ONCOLOGÍA

Question 1

3 tipos mas frecuentes de CA en pediatria

Answer 1

Leucemias
Linfomas
Tumores de SNC

Question 2

Causas mas frecuentes de CA de acuerdo al grupo etario

Answer 2

En general: Leucemias la mas frecuente
Menores de 5 años: Neuroblastoma, Wilms, testiculares y retinoblastoma
5-10 años: Linfomas, tumores de SNC y sarcomas
Mas de 10 años: Linfoma, tumores de SNC y celulas germinales

Question 3

Ley de cancer infantil

Answer 3

Ley 1388 del 2010

Question 4

Describa el retinoblastoma, cuales son sus formas de presentación y patogenia

Answer 4

Tumor intraocular maligno (mas frecuente en la infancia) de la retina neural. Uno de los mas frecuentes en menores de 1 año. Puede ser bilateral (primeros 12 meses por lo general) o unilateral (24 meses)

OJO, puede tener formas heredables asociadas al gen RB1 del cromosoma 13, sin embargo lo mas frecuente es el no heredable

Question 5

Manifestación clinca mas importante del retinoblastoma

Answer 5

Leucocoria es el mas especifico, puede haber tambien:
- Signos de glaucoma (por efecto de masa)
- Estrabismo
- Opacidad corneal
- Heterocromia

Question 6

Pronostico del retinoblastoma

Answer 6

mas del 95% de exito si se detecta a tiempo

Question 7

Opciones terapeuticas disponibles para manejo de retinoblastoma: (6)

Answer 7

Enucleación
Quimioterapia
Crioterapia
Fotocoagulación
Termoterapia
Radioterapia

Question 8

Describa el neuroblastoma y sus principales caracteristicas

Answer 8

Masa del SNS, originada en las celulas de la cresta neural que dan origen al SNS y a la medula suprarrenal. Genera masas GRANDES

Question 9

Datos epidemiologicos importantes del neuroblastoma (2)

Answer 9

OJO, es el tumor abdominal mas frecuente en la infancia, sobretodo en el primer año de vida

Tambien es el tumor solido extracraneal mas frecuente en pediatria

Question 10

Genes involucrados en el neuroblastoma

Answer 10

MYCN y ALK

Question 11

Manifestaciones clinicas mas frecuentes del neuroblastoma de acuerod a su localización

Answer 11

Suele ser en abdomen: Masa grande en suprarrenal que cruza la linea media y suele ser asintomatica, al liberar catecolaminas genera taquicardia, sudoración, flushing, diarrea secretora (por liberar VIP), sindrome de Kinsbourne (Ataxia, mioclonias y ojos en sacudida)

A nivel cervical: Ganglio estrellado y horner

A nivel vertebral: Compresión medular

A nivel de torax: SVCS

A nivel nasofaringeo: Epistaxis

Question 12

4 sitios mas frecuentes de metastasis del neuroblastoma

Answer 12

Medula osea
Piel: nodulos duros y azules
Higado: Sx de pepper
Esqueleto: Dolor oseo, ojos de mapache

Question 13

Diagnostico del neuroblastoma

Answer 13

Lo mas importante son las catecolaminas en orina (acido vanililmandelico y homovanilico) (elevados hasta en 90-95% de los pacientes)
- Los demas paraclinicos como hemograma, función hepatica y renal, ferritina son inespecificos

OJO siempre tomar ecografia como abordaje inicial y resonancia para una mejor evaluacón

Question 14

Tratamiento en función del pronostico del neuroblastoma

Answer 14

Bajo riesgo: Control con ecografias y catecolaminas en orina a las 6 semanas y luego a las 12. Luego cada 3 meses el primer año y cada 6 el segundo. Si empeora, intervención quirurgica

Alto riesgo: Quimio, Radio, cirugia, inmunoterapia o trasplante de celulas madre

Question 15

Describa el tumor de wilms y sus datos epidemiologios

Answer 15

Tumor renal mas frecuente en lactantes y niños

Suele darse entre los 2-4 años mas en niñas y de manera unilateral

Question 16

A que sindrome genetico se asocia el tumor de wilms

Answer 16

Beckwith Wiedemann

Question 17

Principales genes mutados en el tumor de wilms y patogenia

Answer 17

WT1 y WT2 del cromosoma 11

El tejido embrionario no involuciona y se genera el tumor, quedan restos nefrogenicos mas alla de la semana 36 de gestación (donde finaliza la nefrogenesis)

Question 18

Presentación clinica mas frecuente del tumor de wilms

Answer 18

Masa que NO cruza la linea media
Hematuria
Hipertensión refleja
Fiebre
Dolor abdominal

Question 19

Diagnostico del tumor de Wilms

Answer 19

OJO, es muy importante realizar ecografia para el abordaje inicial y confirmar con resonancia o tomografia

