Hématologie

Question 1

Labos attendus d’un CIVD

Answer 1

Plaq ↓
Fibronogène ↓
Facteurs de coagulation ↓
PT/INR ↑
PTT ↑
Temps de saignement ↑
D-dimères ↑
Schistocytes

Question 2

Labos attendus d’un PTT/SHU

Answer 2

Plaq ↓
PT/INR N
PTT N
Temps de saignement ↑
D-dimères N
Schistocytes
Déficience ADAMTS13

Question 3

Anémie hémolytique auto-immune + Thrombocytopénie + IRA = ?

Answer 3

PTT/SHU !!!

Question 4

Labos attendus d’un PTI

Answer 4

Plaq ↓
PT/INR N
PTT N
Temps de saignement ↑
D-dimères N
PAS de schistocytes (pas d’anémie)

Question 5

Hémophilie A : définition

Answer 5

Déficit/absence facteur VIII

Question 6

Labos attendus en hémophilie A

Décompte plaquettaire:
PFA-100:
PT:
PTT:
Facteur VIII:
Facteur IX:
VWF:

Answer 6

Décompte plaquettaire: Normal
PFA-100: Normal
PT: Normal
PTT: Prolongé
Facteur VIII: Faible
Facteur IX: Normal
VWF: Normal

Question 7

C’est quoi le PFA-100?

Answer 7

analyse de la fonction plaquettaire

Question 8

Labos attendus en déficit vitamine K

INT/PT
PTT
Plaq
Fibrinogène
Facteurs de coagulation

Answer 8

INR/PT ↑
PTT N/↑
Plaq N
Fibrinogène N
↓ Facteurs II, VII, IX, and X

Question 9

Labos attendus en maladie de Von Willebrand

Décompte des plaquettes:
PFA-100:
TP:
TPP:
Facteur VIII:
Facteur IX:
VWF:
Agrégation induite par la ristocétine:

Answer 9

Décompte des plaquettes: Normal, sauf dans type 2B: diminué
PFA-100: Prolongé
TP: Normal
TPP: Normal/Prolongé
Facteur VIII: Diminué modérément (le vWf le protège de destruction prématurée)
Facteur IX: Normal
VWF: Diminué/Fonction anormale
Agrégation induite par la ristocétine: Défectueuse

Question 10

Commencer quel rx dès qu’on suspecte EP?

Answer 10

Héparine BPM IV

Question 11

Physiopatho PTT

Answer 11

Déficience ADAMTS13

Diminution breakdown facteur vWf donc

• ↓ Breakdown of vWF multimers → vWF multimers accumulate on endothelial cell surfaces
• Platelet adhesion and microthrombosis
• Microthrombi → fragmentation of RBCs with schistocyte formation → hemolytic anemia

Question 12

Sphérocytose héréditaire : description

Answer 12

AUTOSOMAL DOMINANT
Anémie hémolytique
Surtout chez les Nord-Européens
GR perdent mb et deviennent de + en plus + sphériques à mesure qu’ils circulent dans rate et reste système RE
Sphérocytes = incapables de traverser microcirculation, notamment dans la rate, et meurent prématurément

Question 13

Déficit en G6PD : description et sx

Answer 13

• Affecte + les hommes, + Afrique, Moyen-Orient, Asie Sud-Est
• Mutation portée par les femmes
• Asymptomatique
• Principaux syndromes cliniques : jaunisse néonatale, anémie hémolytique congénitale non sphérocytaire (rare), Anémie hémolytique auto-immune en réponse au stress oxydant (mx, fèves, infections)

Question 14

TMP-SMX, phenazopyridine qui déclenche une anémie hémolytique doit faire penser à?

Answer 14

Déficit en G6PD (anémie hémolytique causé par stress oxydatif)

Question 15

Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) : épidémio et FR

Answer 15

Épidémiologie : surtout les enfants de < 6 ans

• Cancer le + fréquent chez les enfants

FR :

• Syndrome de Down ↑ risque 10-20 fois
• Neurofibromatose type 1

Question 16

Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) : sx

Answer 16

• Symptômes se développent soudainement et rapidement
• Symptômes B
• Infections
• Saignements
• ADP
• Dlr osseuse (refus de MEC)
• Méningite leucémique
• Parfois HSM

Question 17

Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) : dx, pec, pronostic

Answer 17

• Diagnostic : biopsie MO, examen sanguin
• PEC : Chimio, parfois greffe de MO
• Pronostic : variable

Question 18

Leucémie myéloïde aiguë (LMA) : épidémio

Answer 18

80% des cas de leucémie aiguë chez les adultes
Incidence 65-70 ans
Hommes > Femmes

Question 19

Leucémie myéloïde aiguë (LMA) : FR

Answer 19

• Syndromes myélodysplasiques
• Anémie aplasique
• Chimiothérapie, radiation, exposition aux benzenes
• Tabagisme
• Syndrome de Down
• Anémie de fanconi

Question 20

Leucémie myéloïde aiguë (LMA) : sx

Answer 20

• Sx B
• Ecchymoses, hémorragies, épistaxis, gingivorragies
• Gencives hypertrophiées
• Infections fréquentes
• Douleurs osseuses

Question 21

Leucémie myéloïde aiguë (LMA) : labos

Answer 21

Leucopénie ou leucocytose
Neutropénie
Thrombopénie
Anémie
Frottis sanguin : blastes myéloïdes
Ponction et biopsie moelle osseuse (Morphologie = Auer Rods)

Question 22

Leucémie myéloïde aiguë (LMA) : dx, pec, pronostic

Answer 22

• Diagnostic : biopsie MO, frottis, Meilleure étude = FISH
• PEC : Chimio, greffe de MO
• Pronostic : 20-40% ont espérance de vie d’au moins 5 ans sans rechute

Question 23

Lymphome lymphoblastique : définition

Answer 23

Implique des lymphoblaste dans les gg/tissus lymphatiques
C’est un syndrome lymphoprolifératif

Question 24

Lymphome lymphoblastique : épidémiologie

Answer 24

Enfants et jeunes adultes

Question 25

Leucémie lymphoïde chronique (LLC) : déf et épidémio

Answer 25

Implique les lymphocytes B matures atypiques dans le sang et MO Épidémiologie : surtout personnes âgées, > 60 ans

Question 26

Pronostic LNH VS lymphome Hodgkinien

Answer 26

Lymphome Hodgkinien = MEILLEUR que Lymphome Non-Hodgkinien

Question 27

Polycythemie Vera : description et sx

Answer 27

Mutation du gène JAK2 Tumeur myéloproliférative chronique Syndrome d'hyperviscosité : triade de saignements de la muqueuse, de symptômes neurologiques et de modifications visuelles SO2 normale avec baisse EPO