Splénomégalie Flashcards
Splénomégalie : généralités sur la rate ?
Rate : 150 à 250 g chez l’adulte, en regard de la 10ème côte, en dérivation entre la grande circulation et la circulation portale
Fonctions :
- Régulation du flux sanguin
- Stockage (30% de la masse plaquettaire)
- Filtre : hématies anormales, vieillies ou contenant des inclusions (corps de Howell-Joly, parasites)
- Immunité : cellules lymphoïdes, macrophages => production d’Ac, surtout contre les bactéries encapsulées
- Organe hématopoïétique chez le fœtus (entre le 3e et 5e mois)
=> Toute rate palpable est pathologique et nécessite une exploration étiologique
Splénomégalie : découverte ?
- Examen clinique, de manière fortuite ou devant un tableau évocateur : fièvre, hépatomégalie, ADP
périphériques, hypertension portale, ictère cutanéo-muqueux, anomalie de la NFS… - Pesanteur/douleur de l’HCG : à type de point de côté, augmentée à l’inspiration profonde, irradiant « en bretelle » vers l’épaule gauche
- Gêne post-prandiale, constipation
Complication (rare) :
- Infarctus splénique : douleur du flanc et/ou basi-thoracique gauche ± fièvre
- Rupture de rate : choc hémorragique, souvent précédé de douleurs (rupture en 2 temps)
=> sport contre-indiqué pendant 1 mois en cas de splénomégalie pour prévenir ces risques
Splénomégalie : clinique ?
Palpation de la rate : patient allongé en décubitus dorsal, tête à l’horizontale, rate palpée avec la main posée à
plat en oblique, le patient respirant profondément, les genoux fléchis
- Splénomégalie : masse de l’hypochondre gauche, antérieure, superficielle, dont on palpe l’extrémité inférieure ± le bord antéro-interne crénelé, mobile à l’inspiration profonde, matité à la percussion, sans contact lombaire
- Mesure de la splénomégalie : débord sous-costal = minime (1 à 2 cm), modéré (2 à 10 cm) ou massif (> 10 cm)
- Splénomégalie majeure : peut atteindre la fosse iliaque et dépasser l’ombilic
Splénomégalie : diagnostic différentiel ?
- Hypertrophie du lobe hépatique gauche
- Gros rein gauche : masse postérieure, avec contact lombaire, immobile à l’inspiration profonde
- Kyste ou tumeur de la queue du pancréas
- Tumeur digestive ou mésentérique (tumeur de l’angle colique gauche : immobile, pôle inférieur mal limité)
- Tumeur surrénale gauche
- Cancer gastrique
Splénomégalie : examens complémentaires ?
= Imagerie systématique : confirmation diagnostique si clinique non typique et bilan étiologique
- Echographie abdominale : confirme la nature splénique de la masse, taille, forme (globuleuse et non concave), homogénéité (kyste, hématome), anomalie associée (hépatomégalie, ADP profonde, HTportale)
=> Taille normale : 12 à 14 cm de grand axe x 4 à 8 cm d’axe transversal x 6 à 12 cm d’axe antéro-postérieur
- TDM (en 2nd intention) : perte de la concavité, densité, homogénéité du parenchyme, nodules, ADP associée
- Etude isotopique (Indium 111) : intérêt fonctionnel, uniquement pour la mise en évidence d’une métaplasie myéloïde
Splénomégalie : étiologies ?
Infection
- Bactérienne : septicémie, fièvre typhoïde, tuberculose, endocardite infectieuse, brucellose
- Virale : EBV, VIH, CMV, hépatite virale…
- Parasitaire : paludisme, leishmaniose viscérale
- Candidose hépatosplénique
Lésion ou obstacle pré-hépatique
- Cirrhose
- Thrombose porte
- Compression tumorale intra-hépatique
- Hémochromatose
- Sarcoïdose
- Bilharziose post-hépatique
- Thrombose des veines sus-hépatiques (Budd-Chiari)
- Insuffisance cardiaque droite
Hématologique
- Hémolyse chronique (constitutionnelle ou acquise)
- Syndrome myéloprolifératif : leucémie myéloïde chronique, splénomégalie myéloïde chronique,
maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle, leucémie myélomonocytaire chronique
- Syndrome lymphoprolifératif : lymphome, LLC, leucémie à tricholeucocytes
- Leucémie aiguë
=> Absente en cas de myélome et de syndrome myélodysplasique (hors LMMC)
Pathologie inflammatoire
- Connectivite : lupus, sarcoïdose, syndrome de Gougerot-Sjögren
- Maladie périodique : maladie de Still, fièvre périodique familiale…
- Syndrome de Felty = polyarthrite rhumatoïde + splénomégalie + neutropénie sévère
Autres
- Métastase de tumeur solide
- Traumatisme
- Kyste
- Hémangiome
- Maladie de surcharge : amylose, hémochromatose, maladie de Gaucher, maladie de Niemann-Pick…
Bilan étiologique d’une splénomégalie : clinique ?
