandling: - Akutt ITP: bare behandle ved alvorlig blødning - får PREDNISOLON eller IVIG - Førstevalg kronisk ITP: PREDNISOLON høydose - Andrevalg kronisk ITP: SPLENEKTOMI - husk å vaksinere folk - Annet: rituximab

Answer 14

Hemofili A: faktor 8 Hemofili B: faktor 9 ___ Arv: X-bundet reccessiv arv - Gutter blir syke - Døtre av hemofilifar er obligat bærer ___ Koagulasjonsfaktormangel i indre system. Platepluggdannelsen er normal, men platepluggen stabiliseres ikke av fibrin - pga utilstrekkelige mengder trombin. ___ Klinikk: - Milde alvorlige former: ingen spontane blødninger - Moderat: spontane blødninger - hudblødninger. - Alvorlige former: spontane blødninger. Leddblødninger. Typisk hos gutter som akkurat har lært å gå. Muskel- og leddblødninger og større hudblødninger. Leddblødninger kan destruere leddet, gir smerter. ___ ``` Utredning: - APTT forlenget - INR, trombocytter = normale - Lav faktor 8 eller 9 ___ ``` Behandling: - Tilføre manglende faktor for å opprettholde hemostasen - Alvorlige former får tilført faktorkonsentrat flere ganger pr uke fra de er barn - Hemofili A, mindre blødning: desmopressin + cyklokapron ___ Komplikasjon UTVIKLING AV ANTISTOFF MOT KOAGULASJONSFAKTORKONSENTRATET - Særlig Hemofili A - Mistenkes når de ikke har effekt av infusjonen - Risiko øker jo flere konsentratinfusjoner de har fått

Answer 15

= Koagulasjonsfaktorproblemer - Hemofili A eller B - Leversvikt (syntesesvikt) - Bruk av antikoagulantia

Answer 16

Faktor V Leiden-mutasjon = Aktiver Protein C-resistens (APC-resistens) Gir økt risiko for tromboser (trombofili) Vanligste arvelige trombofilien. ___ Patogenese: - Faktor V aktiveres til Va. Va er viktig for å danne trombin - og fibrin som skal stabilisere platepluggen. - Protein C er et antitrombotisk protein som inhiberer effekten til aktivert faktor V (FVa). - Ved mutasjon i faktor V blir koagulasjonsfaktoren RESISTENT mot antikoagulasjonseffekten til protein C. - Resultatet blir uhemmet koagulasjon. ___ Klinikk = asymptomatiske fram til DVT/LE. DVT > LE. - Spontanaborter. ___ Hvem skal testes: - Gravide med VTE - Gjentatte spontanaborter - Oppstart av p-piller med DVT/LT i familien/hos pasienten - Venøs trombose < 50 år uten opplagt årsak - Gjentatte venøse tromber ___ Utredning: - Genetisk test for faktor 5 leiden-mutasjon - Teste funksjonen til faktor v ___ Behandling = - Egenbehandling = unngå ting som øker DVT-risiko (immobilitet, overvekt, røyk) - Langvarig antikoagulasjon etter DVT

Answer 17

Svært sjelden tilstand. Gir TROMBOFILI. Antitrombin III er viktigste KOAGULASJONSHEMMEREN I KROPPEN. ___ Patogenese: - Antitrombin = koagulasjonshemmer - Binder til trombin og aktiverte koagulasjonsfaktorer og inaktiverer de. Stopper koagulasjonskaskaden. ___ - Arvet versjon: dominant. 90 % livstidsrisiko for VTE - Ervervet: nefrotisk sykdom, leversvikt, MAHA, langvarig heparinbruk (forbruk), DIC ___ Heparin/LMWH: virker ved å potensere antitrombinets effekt. Katalyserer dannelsen av komplekser mellom antitrombin og koagulasjonsfaktorer. ___ Primærprofylakse = LMWH - sengeleie, kirurgi - Svangerskap - unngå p-piller Sekundærprofylakse = Warfarin etter VTE

Answer 18

Protein C = antikoagulasjonsenzym. Binder til faktor V og hindrer faktor V evne til å aktivere protrombin til trombin/danne fibrin. Protein S = koenzym/hjelper for protein C. ___ Får dette: - Arvelige tilstander - Begge proteiner er k-vitamin avhengige og produseres i lever - Kan få dette ved leversvikt, nefrotisk sykdom, DIC, svangerskap ___ Protein S REDUSERT KONSENTRASJON ved inflammasjon ___ Klinikk: VTE ___ Protein C og warfarin: WARFARIN INDUSERT HUDNEKROSE ved oppstart av warfarin hvis det ikke gis LMWH samtidig ___ Tiltak: - unngå p-piller - warfarin etter VTE

