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Hématologie > Syndrome hémorragique > Flashcards

Syndrome hémorragique Flashcards

1
Q

Hémostase : généralités ?

A

Hémostase = processus permettant de garder le sang à l’état fluide dans les vaisseaux (stopper les hémorragies et éviter les thromboses) : hémostase primaire, coagulation (ou hémostase 2ndr) et fibrinolyse

  • Hémostase primaire : vasoconstriction, adhérence plaquettaire puis agrégation plaquettaire => thrombus blanc
  • Coagulation : séquence d’activations enzymatiques en cascade initiée par le facteur tissulaire, aboutissant à la transformation du fibrinogène (facteur I) en fibrine => thrombus rouge stabilisé (caillot de fibrine)
  • Fibrinolyse : destruction du caillot de fibrine
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2
Q

Hémostase primaire : physiologie ?

A
  • Temps vasculaire : vasoconstriction réduisant ou arrêtant le flux sanguin
  • Adhérence plaquettaire : fixation entre les plaquettes et le sous-endothélium, essentiellement par
    l’intermédiaire du facteur Willebrand (via Gp IB) et le collagène (via Gp IV)
  • Agrégation plaquettaire : fixation de fibrinogène sur les plaquettes par les glycoprotéines IIb/IIIa
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3
Q

Coagulation : physiologie ?

A
  • Initiée par le facteur tissulaire (FT) en surface des cellules endothéliales activées, des monocytes
    activés et des cellules périvasculaires (fibroblastes, myocytes…) : fixation et activation du facteur VII
  • Voie directe d’initiation : FT/facteur VIIa => facteur X => complexe prothrombinase (Xa + facteur Va,
    facteur 3 plaquettaire, calcium) => activation de la prothrombine (II) en thrombine (IIa)
  • Voie d’amplification et de propagation : FT/FVIIa => facteur IX => complexe avec le facteur VIII => FX
  • Rétro-activation par la thrombine : active les facteurs VIII, V et le facteur XI (qui active le facteur IX)
  • Thrombine : transforme le fibrinogène soluble (facteur I) en réseau de fibrine insoluble formant un caillot, consolidé par l’effet du facteur XIIIa => thrombus rouge

Facteurs de coagulation

  • Proenzymes (ou cofacteur pour les facteurs V et VIII), synthétisées par le foie
  • Synthèse vitamine K-dépendante : facteur II, VII, IX et X (et protéine C et S)

Inhibition de la coagulation

  • Antithrombine III : inhibition de la thrombine et du facteur Xa
  • Système protéine C/protéine S : inhibition des facteurs Va et VIIIa
  • TFPI (Tissu Factor Pathway Inhibitor) : inhibition du facteur Xa
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4
Q

Fibrinolyse : physiologie ?

A
  • Plasminogène => plasmine : enzyme protéolytique dégradant la fibrine
  • Activation du plasminogène par le tPA (activateur tissulaire du plasminogène) et l’urokinase
  • Inhibition de la fibrinolyse : α2-antiplasmine, α2-macroglobuline, PAI-1 (inhibiteur du tPA) et PAI-2
    (inhibiteur de l’urokinase, retrouvé chez la femme enceinte)
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5
Q

Syndrome hémorragique : clinique ?

A
  • Saignement cutané : purpura pétéchial, ecchymose
  • Saignement muqueux : buccal, pharyngé, épistaxis, méno-métrorragie…
  • Saignement profond : hématome musculaire
  • Saignement articulaire : hémarthrose
  • Signes d’anémie et de carence martiale
    => L’association d’un purpura pétéchial et d’ecchymoses est très évocatrice d’une thrombopénie sévère
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6
Q

Syndrome hémorragique : orientation clinique atteinte hémostase primaire VS atteinte de la coagulation ?

A

Atteinte de l’hémostase primaire

  • Hémorragies cutanéo-muqueuses surtout
  • Purpura pétéchial et/ou ecchymotique
  • Saignements : spontanés ou provoqués précoce

Atteinte de la coagulation
- Hémorragies profondes : articulaire, musculaire…
- Saignement : provoqué par un traumatisme minime,
d’apparition retardée

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7
Q

Syndrome hémorragique : dosage du TCA ?