- Etat infectieux (fièvre, frisson) : infection ou hémopathie maligne (leucémie, lymphome), maladie de Still…
- Signes d’hypertension portale : hépatomégalie, ascite, circulation veineuse collatérale
- ADP périphérique : virose, sarcoïdose, hémopathie maligne
- Ictère : hépatopathie, hémolyse
- Examen des téguments : purpura et/ou leucémide (hémopathie), angine pseudo-membraneuse (MNI)…
Bilan étiologique d’une splénomégalie : examens complémentaires ?
- En 1ère intention : NFS + réticulocytes, frottis, Coombs direct, VS/CRP, bilan hépatique, EPP, bilan d’hémolyse
- Selon les circonstances : hémoculture, frottis/goutte épaisse, RP, endoscopie digestive haute
Hypersplénisme = Manifestation pathologique de la splénomégalie, indépendante de la cause
* Cytopénie de séquestration
- Thrombopénie : fréquente, sans hémorragie, jusqu’à 50 G/L
- Leucopénie globale (2-4 G/L) ou neutropénie (moins fréquente)
- Anémie : habituellement modérée, avec petite composante hémolytique de stase (réticulocytes à 100-180 G/L)
=> Peut séquestrer jusqu’à 25% de la masse sanguine
=> Une splénomégalie importante peut diminuer l’efficacité des transfusions sanguines (notamment des plaquettes)
- Hémodilution
= Inconstante : par augmentation du débit sanguin traversant la rate, hypertension portale et stimulation du système rénine-angiotensine - Fausse anémie (masse globulaire totale inchangée)
- Majoration d’une anémie préexistante : mesure isotopique de la masse globulaire et plasmatique dans les cas extrêmes
Diagnostic étiologique
- Leucocytes : polynucléose neutrophile (infection bactérienne), leucopénie (infection virale, fièvre typhoïde, brucellose) ou lymphocytose avec lymphocytes stimulés (syndrome mononucléosique)
- Macrocytose isolée ou anémie macrocytaire arégénérative : hépatopathie, hémopathie
- Anémie régénérative : hémolyse
- Thrombopénie : lié à l’hypersplénisme ou à l’étiologie (lupus, infection, hémopathie)
- Polyglobulie, hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile et myélémie, hyperplaquettose chronique ou érythromyélémie avec hématies en larmes (dacryocytes) : syndrome myéloprolifératif
- Hyperlymphocytose > 4G/L chronique chez l’adulte > 40-50 ans : syndrome lymphoprolifératif
- Cytopénie, cellules anormales (blastes, tricholeucocytes) : leucémie aiguë, syndrome myélo-
dysplasique, leucémie à trycholeucocytes
Bilan étiologique d’une splénomégalie : isolée, sans signe d’orientation ?
- Myélogramme et/ou biopsie ostéo-médullaire : infiltration médullaire lymphomateuse, maladie de
surcharge (rare), splénomégalie myéloïde chronique (myélofibrose), leucémie à tricholeucocytes - PET-scanner
- Si toutes les investigations sont négatives : envisager la ponction-biopsie hépatique
Syndrome d’activation macrophagique
= Complique un déficit immunitaire (congénital ou acquis), une hémopathie maligne ou une infection virale (EBV, CMV, VIH) ou parfois bactérienne
- Fièvre, hépatosplénomégalie, pancytopénie, augmentation LDH, hyperferritinémie, hypertriglycéridémie, cytolyse hépatique, coagulopathie de consommation
- Myélogramme : phagocytose des cellules sanguines par les macrophages
Bilan étiologique d’une splénomégalie : splénectomie diagnostique ?
= En dernière intention : splénectomie avec exploration complète de l’abdomen, biopsie hépatique et de toute ADP intra-abdominale
- Anatomopathologie : lymphome splénique primitif, maladie de surcharge, tumeur primitive…
- Microbiologie : culture avec recherche de mycobactérie
Asplenie : particularité de la NFS ?
- Pendant quelques semaines après la splénectomie : hyperleucocytose et hyperplaquettose
A vie :
- Hématies à corps de Howell-Jolly (constante : affirme la splénectomie ou l’asplénie totale)
- Thrombocytose discrète
Asplénie : risque infectieux ?
= Risque d’infection sévère, parfois foudroyante (septicémie, méningite), liées en particulier à des
germes encapsulés : pneumocoque, méningocoque ou Haemophilus influenzae
Prophylaxie
- Vaccination anti-pneumococcique (Prevenar13® puis Pneumo23® après 2 mois) : idéalement 2 semaines avant splénectomie, sinon après 2 semaines
- Vaccination anti-méningococcique (C ou ACYW135)
- Vaccination anti-Haemophilus
- Antibioprophylaxie par pénicilline V orale (Oracilline®) : jusqu’à l’adolescence chez l’enfant, ou pendant 1 à 2 ans chez l’adulte (discutée)
En cas de fièvre
- Antibiothérapie probabiliste systématique : amoxicilline ou C3G à dose adaptée