Answer 19

Systemisk autoimmun sykdom, gir gjentagende tromboser og spontanaborter. ___ Kan være en isolert sykdom, eller sekundært til annen autoimmun sykdom – inkludert SLE. ___ Blødningsforstyrrelser= primært TROMBOFILI (tromboser), men kan få trombocytopeni pga forbruk ___ Patogenese: - Antifosfolipider er en sekkebetegnelse for anti-kardiolipin-antistoff, lupus-antikoagulant og anti-beta2-glykoprotein-antistoff. - Antistoffene stimulerer koagulasjonssystemet - Antistoffene kan aktivere komplementsystemet, og tiltrekke seg inflammasjonsceller, skade endotel og gi trombosering. - Svangerskap: antistoffene gir tromboser i placenta + direkte skade trofoblaster ___ Kjennetegn: 1: VASKULÆRE TROMBOSER: ARTERIELLE OG/ELLER VENØSE Venøse: DVT, LE. Arterielle: slag, TIA 2: SVANGERSKAPSKOMPLIKASJONER Fosterdød etter u 10, prematur fødsel før u 34 pga preeklampsi eller placentasvikt, > 3 spontanaborter før u 10 3. Påvist høyt titer av > 1 antifosfolipid-antistoff i TO PRØVER TATT MED > 12 UKERS MELLOMROM ___ ``` Behandling: - Unngå ting som øker trombosetendensen - VTE: warfarin langtids (INR 2.5) - Hjerneslag: warfarin ___ ``` Svangerskap: LMWH hele svangerskapet. Warfarin etterpå

Answer 20

Klinisk mistanke om DVT uex (ensidig smertefult/rødt/hovent) - -> Wells score - ----> Wells score > 2 = sannsynlig DVT ----> UL uex - ----> Wells score < 2 = usannsynlig DVT --> D-dimer ---> Høy ---> UL ux

Answer 21

Klinisk mistanke - wells score > 2 = UL // Wells 0-1 = d-dimer = UL (Venografi) ___ Førstevalg generelt = DOAK (Apiksaban/Eliquis) - Gravid, ammer = LMWH + 6 uker etter fødsel - Mekanisk klaff = Warfarin (LMWH initialt), INR 2.5 - Antifosfolipid = Warfarin (LMWH initialt), INR 2.5 Behandlingsvarighet: - Førstegangs, spontan DVT: ubestemt tid. (kontroll etter 3 mnd) - Forbigående årsak DVT: 3 mnd - Permanent årsak DVT: 3 mnd - ubegrenset tid - Andregangs DVT: ubegrenset tid ___ Trombolyse: alvorlig DVT, proksimale (iliaca, cava, femoralis) Cavafilter: dersom antikoagulasjon er kontraindisert

