Sarcomas

Question 1

¿Qué porcentaje de los tumores ginecológicos representan los sarcoma?

Answer 1

-3%

Question 2

¿Cuál es el subtipo histológico más frecuente de Sarcoma?

Answer 2

Leiomioma 63%, sexta década de la vida

Question 3

¿Cuáles son los factores predisponentes para sarcomas uterinos?¿Cuáles son los factores predisponentes para sarcomas uterinos?

Answer 3

RADIOTERAPIA, Obesidad (OR 1.73), diabetes ( OR 2.73), >40 años, menarca tardía, uso de
tamoxifeno

Question 4

¿Cuáles son las subdivisiones de los tumores mesenquimales?

Answer 4

-tumores del músculo liso, tumores del estroma endometrial, tumores mesenquimales diversos y
tumores Mixtos epiteliales y mesenquimales (adenosarcoma)

Question 5

Cuál es la etapa clínica de un Sarcoma uterino mayor a 5 cms confinado al útero? FIGO 2018

Answer 5

-IB

Question 6

Cuál es la etapa clínica de un adenosarcoma uterino que invade mas de la mitad del grosor del
miometrio? FIGO 2018

Answer 6

IC

Question 7

Cuál es el nombre de los criterios diagnósticos histológicos de Leiomiosarcoma?

Answer 7

-criterios de STANFORD

Question 8

Inmunohistoquímica de Leiomiosarcomas

Answer 8

-RE+ (40-87%), RP + (30-89%), caldesmon, SMA/EMA +/-

Question 9

¿Cual es el porcentaje de afección ganglionar en Leiomiosarcoma?

Answer 9

3%

Question 10

¿Qué síndrome genético se asocia con un mayor riesgo de leiomiosarcoma?

Answer 10

¿Qué síndrome genético se asocia con un mayor riesgo de leiomiosarcoma?

Question 11

Tratamiento estándar de Sarcomas uterinos (HG-EES, LMS, UUS,
PEComa) en etapa temprana?

Answer 11

-En estadio temprano es la histerectomía total con salpingectomía bilateral, sin disección de ganglios
linfáticos. SOB SE ASOCIA A DISMINUCION DE RIESGO DE RECURRENCIA
-QT o RT controvertido

Question 12

Esquema principal de QT adyuvante en Sarcomas?

Answer 12

-Doxorrubicina + ifosfamida. Doxorrubicina + Trabedectina

Question 13

Principal sitio de metástasis en sarcomas uterinos?

Answer 13

Pulmones 41%, Pélvis 13%. ( 70% recurren en <3 años, #de mitosis aumenta riesgo de recaída)

Question 14

Cuales son los factores pronósticos asociados a potencial metastásico en sarcomas uterinos?

Answer 14

-Número de mitosis, grado de atipia, y subtipo histopatológico

Question 15

Cuál es el nombre de los criterios diagnósticos histológicos de STUMP?

Answer 15

-criterios de STANFORD

Question 16

Tratamiento estándar de STUMP?

Answer 16

-En estadio temprano es la histerectomía total con salpingectomía bilateral, sin disección de ganglios
linfáticos

Question 17

Cual es la tasa de recurrencia de STUMP?

Answer 17

-11-13%, y pueden recurrir como STUMP o leiomiosarcoma.

Question 18

Cual es la supervivencia global de STUMP a 5 años?

Answer 18

92-100%

Question 19

Qué porcentaje de los sarcomas representan los sarcomas del estroma endometrial (SEE)?

Answer 19

20-25% (2do lugar después de leiomiosarcoma)

Question 20

Incidencia máxima de los sarcomas de estroma endometrial?

Answer 20

Entre los 55-60 años

Question 21

Qué son los sarcomas de estroma endometrial?

Answer 21

Son tumores mesenquimatosos poco frecuentes, compuestos por células semejantes a las del estroma
del endometrio en fase proliferativa.

Question 22

Cuales son las subclasificaciones de los tumores del estroma?

Answer 22

-Nódulos estromales endometriales y sarcomas endometriales

Question 23

Cuál es la mutación asociada a Sarcoma del estroma endometrial de BAJO GRADO)?

Answer 23

Fusión de los genes JAZF1-SUZ12 en el 80% de los casos (Jazz-sucks)

Question 24

Cuál es la mutación asociada a Sarcoma del estroma endometrial de ALTO GRADO)?

Answer 24

YWHAE-FAM22A/B (la familia de Yahve, en nombre sea de Dios, el más alto)
Otros: ZC3H7B-BCOR y BCOR-DTI

Question 25

En que etapa clínica se diagnostican los SEE-Bajo Grado?

