Outras causas de Cirrose Flashcards
(22 cards)
Manifestações clínicas da HAI
1)Assintomática
2)Hepatite aguda
3)Hepatite fulminante
-não muito comum
4)Cirrose
Doenças associadas com HAI
Sjogren
RCU
Doenças da Tireoide
AR
Doença Celíaca
Classificação das HAI
1)Tipo 1
-mulheres jovens
-a minoria cursa com cirrose
2)Tipo 2
-crianças
-maioria cursa com cirrose
Autoanticorpos HAI tipo I
1)FAN positivo
2)Anti musculo liso => mais importante
3)p-ANCA
4)Anti-actina
Diagnóstico
Quadro clínico + Autoanticorpos + Biopsia
-Biopsia => hepatite de interface e rosetas
-principalmente FAN e Anti musculo liso
Autoanticorpos HAI tipo II
Anti-LKM 1
Anti LC-1
*anti-SLA => pior prognóstico
Quadro clínico da Colangite biliar primária
1)Sindrome colestática
-icterícia
-prurido
2)Prurido
3)Fadiga
-sinal comum
4)Hipercolesterolemia ==> Xantomas/Xantelasma
5)Deficiência nutricionais ==> Osteoporose
-mulheres de meia idade (40-60a)
* muitas vezes assintomático => alteração laboratorial com padrão colestático
Alteração laboratorial da CBP
1)AUMENTO DE FA
2)PADRÃO COLESTÁTICO
ALT/FA < 2
3)Aumento de Ig
4)ANTICORPO ANTIMITOCÔNDRIA )AMA) => mais importante
Diagnóstico CBP
1)Aumento da FA
2)Presença do AC anti mitocôndria
3)Biopsia compatível
-Descrição: lesão ductal florida
4)Ausência de outras causas => principalmente dilatação de vias biliares
-Critérios ==> item 4 + 2 outros critérios
Tratamento CBP
Ácido Ursodesoxicólico
Quadro clínico CEP
1)SINTOMAS
-Sd colestática
*muitos podem ser assintomáticos
2)COMUM EM HOMENS
3)RELAÇÃO COM RCU
Diagnósticos CEP
1)QUADRO CLÍNICO
2)IMAGEM => ColangioRNM
-Estenoses multifocais + dilatações segmentares => padrão em contas de rosário
*3)BIÓPSIA => Casca de Cebola
-biopsia não é necessário
*nem sempre aparece mas alto VPP
Conduta CEP
Ácido Ursodesoxicólico + Tratar estenoses importantes ( cirurgia ou endoscópico)
Tratamento HAI
Prednisona + AZA
-para os dois casos
Complicação de CEP
CA Colorretal ou Colangiocarcinoma
D de Wilson
Mutação do Gene ATP7B => excreção biliar diminuída => deposição de Cu nos tecidos
Quadro clínico D. de Wilson
1)MANIFESTAÇÕES HEPÁTICAS
-variável => pode ser hepatite crônica ou com cirrose fulminante
-hepato e esplenomegalia
2)NEUROLÓGICOS
-disartria e distonia (contraturas e espaticidades e parkinsonismos)
3)OCULARES => deposição de Cu na íris
-Anel de Kayser-Flescher - relaciona-se com sintomas neurológicos
4)ANEMIA HEMOLÍTICA => decorrente da liberação aguda de Cu
-Manifesta ainda nas crianças e jovens
Diagnóstico D. de Wilson
1)QUADRO CLÍNICO
2)IMAGEM => RNM
-Hiperssinal T2 - gânglios da base - “sinal do Panda”
3)LABS - todos juntos
-Ceruloplasmina baixa
-Cobre sérico alto
-Cu Urinário
-Cu hepático alto
4)ANEL DE KAYSER-FLEISCHER => critério suficiente para diagnóstico
*outros => estudo genético
Tratamento de D. de Wilson
D-penicilamina
Trientina
Sais de zinco - impede absorção de Cu
Quadro clínico Hemocromatose
Mnemônico 6H’s
1)HEPATOPATIA CRÔNICA
2)HEART FAILURE
-cardiomiopatia dilatada ou restritiva
-arritmia ou morte súbita
3)HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROFICO
-acúmulo de Fe na Hipofise
4)HIPERGLICEMIA
-destruição de células beta
5)ARTRITE => simétrica, mono/poli
-2° e 3° metacarpo são as mais afetadas
-Imagem => osteófito em gancho
6)HIPERPIGMENTAÇÃO CUTÂNEA
-aspecto de bronzeado
Diagnóstico de Hemocromatose
1)RASTREIO => saturação de Transferrina
-Valor : > 45 %
*Ferritina aumentada não diz nada
2)PESQUISA DO GENE => HFE
-a ausência do gene não exclui o diagnóstico
3)BIOPSIA => se dúvida diagnóstica
Tratamento Hemocromatose
Quelante - deferoxamina
Flebotomia