Answer 22

Relasjon til DVT: - 70-80 % av LE stammer fra en DVT. - Ca 40 % av LE har samtidig DVT ___ Årsaker - Provosert LE: årsaker/underliggende tilstander - permanente eller forbigående - Uprovosert LE: spontane, idiopatiske ___ Risikofaktorer - Kreft, tidligere VTE, inflammatoriske tilstander, KOLS, hjertesykdom, nyresvikt - Fedme, hypertensjon, diabetes, røyk - Immobilisering, kirurgi, gipsing, dehydrering, østrogen, - Gravid - Trombofili ___ Patofysiologi - vaskulær obstruksjon gir økende motstand i lungekretsløpet. Blir V-Q-MISMATCH - økende død-rom (områder er ventilert men ikke perfundert). - Blodet må finne andre veier - redusert transittid i perfunderte områder. Redusert oksygenering - hypoksemi. - Hypoksi - øker HR (refleks ved lav O2) - Hyperventilerer (ventilerer ut CO2; høy pH, lav CO2, lav O2 – respiratorisk alkalose) - Luftveismotstand - bronkokonstriksjon - Lungeødem - HØYRE VENTRIKKEL OVERBELASTES - TRIKUSPIDALINSUFFISIENS - HJERTESVIKT ___ Kardinalsymptomer - Hoste, inspiratoriske brystsmerter, tungpust, høy RF, hemoptyse, synkope ___ Utredningsalgoritme (når ta wells, d-dimer, videre utredning/bilde): 1: Mistenkt LE: EKG, blodgass, rtg thorax, wells score (Høy risiko LE = 2 p, Lav risiko LE 0-1 p) 2: Høy sannsynlighet LE --> CT lungearterier Lav/middels sannsynlighet LE --> D-dimer, høy D-dimer => CT lungearterier Lav D-dimer => ingen behandling Lav/moderat klinisk sannsynlig – ta D-dimer. Høy D-dimer = CT lungearterier Høy klinisk sannsynlighet = CT lungearterier. Bruker MR perfusjons-ventilasjons-scintigrafi dersom kontraindikasjoner mot CT lungearterier. CT lungearterier er diagnostisk. ___ Funn: EKG, blodgass, rtg-thorax - EKG: S i I, Q i III, T-inversjon i III - Blodgass: respiratorisk alkalose + type 1 svikt: høy pH, lav CO2, lav O2 - Rtg-thorax: for differensialdiagnoser: pneumoni, pneumothorax, costafraktur, hjertesvikt ___ Differensialdiagnoser: - pneumoni, pneumothorax, costafraktur, hjertesvikt, hjerteinfarkt, aortadisseksjon, KOLS, pleuritt ___ Akutt behandling: - OKSYGEN + MORFIN - LMWH ved lang transport/under utredning ___ Behandling lavrisiko - Antikoagulasjon: DOAK (Eliquis fra dag 1/ingen LMWH /// Pradaxa etter 5 dager LMWH), Warfarin (LMWH samtidig til INR > 2.0 i > 24 t) - Gravid: LMWH Behandling høyrisiko - Trombolyse: ALVORLIG LE OG HYPOTENSJON (= HLR, høy HR, lav BT) - Embolektomi (kateter --> kirurgisk hvis mislykket) ___ ``` Behandlingsvarighet alltid minst 3 mnd - Spontan/uprovosert LE: 3 mnd til ubegrenset tid. Vurdering etter 3 mnd: livslang behandling ved lav blødningsrisiko - Provosert LE: 3 mnd - Gravid: 6 uker etter fødsel ``` Blødningsrisikovurdering etter 3 mnd: høy risiko = > 65 år, komorbiditet, kjønn, risikofaktorer, nyrefunksjon ___ Hva er PASI? - Score for vurdere om det er høyrisiko eller lavrisiko LE

Answer 23

Du gjør: Mistenker GI blødning med hypovolemi. Snakker med skopibakvakt Svarte klumper i brekning = hematemese OBS angående vitalia: bruker betablokker - HR kan være falsk lav.

Answer 24

3. Nattlig hypoxemi pga søvnapnesyndrom Har høy Hb, men ved polycytemi vera ser man ofte overproduksjon av alle cellelinjer. Dessuten er PV sjeldent. mekanisme: pustestopp => Hypoksemi > økt EPO > økt Hb-produksjon

Answer 25

- Retikulocytter: høy: økt produksjon fra benmarg - Bilirubin: høy - frigis fra heme - LD: økt - vevshenfall - Haptoglobin: lav - forbruk (binder fritt Hb i blod)

Answer 26

LAV MCV: - Jernmangel Prøver: ferritin, MCV - Thalassemi NORMAL MCV: - Akutt blødning. Prøver: Hemofec/iFOBT - Hemolyse. Prøver: retikulocytter, LD, bilirubin, haptoglobin - Kronisk sykdom. Prøver: CRP, ALAT, Kreatinin, CRP HØY MCV - B12-folatmangel. Prøver: B12, folat, homocystein, MMA - Hemolyse/retikulocytter.Prøver: retikulocytter, LD, bilirubin, haptoglobin - Alkohol/leversvikt. Prøver: anamnese, INR, ALAT, PEth - Malign blodsykdom. Prøver: blodutstryk, benmarg, elektroforese