A

= Mesure du temps de coagulation après recalcification d’un plasma citraté appauvri en plaquettes et activation par une céphaline (= facteur 3 plaquettaire) et des facteurs contacts

  • Activation de la voie intrinsèque et commune : facteurs contact (kininogène de haut poids moléculaire, prékallicréine), facteurs communs (II, V, X, fibrinogène) et intrinsèques (VIII, IX, XI, XII)
  • Valeur de référence = 30 à 34/40 s chez l’adulte => allongement si rapport temps malade/témoin > 1,2

Allongement isolé

  • Déficit en facteur anti-hémophilique : facteur VIII (hémophile A) ou facteur IX (B)
  • Déficit en facteur XI (risque hémorragique) ou facteur XII (sans risque hémorragique)
  • Anticoagulant circulant = temps de thrombine normal, non corrigé par l’épreuve de mélange : SAPL ou Ac anti-facteur de coagulation (VIII, IX, XI, XII)
  • Présence d’héparine (HNF) : test à la thrombine allongé, temps de reptilase normalisé

Allongement du TCA et du TP

  • Déficit en facteur II, V, X : déficit isolé, hypovitaminose K, insuffisance hépatocellulaire
  • Anomalie du fibrinogène : hypofibrinogémie, dysfibrinogémie
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8
Q

Syndrome hémorragique : dosage du temps de Quick ?

A

= Mesure du temps de coagulation d’un plasma citraté appauvri en plaquettes, après recalcification et
activation par une thromboplastine (= facteur tissulaire) avec ajout d’un inhibiteur de l’héparine (polybrène, inefficace sur le fondaparinux), sans phospholipide (moins sensible aux antiphospholipides)
- Activation de la voie extrinsèque et commune : facteurs extrinsèque (VII) et communs (I, II, V, X)
- Valeur de référence = 12 à 13 s => exprimé en taux de prothrombine (normal > 70%) ou en INR
- Allongement isolé : déficit en facteur VII (constitutionnel, ou début d’avitaminose K ou d’IHC)

Allongement du TCA et du TP

  • Déficit en facteur II, V, X : déficit isolé, hypovitaminose K, insuffisance hépatocellulaire
  • Anomalie du fibrinogène : hypofibrinogémie, dysfibrinogémie
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9
Q

Syndrome hémorragique : dosage du temps de thrombine ?

A

= Ajout de thrombine : temps de coagulation augmenté en cas d’anomalie du fibrinogène
- chute Fibrinogène = hypofibrinogémie : congénitale, CIVD, chimiothérapie (asparaginase)…
- Fibrinogène normal = dysfibrinogénémie : congénitale, cancer, Waldenström, myélome
=> A interpréter selon la présence d’un syndrome inflammatoire associé (augmentation fibrinogène)

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10
Q

Syndrome hémorragique : dosage des facteurs de coagulation ?

A

Déficit isolé :

  • Congénital (hémophilie) : VIII et IX ++, plus rarement II, V, X
  • Acquis : X (amylose), V (splénomégalie), VII (hypovitaminose K débutante)

Déficits associés : hypovitaminose K, insuffisance hépato-cellulaire

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11
Q

Syndrome hémorragique : temps de saignement ?

A

= Temps de saignement : vulnérant, opérateur-dépendant, reproductibilité et sensibilité médiocre

TS allongé > 10 minutes (selon la méthode d’Ivy) :

  • Thrombopénie franche < 70 G/L
  • Déficit en facteur Willebrand
  • Thrombopathie constitutionnelle ou acquise
  • Faux positif : anémie franche (hématocrite < 30%) ou déficit profond en fibrinogène (< 0,5 g/L)
  • Possiblement remplacé par le temps d’occlusion in vitro (PFA-100) : ne prédit pas le risque de saignement, mais sensible pour le dépistage de déficit en facteur Willebrand
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12
Q

Thrombopathie : généralités ?

