Hematologia 2 Flashcards Preview

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Flashcards in Hematologia 2 Deck (231)
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1

diferencias en Citopenia refractaria con displasia multilinea

2 o mas lineas mieloides afectadas

Sideroblastos aumentados O NO

Sangre periferica: 1. Citopenia(s): Hb o = 10% en 2 o + líneas mieloides 3. Blastos o = 10% en 2 o + líneas mieloides 3. Sideroblastos anillados > o frecuen varones 5. Media sobrevida: 30 meses 6. Evol a LA: 10% / 2año luego de diagnostico (mas)

2

AR - anemia resistente con siderblastos anillados

Sangre perifericl: 1. S.eritroide: anemia N-N o N-M, Hb o = 10%,
. Blastos o = 10%, sideroblastos anillados > o = 15%, PAS – 3. Blastos

3

AR con exceso de Blastos 1 y 2

LOOK AT % de blastos in SP and MO
not difined by lineas afectadas

Sangre periferica: 1.Displasia uni o multilínea 2.s.granulocítica en todos los estadios madurativos (bandas...mielocitos...etc JB) 3. No hiato leucémico 4. AREB 1: >1 y rasgos megalob);

4

Sindrome 5q-

delecion

Sangre periferica: 1.S eritroide: anemia(> grave); N-M 2.S granulocítica: N o disminuida, sin rasgos de displasia 3. S plaquetar: N o trombocitosis ½ casos 4. Blastos


NO AUER

5

deleciones para definir 5q

-5, Y, JAK2

6

% de celularidad en px under 50

45-50%

7

Clinical and Pathologic Characteristics of the 5q- Syndrome

Clinicopathologic features – del(5)(q31-33) as the sole cytogenetic abnormality – Macrocytosis, erythroid hypoplasia, mono- or hypolobated megakaryocytes – Normal or increased platelet count ▪


8

Demographics of sindrome -5q

Demographics – Younger females ▪

9

Indolent disease course of sindrome -5q

Indolent disease course – Low rate of AML transformation (5% to 10%) – Long median survival (>5 y) – Long-term PRBC transfusion needs (iron overload!)

10

Tx of sindrome -5q

▪ Treatment – Lenalidomide ± hematopoietic growth factors (ref. 90) – High rate of transfusion independence (>60%) – Durable median response duration (~2 y)


SMDs arent cured (aguda cura mata, cronica viva no se cura)

11

SMDs not classifiable in 2001 vs. 2008

2001 ▪ Concepto mal definido ▪ Incluía neutropenia o trombopenia refractaria ▪ No % de displasia



2008 ❑Sangre periférica: citopenia(s); blastos

12

Formas especiales de mielodisplacia:

SMD hipocelular
SMD con fibrosis o hiperfibrotico
SMD con correlacion clinico/citogenetica
SMD con eosinofilia

13

SMD hipocelular

MO hipocelular desde el diagnóstico, gral AR o AREB

▪ 5-10% de los SMD de novo, > relacionados a tratamiento

▪ Mayor frecuencia en mujeres, > evolución a LMA

▪ Diagnóstico diferencial más importante: anemia aplásica

▪ Importancia de la biopsia de MO y tipaje de blastos con CD34


(alkilantes QT...y)

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SMD con fibrosis o hiperfibrotico

▪ 10-20% SMD de novo, > SMD relacionados a tratamiento

▪ Sangre periférica: citopenia(s), escasos dacriocitos (en lagrimas) y leucoeritorblastosis escasa

▪ MO: Fibrosis principalmente reticulínica; displasia de al menos 2 líneas mieloides;MO hipercelular, con importante proliferación de megacariocitos

▪ Diagnóstico diferencial: SAMPC; LMA-M7 (megacariocitica); panmielosis aguda con fibrosis. Importancia CD34; CD117; MPO

▪ Citogenética: alteraciones frecuentes y cariotipo complejo

▪ Pronóstico desfavorable

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SMD con correlacion clinico.citogenetica

1. Anomalías del cromosoma 17: (17p-) o i(17)(q20). Alteración p53 ▪ 1-5% de los SMD. Características de SMD y SMPC ▪ Disgranulopoyesis: hipolobulación núcleo; abundantes y pequeñas vacuolas citoplasmáticas; abundancia de monocitos y macrófagos; aumento de blastos ▪ Elevado riesgo de transformación a leucemia aguda

2. Anomalías del cromosoma 3: inv(3)(q21q26); t(3,5) (q25;q33); t(3,3)(q21;q26). Alteración EVI1 ▪ 2% de los SMD,> relacionados a tratamiento ▪ Aumento de blastos; plaquetas N o aumentadas; dismegacariopoyesis ( micromegacariocitos)

3. Anomalías del cromosoma 7: -7 y 7q- ▪ Dismegariocitopoyesis ( micromegacariocitos muy dismórficos) ▪ Infecciones graves ▪ Evolución desfavorable

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SMD con eosinofilia

▪ 7% de los SMD
▪ Mayor frecuencia en hombres
▪ Aumento de blastos
▪ Eosinófilos atípicos ( formas nucleares irregulares; granulación pseudobasófila; vacuolización citoplasmática ) > o = 5% en MO