Answer 27

Ferritin Lav ved jernmangel Høy ved inflammasjon

Answer 28

Jernmangelanemi = anemi + ferritin < 30. (anemi = lav Hb eller Hb-fall > 2= ___ MCV: < 80 = lav ___ ``` Jernmetabolisme: - Tas opp i tynntarm/jejunum. - Fulle jernlagre - hepcidin sette på jerntransportere i jejunum og blokkerer jernopptaket. - Høyere absorpsjon ved jernmangel - Jern tapes bare ved blodtap og RBC-død ___ ``` ``` Årsaker til jernmangel: - Gravide - Barn - høyt behov - Menstruasjon - Colo-rectal cancer - Blødende GI: ASA, NSAIDs, warfarin - Kobberspiral - Cøliaki, UC, CD ___ ``` Kardinalsymptomer: tungpust, svimmelhet, utmattelse/sliten, svimmel, slapp, hodepine, ___ Anamnese - Avføring: svart, blod, endringer - Andre blødningsfokus (menstruasjon, medisiner, kobberspiral) ___ Utredning: 1. Blodprøver: Hb, MCV, ferritin. (Transferrinreseptor ved inflammasjon), CRP 2. DRE, FOBT, Hemofec Blodutstryk: hypokrome, mikrocytære ___ ALLE MENN / KVINNER POSTMENOPAUSALE SKAL TIL GASTROSKOPI MED BIOPSI (neg FOBT) eller COLONOSKOPI (FOBT pos). ___ Behandling = PO jernsubstitusjon 1 tablett pr dag - Bivirkninger: obstipasjon, hard mage, diaré, magesmerter. Kan gi redusert complience, kan da ta jerntabletten om kvelden eller intermitterende. Parenteral: ved dårlig absorpsjon, ingen effekt po - Obs anafylaksi ___ Manglende effekt av jernbehandling: - Dårlig complience. Jern po har mye bivirkninger - Feil diagnose - Samtidig annen type anemi - Pågående blodtap - For lav jerndose/feil preparat - Kompliserende sykdom som reduserer beinmargsaktiviteten - Kompliserende sykdom som påvirker absorpsjon. Cøliaki? Ta anti-transglutaminaser / gastroskopi med biopsi

Answer 29

Homocystein og metylmalonsyre (MMA) B12-mangel: begge høye Folat mangel: bare homocystein høy, MMA normal

Answer 30

B12-mangel Har høy MCV. Har økt MMA og homocystein. MMA ville vært normal dersom det var folatmangel. I tillegg er folatmangel sjeldnere enn B12-mangel. Behandling = B12-tabletter po livslangt

Answer 31

- Makrofag/hemofagocytosesyndrom (HLH) - Myelofibrose: pancytopeni + stor milt - Malaria: Febermønster - Stills: kirkespirfeber - Leukemi: økt ferritin, økt størrelse milt, anemi og trombocytopeni - Hemokromatose: økt ferritin (< 2000) - Aplastisk anemi: pancytopeni

Answer 32

Der er for høyt til å være aplastisk anemi Er PGA MAKROFAGAKTIVITET. Makrofager fagocytterer eget blod. Klinikk: MEGASTOR MILT, Pancytopeni, T-celler er aktiverte Utredning: biopsi benmarg - ser t-celler + HEMOFAGOCYTOSE (m.fager spiser eget blod) Behandling: Steroider

Answer 33

Der er for høyt til å være aplastisk anemi Er PGA MAKROFAGAKTIVITET. Makrofager fagocytterer eget blod. Klinikk: MEGASTOR MILT, Pancytopeni, T-celler er aktiverte Utredning: biopsi benmarg - ser t-celler + HEMOFAGOCYTOSE (m.fager spiser eget blod) Behandling: Steroider

