Purpura Flashcards
Purpura : généralités ?
Purpura = syndrome clinique : macules érythémateuses, dues à l’extravasation spontanée (ou suite à un traumatisme minime) de globules rouges dans le derme, ne s’effaçant pas à la vitro-pression
- Disparition sans séquelle en quelques jours, en passant par les couleurs de la biligénie locale (rouge, violet, bleu puis jaune)
- Répétition de lésions sur le même site : dyschromie brûnatre (dermite ocre), voire cicatrices blanchâtres
=> Anomalie de l’hémostase primaire : anomalie quantitative/qualitative des plaquettes ou pathologie vasculaire intrinsèque
Purpura : types ?
- Pétéchial : éléments punctiformes de taille d’une tête d’épingle < 3 mm
- Ecchymotique : placards plus ou moins larges ≥ 3 mm, aux contours mal limités
- Vibices (plus rare) : ecchymoses particulières, prenant l’aspect de traînées linéaires le long des plis de flexion
- Nécrotique : pétéchies ou ecchymoses surélevées par une zone de nécrose
Purpura : gravité ?
=> Urgence infectieuse (purpura fulminans) ou urgence hémorragique (thrombopénie)
- Purpura fulminans : fébrile avec ≥ 1 élément ≥ 3 mm, rapidement extensif, nécrotique, en carte de géographie
- Présence d’hémorragies spontanées
- Association à une CIVD
- Localisation avec retentissement fonctionnel : pharyngé…
- Traitement antiagrégant ou anticoagulant
Purpura : diagnostic différentiel ?
- Angiome stellaire : tumeur vasculaire, s’efface à la vitro-pression
- Télangiectasie : dilatation pulsatile permanente de vaisseaux cutanéo-muqueux, s’efface à la vitro-pression
- Taches rubis : papule rouge/violacée, non pathologique
- Angiokératome : lésion violacée infiltrée (maladie de Fabry)
Purpura : caractéristiques selon l’étiologie ?
- Purpura thrombopénique : ecchymoses et/ou pétéchies, sans relief, diffus, prédominant aux membres inférieurs, avec atteinte muqueuse possiblement associée
- Purpura thrombopathique : monomorphe uniquement ecchymotique, pratiquement jamais pétéchial
- Purpura vasculaire : polymorphe, volontiers infiltrés (palpables), déclive, aggravé par l’orthostatisme, sans atteinte muqueuse, associé à d’autres signes (cutanés (livédo, urticaire…), articulaire, neurologique…)
Purpura thrombopénique ?
= seulement pour des thrombopénies < 30 G/L
Purpura thrombopathique ?
Thrombopathie acquise
- Médicamenteux (majorité) : antiagrégant plaquettaire ++, AINS, dérivés de la pénicilline
- Hémopathie : maladie de Waldenström ++, myéloprolifératif, myélodysplasie, myélome
- Insuffisance rénale chronique
Thrombopathie constitutionnelle
= Rare, potentiellement grave : diagnostic par étude de la morphologie plaquettaire et des fonctions (adhérence, agrégation)
- Anomalie de l’adhérence plaquettaire au sous-endothélium : maladie de Willebrand (purpura rare), maladie de Jean Bernard-Soulier (déficit en GPIb/IX)
- Anomalie de l’agrégation plaquettaire : maladie de Glanzmann (déficit en GPIIb/IIIa)
Purpura vasculaire : par fragilité capillaire ?
= Non infiltré, plutôt ecchymotique
Anomalie constitutionnelle du vaisseau
- Fragilité capillaire constitutionnelle : fréquente, symptomatique chez la jeune femme avec ecchymoses pour des chocs minimes
- Anomalie héréditaire : maladie d’Ehlers-Danlos, pseudo-xanthome élastique
Par atrophie des tissus de soutien
= Localisation caractéristique à la face dorsale de la main et de l’avant-bras, couleur violine, avec parfois des stries vasculaires jaunâtres
- Purpura sénile de Bateman chez le sujet âgé
- Corticothérapie au long cours (syndrome cushingoïde)
Scorbut
= Carence en vitamine C : pétéchies périfolliculaires, ecchymoses cutanées et/ou muqueuses, déchaussement dentaire
Purpura vasculaire : cause infectieuse ?
