Síndrome Nefrótica Flashcards
(16 cards)
Definição da Síndrome Nefrótica
Conjunto de manifestações clínicas que resulta no aumento de permeabilidade da barreira de filtração glomerular às proteínas
A SN é caracterizada por
-Preteinúria maciça = ou > 50mg/kg/dia ou 40mg/m2/H
-Albumina sérica < ou = 2,5 (diminuída)
-Edema (a albumina puxa a água para dentro dos vasos e como está baixa haverá edema de terceiro espaço)
-Hipercolesterolemia e lipidúria (o fígado produz mais lipoproteínas na tentativa de compensar a proteinúria)
Eidemiologia da SN
-Mais frequente no sexo masculino nos primeiros anos de vida
-Faixa etária mais atingida: 2-7 anos, com pico aos 3 anos
-80-90% é primária ou idiopática, não havendo associação com doenças infecciosas, sistêmicas ou iatrogênicas
Padrões histológicos da SN
-Lesão histológica mínina (LHM) é a mais comum
-Glomeruloesclerose segmentar e focal
SN secundária
pode surgir mediada por imunocomplexos (lupus e outras colagenoses), injúrtias citottóxicas (infecções bacterianas, virais e reação à drogas), por depósitos (TU sólidos ou linfomas), doenças metabólicas
Nos primeiros anos de vida pode ser secundária a mutações genéticas, infecções bacterianas, virais ou parasitárias
Camadas
Camada endotelial (células endoteliais separadas por feestrações ricas em carga elétrica negativa)
Membrana basal propriamente dita (contituída por colágeno, laminina, proteoglicanos)
Camada epitelial (constituída pelos podócitos, conectados por proteínas)
Quadro clínico
-Edema (principal manifestação) intenso, mole e frio, depressível e sujeito a ação da gravidade, normalmente inicia em face, pode aingir a genitália
-Pode ter ascite (edema em terceiro espaço) e hepatomegalia (fígado tentanto compensar a proteinúria)
-Derrame pleural (edema de terceiro espaço)
-Pele seca
-PA normal na LHM, comumente
-Paciente com sede (corpo tentando compensar a perda de água para o terceiro espaço)
Teoria do hipofluxo
Pela grande perda de proteínas plasmáticas e consequentemente hipoalbuminemia haverá queda da P oncótica (P que mantém o líquido dentro do vaso). Esse fato acarreta a passagem de fuido do espaço intravascular para o interstício, gerando hipovolemia e edema em 3 espaço
O que o corpo faz para tentar “combater” a hipovolemia
Ativa respostas para reter H2O e Na+, concentrar urina, aumentar a PA e proteger os órgãos vitais
-Diminui a perfusão renal e a taxa de filtração glomerular (economiza líquido)
-Inibe o fator natriurético atrial
-Estimula o SRAA (a angiotensina promove consrição dos vasos e aumento da PA e a aldosterona ajuda a reter mais Na+) e o ADH (hormônio antidiurético)
Etiopatogenia da hiperlipidemia
A hipoalbuminemia e a baixa P oncótica são “compensadas” com o aumento da síntese hepática de lipoproteínas, gerando aumento do colesterol e TGs
Principais consequências da hiperlipidemia: aterosclerose, progressão das lesões glomerulares, tromboembolismo
Tromboembolismo
-É uma das complicações mais sérias
-Tríade de Virchow: estase sanguínea, lesão endotelial e hipercoagulabilidade
-A maioria se encontra em estado hipercoagulável (aumento de fibrinogênio, colesterol, viscosidade sanguínea pela hipoalbuminemia). O uso de diuréticos, corticoides (aumenta os fatores pró-coagulantes), infecções (lesões endoteliais ativam cirocinas pró-coagulantes) e repouso no leito (estase sanguínea) são fatores contributivos
Exames laboratoriais
-Sumário de urina - urina tipo I
-Proteinúria de 24h
-Relção de proteína creatinina para criançás cpom incontinência que não conseguem fazer a de 24h
-Eletroforese de proteínas: hipoalbuminemia
-Colesterol aumentado
-Complemento normal
-Função renal
-Plaquetas aumentadas
-Afastar SN secundária, HIV, hepatite B e C, citomegalovítus, toxoplasmose e sífilis
Quando pede biopsia renal?
-2-7 anos com proteinúria e hipoalbuminemia em níveis nefróticos e sintomatologia exuberante
-Reicidivas persistentes por 12-18 meses
-> 8 anos pode receber tratamento inicial com corticoide e avalia sensibilidade ou realizar biopsia
-Adolescente faz logo para descartar SN secundária ou outro padrão histológico (diferente do LHM)
-Primeiro ano de vida, antes do tratamento
-Quando o complemento dimnui (afast LHM)
Tratamento inespecífico
-Repouso
-Dieta
-Tratar edema: furosemida, HCT (esses dois geram risco de gerar mais hipovolemia e então diminuição da perfusão renal, IRA, hipotensão e desequilíbrio HE, mas são usados na tentativa de diminuir o edema), albumina (quando usado junto ao diurético equilibra o uso dele, pois “puxa” o líquido do insterstício para os vasos, diminuindo a chance de gerar mais hipovolemia)
-Tratar infecções
Tratamento específico
-Corticoide leva a remissão de 90% dos casos
-O tratamento de escolha é PREDNISONA de 8/8h por 28 dias. Se houver remissão se faz 50% da dose em dias alternados em dose única por 6 meses. Se tiver reicidiva (50% dos casos), volta para o esquema contínuo por até 3 dias após a remissão e retorna aos dias alternados
-Se houver resistência a prednisona, fazer metilprednisolona 30mg/kg/dose EV em dias alternados 3-6 sessões , se houver remissão faz em dias alternados por 1 ano e redução gradual
Como tratar reicidivantes frequentes?
ciclofosfamida (quimioterápico e imunossupressor) comprimido 50mg -> 2,5 mg/kg/dia dose única de 60-90 dias + corticoide em dias alternados