Answer 34

Autoimmun hemolytisk anemi Man har en immunmediert hemolyse

Answer 35

Ved påvist retikulocytose

Answer 36

Fullt navn - Trombotisk trombocytopenisk purpura ___ Type anemi - MAHA: mikroangiopatisk hemolytisk anemi - DAT negativ hemolytisk anemi ___ Patofysiologi - Mangel på ADAMTS13, enten pga MEDFØDT MANGEL eller pga ERVERVET AUTOIMMUNITET/AUTOANTISTOFFER. - vWF aktiverer trombocytter. ADAMTS13 deaktiverer vWF. Mangel av ADAMTS13 gir manglende inaktivering, som opprettholder trombocyttaktivering og trombosetendens. Organdysfunksjon som følge av tromber i mange organer. - Trombosering: erytrocytter fragmenteres av fibrintråder - mekanisk destruksjon => Schistocytter - Blødningstendens (petekkier) pga lave trombocytter. ___ Innhold i tromber: - trc > fibrin ___ Årsaker (2 typer) - Medfødt - Ervervet: kreft, østrogen, gravid, infeksjoner, kjemoterapi ___ Skille fra ITP og DIC: - ITP: isolert lave trombocytter, ingen andre utfall. Pasienten er frisk. Normal/negativ D-dimer. Ingen tromber - DIC: pasienten er syk, har UTFALL I KOAGULASJONSFAKTORER (INR og APTT) ___ ``` Diagnostiske kriterier - Mikroangiopatisk hemolytisk anemi: hemolyse + schistocytter - Trombocytopeni - Trombocyttrike tromber ___ ``` Klinikk - initialt uspesifikt - magesmerter, kvalm, forvirring, slapp - Organdysfunksjon: CNS (kramper, forvirret, nevro utfall, hodepine), hjerte, hudblødninger, nyresvikt, HUS - Rød urin ___ ``` Utredning: - Hb (L), Trc (L), LD (H), bilirubin (H), haptoglobin (L), INR (N), APTT (N), D-dimer (H), kreatinin, GFR - Blodutstryk: SCHISTOCYTTER - DAT negativ - Urin: hematuri/proteinuri - Kan ta CT/MR Cerebr - MÅLE ADAMTS13-aktivitet ====> MÅLE ANTISTOFFER ___ ``` Behandling: - PLASMAFERESE (skifte ut plasma, effekt umiddelbart) + PREDNISOLON (immundempende, effekt ila 2 u) - Antistoffmediert sykdom/ervervet: plasmaferese - Medfødt/mangel adamts13: plasmatransfusjon - Prednisolon

Answer 37

Fullt navn - Disseminert intravaskulær koagulasjon ___ ``` Type anemi - MAHA: mikroangiopatisk hemolytisk anemi - DAT negativ hemolytisk anemi - Forbrukskoagulopati ___ ``` Patofysiologi - Systematisk/generell aktivering av koagulasjonssystemet med fibrindannelse og trombocyttavleiringer i mikrosirkulasjonen. - Tromboser + blødningstendens => forbrukskoagulopati, brukt opp trombocytter, koagulasjonsfaktorer og koagulasjonshemmere. - Iskemi kommer før blødningstendensen - Iskemi: gangren, koma, oligouri, sirkulatorisk kollaps organdysfunksjon, dyspné - Blødninger: petekkier, ekkymoser, intrakranielt, hematuri, GI ___ Innhold i tromber: - fibrin > trc ___ Årsaker (2 typer) - Ervervet: infeksjoner, kirurgi, svangerskapskomplikasjoner, AB0-uforlikelighet, brannskader, vevsskader, anafylaksi, sepsis, kreft, preeklampsi, HELLP, airtaaneurisme ___ Skille fra TTP: - TTP: TTP har NORMALE KOAGULASJONSFAKTORER ___ ``` Diagnostiske kriterier - Mikroangiopatisk hemolytisk anemi: hemolyse + schistocytter - fibrinrike tromber - avvikende koagulasjonsprøver ___ ``` Klinikk - alvorlig underliggende tilstand - Mikrovaskulære tromber: hypoperfusjon - svikt i vitale organer - Defekt hemostase - generell blødningstendens - DVT, slag ___ ``` Utredning: - Hb (L), Trc (L), LD (H), bilirubin (H), haptoglobin (L), INR (H), APTT (H), D-dimer (H), kreatinin, GFR, fibrinogen (L) - Blodutstryk: SCHISTOCYTTER - DAT negativ - Urin: hematuri/proteinuri - Kan ta CT/MR Cerebri ___ ``` Behandling: - Heparin - reduserer fibrindannelse. - Tilføre koagulasjonsfaktorer, trombocytter, fibrinolysehemmere (cyklokapron)

Answer 38

Autoimmun hemolytisk anemi DAT-positiv (direkte coombs) ___ Blodutstryk - Sfærocytter ___ Varmeantistoffer - IgG - RBC med IgG fagocyteres av makrofager i milt og lever. - Idioptisk eller pga SLE, lymfom, leukemi, medisiner - Behandling = PREDNISOLON, eller splenektomi/IVIG/rituximab ___ Kuldeantistoffer - IgM eller komplement - RBC med IgM agglutinerer. - Årsak: mononukleose, mycoplasma - Raynaud - Behandling = hold deg unna kulden. Prednisolon har ingen effekt

