מחלות מיאלופרוליפרטיביות-Polycythemia Vera Flashcards

(18 cards)

1
Q

אילו מחלות נמצאות תחת
MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASMS

A

chronic myeloid leukemia-CML

POLYCYTEMIA VERA:

Primary myelofibrosis

ESSENTIAL THROMBOCYTEMIA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מהן 3 המוטציות המרכזיות המתרחשות במחלות מילופרוליפרטיביות?

A

JAK-2
CLAR
MPL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

POLYCYTEMIA VERA-
איזה שורה גבוהה?

A

אריתרואידית- השורה האדומה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Polycytemia

A

עליה ברמות ההמוגלבוין
ו\או המטוקריט בדם היקפי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

למה
Polycytemia מתחלקת?

A

Polycythemia
- Relative

Polycythemia
Absolute

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Polycythemia
- Relative

A

עליה בכמות
ההמוגלובין או\ו
המטוקירט
עקב התייבשות או אובדן פלזמה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

למה מחלקים את ה-
Polycythemia
Absolute?

A

ראשונית
שניונית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Polycythemia
Absolute- ראשונית

A

פוליציטמיה וורה –
PV,
יצור עצמאי של תאי דם אדומים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Polycythemia
Absolute- שניונית

A

כתגובה לרמות גבוהות של אריתרופויאטין (EPO) בדם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מהן הסיבות שגורמות ל-
Polycythemia
Absolute- שניונית?

A

עליה נחוצה של
EPO-
היפוקסיה,מחלות ריאה,
גובה רב
עישון

עליה לא נחוצה של
EPO-
גידולי כליה,כבד,מוח

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

איך מבדלים בין פוליציטמיה ראשונית לשניונית?

A

ראשונית
רמות
EPO תקינות/נמוכות.
מוטציה ב-
JAK2

שניונית-
רמות
EPO
תקינות/גבוהות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

איזה מוטציה יש ב-97% מהחולים ב-
Polycythemia Vera-

A

JAK-2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

תסמינים של
Polycythemia Vera-

A

תסמינים ספציפים-
גרד אחרי מקלחת

אודם בפנים

תסמינים הקשורים לטרומבוזיס עורקי או ורידי

Erythromelalgia -
כף רגל /יד אדומה, כאבת ורגישה

כבד וטחול מוגדלים- במחלה כרונית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מהם הסיבוכים של
Polycythemia Vera?

A

טרומבוזיס-
בעיקר עורקי

דימומים

מילופיברוזיס

לוקמיה חריפה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מי מתוך הסיבוכים של
Polycythemia Vera
אין לנו שליטה עליהם?

A

מילופיברוזיס-
הצטלקות של מוח העצם
קורה ב-30%

לוקמיה חריפה-
5-10%.
הסיבוך הקשה ביותר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

האם ניתן להבריא מ-
Polycythemia Vera

A

אין טיפול מבריא.

17
Q

טיפול ב-
Polycythemia Vera ?

A

סיכון נמוך- מתחת לגיל
60
ו
ללא ארוע טרומבוטי-
בעיקר הקזות
אספירין

סיכון גבוה- מעל גיל 60 או היסטוריה של ארוע טרומבוטי-
הקזות
אספירין
תרופות-Hydroxyurea

18
Q

מהי הפרוגנוזה של
Polycythemia Vera ?

A

לרוב החולים יש תוחלת חיים כמו לאוכלוסייה הרגילה.