Hematología Flashcards
(47 cards)
Tratamiento de anemia ferropénica
325 mg sulfato ferroso 3 veces por dia por 3-6 meses
Anemias microciticas (ferritina, hierro en sangre, transferrina)
Talasemia, ferropenia, enfermedades cronicas, sideroblastica
- Talasemia: F alta, H alto, T normal.
- Ferropenia: F baja, H baja, T alta.
- Enfermedad cronica: F alta, H baja, T baja.
- Sideroblastica: como talasemia.
Deficit B12 (cobalamina)
Almacen en higado por muchos años. Absorcion en ileon. Homocisteina y MMA aumentadas
Anemia megaloblastica y alteracion neurológica con afectacion de cordones posteriores y laterales.
1era causa: anemia perniciosa.
Déficit B9 (folato)
Absorcion en yeyuno. Anemia megaloblastica, sobre neuro solo da defecto de cierre de tubo neural.
Anemia hemolítica (generalidades)
Triada: anemia regenerativa, ictericia, esplenomegalia
- Extravascular: hematies retirados por SFM
- Intravascular: disminuye haptoglobina por union de hemoglobina.
Siempre hacer prueba de Coombs.
Esferocitosis hereditaria
Hemolisis extravascular. Sin tratar da retraso de crecimiento y hematopoyesis extramedular. Eritrocitos tienen vida media de 20-30 dias.
Complicaciones: litiasis biliar y crisis aplásicas
Tto: esplenectomia >5 años (ante retraso de crecimiento)
Talasemias
Globinas inestables, hemolisis extravascular. Micro-hipo.
- Beta: más frecuente. La mayor me da craneo en cepillo, tto con transfusiones y trasplante. La intermedia y la menor no tienen tanta clinica.
- Alfa: presentes en el nacimiento. De más grave a más leve son hidropesia fetal > HbH > rasgo talasemico > silente.
Anemia falciforme
Con drepanocitos en forma de hoz. Hemolisis intra y extravascular. Clinica por obstruccion de vasos terminales.
Dolor, HTP, priapismo, dactilitis.
Tto: transfusiones, trasplante, hidroxiurea.
Anemias hemoliticas inmunes
Intravascular IgM frios, extravascular IgG calientes.
Coombs directa positiva
Saturnismo
Anemia sideroblastica, punteado basofilo de hematies, ribete de Burton (linea azul en encias)
Alteraciones metabolicas de eritrocitos (anemia hemolitica)
- Piruvato quinasa: extravascular. Equinocitos.
- Deficit de G6P deshidrogenasa: intravascular, HB precibita formando cuerpos de Heinz. Se desencadena por habas, sulfamidas o AAS
Sindromes mielodisplasicos
Insuficiencia medular adquirida más frecuente en adultos.
Dx: 1 o más citopenias, displasia en >10%, anomalia cromosomica.
Tto
- Bajo riesgo: transfusion independiente observacion. Transfusion dependiente EPO + filgastrim.
- Alto riesgo: candidato > trasplante. No candidato > azacitidina
Aplasia medular adquirida
Mayoria idiopaticas, puede ser secundaria a radiacion, farmacos o infeccion.
Pancitopenia, para dx se hace biopsia donde se ven 2 o más citopenias y MO celularidad <25%.
Tto: causa, soporte. En graves <45 años sse hace trasplante, en >45 años o con comorbilidades terapia inmunosupresora.
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Lisis por complemento, intravascular. Exacerbada en infecciones, gestacion y sueño.
Tromboembolismos en localizaciones inusuales.
Sospechar: adulto joven con anemia hemolitic cronica con exacerbaciones.
Tto: eculizumab.
Anemia de Fanconi
Mutaciones en reparacion de ADN. Microcefalia, manchas cafe con leche, hipoplasia mano, tumores solidos, SMD y LMA.
Leucemia mieloide aguda (estudio, dx y tto)
Adultos. Infiltracion de MO con citopenias. Mieloblastos con varios nucleolos y bastones de Auer. Puede tener nodulos SC e infiltrar encias
Estudio MO: PAMO (primera linea), si es aspirado seco se hace biopsia.
Dx: porcentaje de infiltracion de MO >20% o si tiene t(15,17).
Tto: induccion con antraciclina y Ara-C, luego mantenimiento con AraC. Trasplante en <70 años.
Prevencion de lisis tumoral
Hiperhidratacion y rasburicasa
LMA M3 (promielocitica)
CD 13, 33 y 9 positivos. MPO, esterasa y Pas +. t(15,17)
30% de promielocitos atipicos con nucleo hendido, hipergranulacion y bastones de Auer.
Tto: ATRA (transretinoico), estimula diferenciacion y maduracion.
Sindrome ATRA
Fiebre, insuficiencia respiratoria, IRA, fallo cardiaco. Suspender y dar corticoides.
Leucemia linfoblastica aguda
Niños 2-5 años. La de LB es más frecuente.
Dolor en huesos largos, con bandas lúcidas transversas.
Hiperploidia es buen pronostico.
Se considera leucemia ante infiltracion de MO de >20%, si no, es linfoma, de Burkitt (LB) o linfoblastico (LT).
Tto: induccion con corticoides y quimio con dosis intratecales para profilaxi de recidivas meningeas.
Leucemia mieloide cronica
Cromosoma philadelphia BCR-ABL t(9,22).
- Fase cronica: 90% se diagnostica en esta
- Fase de aceleracion: 15-30% blastos en sangre o MO.
- Crisis blastica: >30%
Tto: imatinib, si no funciona > trasplante.
Policitemia vera
Mut Jak 2, receptor EPO independiente, EPO disminuida. Con prurito, gota, hiperviscosidad. Eritromelalgia con quemazon, mejora con el frio.
Tto:
- <60 sin trombosis: sangrias con aspirina.
- Trombosis o >60: hidroxiurea + aspirina
- Embarazada: interferon + aspirina.
Trombocitosis esencial
Mut JAK2. Trombosis, abortos, oclusion microvascular, hemorragias.
Tto:
- trombosis o hemorragia o >60: hidroxiurea + aspirina.
- Sin trombosis <60: aspirina
Mielofibrosis primaria
Megacariocitos displásicos, fibrosis MO, cuadro leucoertrioblastico en sangre. Da esplenomegalia gigante. Dx biopsia.
Tto: asintomatico seguimiento, anemia transfusiones, proliferativas hidroxiurea. Alo TPH unica cura, para jovenes con factores desfavorables.