Answer 39

Patofysiologi - Recessiv arvelig tilstand - Unormalt høyt jrenopptak i tarmen pga defelt/manglende HEPCIDIN. - Hepcidin binder til jernreseptorer og hindrer jernopptak i GI. Manglende hepcidin gir manglende regulering av jernopptaket. - Jern er toksisk i vev fordi det skaper oksidering og ødeleggelser av cellemembraner ___ Kjønnsforskjeller: - Tilstander er vanligere hos menn enn kvinner - Menn får symptomer/organskade mange år tidligere enn kvinner, fordi kvinner har månedlig blødning ___ Diagnosekriterier - Biokjemisk hemosiderose = økte jernlagre uten organskade Ferritin > referanseverdi, transferrinmetning økt. - Klinisk hemosiderose = økte jernlagre med organskade ___ ``` Klinikk - Slapp, trøtt - Lever: cirrhose, cancer - Pancreas: diabetes (betacelledestruksjon) - Hypogonadisme - Hypotyreose - Kardiomyopati - Hudfarge: melanocyttstimuelering - Artritter: særlig 2. og 3. MCP ___ ``` Labprøver - typiske svar - Ferritin høy - Transferritinmetning høy ___ Må gjentas ved > 2 anledninger ___ Utredning: - Blodprøver: Hb, Ferritin, transferritinmetning, ALAT, TSH, HbA1c/glukose, - Gentest HFE-genotyping - Leverbiopsi: dersom blodprøver og klinikk sier hemokromatose, men gentest er negativ ___ Behandling - VENESECTIO (ferritin > 800, eller ferritin > 500 + symptomer/økt ALAT)

Answer 40

1) Anemi + trombocytopeni + leukopeni + nøytropeni - Har lav fibrinogen => DIC (forbruk) 2) Overvåke: - BT, puls, respirasjon/RF, HR (NEWS) 1 x timen - Diurese (legg inn kateter) 3) Behandling = BENZYLPENICILLIN 3 g X 4 + GENTAMICIN 7 mg/kg x 1

Answer 41

Isolert nøytropeni Spør etter infeksjoner. Utsatt for infeksjoner når granulocytter < 1,8. Så lenge hun ikke utsettes for traumer eller infeksjoner vil dette gå bra.

Answer 42

1) avvikende prøver: trc 88 og granulocytter på 1,2 2) to cellelinjer er påvirket. Det er ikke ITP (da er bare trombocyttene affiserte). Det er mer alvorlig når flere cellelinjer er påvirket - Beinmargsaffeksjon?

Answer 43

1) avvikende prøver: trc 88 og granulocytter på 1,2 2) to cellelinjer er påvirket. Det er ikke ITP (da er bare trombocyttene affiserte). Det er mer alvorlig når flere cellelinjer er påvirket - Beinmargsaffeksjon?

Answer 44

Her er det isolert trombocytopeni + hypotyreose videre utredning: legemidler, autoimmunitet, infeksjoner? Sannsynlig årsak: ITP (autoimmun) + autoimmun hypotyreose (hashimotos)

Answer 45

HMAS - Høydose kjemo med autolog stamcelletransplantasjon ___ Cellene kommer fra en selv ___ Brukes ved: - Lymfom: kurativt - Myelomatose: palliativt

Answer 46

Cellene kommer fra en donor - Må huske på HLA-matching. - Oftest søsken - Brukes feks ved leukemi

Answer 47

Graft vs host-disease - Friske, nye lymfocytter oppdager mottakerens vev som fremmed og angriper det. - T-celle mediert fra transfunderte t-celler Oppstår etter - allogen transplantasjon ___ Akutt: - Oppstår ila 3-4 mnd etter transplantasjonen (< 100 dager) Manifestasjoner: - Hututslett - Colitt /GI - Hyperbilirubinemi ``` Behandling akutt: - STEROIDER (inhiberer immunsystemet) - Profylakse mot GVHD og infeksjoner - Immunsuppressiva med antimykotika, antiviralt ___ ``` Kronisk: - Oppstår > 100 d etter transplantasjonen (> 3-4 mnd) Klinikk: - Tørre øyne - Slimhinnebetennelse i munnen, sår - Pigmentforandringer ihuden, dermatitt, alopesi, KLØE, cancer - Lunge: pleuritt - Lever: leveraffeksjon - Tarm: colitt - Ledd/sener: artritt, kontrakturer - Genitalia: mykositt, synekier Behandling: - Lokalbehandling - Immunsuppressiva lokalt + systemisk: Steroider, Rituximab, lysbehandling - Symptomlindrende: øyedråper, salver, fuktighetskremer - Vaginalt: østrogen - Fysioterapi - Tendens til å brenne ut av seg selv

