Histiocitose de Cél. de Langerhans

Question 1

Qual a definição dessa doença?

Answer 1

Doença de proliferação clonal do sistema reticuloendotelial. O termo histiócito engloba todos os tipos de macrófagos e células dendríticas (dendrócitos dérmicos, células de langerhans, células indeterminadas). Acomete um único órgão ou múltiplos.

Question 2

O que são células de Langerhans e como são vistas na imunohistoquímica?

Answer 2

Células de Langerhans são células apresentadoras de antígeno (na imunohistoquímica possuem CD1a- presente).

Question 3

Na microscopia eletrônica, qual o achado característico?

Answer 3

Microscopia eletrônica com achado PATOGNOMÔNICO de:

• GRÂNULOS PENTALAMINARES DE BIRBECK.

A célula de Langerhans fica imatura e perde a capacidade de apresentar antígenos devido ação inflamatória do TFG-beta e IL-10.

Question 4

Qual a origem fisiopatológica e etiopatogênica dessa doença?

Answer 4

A célula progenitora na medula óssea é a CD34, que se divide em CD14+ e CD14-. As negativas darão origem às células de langerhans. Durante essa gênese ocorre algum erro, que ainda está em estudo:

• A etiologia viral é possível mas duvidosa (fala-se em HHV6 ou EBV).
• Disfunção imunológica por “tempestade de citocinas” (GM-CSF, Interferon- gama e IL-1 e IL-10).
• O acúmulo de receptores de quimiocinas (CCR6 e CCL20/MIP-3alfa) e citocinas (IL-44 e interfero-gama, base da patogênese).
• Acúimulo de receptores CCR6 e CCR7 geraria acúmulo de células de langerhans nos tecidos.

Question 5

• Qual a incidência?
• Qual a faixa etária?
• Afeta mais homens ou mulheres?
• Existe histórico familiar de alguma outra doença?

Answer 5

• Incidência de 3-5 para cada 1 milhão
• CRIANÇAS.
• 2 masculino : 1 feminino
• História familiar de doenças da tireoide.

Question 6

Qual o quadro clínico sistêmico da doença?

Answer 6

• Pele e mucosa (lesões papulares róseas, amarelas, pústulas ou vesículas).
• Ossos (lesões líticas em crânio, fêmur, vértebras, úmero).
• Linfonodomegalia (se no mediastino pode confundir com linfoma).
• Fígado e Baço (aumento destes órgãos determina pior prognóstico).
• Pulmão (“órgão de risco”, mas não determina pior prognóstico).
• Medula óssea (“órgão de risco” também, que geralmente está envolvido quando vários outros órgãos também estão. Apresenta CD1a positivo na biópsia e pode causar anemia, neutropenia ou trombocitopenia).

Question 7

Quais exames são indicados para diagnóstico e rastreio?

Answer 7

• BIÓPSIA DA LESÃO com coloração para CD1a e proteína S100 ou AntiLangerin. E se der, microscopia eletrônica (grânulos pentalaminares de Birbeck).
• Mesmo que o quadro seja localizado, é necessário avaliação completa para RASTREIO de outras lesões (ver abaixo).

Question 8

Quantos casos podemos ter acometimento isolado do osso temporal?

Answer 8

• Em 15 a 30% dos casos pode haver acometimento apenas do osso temporal. E desses, 30% dos casos podem ser bilaterais.
• Otorreia resistente ao tratamento clínico, PAC, edema ou dermatite na região da mastoide, pólipo erodindo parede posterossuperior do CAE, paralisia facial (podemos pensar até que é uma otite média complicada). PANS é raro (mas pode chegar a perda profunda com necessidade de IC).

Question 9

Quais os achados de TC e RM?

Answer 9

• TC com lesões líticas de bordos irregulares e ausência de esclerose reativa.
• RNM com T1 HIPO e T2 HIPER (com captação de contraste).

Question 10

Qual o tratamento e prognóstico?

Answer 10

• Restrita ao osso temporal: mastoidectomia e retirada de lesão associada a RT em doses baixas ou corticoide intralesional.
• Multissitêmica: quimioterapia com corticoesteroide sistêmico e vimblastina.
• Prognóstico: em geral, para osso temporal costuma ser bom, mas se acometimento multissistêmico pode cair a sobrevida (reduz até 65%).