Síndrome Hemorrágico Flashcards Preview

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Flashcards in Síndrome Hemorrágico Deck (26):
1

Hemostasia primaria

Comprende la formación de tapón plaquetario en las zonas de lesión. Aparece al cabo de uno segundos y es de gran importancia para detener la salida de sangre desde los capilares, arteriolas y vénulas.

2

Hemostasia secundaria

consiste en una serie de reacciones del sistema de coagulación plasmática que dan lugar a la formación de fibrina. Tarda varios minutos en completarse, reviste especial importancia en los vasos de mayor calibre, e impide la recidiva de la hemorragia al cabo de varias horas o días de producirse la lesión inicial.

3

Todos los trastornos hemorrágicos se dividen en cuatro grupos:

1. Alteraciones de las plaquetas (Trombocitopenia y Trombocitopatía)
2. Coagulopatías
3. Vasculopatías
4. Aumento de la fibrinólisis

4

Trombocitopenia

Descenso en el número de plaquetas.
CCongénitas → Alteraciones a nivel de médula ósea o en la síntesis de plaquetas.
CAdquiridas
*Autoinmunes → PTI/autoinmune en lupus, síndrome de Evans
*Farmacológicas → Hemato-oncológicos (con mielosupresión), antibióticos (penicilina, sulfonamidas, cefalosporinas), antiarrítmicos, diuréticos tiazídicos e inhibidores de la ECA, inmunosupresores
*Infecciosas → Sepsis y Dengue (mielosurpesión).
*Coagulación intravascular diseminada → Complicaciones obstétricas: desprendimiento placentario, embolias de líquido amniótico, retención de fetos muertos, abortos durante el segundo trimestre, traumatismos masivos, sepsis bacterianas)
*Neoplasias → Leucemia y Linfomas (disminución de síntesis y secuestro)
*Síndrome de hipertensión portal → Congestión a nivel esplénico → Cirrosis hepática y Schistosomiasis.

5

Púrpura trombocitopénica idiopática/autoinmune (En lupus)

PTI aguda: frecuente en niños. 60% de los pacientes se recuperan entre 4 a 6 semanas y más del 90% lo hace en tres a seis meses. Cursa con Trombocitopenia grave de manera explosiva tras la recuperación de un exantema viral o una enfermedad de las vías respiratorias superiores. Es causada por inmunocomplejos formados por antígenos víricos que se han unido a los receptores Fc de las plaquetas, o por anticuerpos formados contra los antígenos víricos y que presentan reacción cruzada con las plaquetas.
PTI crónica: frecuente en mujeres entre 20 y 40 años. Consiste en un proceso autoinmunitario mediado por anticuerpos dirigidos contra antígenos situados en el complejo de la glucoproteina IIb-IIIa o de la Glucoproteína IB-IX. Aunque la mayoría de estos Acs actúan como opsoninas y aceleran la eliminación de las plaquetas por las células fagocíticas, algunos de ellos se unen a los epítopos situados en regiones críticas de estas glicoproteínas y deterioran las funciones plaquetarias. Puede durar años.

6

Prueba de Rumpel leede/del lazo/del torniquete

Si no se tiene un recuento plaquetario y la clínica del paciente es sugestiva de dengue, se realiza esta prueba para determinar si tiene Trombocitopenia. Consiste en aplicar un torniquete o insuflar el manquito del tensiómetro por encima de la tensión sistólica del paciente durante 5 minutos. La prueba es positiva si aparecen más de 5 petequias.

7

Coagulación intravascular diseminada

Los tumores y los tejidos lesionados o necróticos liberan factor tisular en la circulación, en tanto que las endotoxinas de bacterias Gram negativas, además de su acción directa sobre la activación del factor XII, inducen expresión del factor tisular en la superficie de monocitos y células endoteliales.
- Primera fase: deposito de pequeños trombos y émbolos en la circulación
- Segunda fase: consumo de factores procoagulantes y fibrinólisis secundaria
- Tercera fase: hemorragias debidas al consumo de factores de coagulación y de las plaquetas, y a los efectos antihemostáticos de los productos de degradación de la fibrina.

