Nevromuskulære transmisjonssykdommer Flashcards Preview

Nevrologi > Nevromuskulære transmisjonssykdommer > Flashcards

Flashcards in Nevromuskulære transmisjonssykdommer Deck (16):
1

Nevn tre hovedtyper av sykdom som kan gi problemer med ovegang mellom nerve og muskel?

Autoimmune sykdommer
Toksiske sykdommer
Genetiske sykdommer

2

Hva er felles for alle nevromuskulære transmisjonssykdommer?

Eneste symptom og funn er muskelsvakhet og økt trettbarhet i affiserte muskler.

3

Tre sykdommer med autoimmun årsak og om de virker pre eller postsynaptisk?

Myastenia gravis (postsynaptisk)
LEMS (pre)
Nevromyotoni (Isaacs syndrom) (pre)

4

Vanligste alder ved myastenia gravis?

Alle andre, sjelden under 10

5

Etiologi bak mystenia gravis?

Antistoffer mot acetylcholinreseptor i motoriske endeplater hemmer impulsoverføringen.

6

Hvor mange med myastenia gravis har tymom? Resten?

10 %, over halvparten av øvrige har hyperplasi.

7

Innledende symptom hos 40 % med myasteni?

Ptose på ett øye eller begge. Ofte dobbeltsyn, og nesten alltid bedre på morgenen og verre utover dagen.

8

Overhyppighet av hvilke sykdommer ved myastenia gravis?

Autoimmune som revmatoid artritt, Hashimotos thyreoiditt og lupus erythematosis (SLE).

9

Tester for myastenia gravis?

Be pasienten se oppover i flere minutter og se om etter eller begge øyelokk siger ned slik at pupillen dekkes (ptoseprøven).
Viktig å teste den muskelgruppen som pasienten mener er mest trettbar, enten ved armelevasjon, knebøy eller stemmekraft (telle ned fra hundre).

10

Hvilken undersøkelse kan man gjøre hvis man finner objektive trettbarhetstegn ved feks ptosetest?

Gi intravenøs acetylcholinesterase-hemmer og se etter objektiv bedring. Kombineres med EMG.

11

Antistoff hos myastenia gravis-pasienter?

85% har antistoff mot nAChR (n-acetylcholinreseptor). Resten mot MuSk eller LRP4.

12

Tar vi MR ved myastenia?

Mulig for å sjekke etter thymom.

13

Medikamentell behandling av myastenia gravis?

Acetylcholinesterasehemmer. Kortikosteroid kan hjelpe, spesielt etter thymektomi.

14

Kirurgisk behandling av myastenia gravis?

Thymektomi er effektiv både med og uten thymom, spesielt under 60 år

15

Hva er myastene kriser?

Myasten krise oppstår for eksempel ved feber, og respirasjonen trues. Respiratorbehandling skal gis tidlig. Plasmautskiftning er en mulighet, dosen av acetylcholinesterasehemmer skal ikke økes!

16

Pronose ved myastenia gravis?

Fra å være en gruppe med høy mortalitet er de i dag arbeidsføre og har bare beskjedne symptomer.