malformation cardiaque congénitales

Question 1

Qu’est-ce qu’une pathologie non cyanogènes? Nomme des exemples.

Answer 1

Pathologie cardiaques qui ne provoque pas de diminition de la qt d’O2 dans le sang
Shunt G-D associé:
*Persistance canal artériel (PCA)
*Communication inter-auriculaire (CIA)
*Communication inter-ventriculaire (CIV)
*Coarctation de l’aorte (pas de shunt)

Question 2

Qu’est-ce qu’une pathologie cyanogènes? Nomme des exemples.

Answer 2

Pathologie cardiaque qui provoque une diminution de la qt d’O2 dans le sang
Shunt D-G:
*Retour à la circulation foetale (RCF)
*Tétralogie de Fallot
SANS SHUNT:
*Hypoplasie du coeur gauche (Ca primordial pour avoir une circulation systémique)
*Transposition des gros vaisseaux
*Retour veineux pulmonaire anormal total
Il faut absolument maintenir le canal artériel ouvert avec un mélange hypoxique ou des prostaglandines

Question 3

Qu’elle maladie sont canal dépendantes(4)?

Answer 3

*Tétralogie de Fallot
*Hypoplasie du coeur gauche (essentiel pour avoir circulation systémique)
*Transposition des gros vaisseaux
et la Coarctation de l’aorte, même si shunt G-D
Il faut absolument maintenir le canal artériel ouvert avec un mélange hypoxique ou des prostaglandines E1 (Prostin)

Question 4

Explique la circulation pendant la vie foetale

Answer 4

Pendant vie foetale: sang oxygéné circule⇨ placenta⇨veine ombilicale⇨ canal veineux D’arantius/Ductus venosus(contourne foie foetus)⇨ veine cave inf⇨ OD ⇨ (2 chemin)
1⇨ foramen oval⇨ OG
2⇨Canal artériel: entre artère pulmonaire & aorte, poumon éviter car résistance vasculaire pulmonaire très élevée pendant vie foetale.
La pression dans l’OD est plus haute car peu de circulation provenant des poumons (Shunt D-G)

Question 5

Explique pourquoi il y a un risque de retour à la circulation foetal dans les premiers jours, surtout chez les prématurés

Answer 5

Équilibre fragile dans les premiers jours: situation ♥ est non stabilisée, toute atteinte pulmonaire, hypoxie, détresse respiratoire, hypothermie, infection, instabilité hémodynamique etc = risque retour à la circulation foetale
Si résistance vasculaires demeurent/deviennent élevée⇨ retour circulation foetale (RCF)
Si canal artériel reste perméable malgré résistances vasculaires pulmonaires normale ⇨ persistance du canal artériel (PCA)

Question 6

Résume la pathologies cyanogène suivante:
*Hypoplasie du coeur gauche

Answer 6

Hypoplasie du coeur gauche:
Hypoplasie VG + atrésie/sténose valve mitrales & Aortiques, Aorte très petites
Essentiel de garder le CA ouvert pour la circulation systémique
Traitement:
Prostaglandines E1 (prostin), Mélange hypoxique ( O2 14-19% + Azote)
3 Chx réparatrice: Norwood 1 (stat), N2 (6mois) N3 (2-3ans)
Transplantation cardiaque

Question 7

Résume les pathologies non-cyanogènes suivantes:
*Communication inter-auriculaire (CIA)
*Communication inter-ventriculaire (CIV)
*Coarctation de l’aorte

Answer 7

C.I.A:Communication entre les 2 oreillettes
C.I.V: Communication entre les 2 ventricules
Coarctation de l’aorte: rétrécissement de l’aorte

Question 8

Explique la persistance du canal artériel. Donne les traitement possibles.