8

Enfermedad de Von Willebrand

se debe a una disminución moderada de la concentración plasmática de este factor (<10mg/L). Se produce disminución en la adhesividad de las plaquetas y hemorragias clínicamente evidentes. A excepción de la tipo III, que es recesiva, todas las formas se heredan con carácter autosómico dominante.

9

Trombastenia de Glanzmann

Ausencia o disfunción de la glicoproteína IIb/IIIa. Las plaquetas no fijan el fibrinógeno y no pueden formar agregados.

10

Síndrome de Bernard Soulier

Ausencia o disfunción de la Glicoproteína Ib/IX. Intensa disminución de la adherencia plaquetaria, no pueden fijar al factor de Von Willebrand.

11

Trombocitopatías

Alteraciones en la adhesión/agregación plaquetaria
*CCongénitas → Enfermedad de Von Willebrand, Trombastenia de Glanzmann, Síndrome de Bernard Soulier, Afibrinogenemia
*CAdquiridas → Post bypass cardiopulmonar, fármacos (aspirina), urémica, síndromes mieloproliferativos, por paraproteinas (IgA, IgM), disproteinemia.

12

Evaluación de la hemostasia primaria

•Recuento plaquetario: si esta disminuido obviamente indica Trombocitopenia. Pero si está normal, para descartar una trombocitopatía como Glazmann o Bernard Soulier se evalúa el tiempo de sangría y de coagulación.
•Tiempo de sangría: se pincha el lóbulo de la oreja y se toma el tiempo que tarda en formarse el tapón plaquetario. Aunque cualquier paciente con un tiempo de hemorragia superior a 10 min presenta riesgo aumentado de hemorragia, este riesgo no es excesivo hasta que supera los 15 o 20 min.

13

Coagulopatías

CCongenitas → Hemofilia (tipo a: déficit de factor IV, tipo b: Deficit de factor IX) y Enfermedad de Von Willebrand (Se considera dentro de ambos grupos).
CAdquiridas → Hepatopatías Déficit de vitamina K y Hipoproteinemia (mayor fragilidad capilar), coagulación intravascular diseminada y fármacos (heparina, proteoglucanos heparosímiles en neoplasias

14

Evaluación de la hemostasia secundaria

- Tiempo de tromboplastina parcial: permite evaluar la rama intrínseca dfel sistema de la coagulación y comprueba la idoneidad de los factores VIII, IX, XI, XII
• PT - Tiempo de protrombina: estudia la via extrínseca o dependiente del factor tisular. Mide los niveles de factor I (fibrinógeno), factor II (protrombina), y factores V, VII y X.
Ambas pruebas evalúan la via comun de la coagulación, que incluye todas las reacciones que se producen tras la activación del factor X
• TT - Tiempo de trombina
• Evaluación cuantitativa del fibrinógeno

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Vasculopatías

Aumento de la fragilidad capilar
CCongénitas → Enfermedades del tejido conectivo → Síndrome de Marfán, Pseudoxantoma Elástico, Síndrome de Ehlers Danlos.
CAdquiridas
*Inmunológicas → Púrpura de Hechoch-Schonlein y Lupus:
*Infecciosas → Endocarditis, Meningococcemia, Fiebres hemorrágicas virales (Fiebre hemorrágica Venezolana, Virus del Ébola, Virus de Marburgo), Rickettsiosis
*Coagulación intravascular diseminada
*Síndrome urémico hemolítico
*Hipertensión arterial
*Escorbuto
*Síndrome de Cushing
*Diabetes mellitus, Aterosclerosis, Síndromes paraneoplásicos (CA broncogénico) vasculopatías de tipo obstructivo.

