Motornevronsykdom Flashcards Preview

Nevrologi > Motornevronsykdom > Flashcards

Flashcards in Motornevronsykdom Deck (18):
1

To vanlige motornevronsykdommer med insidens?

ALS - amyotrofisk lateral sklerose - (2 av 100000) og SMA - spinale muskelatrofier - (1 av 6000 fødsler).

2

Hvor mange av ALS-tilfeller er sporadiske og hvor mange er nedarvet?

90 % er spontane, resten er nedarvet autosomalt dominant.

3

Typiske funn ved ALS i starten?

Kombinasjon av fascikulasjoner og kraftsvikt er typisk. Kraftsvikt er ofte det første dominerende symptom. Ser atrofi av akutell muskulatur. Fascikulasjoner er vanlige, men ved ALS er de mer permanente.

4

Hva er bulbær ALS?

Når kraftsvikt begynner i tunge og svelg.

5

Hvilke motornevroner rammes ved ALS?

Kan ramme både øvre og nedre.

6

Kliniske tegn ved klassisk ALS som påvirker øvre motornevron?

Spastisitet, livlige reflekser, bortfall av abdominalrefleks og inverterte plantarreflekser.

7

Typisk kliniske tegn ved ALS som påvirker nedre motornevron?

Typisk er utslukkede reflekser.

8

Hva er affisert ved både affeksjon av øvre og nedre motornevron?

Utløsbare reflekser ved samtidig påvisbar atrofi.

9

Best prognose ved øvre motonevronaffeksjon (PLS) eller eller ved både øvre og nedre?

PLS har best prognose.

10

Prognose ved ALS?

50 % er døde i løpet av to år.

11

Hvor mange med ALS har frontal demens i tillegg?

5 %

12

Hvor mange med ALS har frontale symptomer som manglende forståelse for familiens respons på sykdom?

40 %.

13

Differ til ALS?

Cervikal spondylose med myeloradikulopati.
SMA
Paraneoplasi
Lymfom

14

Hvordan bekrefte diagnosen ALS?

EMG og nevrografi.

15

Hva viser EMG ved ALS?

Spontan aktivitet og degenerasjon i utbredte muskelgrupper, samtidig som sensoriske nerver er normale.

16

Hva gjør diagnosen ALS sannsynlig?

Positiv EMG med samtidig tegn på affeksjon av øvre motonevron (livlige reflekser og spastisitet).

17

Viktig blodprøve ved ALS?

Stoffskifteparametre, paraneoplastiske antistoffer og CK (normalt litt forhøyet).

18

Hva dør ALS-pasienter av?

Respirasjonssvikt, CO2 narkose på en fredelig måte.