Answer 8

Persistance de l’ouverture du vaisseau reliant l’aorte à l’artère pulmonaire.
Anomalie cardiaque la + fréquente chez BB prématuré/petit poids
Jeux de pression:
P.Aorte＞P.Artère pulmonaire
Le sang passe de l’aorte ⇨retourne ds artère pulmonaire= ⇧ volumes sanguins artère pulmonaire (refoullement) = poumons et ♥droit surchargés,

Le sang Oxygéné se retrouve dans le sang désoxygéné = SHUNT GAUCHE-DROIT

Éventuellement shunt G-D ⇨ shunt D-G ( RCF) car HTAP (VCPH car hypoxémie)
Traitement:
Laisser le temps, parfois asymptomatique donc peut se résorber seul
MX : Ibuprofène, Acétaminophène , indométacine (AINS) pour ⇩synthèse prostaglandine
Traiter la cause
Chx

Question 9

Comment se créer le retour à la circulation foetale ?

Answer 9

1) Problème d’oxygénation (ex: MMH sévère = diminution de surfactant)
2) Diminution de la PAO2
3) Vasoconstriction pulmonaire = augmentation des RVP
4) Retour à la circulation foetale

Question 10

Où allons-nous mettre le saturomètre pour avoir la saturation pré-ductale ?

Answer 10

Main droite

Question 11

Où allons-nous mettre le saturomètre pour avoir la saturation post-ductale ?

Answer 11

Pied gauche

Question 12

S’il y a une différence de saturation entre la pré et las post ductale de plus de ___ à ___ % on considère que le shunt ______-______ est significatif.

Answer 12

5 à 10%
Shunt droit-gauche

Question 13

Un retour à la circulation foetale est quel type de shunt ?

Answer 13

Shunt droit-gauche

Question 14

Selon la situation suivante: allons-nous mettre de l’O2 au bébé si ses valeurs de saturation sont:
Pré-ductale: 90%
Post-ductale: 87%
Sat ciblée: 88-90%

Answer 14

Non, car la sat visée est de 90% (on se fie à la pré-ductale)

Question 15

Selon la situation suivante: avons-nous affaire à un retour à la circulation foetale ?
Pré-ductale: 89%
Post-ductale: 78%

Answer 15

Oui, car il y a une différence de 11% entre la pré et post ductale donc shunt D0G significatif

Question 16

La persistance du canal artériel est un shunt de quel type ?

Answer 16

Shunt Gauche-droit, puis éventuellement D-G (HTAP)

Question 17

Pourquoi le coeur droit est surchargé lors d’une persistance du canal artériel.

Answer 17

Car il y a une augmentation de sang au niveau de l’artère pulmonaire, surchargeant le coeur droit.

Question 18

Explique l’adaptation circulation à la naissance.

Answer 18

Naissance:
1ère respiration/expansion pulmonaire=
⇧PA O₂ donc ⇩ rapide résistance vasculaire pulmonaires et ⇧débit sanguin pulmonaire=⇧ pression dans cavités cardiaques gauche.
Échange gazeux efficace= ⇧PaO₂⇨ fermeture canal artériel ( 3 jours)

Clampage cordon=
✦⇩pression veine omibilicale= fermeture ductus venosus (canal aranthius)
✦⇩ pression cavité ♥ droite et ⇩ prostaglandine maternel ⇨ fermeture foramen oval et canal artériel.

À la suite des ces évènements⇨ ventricules doublent leurs débit et travail en série.

Question 19

Quelles pathologies/atteintes cardiaques sont associées à une diminution de la circulation systémique ?

Answer 19

Hypoplasie coeur gauche
Tetralogie fallot

Question 20

Donne les 3 voies de contournement de la circulation foetale (shunt)

Answer 20

*Ductus venosus (Canal d’Arantius)
*Foramen Ovale (entre oreillettes)
*Canal artériel (entre artère pulmonaire et aorte)

Question 21

Comment se ferme le Ductus venosus (Canal d’Arantius)

Answer 21

Ligature de la veine ombilicale= ⇩ pression= fermeture
Peut-être utiliser comme voie veineuse de choix : CVO/cathéter veineux ombilical

Question 22

Le canal artériel relie quels vaisseaux l’un à l’autre ?