Cause infectieuse bénigne
- Virale = parvovirus B19, VHB, VHC, VHE, VIH, EBV : lésions d’aspect purpurique (exanthème purpurique) par thrombopénie et fragilisation vasculaire
- Bactérienne = rickettsiose, tuberculose, gonocoque (purpura vésiculo-pustuleux)
Endocardite d’Osler
= A évoquer devant un purpura conjonctivale ou sus-claviculaire fébrile :
- Hémocultures + ETT, voire ETO sans attendre, prélèvement de lésion purpurique
Purpura fulminans
Infection bactérienne, le plus souvent à méningocoque (non exclusivement : pneumocoque, S. aureus, Haemophilus…) => urgence vitale absolue
- Plus fréquent chez l’enfant et le nourrisson, contexte épidémique
- Purpura nécrotique, extensif, ecchymoses > 3 mm en carte de géographie
- Contexte fébrile, volontiers associé à un état de choc
- CIVD et thrombopénie fréquemment associée
Purpura vasculaire immunologique : généralités ?
= Par vascularite des petits ou moyens vaisseaux et mécanisme immunologique avec complexes immuns
=> Les vascularites de Horton, Takayasu et de Kawasaki ne sont pas à l’origine de lésions purpuriques
- Purpura caractéristique : pétéchial, infiltré (volume sous le doigt), déclive, prédominant aux membres inférieurs, évoluant souvent de façon chronique par poussées
- Autres lésions cutanées : cocardes érythémateuses et nodules dermiques (tri-syndrome de Goujerot), urticaire, livedo réticulaire des membres inférieurs
- Atteinte extra-cutanée : arthralgies, myalgies, syndrome de Raynaud, neuropathie, glomérulopathie…
- Biopsie cutanée : vascularite leucocytoclasique ± avec dépôts d’Ig, fibrinogène et/ou complément en IF
Purpura vasculaire immunologique : vascularites médicamenteuses ?
= Par hypersensibilité aux médicaments : antibiotique (pénicilline, cycline, sulfamide…), AINS, diurétique thiazidique, AVK, allopurinol
- 7 à 10 jours après introduction du médicament
- Généralement isolé, guérison en 3 à 6 jours
Purpura vasculaire immunologique : purpura rhumatoïdes de Henoch-Schönlein ?
= Dépôts de complexes immuns IgA : plus fréquent chez l’enfant, souvent après un épisode infectieux, possible chez l’adulte
- Purpura pétéchial pur des MI symétriques, infiltré, évoluant par poussées, aggravé par l’orthostatisme
- Prurigineux, parfois accompagné par des oedèmes et/ou une urticaire
- Associé à des arthralgies prédominant aux grosses articulations des MI
- Parfois compliqué de douleurs abdominales, d’hématurie voire d’IR
PEC
- Evolution le plus souvent favorable, risque de complication abdominale (invagination intestinale aiguë, occlusion, perforation) ou rénale
- Biopsie rénale (si HTA, IR ou protéinurie > 1 g/24h ou > 6 mois) : glomérulopathie segmentaire et focale avec dépôts mésangiaux d’IgA
Purpura vasculaire immunologique : purpura cryoglobulinémique ?
- Manifestations favorisées par l’exposition au froid
- Associés : neuropathie périphérique, glomérulopathie…
- Causes principales : lymphoprolifération maligne, VHC
Purpura vasculaire immunologique : purpura de l’amylose AL ?
= Par fragilité capillaire et déficit en facteur X :
- Purpura : ecchymotique, en regard des zones de pression/ traumatisme, siège périorbitaire, au cou et aux plis
- Associés : anomalies cardiaque, rénale, neuropathie périphérique et déficit en facteur X (« trappage » splénique) dans les formes avancées
Purpura vasculaire immunologique : purpura hyperglobulinémique ?
- Hyperglobulinémie polyclonale (fréquemment lié à des complexes immuns circulants) : lupus, polyarthrite, syndrome de Sjögren, sarcoïdose, cirrhose
- Gammapathie monoclonal : purpura ± épistaxis associé possible