A

=> A évoquer devant des saignements cutanéo-muqueux inexpliqués avec un taux de plaquettes et TCA/TP normaux

Acquise

  • Antiagrégant : aspirine, thiénopyridine (clopidogrel, prasugrel) et apparentés (ticagrelor)
  • Autre : AINS, ISRS, pénicilline à doses élevées et autres antibiotiques
  • Hémopathie : Waldenström ++, myélome, syndrome myéloprolifératif, myélodysplasie
  • Insuffisance rénale chronique

Constitutionnelle

  • Maladie de Willebrand : plus fréquente des maladies constitutionnelles de l’hémostase (0,5-1% de la pop)
  • Atteinte de l’adhérence plaquettaire : syndrome de Bernard-Soulier
  • Atteinte de la sécrétion plaquettaire : déficit enzymatique ou en granules plaquettaires
  • Atteinte de l’agrégation plaquettaire : thrombasthénie de Glanzmann
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13
Q

Maladie de Willebrand constitutionnelle : généralités ?

A

= Déficit quantitatif ou qualitatif en facteur de Willebrand, généralement associé à un déficit en facteur VIII (stabilisé par le facteur Willebrand) : transmission majoritairement dominante, rarement récessive (type 2N et 3)
- Taux plasmatique du vWF : normale = 50 à 150% (diminué à 50% chez les sujets de groupe O, augmenté pendant la grossessee et le syndrome inflammatoire)

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14
Q

Maladie de Willebrand constitutionnelle : clinique ?

A
  • Antécédents familiaux
  • Saignements cutanés (ecchymoses) et muqueux (épistaxis, gingivorragies, méno-métrorragies), spontanés ou provoqués (après extraction dentaire, amygdalectomie…), de gravité variable
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15
Q

Maladie de Willebrand constitutionnelle : biologie ?

A
  • Allongement du TCA selon le taux de facteur VIII, sans allongement du TQ
  • TS ou TO : allongés ou possiblement normaux

Confirmation diagnostique :

  • Dosage de l’activité cofacteur du vWF (vWF:RCo)
  • Taux antigénique (vWF:Ag)
  • Dosage du facteur VIII (VIII:C)
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16
Q

Maladie de Willebrand constitutionnelle : types ?

A
  • Type 1 = déficit quantitatif (le plus fréquent) : chute vWF:RCo, vWF:Ag et VIII:C dans les mêmes proportions
  • Type 2 = déficit qualitatif : chute du taux de vWF:RCo à taux plus bas que le vWF:Ag et VIII:C
    Sous-type 2B = augmentation d’affinité pour les plaquettes => thrombopénie : dominante
    Sous-type 2N = atteinte de la fonction transporteur du facteur VIII => chute facteur VIII isolée : récessive
  • Type 3 = déficit quantitatif profond : taux de vWF < 1% rare, transmission autosomique récessive
17
Q

Maladie de Willebrand constitutionnelle : traitement ?

A

= Curatif en cas d’hémorragie active ou préventif avant une intervention chirurgicale ou un geste à risque

Desmopressine (DDAVP)
= Entraîne une libération des réserves de facteur VIII et Willebrand :
- Indiqué en 1ère intention dans les type 1, par voie IV, oral ou intra-nasale
- Après test thérapeutique : bon répondeur si augmentation taux de vWF (x 3-6) en 30 minutes
- Sous restriction hydrique (prévention d’une hyponatrémie)
=> Sans effet dans les types 3 et dans la plupart des types 2

En 2nd intention
- Concentrés de facteur Willebrand purifié ± facteur VIII par voie IV

CI

  • Médicament : antiagrégant plaquettaire ou anticoagulant (sauf avis spécialisé)
  • Injections intramusculaires
  • Chirurgie, accouchement ou gestes invasifs sans traitement préventif
18
Q

Maladie de Willebrand acquise ?

A

= Plus rare, à évoquer chez le sujet âgé, en l’absence d’atcds familiaux : Ag vWF normal avec chute vWF:RCo

  • Hypothyroïdie
  • Thrombocytémie essentielle
  • Cardiopathie valvulaire
  • Angiodysplasie digestive
  • Dysglobulinémie monoclonale (IgG surtout)
  • Auto-Ac (difficile à mettre en évidence)
19
Q

Pathologie de la coagulation : insuffisance hépato-cellulaire ?

A

= Coagulopathie par déficit de synthèse des protéines de la coagulation (activateurs et inhibiteurs), et par diminution de la clairance de certains d’entre eux

  • Allongement du TQ : baisse précoce du facteur VII (demi-vie courte) puis du facteur II et X
  • Allongement du TCA avec taux de facteur VIII normal (voire élevé dans les cas sévères)
  • chute du facteur V = signe de gravité : hépatopathie sévère
  • chute du fibrinogène : insuffisance hépatique sévère
  • Raccourcissement du temps de lyse des euglobulines (test de von Kaulla) : hyperfibrinolyse
  • Thrombopénie le plus souvent modérée ± majorée par un hypersplénisme en cas d’HTP
20
Q

CIVD : généralités ?