Answer 22

L’artère pulmonaire et l’aorte

Question 23

Un canal artériel ouvert peut créer quel (s) type(s) de shunt ? Expliquez:

Answer 23

Le type de shunt dépend de la zone avec la plus haute pression
Si la pression est plus forte dans l’aorte que dans l’artère pulmonaire, c’est un shunt G-D. Le sang oxygéné se retrouve dans le sang désoxygéné et se mélange, comme un PCA
Si la pression est plus forte dans l’artère pulmonaire que dans l’aorte, c’est un shunt D-G, le sang désoxygéné se retrouve dans le sang oxygéné, comme un RCF (+5-10% de différence entre la pré et la post ductale!

Question 24

Le foramen ovale se trouve à quel endroit ?

Answer 24

Entre les deux oreillettes

Question 25

La C.I.A et la C.I.V présente quel type de shunt ?

Answer 25

shunt gauche-droit

Question 26

Qu’est-ce qui est primordial de garder dans l’hypoplasie du cœur gauche et qui assure la circulation systémique ?

Answer 26

Garder le canal artériel ouvert avec Prostaglandine E1 (prostin) et un mélange hypoxique (O2 <21% + azote)

Question 27

Quelles sont les 4 anomalies caractéristiques de la Tétralogie de Fallot ?

Answer 27

1-C.I.V 2-Aorte chevauche septum ventriculaire 3-Sténose Artère pulmonaire 4-Hypertrophie VD

Question 28

Que doit-on donner pour fermer le canal artériel ? En cas d’échec quel sera le traitement possible?

Answer 28

Ibuprofène, Indométacine Fermeture chirurgical (cathetérisme) si échec MX

Question 29

Quelle substance doit-on donner pour garder le canal artériel ouvert ?

Answer 29

Prostaglandine E1 (prostin)

Question 30

Nommez deux signes cliniques de la coarctation de l’aorte ?

Answer 30

Hypertension des membres supérieurs Pouls huméraux présent et pouls fémoraux absents

Question 31

Si je dis que le sang oxygéné va dans le sang désoxygéné, de quel shunt je parle ?

Answer 31

Gauche-Droit

Question 32

Pourquoi devriez-vous vous attendre à donner du NO lorsqu’un bébé ayant eu une chirurgie correctrice pour un retour veineux anormal total sortira du bloc opératoire?

Answer 32

Le coeur gauche pourrait devenir inssufisant car il n'est pas habitué d'avoir du sang, et donc créer un engorgement dans le poumon. Une HTAP pourrait survenir et donc entrainer une inssufisance du coeur droit! Le No est une bonne solution pour dilater les vaisseaux et donc diminuer l'HTAP

Question 33

Vous venez d’admettre à l’UNN un bébé avec une Hypoplasie du cœur gauche. Vous partez rapidement au département pour aller chercher du NO ou de l’AZOTE? pourquoi?

Answer 33

AZOTE pour créer un mélange hypoxique (Fio2 < 21%) ⇩O2=VCPH= ⇧RVP/HTAP= ⇧débit sanguin ds aorte via CA, LE NO diminue HTAP et viendrait donc réduire à 0 la circulation systémique rendue possible par le CA

Question 34

Le néonatalogiste demande des lectures de saturation pré et postductale

Answer 34

Préductale : mains droite (saturation avant le canal artériel, sang provient du tronc brachiocéphalique de l'aorte= saturation cérébrale) Post ductale : mains gauche (post canal artériel, Différence entre les 2 de 5-10% = Shunt significatif D-G= RCF

Question 35

S’il n’y a pas de différence entre la sat% pré et post ductale, est-il possible que le canal artériel soit tout de même demeuré ouvert? Pourquoi?

Answer 35

OUI! Persistance du canal artériel, shunt G-D, non cyanogène P.Aorte＞P.Artère pulmonaire Le sang passe de l’aorte ⇨retourne ds artère pulmonaire= ⇧ volumes sanguins artère pulmonaire (refoullement) = poumons et ♥droit surchargés, Le sang Oxygéné se retrouve dans le sang désoxygéné = SHUNT GAUCHE-DROIT Éventuellement shunt G-D ⇨ shunt D-G ( RCF) car HTAP (VCPH car hypoxémie en raison surcharge) Diagnostic via Échographie cardiaque pour mesure le diamètre du CA resté ouvert.