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SMD secundario

✓ Pronóstico desfavorable (vienen del uso de QT)

✓ 50% con MO hipocelular (menos) y/o fibrótica al diagnóstico

✓ Acentuada inmadurez de las líneas hematopoyéticas

✓ Secundaria a agentes alquilantes: ▪ Aparición a los 5 – 10 años del tratamiento, con displasia multilínea ▪ Leucemización más frecuente a LMA M1-M2 (diferenciado) FAB ▪ Anomalías genéticas de cromosomas 7 y 5 ▪ Resistencia total a terapia

✓ Secundaria a inhidores de topoisomerasa II ▪ Aparición 2 –3 años del tratamiento ▪ Leucemización más frecuente a LMA M4-M5 ▪ Alteraciones genéticas balanceadas 11q23, 21q22 ▪ Respuesta parcial a quimioterapia

18

SMD infantil

✓ Muy infrecuente, ,

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Sindromes mielodisplásicos/ mieloproliferativos (not classifiable)

Leucemia mielomonocítica crónica
❖ Leucemia mieloide crónica atípica, BCR/ABL negativa
❖ Leucemia mielomonocítica juvenil
❖ Sindrome mielodisplásico/mieloproliferativo no clasificable

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Leucemia mielomonocítica crónica

▪ Monocitosis persistente en SP: > 1x109/L ▪ Ausencia de cromosoma Ph o gen de fusión BCR/ABL o reordenamiento PDGFRA o PDGFRB ▪ =1,5x109/L

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Leucemia mieloide crónica atípica BCR/ABL neg

▪ Leucocitosis en SP > o = 13 x109/L, debido a aumento de neutrófilos y sus precursores, con prominente disgranulopoyesis ▪ Ausencia de cromosoma Ph o gen de fusión BCR/ABL o de reordenamiento PDGFRA o PDGFRB ▪ Precursores neutrófilos (promielocitos,mielocitos,metamielocitos) > o = 10% de los leucocitos ▪ Basófilos

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Leucemia mielomonocítica juvenil

Monocitosis SP > 1x109/L ▪ Blastos (incluídos promonocitos) 10x109/L o Alteración cromosómica clonal ( por ej monosomía7) o Hipersensibilidad a GM-CSF de progenitores mieloides in vitro

TRANSPLANT

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Sindrome mielodisplásico/mieloproliferativo no clasificable

▪ Presencia de datos clínicos, morfológicos y de laboratorio de una de las categorías de SMD con

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causas de monocitosis

tuberculosis, enf. infecciones cronicas, sarcoidosis, inf. por hongos cronicas

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HL produce

eosinofilia y leukocitosis (NO SE LEUCEMIZA)

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Criterios minimos diagnostico

...foto....SLIDE JUMP


generales:
ANOMALIA SP MAS DE 6 MESES ▪ MACROCITOSIS, MONO,BI O PANCITOPENIA. ▪ ALTERACIONES MORFOLOGICAS EN POR LO MENOS 10% DE CADA LINEA MEGACARIOCITOS PEQUENOS O MULTINUCLEARES , SERIE MIELOIDE AGRANULAR, HIPO O HIPERSEGMENTADOS MACROCITOSIS, GRANULOS O SIDEROBLASTOS

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DIAGNOSTICO SMD

CRITERIO DE EXCLUSION ( ANT. CITOTOXICOS DEFICIT VITAMINAS, HIV; CROMOSOMA PH POS. BLASTOS MAS 20% MO)


CRITERIOS DE INCLUSION (DISHERITROPOYESIS DE UNA O MAS LINEA ALTERACIONES CROMOSOMICAS EXPRESIVAS CULTIVOS CELULARES EXPRESIVAS)

DATOS INDICATIVOS
(MAS DE 50 AÑOS
CITOPENIA UNI O MULTILINEAR MACROCITOSIS INEXPLICABLES MEDULA RICA CON CITOPENIA NO CATALOGADA
DESAPARICION DE LAS COLONIAS GRANULOMONOCITICAS EN CULTIVOS ANISOCROMIA,HIPOGRNULACION SEGMENTADOS Y MICROMEGACARIOCITOS)

high apoptosis

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IPSS revisado; categorias de riesgo citogenetico incluidas IPSS-R

foto

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tx in myelodysplastic syndrome (Low Risk (IPSS Low and Intermediate-1;

▪ Iron chelation ▪ Hematopoietic growth factors – Erythropoietin ± filgrastim ▪ Immunomodulation – Antithymocyte globulins ± cyclosporine A, ± steroids ▪ Lenalidomide for del(5q) ▪ Imatinib mesylate for translocations involving 5q33, e.g., t(5;12) ▪ DNMT inhibitors – Azacitidine – Decitabine ▪ Investigational

30

Treatment in Myelodysplastic Syndrome ▪ High Risk (IPSS Intermediate-2 and High; ≥10% Marrow Blasts)

DNMT inhibitors Azacitidine Decitabine Intensive chemotherapy (younger patients, diploid cytogenetics) Allogeneic stem cell transplantation Investigational