A

= Activation diffuse de la coagulation, généralement par expression en excès de facteur tissulaire :

  • Par les monocytes : infection
  • Par des cellules endothéliales lésées : choc, polytraumatisme…
  • Par une lésion d’organe riche en facteur tissulaire : placenta, prostate, poumon
  • Par des cellules tumorales
21
Q

CIVD : causes ?

A
  • Infection sévère : virale, bactérienne (à BGN ++), parasitaire (paludisme à P. falciparum)
  • Néoplasie : poumon, pancréas, prostate, leucémie (LAM3 ++)
  • Accident transfusionnel
  • Hémolyse sévère intravasculaire
  • Chirurgie lourde : thoracique, pancréatique, pelvienne…
  • Polytraumatisme, brûlures étendues, pancréatite aiguë
  • Hypothermie ou hyperthermie
  • Pathologie obstétricale : hématome rétro-placentaire, embolie amniotique, toxémie gravidique, éclampsie, mort fœtale in utéro, môle hydatiforme, placenta praevia
  • Autres : morsure de serpent, embolie graisseuse, malformation vasculaire (hémangiomes, anévrismes, vascularites), déficit homozygote en protéine C ou S
22
Q

CIVD : clinique ?

A

= Manifestations hémorragiques et/ou thrombotiques :

  • Saignements cutanéo-muqueux spontanés (purpura, ecchymose…), plus rarement viscéraux, provoqué par un geste (chirurgie, ponction), un accouchement ou traumatique
  • Micro-thromboses des gros organes = rein, foie, poumon : défaillance multiviscérale
  • Atteinte cutanée extensive et nécrotique (purpura fulminans) : infections (BGN, méningocoque) ou chez le nouveau-né avec déficit homozygote en protéine C ou S (rare)
23
Q

CIVD : biologie ?

A

=> Résultats variables selon la sévérité du CIVD : score diagnostique

Anomalies les plus caractéristiques :
- Thrombopénie
- Hypofibrinogémie
=> Possiblement absent en cas de CIVD compensée : étudier la diminution relative entre 2 prélèvements

  • Allongement du TCA et TQ variable : souvent modéré voire absent au début
  • Diminution variable des facteurs, affectant plus sévèrement le facteur V
  • Hyperfibrinolyse variable : augmentation PDF et D-dimères, raccourcissement du temps de lyse des euglobulines < 3h
24
Q

CIVD : traitement ?

A
  • Traitement étiologique fondamental

Hémorragie grave :

  • Transfusion de concentrés plaquettaires
  • Injection de concentrés de fibrinogène ou de plasma frais congelé
25
Q

CIVD : diagnostic différentiel avec la fibrinolyse aiguë primitive ?

A

= Libération massive d’activateurs du plasminogène : exceptionnelle

  • Chirurgie (notamment hépatique ou pulmonaire)
  • Cancer

=> Hémorragie grave avec saignement en nappe

  • Hypofibrinogémie sévère < 1 g/l
  • Numération plaquettaire normale
  • Allongement du TQ avec facteur V bas ou effondré
  • Taux de D-dimère augmenté du fait du cancer ou de la chirurgie
  • Temps de lyse des euglobulines très court (30 minutes)
26
Q

Pathologie de la coagulation : hypovitaminose K ?

A

= Synthèse non fonctionnelle des facteurs vitamine-K dépendants : facteurs II, VII, IX, X, protéines C et S

Chez le nouveau-né
= Par immaturité hépatique associée à une carence d’apport maternelle : saignements digestifs, du cordon, parfois intracrâniens
- Rare aujourd’hui : apport systématique de vitamine K1 po à la naissance

Chez l’enfant et l‘adulte

  • Traitement par AVK
  • Carence d’apport : dénutrition sévère, alimentation parentérale exclusive
  • Obstruction des voies biliaires = cholestase
  • Malabsorption : résection intestinale, maladie coeliaque
  • Destruction de la flore intestinale par une antibiothérapie
  • Intoxication accidentelle (empoisonnement à la mort aux rats…)

=> TQ et TCA allongés :

  • Diminution des facteurs II, VII, IX, X
  • Facteur V et fibrinogène normaux

=> Vitamine K orale ou IVL : correction lente en 6 à 12h
+/- Perfusion de complexe pro-thrombinique (PPSB) si grave : correction rapide en 30 minutes

27
Q

Pathologie de la coagulation : hémophilie acquise ?

