Proxisomen Flashcards
(23 cards)
Was sind Peroxisomen und wie groß sind sie?
Membranbegrenzte, kugelige Organellen mit 0,2–1,5 μm Durchmesser.
Wo entstehen Peroxisomen?
Sie entstehen durch Abschnürung aus dem glatten endoplasmatischen Retikulum.
Wie nehmen Peroxisomen ihre Proteine auf?
Sie nehmen ihre Proteine aktiv aus dem Zytoplasma auf.
Welche Enzyme enthalten Peroxisomen typischerweise?
Oxidasen, Katalasen, Peroxidasen, Superoxiddismutasen.
Was geschieht mit Wasserstoffperoxid in Peroxisomen?
Es wird durch Katalase zu H₂O und O₂ abgebaut.
Wie replizieren sich Peroxisomen?
Durch Wachstum und Teilung (sie sind teilautonom).
Haben Peroxisomen ein eigenes Genom?
Nein, sie haben weder Genom noch Ribosomen.
Welche Rolle spielen Peroxisomen im Fettsäurestoffwechsel?
Abbau sehr langkettiger Fettsäuren über β-Oxidation.
Welche Fettsäuren werden in Peroxisomen abgebaut?
Fettsäuren mit mehr als 18 Kohlenstoffatomen.
Was sind Plasmalogene und wo werden sie synthetisiert?
Etherlipide, wichtige Bestandteile der Myelinscheiden.
Welche Funktion hat die Katalase im Peroxisom?
Sie wandelt H₂O₂ in Wasser und Sauerstoff um.
Welche Rolle spielt die Oxidase im Peroxisom?
Überträgt Wasserstoff auf Sauerstoff → H₂O₂ entsteht.
Was macht die Peroxidase im Peroxisom?
Nutzt H₂O₂ zur Oxidation organischer Substrate.
Welche Entgiftungsreaktion geschieht z.B. mit Ethanol?
Oxidation von Ethanol zu Acetaldehyd.
Welche Aufgabe haben Peroxisomen in der Leber?
Entgiftung und Lipidstoffwechsel.
Was passiert bei Adrenoleukodystrophie (ALD)?
Fehlender Import sehr langkettiger Fettsäuren in Peroxisomen.
Was sind die Symptome der ALD?
Entzündung der Myelinscheiden, Demenz, neurologischer Verfall.
Wie wurde ALD behandelt (Lorenzo’s Öl)?
Ölsäure + Erucasäure zur Hemmung der Fettsäuresynthese.
Was ist das Zellweger-Syndrom?
Patienten bilden keine Peroxisomen.
Was sind die Symptome beim Zellweger-Syndrom?
Muskelschwäche, Organfehlentwicklungen, Tod im 1. Lebensjahr.
Was ist die Ursache des Refsum-Syndroms?
Defekt in der α-Oxidation oder im Transportenzym.
Was sammelt sich beim Refsum-Syndrom im Körper an?
Phytansäure reichert sich im ZNS an.
Was sind typische Symptome des Refsum-Syndroms?
Ataxie, Nystagmus, Nachtblindheit, Pigmentablagerung in Retina.