Answer 48

CAR-T = T-celler laget for å drepe kreftcellene - Cellegift virker på alt vev (mest affisert er vev som har høyest turnover). CAR-T virker spesifikt på krefteller. Fremstilles fra pasientens egne T-celler. Smittes med viruspartikler som inneholder reseptor mot noe på kreftoverflaten. (Virustransduksjon: viral vektor til overlevere gener) ___ Brukes ved: feks ALL ved tilbakefall ___ Bivirkninger: CYTOKINE-RELEASE STORM/CRS (cytokinstorm, cytokin = signalmolekyl). Alle får FEBER, noen får hypotensjon, hypoksemi (sepsislignende bilde) - Man ønsker med CAR-T å starte en immunrespons/CRS. - Håndtering Gir IMMUNDEMPENDE Bivirkning: nevrotoksisitet - Håndtering: Immundempende Immuntempende ved CAR-T: - IL6 => Prednisolon => Cellegift ___ Nødbrems/dersom CRS blir for stor gir man CELLEGIFT

Answer 49

Hb < 7 (< 8 ved angina/hjertesyk) Person 70 kg får 1 g/dl økt Hb pr pose RBC.

Answer 50

Hva slags type sykdom? - HEMOLYTISK ANEMI ___ Hvor vanlig - Vanligste arvelige hemolytisk anemi i Norge ___ Arvegang - Autosomal DOMINANT ___ Klinikk - NEONATAL IKTERUS - Mange er ASYMPTOMATISKE, men får sfærocytose (= ANEMISYMPTOMER) ifm påkjenninger (eks: infeksjoner, trening) - IKTERUS, SLAPP, MØRK URIN, STOR MILT + infeksjonssymptomer ___ ``` Diagnostikk: - Blodutstryk: SFÆROCYTTER - Hemolytisk anemi - DAT-negativ - Flowcytometrisk test ___ ``` Behandling: - Moderat-alvorlig anemi => FOLSYRE 1 mg x 1 - Andre alternativer: lysbehandling, EPO, transfusjoner, splenektomi

Answer 51

Alltid gi behandling ved slimhinneblødninger, neseblod, pågående/intermitterende blødninger. Grad 0: - ingen blødning Grad 1: - få petekkier Grad 2: - mange petekkier Grad 3: - slimhinneblødning som ikke krever behandling Grad 4: - slimhinneblødning som krever behandling Grad 5: - intrakraniell blødning - livstruende blødninger ___ Førstevalg behandling: - steroider Po eller - ivig

Answer 52

a. KLL / Kronisk lymfatisk leukemi Så høy andel B-celler med invertert kappa / lambda ratio gir sterk mistanke om B-cellemalignitet. I tidlig fase gir KLL ikke symptomer, så forholdene er typisk for denne diagnosen. ___ - Tilfeldig funn uten klinisk betydning ==> Det forventes at studentene har noe kunnskap om normal lymfocyttfordeling i blod samt at KLART FORHØYET ELLER REDUSERT IMMUNGLOBULIN KAPPA/LAMBDA RATIO ER ET RØDT FLAGG FOR B-CELLE MALIGNITET - Kronisk infeksjon ==> Prøvesvarene ligger bare så vidt utenfor referanseområdet og mannen har ingen plager, så dette er lite sannsynlig. - Kronisk myelogen leukemi ==> Funnene gir liten mistanke om denne diagnosen selv om det er litt forhøyet andel monocytter.

Answer 53

Genetisk defekt i plasmakoagulasjon, Hemofili A eller B

Answer 54

Ta Ristocetin kofaktor og von Willebrand faktor - Isolert økt APTT + blødningstendens, med normal INR, trombocytter ___ Hemofili A/B: døtre er bærere, gutter blir syke. Vil også gi lang APTT og normal INR og trombocytter

Answer 55

Når man får diagnosen | TIDLIGERE skulle man avvente til symptomer, men det gjør man ikke lenger

Answer 56

D: Frysninger og smerter i brystet og ryggen ___ - Man har ikke BT-stigning, men BT-FALL - Kløende utslett/urtikaria sees ved ALLERGISKE transfusjonsreaksjoner - Hodepine og tungpust sees ved ANAFYLAKTISKE eller non-hemolytiske febrile transfusjonsreaksjoner

Answer 57

B Lavgradig malignt non-Hodgkins lymfom ___ Glandelsvulsten gir mistanke om en lymfoproliferativ sykdom, forløpet over år om en lavgradig malign/kronisk lymfoproliferativ sykdom. Det er ingen leukemisering/lymfocytose i perifert blod.

