מחלות מיאלופרוליפרטיביות-Polycythemia Vera Flashcards
(18 cards)
אילו מחלות נמצאות תחת
MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASMS
chronic myeloid leukemia-CML
POLYCYTEMIA VERA:
Primary myelofibrosis
ESSENTIAL THROMBOCYTEMIA
מהן 3 המוטציות המרכזיות המתרחשות במחלות מילופרוליפרטיביות?
JAK-2
CLAR
MPL
POLYCYTEMIA VERA-
איזה שורה גבוהה?
אריתרואידית- השורה האדומה
Polycytemia
עליה ברמות ההמוגלבוין
ו\או המטוקריט בדם היקפי
למה
Polycytemia מתחלקת?
Polycythemia
- Relative
Polycythemia
Absolute
Polycythemia
- Relative
עליה בכמות
ההמוגלובין או\ו
המטוקירט
עקב התייבשות או אובדן פלזמה.
למה מחלקים את ה-
Polycythemia
Absolute?
ראשונית
שניונית
Polycythemia
Absolute- ראשונית
פוליציטמיה וורה –
PV,
יצור עצמאי של תאי דם אדומים
Polycythemia
Absolute- שניונית
כתגובה לרמות גבוהות של אריתרופויאטין (EPO) בדם
מהן הסיבות שגורמות ל-
Polycythemia
Absolute- שניונית?
עליה נחוצה של
EPO-
היפוקסיה,מחלות ריאה,
גובה רב
עישון
עליה לא נחוצה של
EPO-
גידולי כליה,כבד,מוח
איך מבדלים בין פוליציטמיה ראשונית לשניונית?
ראשונית
רמות
EPO תקינות/נמוכות.
מוטציה ב-
JAK2
שניונית-
רמות
EPO
תקינות/גבוהות.
איזה מוטציה יש ב-97% מהחולים ב-
Polycythemia Vera-
JAK-2
תסמינים של
Polycythemia Vera-
תסמינים ספציפים-
גרד אחרי מקלחת
אודם בפנים
תסמינים הקשורים לטרומבוזיס עורקי או ורידי
Erythromelalgia -
כף רגל /יד אדומה, כאבת ורגישה
כבד וטחול מוגדלים- במחלה כרונית
מהם הסיבוכים של
Polycythemia Vera?
טרומבוזיס-
בעיקר עורקי
דימומים
מילופיברוזיס
לוקמיה חריפה
מי מתוך הסיבוכים של
Polycythemia Vera
אין לנו שליטה עליהם?
מילופיברוזיס-
הצטלקות של מוח העצם
קורה ב-30%
לוקמיה חריפה-
5-10%.
הסיבוך הקשה ביותר
האם ניתן להבריא מ-
Polycythemia Vera
אין טיפול מבריא.
טיפול ב-
Polycythemia Vera ?
סיכון נמוך- מתחת לגיל
60
ו
ללא ארוע טרומבוטי-
בעיקר הקזות
אספירין
סיכון גבוה- מעל גיל 60 או היסטוריה של ארוע טרומבוטי-
הקזות
אספירין
תרופות-Hydroxyurea
מהי הפרוגנוזה של
Polycythemia Vera ?
לרוב החולים יש תוחלת חיים כמו לאוכלוסייה הרגילה.