Answer 25

I-II en un 60%

Question 26

Cuál es la incidencia de metástasis a ganglios linfáticos en SEE-BG?

Answer 26

<8%

Question 27

Cuál es el porcentaje de recurrencia en SEE-BG ec III y IV?

Answer 27

36-56% en Ec III y IV. 25% en EC I y II. Principalmente a pelvis

Question 28

Cual es la IHQ de los SEE-BG?

Answer 28

-RE, RP, CD10, SMA, caldesmon

Question 29

Cual es el tratamiento estándar en sarcomas del estroma endometrial de bajo grado y adenosarcomas sin sobrecrecimiento sarcomatoso en EC II, III y IVa?

Answer 29

SOB+/- terapia sistémica antihormonal (1.- Inhibidores de la aromatasa, otros: fulvestran, Megestrol, Medroxiprogesterona, análogos GnRH) +/- EBRT (principalmente paliativo)

Question 30

Cuales son los factores pronósticos en SEE-BG?

Answer 30

-Morcelación del tumor, el tamaño del tumor, el estadio FIGO avanzado, un mayor recuento mitótico, la presencia de necrosis y la invasión del espacio linfovascular ***Ni la linfadenectomía pélvica ni la terapia adyuvante mostraron significancia pronóstica

Question 31

En que etapa clínica se diagnostican los SEE-Alto grado?

Answer 31

-III y IV en un 70%

Question 32

Cuál es el porcentaje de afección extrauterina en SEE alto grado?

Answer 32

-RE, RP, CD10, BCOR+, SMA, caldesmon, Ki 67 >5%

Question 33

Cual es el principal factor para otorgar QT adyuvante o seguir con observación en SEE en etapas tempranas

Answer 33

-Si hubo morcelación del tumor

Question 34

Cuál es la mutación característica en el sarcoma indiferenciado?

Answer 34

Perdida de SMARCA4. Dx en Etapas tardías, SG 12-23 meses

Question 35

Qué componentes histológicos combina el adenosarcoma?

Answer 35

Epiteliales benigno (usualmente endometroide en forma de hoja) y mesenquimales malignos

Question 36

Cuál es el estadio mas común al momento del diagnóstico del adenosarcoma?

Answer 36

I en 63-84% de las pacientes

Question 37

Cuales son los factores de mal pronóstico en adenosarcoma?

Answer 37

-La invasión miometrial, el estadio avanzado al diagnóstico y la presencia de sobrecrecimiento sarcomatoso. Recurrencia del 15-45% en 38 meses

Question 38

Cuál es el pronóstico de paciente con ANGIOSARCOMA?

Answer 38

Pobre. SG >35% a los 5 años. Usualmente en peri y posmenopáusicas. Tto no estandarizado: Debulking +/- Qt (pacli) +/- Rt

Question 39

Cuál es el pronóstico de paciente con RABDOMIOSARCOMA?

Answer 39

Pobre, especialmente en subtipos pleomórfico y alveolar. o IHQ: desmina + y miogenina +

Question 40

Qué es el PEComa?

Answer 40

Tumor de células epiteloides perivasculares

Question 41

A qué se asocia el PEComa?

Answer 41

-esclerosis tuberosa en 10% de los casos

Question 42

Cual el tratamiento adyuvante el PEComa?

Answer 42

-sirolimus y everolimus

Question 43

Cuál es la IHQ en PEComa?

Answer 43

Melanocíticos: HMB-45 y melan-A. Musculares: desmina y SMA

Question 44

Que porcentaje de los tumores uterino representa el carcinosarcoma?

Answer 44

menos del 5%

Question 45

Cual es la edad promedio al diagnóstico en carcinosarcoma?

Answer 45

65 años

Question 46

Cual es la mutación mas frecuentemente presente en carcinosarcoma?

Answer 46

TP53

Question 47

Cual es el tratamiento estándar en carcinosarcoma?

Answer 47

-HTA + SOB + omentectomía infracólica+ biopsia peritoneal+ citología peritoneal+ linfadenectomía o BGC No se recomienda preservación ovárica ni tto preservador de fertilidad

Question 48

Cuales son los esquema de QT preferidos en carcinosarcoma?

Answer 48

- Qt/Rt: Cisplatino + Rt seguido de carbo/pacli - Adyuvante y en recurrencia: carbo/pacli +/- dostarlimab +/-trastu - NCCN no recomienda Pembro en carcino

Question 49

Cual es el porcentaje de afección ganglionar en carcinosarcoma?

Answer 49

17%