Answer 58

D: UL av vener ___ Ved ensidig hoven, rød underekstremitet må DVT og infeksjon utelukkes. DVT er mest sannsynlig pga pasienten ikke har leukocytose, CRP-stigning eller allmennsymptomer. Han har en positiv D-dimer. D-dimer som test er nyttig hvis den er negativ, for da kan man med høy sannsynlighet utelukke trombose, men den kan være forhøyet av mange årsaker. UL av vener er førstevalg i DVT-utredning. Bruker CT venografi dersom man ikke får godt innsyn med UL eller mistenker trombose i vena iliaca.

Answer 59

Fortsette med tablettene på ubestemt tid. | Spontan/uprovosert LE skal behandles minst 3 mnd, ofte på ubegrenset tid, ved lav blødnignsrisiko

Answer 60

Spontan/uprovosert LE: - 3 mnd til ubestemt tid - Alltid bruke minst 3 mnd, deretter tar man vurdering - Brukes på ubestemt tid ved lav blødningsrisiko, og unge ___ Provosert Le: - 3 mnd ___ Gravide: - 6 uker etter fødsel, LMWH

Answer 61

D: Akutt Leukemi ___ - Akutt leukemi: pancytopeni er vanlig i tidlig fase av akutt leukemi. HØY LD INDIKERER HØY CELLETURNOVER - passer godt. - Vitamin B12- eller folatmangel: Dette er megaloblastanemier der MCV er forhøyet pga. vitamin B12- og folat(B9)-mangel. - Myelodysplastisk syndrom: Lite sannsynlig fordi LD og urat forhøyelse indikerer høy celleturnover. Dessuten er MCV oftest forhøyet ved myelodysplastisk syndrom. - Høy ferritin indikerer at beinmargssvikten har vart en stund - lenger enn de 8 ukene hun har brukt NSAIDs. Sjeldent man får høy LD ved NSAIDs-relatert tilstand.

Answer 62

A: Kronisk lymfatisk leukemi, KLL ___ - KLL: leukocytose er et av de vanligste funnene ved KLL - har et fredelig bilde, langsom økning og lite symptomer. Lymfeknutesvulst sees hyppig ved KLL, men omtrent aldri ved KML (eller AML - men kan se lymfeknutesvulst ved ALL). - Kronisk myelofibrose: Har ikke lymfocytose. Der har de MEGASTOR MILT, fibrose i beinmargen. De får anemi og dråpeformede RBC på blodutstryk. - ALL: har også ofte lymfeknutesvulst, men sjeldent så fredelig klinikk som det skildres i oppgaven (og da forventer man større økning i lymfocytosen ila de 10 ukene mellom kontrollene). I oppgaven skildres modne leukocytter i perifert blod, vurdert med maskinell differensialtelling - det sees ikke ved ALL, der det forventes blaster i blodyutstryket (normalt < 3 % hos friske). - Myelodysplastisk syndrom: har typisk lave erytrocytter/Hb, nøytrofile og/eller blodplater.

Answer 63

lave verdier av erytrocyttar/hemoglobin, nøytrofile og/eller blodplater

Answer 64

D Det må settes opp utvidet forlikelighetstest og velges en forlikelig blodpose. Blodutlevering vil ta ekstra tid ___ - Biologisk forlik = man gir pasienten en liten mengde blod man antar at er forlikelig, og ser om pasienten tolererer dette (får pasienten en transfusjonsreaksjon). Deretter går man ev videre med transfusjonen. - DAT / direkte antiglobulintest: brukes for å påvise antistoff som sitter på RBC - Dataforlik: valg av typelikt blod ut fra hva som er registrert i datasystemet. Kan kun gjøres dersom pasienten ikke har irregulære antistoffer (= kun dersom screening er negativ).

Answer 65

D JAK2 mutasjonsanalyse ___ Hun har BÅDE VENØSE OG ARTERIELLE TROMBER, samt TROMBOCYTOSE => mistanke om KRONISK MYELOPROLIFERATIV SYKDOM. - Da skal JAK2-mutasjonsanalyse gjøres - Mulige tilstander: essensiell trombocytose, polycytemia vera og myelofibrose. Hos denne pasienten er nok essensiell trombocytose (ET) mest sannsynlig. - Vedvarende trombocytose > 450 - Gir vasomotoriske symptomer (HODEPINE, synsendring, svimmelhet) - TROMBOTISKE HENDELSER (venøse + arterielle) - Behandling = ASA + cytoreduktiv behandling (mål: trc < 450)

Hematologi Flashcards

(90 cards)