16

Pseudoxantoma Elástico

Fragmentación generalizada y calcificación progresiva del tejido elástico en la dermis, los vasos sanguíneos y la membrana de Bruch del ojo que resulta en laxitud de la piel, insuficiencia arterial y hemorragias retinianas

17

Púrpura de Hechoch-Schonlein

Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes. Se caracteriza por una reacción inflamatoria aguda en los capilares, el tejido mesangial y pequeñas arteriolas, lo cual da lugar a un aumento de la permeabilidad vascular, exudación y hemorragias. Las lesiones vasculares contienen IgA y componentes del complemento. Las manifestaciones clínicas pueden estar precedidas de infección en las vías respiratorias altas, faringitis estreptocócica o de ingesta de alimentos o fármacos (penicilina).
Los pacientes presentan púrpura palpable: numerosas petequias y equimosis palpables en las extremidades, puede haber también poliartralgias, cólico abdominal y hematuria.

18

Lupus

Vasculitis en a nivel cutáneo o SNC → hipertensión endocraneana, hemorragias.
Presencia de anticuerpos antifosfolípidos (anticoagulante lúpico). A pesar de su nombre, lo frecuente es que estos pacientes manifiesten fenómenos protrombóticos, sin embargo a veces pueden estar involucrados en alteraciones de la agregación plaquetarias, de la pared vascular lo cual favorece obstruccione y a nivel de factores de la coagulación.

19

Endocarditis

- Hemorragias en astilla
- Manchas de roth
- Lesiones de janeway

20

Meningococcemia

El hecho más característico es la erupción cutánea. Las maculas eritematosas se convierten pronto en petequias, y en casos graves, en purpura. Las lesiones pueden encontrarse en tronco, extremidades, cara y mucosas. Las petequias pueden confluir en ampollas o experimentar necrosis y ulcerarse.

21

Síndrome urémico hemolítico

Los pacientes presentan fiebre, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, hipertensión e insuficiencia renal de intensidad variable. En muchos casos, el proceso va precedido de una enfermedad febril o vírica poco importante, y se ha preconizado una etiología infecciosa o mediada por inmunocomplejos. Se han documentado brotes epidémicos asociados a la infección por una cepa específica de Escherichia coli (O157:H7). Las bacterias contienen una toxina de tipo Shigella que lesiona las células endoteliales. No hay signos de coagulación intravascular diseminada, y el proceso permanece circunscrito a los riñones, en cuyas arteriolas aferentes y capilares glomerulares aparecen trombos hialinos.

22

Escorbuto

(carencia de vitamina C). Episodios dolorosos de hemorragias cutáneas perifoliculares, así como hemorragias intramusculares y, en ocasiones, de los aparatos digestivo y genitourinario. El diagnostico se confirma por la presencia de hiprqueratosis de la piel, edema gingival y concentraciones bajas de vitamina C en los leucocitos. En estos pacientes, la síntesis de colágeno es muy defectuosa.

23

Síndrome paraneoplásico de Trousseau

Tromboflebitis migratoria

24

Aumento de la fibrinólisis

Congénitas → Déficit de proteína C y Déficit de proteína S
Adquiridas → Fármacos fibrinolíticos utilizados en pacientes con infarto de miocardio y trombosis venosa profunda

25

Síndrome seudotumoral

Las acumulaciones de sangre en diferentes cavidades corporales o en tejidos blandos pueden causar necrosis histica secundaria o compresión de troncos nerviosos. Los hematomas retroperitoneales pueden producir compresión del nervio femoral y las grandes acumulaciones de sangre parcialmente coagulada en los tejidos blandos simulan en ocasiones procesos neoplásicos malignos

26

Criterios de sangrado anormal

• Sangrado espontáneo.
• Sangrado simultáneo en varios sitios.
• Sangrado en sitios inhabituales (P.ej: articulaciones) no atribuible a traumatismos.
• Presencia de petequias y/o equimosis múltiples.
• Hemorragia abundante sin proporción con la lesión desencadenante.
• Hemorragias a repetición sin causa local de sagrado.
• Sangrado que no se controla con maniobras locales.