Question 20

Signo frecuente en tomografia y resonancia del tumor de wilms y a donde suele hacer metastasis

Answer 20

Signo de la garra (tejido renal rodea el metanefrico)

Suele hacer metastasis a pulmón e higado

Question 21

Tratamiento del nefroblatoma

Answer 21

Cirugia + quimioterapia (dactinomicina y vincristina)

Question 22

Describa el hepatoblastoma y sus caracteristicas epidemiologicas mas importantes

Answer 22

Tumor hepatico maligno mas frecuente en pediatria (79%). Suele diagnosticarse a los 19 meses de edad

Question 23

Patogenia del hepatoblastoma y genes implicados

Answer 23

CAPRIN2 y CTNNB1 que afectan via WntB-catenina

Tambien se asocia a BW

Question 24

Manifestaciones clinicas mas importantes del hepatoblastoma

Que no suelen tener en su debut

Answer 24

Dolor, distensión abdominal y sensación de masa en hipocondrio derecho

NO suelen debutar con ictericia

Question 25

Marcador importante en el dx de hepatoblastoma y como se hace el diagnostico en general

Answer 25

Alfa-fetoproteina, util para diagnostico y seguimiento, se eleva en hepatocarcinoma tambien Debemos pedir TC/Resonancia para una mejor evaluación

Question 26

Manejo del hepatoblastoma

Answer 26

Si es resecable: Cirugia (buen pronostico) Si no es resecable: Quimioterapia Si no es resecable, hace metastasis y compromiso importante, se valora el trasplante hepatico

Question 27

Cuales son los 3 tipos de tumores ovaricos (gonadales?)

Answer 27

De celulas epiteliales, de celulas germinales y de cordones sexuales

Question 28

Cuales son los tumores ovaricos de celulas germinales

Answer 28

Benignos: Teratoma maduro Maligno: Teratoma inmaduro, disgerminoma, tumor de saco vitelino

Question 29

Cuales son los tumores de celulas epiteliales y de cordones sexuales

Answer 29

Epiteliales: Cistoadenoma seroso y mucinoso Cordones sexuales: - Benignos: teratomas y fibromas - Malignos: Tumor de celulas de leydig y sertoli, tumor juvenil de celulas de la granulosa

Question 30

Como identifico un quiste ovarico benigno y a traves de que examen

Answer 30

Siempre con ecografia, se ve morfologia quistica clara con tabiques delgados

Question 31

Hallazgos sugestivos de malignidad en un quiste

Answer 31

1. Bilateral 2. Mayor a 8-10 cm 3. Tabique mayor a 2 cm 4. Calcificaciones 5. Proyecciones papilares

Question 32

Describa el teratoma maduro, sus manifestaciones clinicas y sus principales caracteristicas epidemiologicas

Answer 32

Tumor ovarico mas frecuente en infancia. Es benigno y suele ser asintomatico Genera sintomas cuando hay ruptura o torsión (dolor abdominal) y puede generar nauseas y vomito por el aumento de la HCG

Question 33

Contenido de un teratoma maduro

Answer 33

Quiste de una sola cavidad que contiene cabello, dientes y/o piel que se mezcla en material sebáceo, espeso, pegajoso y a menudo, maloliente.

Question 34

Describa el teratoma inmaduro, sus caractesiticas epidemiologicas

Answer 34

Corresponde a un 10% de las masas ovaricas complejas en niñas y se suele dar a los 10 años de edad Se asocia a clinica como nauseas, vomito y disgenesia gonadal. Es de caracteristicas malignas

Question 35

Descirba el disgerminoma, su clinica y sus caracteristicas epidemiologicas

Answer 35

Tumor maligno mas frecuente de celulas germinales y forma mas frecuente de cancer de ovario en niñas. OJO se suele dar entre los 15-19 años y puede ser bialteral Son masas solidas con zonas de necrosis, hemorragia y calcificaciones

Question 36

Manejo del disgerminoma

Answer 36

Plenamente con cirugia, se trata de conservar fertilidad. Se opta tambien por cistectomia + conservación ovarica

Question 37

Describa el teratoma sacrococcigeo y su manejo

Answer 37

Se presenta en el recien nacido en región de sacro y coccis, crecen rapido, pueden hacer robo vascular y debe operarse despues del nacimiento

Question 38

Mencione 4 diferencias entre osteosarcoma y sarcoma de Ewing

Answer 38

1. Ewing se ubica en diafisis del femur generalmente mientras que osteosarcoma suele ser en metafisis de huesos largos y sobretodo en rodilla 2. Ewing tiene dolor matutino que empeora con ejercicio, osteosarcoma tiene dolor que no cede con AINES 3. Ewing genera imagen en capas de cebolla en la Rx mientras que osteosarcoma genera imagen de sol naciente 4. Ewing eleva VSG y leucos mientras que osteosarcoma FA