A

= Ac interférant avec la coagulation : généralement Ac anti-VIII, très rarement Ac anti-IX, V ou II

  • Touche le sujet très âgé, ou plus rarement la femme jeune (souvent dans le post-partum)
  • Idiopathique dans 50% des cas
  • Associé à une pathologie auto-immune, un cancer ou une hémopathie maligne
  • Saignements inexpliqués chez un patient sans antécédents hémorragiques : hématomes, ecchymoses, plus rarement hémorragie digestive ou rétropéritonéale, hématurie…
  • TCA constamment allongé, non corrigé par l’apport de plasma témoin
  • Taux de facteur VIII diminué (souvent < 5%), parfois effondré (< 1%)
  • Recherche de l’Ac anti-facteur VIII plasmatique
  • Saignement : complexes pro-thrombiniques activés ou facteur VII activé recombinant
  • Inhibition de la synthèse d’Ac : corticothérapie et/ou immunosuppresseurs (cyclophosphamide, rituximab)
    => Mortalité élevée malgré le traitement = 8-20%
28
Q

Hémophilie génétique : généralités ?

A

= Déficit congénital en facteur VIII = hémophilie A (1/5000 garçons) ou IX = hémophilie B (1/25 000)

  • Transmission récessive lié à l’X : n’atteint que les garçons (sauf cas exceptionnel), femmes conductrices
  • 30% des cas de novo, sans antécédents familiaux
  • Gravité : sévère < 1%, modérée = 1 à 5%, mineur = 5 à 30%, ou fruste = 30 à 50% (asymptomatique)
29
Q

Hémophilie génétique : clinique ?

A

= Saignements provoqués par un choc minime : diagnostic habituellement à l’âge de la marche
- Hémarthrose (manifestation la plus typique) : surtout des genoux, des coudes et des chevilles, jusqu’à la destruction articulaire avec malformation et rétractions tendineuses
- Hématomes sous-cutanés ou musculaires = possiblement grave par leur volume ou leur
localisation : plancher de la bouche (asphyxie), loge antérieure de l’avant-bras (syndrome de Volkmann), creux axillaire ou poplité (compression vasculaire), rétro-orbital (cécité)
- Hématomes intracrâniens : très rares, parfois révélateurs chez le nouveau-né

30
Q

Hémophilie génétique : diagnostique ?

A
  • Allongement isolé du TCA corrigé après addition de plasma témoin normal, TQ et TS normaux
  • Déficit isolé en facteur VIII ou IX : quantitatif (Ag) et qualitatif (c : détermine la sévérité)
  • En cas de déficit en facteur VIII : facteur Willebrand normal (vWF:Ag et vWF:RCo > 50%)
31
Q

Hémophilie génétique : traitement ?

A

Injection de concentrés de facteur VIII ou IX d’origine plasmatique ou recombinante :

Rythme des injections selon :

  • L’indication : saignement, chirurgie, prophylaxie
  • Le poids
  • La demi-vie : 8h pour le facteur VIII, 12h pour le facteur IX
  • Risque majeur = apparition d’un inhibiteur anti-facteur VIII/IX : rend inefficace le traitement
    => Risque plus élevé chez l’hémophile A sévère
  • Risque infectieux exceptionnel (nul en cas de facteur recombinant) : VHB, VHC, VIH
    => Hémophile A mineur : utilisation possible de desmopressine (DDAVP) après test thérapeutique
    en cas de saignement mineur ou de chirurgie à faible saignement

Mesures associées

  • Suivi par un centre spécialisé, carte d’hémophile
  • Proscrire : gestes vulnérants (injection IM), situation à risque (sport violent), médicaments touchant l’hémostase (aspirine, antiplaquettaire)
  • Compression prolongé et pansement compressif après toute ponction veineuse ou injection sous-cutanée

Hématologie (16 decks)

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